Σύνδρομο Horner Συμπτώματα, Αιτίες, Θεραπεία



Το Σύνδρομο Horner oσύνδρομο Bernard-Horner μιας νευρολογικής διαταραχής που προκαλείται από μια διακοπή προέλευσης ή τραυματισμό του συμπαθητικού νεύρου οδών κάπου στη διαδρομή του από το νευρικό σύστημα με το βολβό του οφθαλμού (Herrero-Morin et al., 2008).

Κλινικά, σύνδρομο Horner χαρακτηρίζεται από την παρουσίαση των διαφόρων οφθαλμολογικών και συμπαθητικών μεταβολές, μεταξύ των οποίων βρίσκουμε μύση, πτώση ή Ανίδρωση, μεταξύ άλλων (Rodriguez-Sanchez, Vadillo, Herrera-Calo και Morenco de la Fuente , 2016).

Το σύνδρομο Horner μπορεί να φαίνεται ότι σχετίζεται με μια επίκτητη ή συγγενή εμφάνιση. Λόγω αυτού, η αιτιολογία της σχετίζεται με μια μεγάλη ποικιλία παραγόντων: εγκεφαλοαγγειακά ατυχήματα, όγκους, πονοκεφάλους και ημικρανίες, τραυματισμό στο κεφάλι, χειρουργική επέμβαση κλπ. (Vicente, Canelles, Díaz και Fons, 2014).

Όσον αφορά τη διάγνωση, αυτή η παθολογία απαιτεί τόσο φυσική όσο και οφθαλμολογική εξέταση, καθώς και τη χρήση διαφορετικών εξετάσεων. Ένα από τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα τεστ για να επιβεβαιωθεί η παρουσία του και να εντοπιστεί η αιτία του συνδρόμου είναι η δοκιμή οφθαλμικών σταγόνων, συνοδευόμενη από ορισμένες τεχνικές νευροαπεικόνισης (Escrivá και Martínez-Costa, 2013).

Τέλος, αν και δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπευτική προσέγγιση για το σύνδρομο Horner, ο βασικός στόχος της ιατρικής παρέμβασης είναι η θεραπεία, ο έλεγχος και η εξάλειψη της αιτιολογικής αιτίας του (Mayo Clinic, 2014)..

Χαρακτηριστικά του συνδρόμου Horner

Το σύνδρομο Horner είναι ένας τύπος παθολογίας που επηρεάζει κυρίως το μάτι και τις γύρω περιοχές στη μία πλευρά του προσώπου, ως αποτέλεσμα τραυματισμού διαφόρων νευρικών κλαδιών (Genetics Home Reference, 2016).

Συγκεκριμένα, υπάρχει μια διακοπή της συμπαθητικής οδού που τρέχει από τον εγκέφαλο στις οφθαλμικές περιοχές (Pizarro et al., 2006).

Το νευρικό μας σύστημα χωρίζεται σε δύο τμήματα με βάση τα ανατομικά χαρακτηριστικά του (Redolar, 2014):

Από τη μία πλευρά, βρίσκουμε το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ), το οποίο αποτελείται κυρίως από τον εγκέφαλο ή τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό.

Από την άλλη πλευρά, το περιφερικό νευρικό σύστημα (PNS) περιλαμβάνει τις λέμφο και νωτιαίο κρανιακών νεύρων που είναι υπεύθυνα για τη μεταφορά όλων των κινητικών και αισθητικών πληροφοριών αμφίδρομα μεταξύ των κέντρων του εγκεφάλου και διαφορετικές περιοχές του σώματος.

Επιπλέον, σε αυτήν την τελευταία υποδιαίρεση, μπορούμε να διακρίνουμε δύο άλλα θεμελιώδη συστήματα:

Το πρώτο από αυτά αναφέρεται στο αυτόνομο νευρικό σύστημα (ANS), του οποίου η βασική λειτουργία είναι ο έλεγχος της εσωτερικής ρύθμισης του οργανισμού, δηλαδή εκείνων των ακούσιων ή αυτόματων λειτουργιών που είναι απαραίτητες στα εσωτερικά όργανα.

