Σύνδρομο Tolosa-Hunt Συμπτώματα, αιτίες, θεραπεία

Το Σύνδρομο Tolosa-Hunt είναι ένας σπάνιος τύπος επώδυνης οφθαλμοπληγίας (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez και Onsurbe Ramirez, 2015).

Κλινικά, αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την παρουσία των επεισοδίων πόνου ή hemicranial preorbitario, οφθαλμοκινητική παράλυση, ανωμαλίες της κόρης και υπαισθησία ή υπεραλγησία σε διάφορους τομείς περιοχές (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis και Berner, 2010).

Η προέλευση των κλινικών χαρακτηριστικών αυτής της διαταραχής οφείλεται στην ανάπτυξη των βλαβών σε διάφορα κρανιακά νεύρα: III, IV, IV ή / και V. προκαλεί συνέπεια τη διόγκωση του σηραγγώδους κόλπου, την τροχιακή κορυφή και την ανώτερη τροχιακό σχισμή (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis και Berner, 2010).

Ωστόσο, η αιτιολογική αιτία αυτής της παθολογικής διαδικασίας δεν είναι ακόμα γνωστή ακριβώς. Δεν σχετίζεται συνήθως με πρωτογενείς ή δευτερογενείς παράγοντες όπως τραύμα, όγκους, λοιμώξεις κλπ. (Granados Reyes, Soriano Redondo και Durán Ferreras, 2012).

Εκτός από τη φυσική εξέταση, στη διάγνωση του συνδρόμου Tolosa Hunt, συνήθως ακολουθούνται τα κριτήρια που προτείνονται από τη διεθνή ταξινόμηση των Headaches Diseases Second Edition (Díaz, Aedo και González Hernández, 2009)..

Σε αυτή την περίπτωση, η δοκιμή επιλογής για την ταυτοποίηση των νευρικών διαταραχών είναι ο πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός (NMR) (Díaz, Aedo και González Hernández, 2009).

Η τυπική θεραπεία του συνδρόμου Tolosa Hunt βασίζεται στη χορήγηση στοματικής κορτικοειδούς φαρμακευτικής αγωγής (Zimmermann Paiz, 2008).

Χαρακτηριστικά του συνδρόμου Tolosa-Hunt

Το σύνδρομο Tolosa-Hunt είναι μια επίπονη οφθαλμοπληγία που προκαλείται από μια ιδιοπαθή φλεγμονή διαφόρων οφθαλμικών και τροχιακών περιοχών (Zimmermann Paiz, 2008).

Ο όρος οδυνηρή οφθαλμοπληγία χρησιμοποιείται στον ιατρικό και πειραματικό τομέα για να αναφερθεί σε μια κατάσταση που ορίζεται από τους Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis και Berner, 2010:

• Ο πόνος που βρίσκεται σε τροχιακές ή κρανιακές περιοχές (ειδικά στο μονομερές επίπεδο).
• Υστεροειδής παράλυση των οφθαλμοκινητικών μυών.
• Ανωμαλίες στη συστολή των κόλων.
• Μεταβολές ευαισθησίας σε διάφορες περιοχές του προσώπου.

Αυτή η κλινική εικόνα είναι συνήθως προκαλείται από μια ευρεία ποικιλία των διεργασιών μεταξύ των οποίων τραυματικά γεγονότα, αγγειακής νόσου, όγκου, λοιμώδεις ή φλεγμονώδεις διεργασίες, διαβητική νευροπάθεια, ημικρανία, κλπ (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel Gómez Sanz και Ibáñez Cerezo, 2013).

