Σύνδρομο Conn Συμπτώματα, αιτίες, θεραπείες

Το Συνδρόμου Conn είναι ένας τύπος πρωτογενούς υπεραλδοστερονισμού που χαρακτηρίζεται από την παρουσία ασυνήθιστα υψηλών επιπέδων αλδοστερόνης (Díaz, Contreras και Vejarano, 2009).

Κλινικά, θεωρείται μία από τις κύριες αιτίες της υπέρτασης. Επιπλέον, μπορεί να συνοδεύεται από άλλες ιατρικές καταστάσεις όπως υποκαλιαιμία, υπερνατριαιμία, αλκάλωση κλπ. (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Τα συνηθέστερα συμπτώματα του συνδρόμου Conn περιλαμβάνουν συνήθως κράμπες, αδυναμία, αίσθημα παλμών, παράλυση, πολυουρία, μεταξύ άλλων (Díaz, Contreras και Vejarano, 2009).

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτιολογική προέλευση του συνδρόμου Conn σχετίζεται με την παρουσία ή την ανάπτυξη ενός καλοήθους σχηματισμού όγκων στα επινεφρίδια (Díaz, Contreras και Vejarano, 2009).

Η διάγνωση γίνεται με βάση διάφορα κλινικά κριτήρια που σχετίζονται με την παρουσία δευτερογενούς υπέρτασης. Επιπλέον, χρησιμοποιείται η ανάλυση της συγκέντρωσης της αλδοστερόνης στο πλάσμα και της δραστικότητας της ρενίνης (Díaz, Contreras και Vejarano, 2009).

Τέλος, είναι απαραίτητο να εκτελεστούν τεστ απεικόνισης, όπως η ηλεκτρονική αξονική τομογραφία για τον εντοπισμό της παρουσίας όγκων που προκαλούν αυτή την παθολογία (Díaz, Contreras και Vejarano, 2009).

Η κλασική θεραπεία του συνδρόμου Conn είναι η χειρουργική εκτομή του όγκου (Padilla Piña et al., 2016).

Χαρακτηριστικά του συνδρόμου Conn

Το σύνδρομο Conn είναι μια ορμονική διαταραχή που έχει ως αποτέλεσμα μια μη φυσιολογική και παθολογική αύξηση της αρτηριακής πίεσης (Mayo Clinic, 2014).

Είναι ταξινομημένο ως είδος υπεραλδοστερονισμού ή πρωτοπαθούς αλδοστερονισμού προϊόν σχηματισμού όγκων στα επινεφρίδια (Mayo Clinic, 2014).

Το επινεφρίδια βρίσκονται στις ανώτερες περιοχές των νεφρών. Επιπλέον, έχει μέγεθος που δεν υπερβαίνει το μέγεθος ενός αντίχειρα (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016).

Το εξώτατο τμήμα αυτών των αδένων που ονομάζεται φλοιός έχει τη βασική λειτουργία της παραγωγής μιας ευρείας ποικιλίας ορμονών, όπως η αλδοστερόνη ή η κορτιζόλη (National Institutes of Health, 2016).

Από την άλλη πλευρά, το εσώτερο τμήμα των επινεφριδίων ονομάζεται μυελός και παράγει αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016).

Η αποτελεσματική λειτουργία των αδένων και η ισορροπημένη παραγωγή αυτών των βιοχημικών συστατικών είναι ουσιαστικής σημασίας για το σώμα μας να λειτουργεί σε ένα βέλτιστο επίπεδο.

Όταν διάφοροι παθολογικοί παράγοντες επηρεάζουν αρνητικά την παραγωγή ορμονών, διάφορες ασθένειες που σχετίζονται με την αρτηριακή πίεση, τον μεταβολισμό θρεπτικών ουσιών, τις αντιδράσεις σε καταστάσεις άγχους κλπ. Μπορεί να εμφανιστούν λόγω υπερβολικής ή ελαττωματικής. (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και Ασθένειες του Πεπτικού και των Νεφρών, 2014).

Στην περίπτωση του συνδρόμου Conn, η ανεπαρκής ορμονική λειτουργία οφείλεται στην παρουσία υψηλού επιπέδου αλδοστερόνης.

Όπως επεσήμανε η Cuéllar, από τους Luis και Teroba (2004), το αλδοστερόνη Είναι μια από τις ορμόνες που παράγονται από τον φλοιό των επινεφριδίων. Είναι το πιο σημαντικό μεταλλοκορτικοειδές στο σώμα.