Ενώ το άλλο αφορά στο σωματικό νευρικό σύστημα (SNSo), υπεύθυνο για τον έλεγχο της ροής πληροφοριών μεταξύ της δομής του σώματος και των εσωτερικών οργάνων, με διαφορετικές περιοχές του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Στην τελευταία μπορούμε να προσδιορίσουμε τρία θεμελιώδη συστατικά, τους συμπαθητικούς, τους παρασυμπαθητικούς και τους εντερικούς κλάδους.

Σε αυτή την περίπτωση, η συμπαθητική περιοχή είναι αυτό που μας ενδιαφέρει. Αυτό είναι ουσιαστικά υπεύθυνο για τη ρύθμιση της οργανικής και σωματικής κινητοποίησης παρουσία ενός γεγονότος ή μιας κατάστασης κινδύνου, πραγματικής ή δυνητικής.

Ο συμπαθητικός νευρικός κλάδος είναι σε θέση να ελέγξει μια ευρεία ποικιλία ακούσιων κινήσεων και οργανικών ομοιοστατικών απαντήσεων.

Σε συγκεκριμένο επίπεδο, σχετίζεται με εφίδρωση, αύξηση ή μείωση του καρδιακού ρυθμού, διαστολή των μαθητών, κινητικές πράξεις πτήσης, βρογχοδιαστολή κ.λπ..

Επομένως, η παρουσία παροδικών ή μόνιμων βλαβών σε διαφορετικά τμήματα του συμπαθητικού συστήματος μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη των κλινικών χαρακτηριστικών του συνδρόμου Horner..

Αυτή η παθολογία περιγράφηκε αρχικά από τον οφθαλμολογικό χειρουργό Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002).

Στην κλινική έκθεσή του αναφέρθηκε σε περίπτωση ασθενούς ηλικίας περίπου 40 ετών, η παθολογία του οποίου χαρακτηρίστηκε από τον (Ioli, 2002):

  • Μοναδική πτώση ή πτώση βλεφάρου.
  • Μείωση της συστολής των κοχλιών.
  • Μετατόπιση του βολβού.
  • Μεταβολή της παραγωγής ιδρώτα.

Επιπλέον, ο Horner εντόπισε μια σημαντική συσχέτιση αυτών των κλινικών ευρημάτων με μια συμπαθητική νευρική βλάβη στο επίπεδο του τραχήλου της μήτρας (Ioli, 2002)..

Ένας σημαντικός αριθμός περιστατικών συνδρόμου Horner έχει εντοπίσει μια ένωση με τραυματισμούς ή η εμπλοκή των συμπαθητικών νευρικών ινών σε διάφορα επίπεδα (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla και Gilsanz, 2006):

  • Κεντρική: εντοπισμένη διακοπή στο επίπεδο του τραχήλου της μήτρας, του στελέχους ή του υποθαλάμου.
  • Περιφερειακά: Διακοπή επίπεδο εντοπισμένο preganglionic (αυχενικό πρόσθια μεσοθωράκιο, πνεύμονας ή το οστό κορυφή cervicotorácia) ή μεταγαγγλιακούς (περιοχές σηραγγώδους κόλπου, βάση του κρανίου, καρωτιδική ή ανώτερη αυχενικό γάγγλιο).

Ως εκ τούτου, το σύνδρομο Horner μπορεί να προκαλέσει παράλυση του ίριδας διαστολέα μυ (μύση), Müller μυών (βλεφαρόπτωση), οι ίνες sudomotor και αγγειοκινητική (Ανίδρωση, αγγειοδιαστολή, ερυθρότητα, κλπ) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla και Gilsanz, 2006).

Οι πιο πρόσφατες ιατρικές ταξινομήσεις ορίζονται σύνδρομο Horner ως νευρολογική χαρακτήρα ιατρική κατάσταση, η ζημία που προκλήθηκε από νευρικές οδούς που τρέχει από τον εγκέφαλο στα μάτια και το πρόσωπο (Γέννηση τραυματισμών οδηγός, 2016).

