Επιλέξτε συμπτώματα, αιτίες και θεραπείες ασθενειών

Το Τη νόσο του Pick ή είναι ένας τύπος νευροεκφυλιστικής παθολογίας που αναπτύσσεται ως συνέπεια της παρουσίας των λεγόμενων Επιλέξτε τα σώματα,οι οποίες είναι ανώμαλες συσσωρεύσεις πρωτεΐνης tau στις περιοχές του εγκεφάλου. Αντιπροσωπεύει μία από τις σημαντικότερες αιτίες της άνοιας σε άτομα άνω των 65 ετών (HG, 2016).

νόσος του όρου του Pick (PD), όπως περιγράφηκε από τον Arnold Pick το 1892, χρησιμοποιήθηκε για να ορίσει δύο περιπτώσεις είχαν κλινική πορεία χαρακτηρίζεται από σημαντική εκφύλιση των μετωπιαίο και τον κροταφικό λοβό και επίσης να καθορίσει ένα παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την παρουσία σωμάτων και κυττάρων Pick (Infomed, 2016).

Επί του παρόντος, ο όρος Pick ασθένεια περιορίζεται για περιπτώσεις στις οποίες υπάρχει ιστολογική επιβεβαίωση, ένα δύσκολο θέμα για την επίλυση in vivo μελετών. Είναι τα μεταθανάτια ευρήματα που επιβεβαιώνουν την παρουσία ιστολογικών ανωμαλιών που σχετίζονται με την κλινική πορεία της άνοιας (Infomed, 2016).

Έτσι, γενικά, ο όρος σήμερα μετωποκροταφικής άνοια (DFT) χρησιμοποιείται για να κατηγοριοποιήσει τις κλινικές πτυχές της νόσου του Pick (PD) (Κέρτες, x).

Ποια είναι τα κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου του Pick (PD)?

Σύμφωνα με τις αρχικές περιγραφές της νόσου του Pick, χαρακτηρίζεται από χρόνια και μη αναστρέψιμη πτώση της γενικής γνωστικής και συμπεριφορικής λειτουργίας του ατόμου για μια περίοδο ετών (Heatlhline, 2016)..

Σε πολλές περιπτώσεις η κλινική πορεία αυτής της παθολογίας έχει συσχετιστεί και μάλιστα συγχέεται με αυτή που χαρακτηρίζει τη νόσο του Alzheimer. Ωστόσο, έχουν διαφορετικά διαφοροποιητικά ανατομικά χαρακτηριστικά. Επιπλέον, η νόσος του Alzheimer είναι μια πιο διαδεδομένη διαταραχή (Heatlhline, 2016).

νόσος του Pick, είναι μια σπάνια διαταραχή κατά την οποία περίσσεια συσσώρευση μιας συγκεκριμένης πρωτεΐνης καθιστά περιοχές των μετωπιαίων και κροταφικούς λοβούς επηρεάζεται αρχίζει να επιδεινώνεται παράγοντας ένα σημαντικό φάσμα συμπτωμάτων (Heatlhline, 2016).

Η κλινική πορεία της νόσου του Pick ορίζεται από την παρουσία συμπτωμάτων σε διαφορετικές σφαίρες, από συμπεριφορικές, συναισθηματικές, γνωστικές αλλαγές, καθώς και από σημαντική υποβάθμιση των γλωσσικών ικανοτήτων. Ωστόσο, τα συμπτώματα είναι αρκετά ετερογενή μεταξύ των ατόμων που επηρεάζονται από αυτή την παθολογία (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2012).

Συμπεριφορικά συμπτώματα μπορεί να αναφέρονται σε αλλαγές στις διατροφικές συνήθειες (κατανάλωση ενός μόνο φαγητού, κατάποση μη βρώσιμων αντικειμένων ή κατανάλωση με ανήσυχο και υπερβολικό τρόπο). Είναι επίσης δυνατό να παρατηρηθεί στερεότυπη και επαναλαμβανόμενη συμπεριφορά, παρορμητική συμπεριφορά, η παραμέληση της προσωπικής υγιεινής, υπερκινητικότητα ή ακατάλληλες σεξουαλικές συμπεριφορές (Εθνική Οργάνωση για τις Σπάνιες Παθήσεις, 2012).

Στη συναισθηματική σφαίρα, μπορεί να εμφανιστούν κάποια συμπτώματα που σχετίζονται με την απάθεια, την αδιαφορία και τις αιφνίδιες μεταβολές της διάθεσης. Ανάλογα με την συγκεκριμένη κλινική πορεία, ορισμένα άτομα μπορεί να παρουσιάσουν αρχικά συμπτώματα που χαρακτηρίζονται από απώλεια ενδιαφέροντος ή δέσμευση κατά τη διάρκεια κοινωνικά σημαντικών γεγονότων (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2012)..