Στην περίπτωση του συνδρόμου Tolosa Hunt, αν και η παθολογική διαδικασία που προκαλεί κλινική πορεία του δεν είναι ακριβώς γνωστό, οι περιοχές που επλήγησαν περισσότερο είναι Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis και Berner, 2010):

• Σπειροειδής κόλπος: οι σπηλαιώδεις κόλποι βρίσκονται στο ενδοκράνιο επίπεδο, που περιβάλλεται από το dura mater μεταξύ του τροχιακού παραρτήματος και της ανώτερης τροχιακής σχισμής. Είναι ένα φλεβικό πλέγμα, δηλαδή ένα φλεβικό σύμπλεγμα λεπτού τοιχώματος που πρέπει να σχηματίσει μια κοιλότητα. Στο εσωτερικό του περιέχει την εσωτερική καρωτιδική αρτηρία και κάποια κρανιακά μέρη (III, IV, V, κ.λπ.).
• Τροχιακή apx: αναφέρεται στην κορυφή του τροχιακού σωλήνα μέσω του οποίου διέρχεται το οπτικό νεύρο, στις ίνες του χοριοειδούς πλέγματος και στην οφθαλμική αρτηρία.
• Ανώτερη τροχιακή σχισμή: αυτή η δομή βρίσκεται στην αυλάκωση που σχηματίζει το μεγαλύτερο και το μικρότερο περιοχή του σφηνοειδούς οστού (που βρίσκεται στην εσωτερική περιοχή του προσώπου σε μεταγενέστερες όρια των οφθαλμικών κογχών. Περιέχει το κάτω και άνω κλάδο της κρανιακής II, IV και VI (εννέα πρόσθετοι οφθαλμικοί μύες).

Το σύνδρομο αυτό περιγράφηκε αρχικά από τον Ισπανό νευροχειρουργό Eduardo Tolosa το 1954 (Granados Reyes, Soriano Redondo και Durán Ferreras, 2012).

Στην αρχική περιγραφή, ο Tolosa αναφέρθηκε σε έναν ασθενή του οποίου η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από:

• Ο τροχιακός πόνος στην αριστερή περιοχή.
• Εντατική οφθαλμοπληγία.
• Σημαντική απώλεια της οπτικής οξύτητας.
• Υπερευαισθησία στον πρώτο κλάδο του νευρικού τριδύμου.

Η αυτοψία αποκάλυψε μια κοκκιωματώδη φλεγμονή του σπηλαιώδους κόλπου (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis και Berner, 2010).

Χρόνια αργότερα, το 1982 ο William Hunt ορίστηκε συνολικά 6 παρόμοιες περιπτώσεις. Επιπρόσθετα, ήταν σε θέση να αποδείξει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή στη βελτίωση της σχετικής συμπτωματολογίας (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis και Berner, 2010).

Ο Smith και ο Taxal ήταν οι πρώτοι συγγραφείς που ονόμαζαν αυτήν την κλινική οντότητα ως σύνδρομο Tolosa Hunt το 1966 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis και Berner, 2010).

Επί του παρόντος, τα κλινικά και διαγνωστικά κριτήρια αυτού του συνδρόμου κατηγοριοποιήθηκαν από την Διεθνή Εταιρεία Κεφαλαλγίας το 2004 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis και Berner, 2010).

Είναι μια συχνή παθολογία?

Το σύνδρομο Tolosa Hunt είναι μια σπάνια ασθένεια στον γενικό πληθυσμό (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Μερικοί συγγραφείς όπως ο Taylor (2015) επισημαίνουν ότι είναι ασυνήθιστο στις Ηνωμένες Πολιτείες και σε διεθνές επίπεδο, αν και δεν είναι γνωστά ακριβή στοιχεία για τον επιπολασμό του..

Τα κλινικά αρχεία δείχνουν ότι το σύνδρομο Tolosa Hunt αντιπροσωπεύει περίπου το 9% των τροχιακών φλεγμονωδών συνθηκών (Zimmermann Paiz, 2008).

Έτσι, εκτιμάται ότι η επίπτωσή του ανέρχεται σε 1-2 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο ανθρώπων σε όλο τον κόσμο (Aguirre, Zúñiga και Barrera, 2014).

Παρουσιάζεται με ισοδύναμο τρόπο στους άνδρες και τις γυναίκες, που είναι η μέση ηλικία έναρξης 41 ετών (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Ωστόσο, ορισμένες περιπτώσεις πρώιμης παρουσίασης σε άτομα κάτω των 30 ετών έχουν τεκμηριωθεί. Σε ορισμένες σποραδικές περιπτώσεις, αυτό το σύνδρομο μπορεί να επηρεάσει παιδιά κάτω των 10 ετών (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Σημεία και συμπτώματα

Το σύνδρομο Tolosa Hunt χαρακτηρίζεται κυρίως από την παρουσία οδυνηρής οφθαλμολογίας (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis και Berner, 2010).