Αν και αυτό είναι μια ασθένεια που συνήθως δεν προκαλεί σημαντικές βλάβες στην οπτική οξύτητα ή την λειτουργική κατάσταση του ενδιαφερομένου, η αιτία του τραυματισμού των νεύρων μπορεί να προκαλέσει άλλες σοβαρές ιατρικές επιπλοκές (Γενετική Αρχική αναφοράς, 2016).

Στατιστικά στοιχεία

Διάφορες επιδημιολογικές έρευνες θεωρούν ότι το σύνδρομο Horner είναι μια σπάνια διαταραχή στον γενικό πληθυσμό (Genetics Home Reference, 2016).

Γενικά, εκτιμάται ότι η συχνότητα εμφάνισης αυτού του συνδρόμου κυμαίνεται γύρω από 1 περίπτωση ανά 6.250 γεννήσεις (Genetics Home Reference, 2016).

Ωστόσο, υπάρχουν ελάχιστα στοιχεία σχετικά με τα ποσοστά επικράτησης σε στάδιο παιδικής, εφηβικής ή ενήλικης.

Επιπλέον, το Εθνικό Ινστιτούτο για τις Σπάνιες Διαταραχές (2016) επισημαίνει ότι το σύνδρομο Horner μπορεί να εμφανιστεί τόσο σε γυναίκες όσο και σε άνδρες, σε διαφορετικές ηλικιακές ομάδες ή σε οποιαδήποτε συγκεκριμένη γεωγραφική περιοχή ή εθνική / φυλετική ομάδα..

Τα συχνότερα σημεία και συμπτώματα

Τα κλινικά χαρακτηριστικά του συνδρόμου Horner που συνδέονται με την περιοχή των ματιών και ομοιοστατικές λειτουργίες του σώματος.

Κανονικά, όλες οι αλλοιώσεις συνήθως εμφανίζονται μονομερώς, δηλαδή επηρεάζουν μόνο μία πλευρά του προσώπου ή του σώματος (Εθνικό Ινστιτούτο για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται ουσιαστικά από ένα συμπτωματική τριάδα της πτώσης, μύση και Ανίδρωση, που θα περιγραφεί παρακάτω (Pardal Souto, Alas Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

Ptosis

Ο όρος πτώση χρησιμοποιείται για να αναφερθεί στην ανώμαλη πτώση των ανώτερων βλέφαρων (Ινστιτούτο Οφθαλμικής Μικροχειρουργικής, 2016).

Αν και μπορεί να οφείλεται σε διάφορους παράγοντες (μυϊκή αδυναμία, χαλάρωση του δέρματος, διαδικασία της νόσου, τη γήρανση, κλπ), στην περίπτωση του συνδρόμου Horner προκαλείται από νευρική βλάβη (National Institutes of Health, 2016).

Συγκεκριμένα, έχει συσχετιστεί με βλάβες που βρίσκονται στο νευρικό τερματικό που ενώνει τον μυελό του Müller (Iolli, 2002).

Ο μυς του Müller, γνωστός και ως μυϊκός μύτης του levator palpebrae, είναι κυρίως υπεύθυνος για τη διατήρηση των βλεφάρων σε λειτουργική θέση και για την εθελοντική τους κίνηση.

Σε οπτικό επίπεδο, μπορούμε να παρατηρήσουμε πως το ανώτερο βλέφαρο είναι αγκιστροειδές ή σε χαμηλότερη θέση από το συνηθισμένο (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016).

Κανονικά, η πτώση επηρεάζει μόνο ένα μάτι. Συνήθως δεν συσχετίζεται με άλλους τύπους οφθαλμολογικών παθολογιών που μειώνουν την οπτική ικανότητα του ατόμου που υποφέρει από αυτό.