Περισσότερα σωματικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν νευρολογικές τύπου ή διαταραχές παρκινσονικού κίνησης χαρακτηρίζονται από μειωμένη έκφραση του προσώπου, δυσκαμψία, αστάθεια, μειώνοντας την ταχύτητα της κίνησης και τρόμο ηρεμίας σε ορισμένες περιοχές. Μπορεί επίσης να παρατηρήσουμε μη φυσιολογικές κινήσεις των ματιών ή στάσεις και σημαντική μυϊκή αδυναμία (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2012).

Τα γνωστικά συμπτώματα μπορεί να αφορούν μεταβολές στη μνήμη, χωρητικότητα σχεδιασμού, αυτοέλεγχο ή ικανότητα παράλληλης και ταυτόχρονης εκτέλεσης διαφορετικών εργασιών (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2012).

Από την άλλη πλευρά, τα συμπτώματα που επηρεάζουν την ικανότητα γλώσσας μπορεί να περιλαμβάνει επανάληψη λέξεων, δυσκολία ή απουσία της παραγωγής της γλώσσας δυσκολεύονται να βρουν τις λέξεις για να απαντήσει, μείωση των δεξιοτήτων ανάγνωσης και γραφής (Εθνική Οργάνωση για τις Σπάνιες Παθήσεις, 2012).

Σε πολλές περιπτώσεις, η αδυναμία να διατηρήσουν τους κανόνες της συζήτησης παρατηρείται ως αρχή να μιλάμε πολύ δυνατά, με έντονη ρυθμό, ή να εισβάλουν στο προσωπικό χώρο (Εθνική Οργάνωση για τις Σπάνιες Παθήσεις, 2012).

Αιτίες

Τα άτομα με νόσο του Pick έχουν μια ανώμαλη συσσώρευση ουσιών που βλάπτουν τους νευρώνες στους οποίους βρίσκονται. Αυτές οι ουσίες ονομάζονται κυψέλες ή οργανισμούς (National Institute of Heatlh, 2014).

Αυτά τα σώματα ή κύτταρα Pick περιέχουν υψηλές ποσότητες πρωτεΐνης tau (National Institute of Heatlh, 2014).

Η πρωτεΐνη Tau κατανέμεται ευρέως σε όλο το νευρικό μας σύστημα. Συγκεκριμένα, αυτή η πρωτεΐνη δρα στο νευρωνικό επίπεδο, που σχετίζεται με τη διατήρηση της διακλάδωσης μικροσωληνίσκων και συνεπώς στην σταθεροποίηση του κυτταροπλάσματος του νευρώνα.

Ως εκ τούτου, οι άνθρωποι με αυτή την παθολογία έχουν μια ανώμαλη συσσώρευση αυτής της πρωτεΐνης που καταστρέφει διαφορετικές περιοχές του εγκεφάλου, ειδικά το χρονικό και το μετωπιαίο.

Η συγκεκριμένη αιτία της αύξησης αυτής της πρωτεΐνης δεν είναι ακόμη γνωστή ακριβώς. Είναι δυνατόν να εντοπιστούν κάποια γονίδια που σχετίζονται με την ανάπτυξη της νόσου του Pick, τα οποία προκαλούν την κληρονομική μετάδοση της παθολογίας (National Institute of Heatlh, 2014).

Ωστόσο, περισσότεροι από τους μισούς ανθρώπους που αναπτύσσουν τη νόσο του Pick δεν έχουν οικογενειακό ιστορικό άνοιας (Mayo Clinic, 2014).

Σε μακροσκοπικό επίπεδο, η ασθένεια του Pick χαρακτηρίζεται από την παρουσία σημαντικής φλοιώδους ατροφίας κυρίως στον κροταφικό και μετωπιαίο λοβό. Είναι επίσης δυνατό να παρατηρηθούν βλάβες στις βρεγματικές περιοχές και κοιλιακή διόγκωση. Ενώ στο μικροσκοπικό επίπεδο χαρακτηρίζεται από την παρουσία σωμάτων Pick και κυττάρων (Luiba et al., 2001).

Συντελεστές παραγόντων κινδύνου

Γενικά, η ηλικία μπορεί να θεωρηθεί ένας από τους παράγοντες κινδύνου. Η τυπική εμφάνιση της νόσου εκτιμάται ότι θα λάβει χώρα σε ηλικία περίπου 50 ετών (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2012).

Από την άλλη πλευρά, ένας άλλος σημαντικός παράγοντας κινδύνου είναι η γενετική προδιάθεση και η παρουσία οικογενειακού ιστορικού άνοιας (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2012).