Τα πιο συνηθισμένα σημεία και συμπτώματα σχετίζονται με την παρουσία επεισοδίων πόνου, φλεγμονής, παραισθησίας, παράλυσης κ.λπ..

Τροχιακή φλεγμονή

Όπως σημειώθηκε παραπάνω, ένα από τα χαρακτηριστικά σημάδια του συνδρόμου Tolosa-Hunt είναι φλεγμονή του σηραγγώδους κόλπου, τροχιακών κορυφή και η ανώτερη τροχιακή σχισμή (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis και Berner, 2010).

Σε οπτικό επίπεδο, εντοπίζεται σημαντική φλεγμονή όλων των περιοχών προσώπου που περιβάλλουν τα μάτια (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Είναι επίσης δυνατό να προσδιοριστεί (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016):

• Προφήτης: άφθονη οφθαλμική αιμορραγία δευτερογενής σε ανατομική φλεγμονή παρακείμενων δομών.
• Ptosis: χαλάρωση και χαλάρωση των ανώτερων βλεφάρων δευτερογενώς από την εμπλοκή των νεύρων.

Ο τροχιακός πόνος

Οι πάσχοντες συνήθως υποφέρουν από επαναλαμβανόμενα επεισόδια οξείας εντοπισμένου πόνου σε τροχιακές περιοχές και προσώπου κοντά στα μάτια (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis και Berner, 2010).

Αυτό συνήθως είναι μονόπλευρο, επηρεάζει μόνο μία πλευρά του προσώπου, αν και έχουν περιγραφεί περιπτώσεις με διμερή εμπλοκή (Granados Reyes, Soriano Redondo και Durán Ferreras, 2012).

Συχνά ο πόνος επεκτείνεται προοδευτικά προς τις μετωπικές και τις κροταφικές περιοχές. Μπορεί να διαρκέσει έως και 8 εβδομάδες ελλείψει αποτελεσματικής θεραπευτικής προσέγγισης (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis και Berner, 2010).

Επιπλέον οι επεισόδια πόνου περιγράφονται από εκείνους που επηρεάζονται ως (Granados Reyes, Soriano Redondo και Durán Ferreras, 2012):

• Έντονη.
• Urentes.
• Lacerantes
• Καταστρέφοντας.

Μπορεί να συνοδεύεται από άλλα συμπτώματα, όπως οξενοσωματικές παραισθησίες κατά τις πρώτες εβδομάδες έναρξης (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis και Berner, 2010).

Αυτός ο τύπος πόνου προέρχεται βασικά από μια νευραλγία του οφθαλμικού κλάδου του κρανιακού νεύρου V και του ανώτερου κλάδου. Ωστόσο, η απασχόληση μπορεί να μειώσει ή να εξαλείψει τον πόνο τις πρώτες 24 ώρες (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis και Berner, 2010).

Οφθαλμοπάθεια

Ένα από τα κεντρικά ευρήματα στο σύνδρομο Tolosa Hunt είναι η παρουσία παρησίας, δηλαδή η σημαντική απουσία ή μείωση της εθελοντικής κίνησης.

Σε αυτόν τον τύπο παθολογίας, η μυϊκή αδυναμία και / ή η μερική παράλυση επηρεάζουν κατά προτίμηση τις οφθαλμικές περιοχές.

Το πιο συνηθισμένο είναι να εντοπιστούν επεισόδια της πασίας που επηρεάζουν τα κρανιακά νεύρα (Sánchez Iñigo και Navarro González, 2014).