Ωστόσο, υπήρξαν λίγες περιπτώσεις στις οποίες θολή ή διπλή όραση, αυξημένη δακρύρροια, επεισόδια πόνου ή αμβλυωπία (τεμπέλικο μάτι), δευτερογενής πτώση (National Institutes of Health, 2016) αναπτύσσεται.

Miosis

Ένα άλλο από τα χαρακτηριστικά σημεία του συνδρόμου Horner είναι η παρουσία μιας ανώμαλης συστολής της οφθαλμικής ίριδας (Iolli, 2002).

Η ίριδα είναι μια από τις δομές των ματιών. Είναι μια μυϊκή μεμβράνη που είναι υπεύθυνη, μαζί με τον μαθητή, να ρυθμίζει την ποσότητα φωτός που την προσεγγίζει μέσω της συστολής και της διαστολής της (National Institutes of Health, 2016).

Ένα οπτικό επίπεδο, εντοπίζουν την ίριδα και τις κυκλικές χρώματος μάτια (National Institutes of Health, 2016).

Το πιο συνηθισμένο στο σύνδρομο Horner είναι η δυσλειτουργία των μυών που ελέγχουν το άνοιγμα της ίριδας και της κόρης, γι 'αυτό συνήθως φαίνεται πιο κλειστό από το συνηθισμένο για την ελαφρά διέγερση (Iolli, 2002).

Επιπλέον, είναι επίσης πιθανό να αναπτυχθούν και άλλοι τύποι αλλαγών (Iolli, 2002):

  • Συζευκτική συμφόρηση: σε πολλές περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθεί φλεγμονή και ερυθρότητα των οφθαλμικών συνδετικών ιστών.
  • Ετεροχρωμία εγκεφάλου: αναφέρεται στην παρουσία ενός ασύμμετρου χρώματος ίριδας των ματιών, δηλαδή, το ένα έχει ένα ορισμένο χρώμα και το άλλο τείνει να έχει γκρίζα ή γαλαζωπή εμφάνιση.
  • Εννοφθαλμία: με αυτόν τον όρο αναφερόμαστε σε μετατόπιση των ματιών. Σε οπτικό επίπεδο, μπορούμε να παρατηρήσουμε πώς ένα ή και τα δύο μάτια κινούνται προς το εσωτερικό της τροχιάς.

Παρόλο που δεν λαμβάνονται υπόψη σοβαρές ιατρικές καταστάσεις, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να επηρεαστεί η ικανότητα και η οπτική αποτελεσματικότητα του προσβεβλημένου ατόμου.

Ανυδροσ

Ο όρος ανύδρωσις χρησιμοποιείται στην ιατρική βιβλιογραφία για να αναφέρεται σε μεταβολή της παραγωγής ιδρώτας (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2015).

Στην περίπτωση του συνδρόμου Horner προσδιορίζεται συνήθως μια απουσία ή δραστική μείωση της εφίδρωσης στις περιοχές του προσώπου, του λαιμού ή του θώρακα περιοχές (Iolli, 2002).

Ωστόσο, όπως και σε προηγούμενες περιπτώσεις, αυτή η κατάσταση εμφανίζεται συνήθως μονομερώς, που επηρεάζουν τη μία πλευρά του προσώπου ή του σώματος (Escrivá και Martínez-Costa, 2013).

Αν και ήπιες περιπτώσεις δεν συνεπάγεται σημαντικές ιατρικές επιπλοκές, Ανίδρωση μπορούν να εξελιχθούν σε σημαντικές αλλαγές στη ρύθμιση της θερμοκρασίας του σώματος (National Institutes of Health, 2015).

Άλλες τροποποιήσεις

Ανάλογα με τη σοβαρότητα των τραυματισμών των νεύρων, άλλες ιατρικές επιπλοκές μπορούν να συμβούν, ως μία γενική αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος από τις πληγείσες περιοχές, έξαψη, ρινικές εκκρίσεις, υπερ-ευαισθησίας, δακρύρροια (άφθονη δακρύρροια), μεταξύ άλλων ( Iolli, 2002).