Διάγνωση

Η ακριβής ύπαρξη της νόσου του Pick μπορεί να καθοριστεί μόνο με ανατομική και ιστολογική εξέταση. Παρά ταύτα, υπάρχουν διαφορετικές μέθοδοι και τεχνικές για την προσέγγιση της διάγνωσης (HG, 2016).

Επί του παρόντος, οι καλύτερες τεχνικές για την επίτευξη μιας πιθανής διάγνωσης της άνοιας που σχετίζεται με τα σωμάτια Pick είναι εκείνες που περιλαμβάνουν αξιολόγηση της εικόνας και της εγκεφαλικής δραστηριότητας (HG, 2016).

Αυτές οι τεχνικές μπορούν να βοηθήσουν στον προσδιορισμό της παρουσίας διακριτικών χαρακτηριστικών μεταξύ της νόσου του Pick και της νόσου του Alzheimer. Σε σύγκριση με το Alzheimer, πρέπει να λάβουμε υπόψη ότι η γενικευμένη νοητική φθορά και η απώλεια μνήμης συμβαίνουν ουσιαστικά αργότερα σε ασθενείς με νόσο του Pick (HG, 2016).

Γενικά, πρέπει να χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες διαδικασίες:

• Πλήρες ιατρικό και οικογενειακό ιστορικό.
• Κλινική παρατήρηση του ασθενούς.
• Συνέντευξη με τον ασθενή και τους στενούς ανθρώπους για να εξετάσει τα συμπεριφορικά χαρακτηριστικά.
• Φυσική εξέταση.
• Νευρολογική εξέταση: απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI), ηλεκτρονική αξονική τομογραφία (CAT), τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET).
• Νευροψυχολογική εξέταση: παγκόσμια πνευματική λειτουργία, γνωστικές λειτουργίες κ.λπ..

Είναι σημαντικό να αποκλείσετε την ύπαρξη άλλων παθήσεων όπως εγκεφαλικά επεισόδια, όγκους ή εγκεφαλικούς τραυματισμούς που μπορεί να προκαλούν τα συμπτώματα του φλοιού εκφυλισμού. Ως εκ τούτου, οι εξετάσεις αίματος που αποκλείουν μια άνοια που προκαλείται από θυρεοειδικές ορμόνες ή βιταμίνη Β12 μπορεί να είναι χρήσιμες (Healthline, 2016).

Από τα 5 θεμελιώδη χαρακτηριστικά της νόσου του Pick, οι ειδικοί επιδιώκουν να προσδιορίσουν την παρουσία τριών τουλάχιστον από αυτούς για να διαπιστώσουν τη διάγνωση (HG, 2016):

1. Ξεκινήστε πριν από 65 ετών.

2. Η προσωπικότητα αλλάζει σαν προηγούμενη εκδήλωση.

3. Απώλεια ελέγχου συμπεριφοράς: υπερβολική πρόσληψη τροφής, υπερσεξουαλικότητα.

4. Απώλεια αναστολής

5. Ταξιδιωτική συμπεριφορά.

Μερικές από τις διεθνείς ταξινομήσεις αυτού του τύπου διαταραχής προσφέρουν μια σειρά θεμελιωδών χαρακτηριστικών που πρέπει να ληφθούν υπόψη για να γίνει ακριβής διάγνωση (Luiba et al., 2001):

νόσος του Pick θεωρείται μια προοδευτική άνοια που συνήθως ξεκινά στα στάδια της μέσης ηλικίας της ζωής και χαρακτηρίζεται κυρίως από νωρίς και προοδευτικές αλλαγές στην προσωπικότητα ή τον χαρακτήρα και τη συμπεριφορά αλλαγές που εξελίσσονται για να παρουσιάσει μια γενικευμένη Deterior της γνωστική ικανότητα (Luiba et αϊ., 2001).

Σε πολλές περιπτώσεις αυτή η διαταραχή της μνήμης, εκτελεστικής ή / και γλωσσικές λειτουργίες, συνοδεύεται από συναισθηματική χαρακτηριστικά, όπως η απάθεια, ευφορία και εξωπυραμιδικά σημεία ή συμπτώματα (Luiba et al., 2001).

Παθολογική κουτί θα πρέπει να αντιστοιχεί σε ένα επιλεκτικό ατροφία στους μετωπιαίους και χρονικές περιοχές, αλλά χωρίς την παρουσία νευριτικών πλακών ή εκφυλισμού των νευροϊνιδίων που συνδέονται πολύ υψηλότερη από την κανονική γήρανση (Luiba et al., 2001).

Υπάρχει κάποια θεραπεία για τη νόσο του Pick?

Προς το παρόν, δεν υπάρχει θεραπευτική παρέμβαση για τη νόσο του Pick. Οι προσεγγίσεις που χρησιμοποιούνται συνήθως είναι παρόμοιες με αυτές που χρησιμοποιούνται στη νόσο του Alzheimer (HG, 2016).