• ΙΙΙ (οφθαλμοκινητικό νεύρο): ελέγχει τόσο την συστολή των ματιών όσο και την κίνηση των ματιών.
• IV (Trochlear νεύρο): είναι υπεύθυνος για τον έλεγχο της κινητικής λειτουργίας του ανώτερου οφθαλμικού λοξού μυός
• VI (Abducens νεύρο): είναι υπεύθυνος για τον έλεγχο των εξωτερικών λειτουργιών του οφθαλμικού κινητήρα, δηλαδή της κίνησης που παράγεται από τον πλευρικό μυ του ορθού.

Σε οπτικό επίπεδο, μπορούμε να παρατηρήσουμε πως οι πληγέντες δεν είναι σε θέση να εκτελούν κινητικές πράξεις με τα μάτια τους. Δεν είναι σε θέση να κινήσουν τα μάτια τους ή να κοιτάξουν προς διαφορετικές κατευθύνσεις (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Διαταραχές των κοριτσιών

Παρά το γεγονός ότι δεν υπάρχουν σε όλες τις περιπτώσεις, σε μερικούς ασθενείς μπορεί να εντοπιστούν αλλοιώσεις που σχετίζονται με την λειτουργία των κόλων.

Σε αυτές τις περιπτώσεις, μία από τις πιο συνηθισμένες δυσλειτουργίες είναι η μυδρίαση ή η μυϊκή κάκωση.

• Μυδρίσης: μη φυσιολογική αύξηση του μεγέθους και της διαμέτρου του μαθητή. Εμφανίζεται υπερβολική διαστολή.
• Miosis: μη φυσιολογική μείωση του μεγέθους και της διαμέτρου του μαθητή. Υπάρχει υπερβολική συστολή.

Οπτικές ανωμαλίες

Οι οφθαλμικές και τροχιακές ανωμαλίες που περιγράφηκαν παραπάνω μπορεί να οδηγήσουν σε μεταβλητή μείωση της οπτικής οξύτητας (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Αιτίες

Τα κλινικά σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου Tolosa Hunt προέρχεται από μη ειδική φλεγμονή του τροχιακού κορυφής, την τροχιακή σχισμή και σηραγγώδους κόλπου (Buedo Rubio Martin-Tamayo Blazquez και Onsurbe Ramirez, 2015).

Με τη σειρά του, αυτή η παθολογική διαδικασία έχει την προέλευσή της σε μια εμπλοκή των κρανιακών νεύρων III, VI, IV και V (Buedo Rubio, Martin-Tamayo Onsurbe Blazquez και Ramirez, 2015).

Ωστόσο, η τρέχουσα έρευνα δεν έχει ακόμη εντοπίσει τη συγκεκριμένη αιτιολογία (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez και Onsurbe Ramírez, 2015).

Εκτός από αυτό, μερικές κλινικές αναφορές υποδεικνύουν τους αυτοάνοσους παράγοντες ως την προέλευση του συνδρόμου Hunt Tolosa (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis και Berner, 2010).

Ορισμένες από τις αναλύσεις ορού των ασθενών έδειξαν την παρουσία αντισωμάτων λύκου, ANCA και αντιπεροξειδάσης (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis και Berner, 2010).

Επιπλέον, υπάρχουν και άλλες πιθανές αιτίες (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016):

• Φλεγμονώδης φλεγμονή.
• Γενικευμένη φλεγμονή των κρανιακών αιμοφόρων αγγείων.

Διάγνωση

Ως καλό μέρος των παθολογιών, στη διάγνωση του συνδρόμου Hunt Tolosa, η ανάλυση της οικογένειας και του ιατρικού ιστορικού και η φυσική εξέταση είναι θεμελιώδεις για τον προσδιορισμό των κλινικών χαρακτηριστικών της κλινικής εικόνας του προσβεβλημένου.

Για να ταξινομηθούν τα κλινικά συμπτώματα και τα συμπτώματα, συνήθως χρησιμοποιούνται τα κριτήρια που προτείνονται από τη διεθνή ταξινόμηση των Headaches Diseases Second Edition (Díaz, Aedo και González Hernández, 2009)..