Αιτίες

Το σύνδρομο Horner μπορεί να έχει αποκτηθεί (μετά τη γέννηση) ή συγγενή (πριν από τη γέννηση) προέλευση, και οι δύο σχετίζονται με νευρολογικές διαταραχές.

Υπάρχει μια μεγάλη ποικιλία παραγόντων που μπορούν να οδηγήσουν σε βλάβες του συμπαθητικού νευρικού κλάδου και, κατά συνέπεια, στην ανάπτυξη του συνδρόμου Horner..

Κανονικά, οι τραυματισμοί συνήθως χωρίζονται σε τρεις ομάδες (Mayo Clinic, 2014):

Πρώτη τάξη

Η εμπλοκή βρίσκεται συνήθως στο νευρικό μονοπάτι που τρέχει από τον υποθάλαμο, το στέλεχος του εγκεφάλου στις ανώτερες περιοχές του νωτιαίου μυελού.

Στην περίπτωση αυτή, οι συνηθέστεροι αιτιολογικοί παράγοντες περιλαμβάνουν:

  • Εγκεφαλοαγγειακό ατύχημα.
  • Κρανιοεγκεφαλικό τραύμα.
  • Τραύμα στο λαιμό.
  • Ο σχηματισμός όγκων.
  • Παθολογία ή ασθένεια απομυελίνωσης.
  • Sirigomelia (σχηματισμός μυελικών κύστεων)

Δεύτερη σειρά

Η εμπλοκή βρίσκεται συνήθως στο νευρικό μονοπάτι που τρέχει από τις περιοχές του νωτιαίου μυελού στο άνω μέρος του θώρακα και του λαιμού..

Στην περίπτωση αυτή, οι συνηθέστεροι αιτιολογικοί παράγοντες περιλαμβάνουν:

  • Πνευμονικοί όγκοι.
  • Όγκοι που σχετίζονται με τη μυελίνη (Shwannoma).
  • Αορτικές αλλοιώσεις.
  • Θωρακοχειρουργική.

Τρίτη σειρά

Συμμετοχή βρίσκεται συνήθως στα νευρικά μονοπάτια που εκτείνεται από το λαιμό προς τη δομή του δέρματος του προσώπου και των μυών της ίριδας και βλέφαρα.

Στην περίπτωση αυτή, οι συνηθέστεροι αιτιολογικοί παράγοντες περιλαμβάνουν:

  • Αορτική βλάβη στο λαιμό.
  • Τραυματισμός της σφαγιτιδικής φλέβας στο λαιμό.
  • Ο σχηματισμός όγκων ή η μολυσματική διαδικασία σε περιοχές κοντά στη βάση του κρανίου.
  • Επεισόδια ημικρανίας.
  • Επεισόδια κεφαλαλγίας συμπλέγματος.

Από την άλλη πλευρά, εντοπίστηκαν επίσης διάφοροι αιτιολογικοί παράγοντες που είναι πιο συνηθισμένοι στα παιδιά (Mayo Clinic, 2014):

  • Τραυματική βλάβη στο λαιμό ή στους ώμους κατά τη διάρκεια της διαδικασίας γέννησης.
  • Συγγενής αλλοίωση της αορτής.
  • Ο σχηματισμός όγκων στο νευρολογικό επίπεδο.

Διάγνωση

Η διάγνωση του συνδρόμου Horner βασίζεται ουσιαστικά στην αναγνώριση των κλινικών συμπτωμάτων, της νευρικής βλάβης και της αιτιολογικής αιτίας.

Κλινική ανάλυση

Συνήθως πραγματοποιείται μια γενικευμένη φυσική εξέταση, η οποία συνοδεύεται από ανάλυση της παλλερμικής θέσης, της μυϊκής ακεραιότητας της ίριδας και της εφίδρωσης..

Στην περίπτωση της θέσης των βλεφάρων, είναι δυνατόν να εντοπιστούν ελαττώματα τοποθέτησης σε οπτικό επίπεδο.