Όλες οι θεραπευτικές προσεγγίσεις που στοχεύουν για τη θεραπεία διαφόρων συμπτωμάτων που παρουσιάζονται από τον ασθενή, την παρακολούθηση της εξέλιξης και έτσι να βελτιώσει την ποιότητα της ζωής σε παγκόσμιο επίπεδο (HG, 2016).

Οι επεμβάσεις συνήθως χρησιμοποιούν και τα δύο φάρμακα για τον έλεγχο ορισμένων ιδιαίτερων συμπτωμάτων και των νευροψυχολογικών παρεμβάσεων για τη δημιουργία αντισταθμιστικών στρατηγικών για ελλείμματα και την τόνωση υπολειμματικών λειτουργιών (HG, 2016).

Δεν ήταν όλα αποτελεσματικά τα φάρμακα που χρησιμοποιήθηκαν για τη συμπτωματική θεραπεία της νόσου του Pick. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς επωφελούνται από τη χρήση των αναστολέων επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRIs) για τη θεραπεία διαφόρων μοτίβα comportameintos obsersivos ψυχαναγκαστική που μπορεί να προκύψει ως αποτέλεσμα της φλοιώδους εκφυλισμού (Η Ένωση για Μετωποκροταφική Εκφυλισμός, 2016).

SSRIs όπως σερτραλίνη (Zoloft), παροξετίνη (Paxil) ή φλουβοξαμίνη (Luvox), έχουν αποδειχθεί αποτελεσματικά σε πολλούς ασθενείς, ωστόσο, υπάρχουν αντιφατικά αποτελέσματα σε διαφορετικές κλινικές δοκιμές (Mayo Clinic, 2014).

Από την άλλη πλευρά, ορισμένα αντιψυχωσικά φάρμακα όπως η ολανζαπίνη (Zyprexa) ή η κουετιαπίνη (Seroquel) μπορούν μερικές φορές να χρησιμοποιηθούν για τον έλεγχο των ελλειμμάτων συμπεριφοράς. Ωστόσο, έχουν πολλές ανεπιθύμητες ενέργειες (Mayo Clinic, 2014).

Πρόβλεψη

Η ασθένεια Pick και άλλες μορφές άνοιας που επηρεάζουν τις μετωπικές και χρονικές περιοχές προχωρούν γρήγορα. Έχει υπολογιστεί ότι η πρόοδος της νόσου μειώνει το προσδόκιμο ζωής σε περίπου 6-8 χρόνια.

Παρ 'όλα αυτά, έχουν περιγραφεί πολλές περιπτώσεις στις οποίες ένα άτομο με κλινικά διαγνωσμένη άνοια έζησε έως και 20 χρόνια με αυτή τη νόσο.

Αν και είναι μια χρόνια και προοδευτική ασθένεια, υπάρχουν διάφορες παρεμβάσεις που μπορούν να ελέγξουν τόσο τα συμπτώματα όσο και να διατηρήσουν τη γενική ποιότητα ζωής των ασθενών.

Αναφορές

1. AFTD. (2016). Ο Σύνδεσμος για τον Εκφυλισμό του Μπροστινού Χρόνου. Ανακτήθηκε από το Pick's Diease: theaftd.org.
2. Association, Α. (S.f.). Προγονική άνοια. Ανακτήθηκε από το 2016: alz.org.
3. Κλινική, Μ. (2014). Προτεραιτωματική άνοια. Απόκτηση από την κλινική Mayo: mayoclinic.org.
4. Healthline. (2016). Τι είναι η νόσος του Pick;? Ανακτήθηκε από την Healthline: healthline.com.
5. HG (2016). Η νόσος του Pick. Αποκτήθηκε από το HelpGuide: helpguide.org.
6. Kertesz, Α. (S.f.). Η άνοση του πρόσθιου άκρου, η ασθένεια Pick και το σύμπλεγμα Pick. Ενημερώθηκε.
7. Liuba et αϊ. (2001). Άνοια στην ασθένεια του Pick. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
8. NHI. (2014). Τη νόσο του Pick. Ανακτήθηκε από το MedlinePlus: nlm.nih.gov.
9. NHI. (2016). Frontotemporal Πληροφορίες για την άνοια. Ανακτήθηκε από το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών διαταραχών και εγκεφαλικού επεισοδίου: ninds.nih.gov.
10. NHI. (2016). Η νόσος του Pick. Ανακτήθηκε από το Εθνικό Κέντρο Προχωρημένων Μεταφραστικών Επιστημών: rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD (2016). Επιλέξτε ασθένεια. Ανακτήθηκε από τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές: rarediseases.org.