• Ένα ή περισσότερα επεισόδια πόνου που βρίσκονται σε τροχιακές περιοχές στο μονομερές επίπεδο. Παρουσιάζει μια επίμονη πορεία χωρίς ιατρική περίθαλψη.
• Μερική ή πλήρης παράλυση ενός ή περισσοτέρων από τα ακόλουθα κρανιακά νεύρα: ζεύγος II, ζεύγος IV, ζεύγος VI ή αναγνώριση κοκκιώματος μέσω βιοψίας δέρματος ή απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού (MRI).
• Τα επεισόδια του πόνου και της πασίας πρέπει να επιλυθούν μετά από 72 ώρες από την εφαρμογή κατάλληλης θεραπείας.
• Εμφανίζονται τα αιτιολογικά αίτια που σχετίζονται με όγκους, αγγειίτιδα, σαρκοείδωση, ημικρανίες, διαβήτη ή βασική μηνιγγίτιδα..

Επιπλέον, για την ακριβή εξέταση αυτών των χαρακτηριστικών, χρησιμοποιούνται συνήθως ορισμένες εργαστηριακές εξετάσεις.

Στο σύνδρομο Tolosa Hunt, ο πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός (NMR) είναι η τεχνική του μαθήματος για τη μελέτη της φλεγμονής του σπηλαιώδους κόλπου (Diáz, Aedo και González Hernández, 2009).

Θεραπεία

Μόλις γίνει η διαφορική διάγνωση, η κλασική θεραπευτική προσέγγιση είναι η χορήγηση κορτικοειδών φαρμάκων.

Αν και σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να υπάρξει αυθόρμητη ύφεση των συμπτωμάτων. Εάν δεν χρησιμοποιηθεί κορτικοστεροειδής θεραπεία, αυτή η ιατρική κατάσταση μπορεί να παραμείνει με την πάροδο του χρόνου.

Η ιατρική πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Η επίλυση των επεισοδίων πόνου είναι συνήθως πλήρης με ή χωρίς ειδική θεραπεία, αν και η ύφεση είναι κοινή.

Έως και το 40% των ασθενών περιγράφουν ότι υπέφεραν από διάφορα επεισόδια τροχιακού πόνου.

Επιπλέον, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχουν ορισμένες επαγγελματικές αλλοιώσεις, ειδικά εκείνες που σχετίζονται με την κινητική και την οφθαλμική κινητικότητα..

Αναφορές

1. Aguirre, D., Zuñiga, G., & Barrera, L. (2014). Σύνδρομο κυνήγι τολοζών: αναφορά κρουσμάτων και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Acta Neurol Colomb.
2. Buero Rubio, Μ., Martín-Tamayo Blázquez, Μ. & Onsurbe Ramírez, Ι. (2015). Σύνδρομο Tolosa-Hunt, μια διάγνωση αποκλεισμού. Rev Pediatr. Aten Πρωτοβάθμια.
3. Díaz, C., Aedo, Ι. & González-Hernández, J. (2009). Σύνδρομο Tolosa Hunt: Ανασκόπηση από κλινική περίπτωση. Revistqa Memoriza.
4. Díez de los Ríos González, Α., Gómez Rebollo, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). Διάλυμα θήκης 46. Σύνδρομο Tolosa-Hunt. Ακτινολογία.
5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, Ε. & Durán-Ferreras, Ε. (2012). Σύνδρομο Tolosa-Hunt μετά από τραυματισμό του οφθαλμού. Rev Neurol.
6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, Ν., De Bonis, C., & Berner, S. (2010). ΣΥΝΔΡΟΜΟ TOLOSA-HUNT. Rev Argent Neuroc.
7. NORD (2016). Σύνδρομο Hunt Tolosa. Ανακτήθηκε από τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές.
8. Sánchez Iñigo, L., & Navarro González, D. (2014). Το σύνδρομο Tolosa-Hunt, ένας ακόμη πονοκέφαλος. Neurol Arg.
9. Taylor, D. (2015). Σύνδρομο Tolosa-Hunt. Ανακτήθηκε από το Medscape.
10. Zimmermann-Paiz, Μ. (2008). Σύνδρομο Tolosa-Hunt που προηγείται της παράλυσης του προσώπου. Αναφορά περιπτώσεως ... Rev Mex Oftalmol.