Ωστόσο, στην περίπτωση της συρρίκνωσης της ίριδας και της κόρης, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν και άλλες μέθοδοι εκτός από την οπτική ανάλυση (Iolli, 2002).

  • Φωτεινή διέγερση.
  • Δοκιμή οφθαλμικών πτώσεων.
  • Δοκιμή υδροχλωρικής κοκαΐνης.
  • Δοκιμή υδροξυαμίνης.

Τέλος, για να αξιολογηθεί η εφίδρωση χρησιμοποιείται συνήθως ένα αρχείο του ρυθμού παραγωγής ιδρώτα σε διάφορες περιοχές του σώματος..

Προσδιορισμός της νευρικής βλάβης και αιτιολογικής αιτίας

Στην περίπτωση αυτή, οι χρησιμοποιούμενες τεχνικές βασίζονται θεμελιωδώς στη νευροαπεικόνιση των εγκεφαλικών και περιφερειακών περιοχών (Iolli, 2002).

  • Υπολογιστική τομογραφία.
  • Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός.

Θεραπεία

Όπως επισημάνθηκε στην αρχική περιγραφή, δεν υπάρχει καμία θεραπεία ή ειδική θεραπεία για το σύνδρομο Horner (Mayo Clinic, 2014).

Όλες οι ιατρικές παρεμβάσεις επικεντρώνονται στη θεραπεία της αιτιολογικής αιτίας (Mayo Clinic, 2014).

Τις περισσότερες φορές, το σύνδρομο Horner οφείλεται στην παρουσία όγκου ή τραυματικού τραυματισμού. Και στις δύο περιπτώσεις, είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν χειρουργικές και φαρμακολογικές διαδικασίες για την εξάλειψή τους (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Αναφορές

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, Ρ., Gredilla, Ε. & Gilsanz, F. (2006). Το σύνδρομο Horner και το ipsilateral brachial plexus block σε περίπτωση επισκληρίδιας αναλγησίας για την εργασία. Rev. Soc.
  2. Οδηγός τραυματισμού κατά τη γέννηση. (2016). Σύνδρομο Horner Ανακτήθηκε από Οδηγός τραυματισμού κατά τη γέννηση.
  3. Escrivá, Ε., & Martínez-Costa, L. (2013). Ατελές σύνδρομο Horner ως ένα σημάδι της παρουσίασης του τέταρτου κοιλιακού κοιλιακού συστήματος. Arch Soc. Esp.
  4. Herrero-Morín et αϊ.,. (2008). Συγγενές σύνδρομο Horner. Anpedi.
  5. Ioli, Ρ. (2002). Το σύνδρομο Claude Bernard-Horner και άλλα άγνωστα για πάντα. Περιοδικό του Ιδιωτικού Νοσοκομειακού Νοσοκομείου.
  6. Mayo Clinic (2014). Σύνδρομο Horner Ανακτήθηκε από την κλινική Mayo.
  7. NIH. (2015). Πτώση βλεφάρων. Ανακτήθηκε από το MedlinePlus.
  8. NIH. (2016). Σύνδρομο Horner Ανακτήθηκε από το Genetics Home Reference.
  9. NORD (2016). Σύνδρομο Horner Ανακτήθηκε από τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές.
  10. Pizarro, Μ., Campos, V., Irarrazaval, S., Mesa, Τ., Escobar, R., & Hernández, Μ. (2006). Παιδικό σύνδρομο Horner: Ανάλυση 5 περιπτώσεων. Ανακτήθηκε από το Scielo.
  11. Rodriguez-Sanchez, Ε, Vadillo, J., Herrera-Calo, Ρ, & Marenco Font, Μ (2016). Σύνδρομο Horner μετά από επισκληρίδιο αναλγησία για τοκετό. Αναφορά τριών περιπτώσεων. Rev Colomb Anestesiol.
  12. Vicente, Ρ., Canelles, Ε., Diaz, Α., & Fons, Α. (2014). Μη αναστρέψιμο σύνδρομο Horner μετά από διμερή θωρακοσκοπική συμπαθητομία. Arch Soc. Esp.