Η βασική λειτουργία της αλδοστερόνης είναι η ρύθμιση της ομοιόστασης νατρίου (Cuellar, Luis και Teroba, 2004).

Έτσι, τα υπερβολικά επίπεδα αλδοστερόνης αυξάνουν την κατακράτηση νατρίου και την απώλεια του καλίου στο σώμα (Cuellar, Luis και Teroba, 2004).

Κατά συνέπεια, η περίσσεια νατρίου παράγει σημαντική αύξηση στον όγκο και την αρτηριακή πίεση αίματος (Mayo Clinic, 2014).

Παρά το γεγονός ότι ο πρωτογενής αλδοστερονισμός θεωρήθηκε σπάνια παθολογία, οι πρώτες περιπτώσεις του συνδρόμου Conn περιγράφηκαν το 1956 (Uwaifo, 2016).

Οι αρχικές κλινικές αναφορές ανέφεραν ήδη την παρουσία καλοήθους όγκου (επινεφριδιακή επινεφρίδια) στα επινεφρίδια ως κύρια αιτία αυτής της ασθένειας (Uwaifo, 2016).

Είναι μια συχνή παθολογία?

Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός είναι η κύρια αιτία της υπέρτασης στο 5-14% των ασθενών (Díaz, Contreras και Vejarano, 2009).

Ένα συγκεκριμένο επίπεδο, το σύνδρομο Conn και αιτιολογικός αυτό σχηματισμό όγκου, είναι η κύρια αιτία του πρωτογενούς hiperaldoteronismo (Uresti Flores Treviño Saucedo, Gámez Barrera, Gaston Melo, Cruz Valdes, García de León, 2016).

Η μέση ηλικία διάγνωσης είναι συνήθως μεταξύ 30 και 60 ετών. Επιπλέον, προσβάλλει επιλεκτικά τα θηλυκά σε σύγκριση με τους άνδρες με αναλογία 5: 1 (Uresti Flores Treviño Saucedo, Gámez Barrera, Gaston Melo, Cruz Valdes, García de León, 2016).

Σημεία και συμπτώματα

Το σύνδρομο Conn χαρακτηρίζεται κλινικά από την παρουσία υπέρτασης.

Ωστόσο, η πορεία της μπορεί επίσης να περιλαμβάνει και άλλους τύπους ιατρικών επιπλοκών όπως υποκαλιαιμία, νευρομυϊκές διαταραχές, υπερνατριαιμία, αλκάλωση κλπ. (Uresti Flores, Saucedo Treviño, Gámez Barrera, Melo Gastón, Valdés Cruz, García de León, 2016).

Σε μερικές περιπτώσεις, ο υπερδολωτονισμός είναι ασυμπτωματικός, αν και σε πολλούς από τους ασθενείς που πάσχουν από αυτό, η κλινική πορεία χαρακτηρίζεται από (Díaz, Contreras και Vejarano, 2009):

Υπέρταση

Η υπέρταση είναι μία από τις πιο κοινές παθολογίες του γενικού πληθυσμού. Οι στατιστικές μελέτες δείχνουν ότι επηρεάζει περισσότερο από το 26% του παγκόσμιου πληθυσμού (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez και García López, 2016).

Ο όρος υπέρταση αναφέρεται σε μια δύναμη ή υψηλή πίεση που ασκεί το αίμα στα αρτηριακά τοιχώματα της διαδρομής του (Aristizábal Ocampo, 2016).

Τα κανονικά επίπεδα αρτηριακής πίεσης δεν υπερβαίνουν τα 120/80 mmHg, ενώ τα υψηλά επίπεδα είναι περίπου 140/90 mmHG (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016).

Τα σημάδια και τα συμπτώματα που η γενική αρτηριακή υπέρταση συμβαίνει συχνότερα στα άτομα που έχουν προσβληθεί είναι (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016):

• Οξεία επεισόδια κεφαλαλγίας. Συνήθως έχει σοβαρές κλινικές επιπτώσεις, καθώς περιορίζει σημαντικά τη λειτουργικότητα.
• Μόνιμη ναυτία και έμετος.
• Κατάσταση σύγχυσης και λήθαργος.
• Μεταβολές στην όραση.
• Ρινική αιμορραγία.

Σε πολλές περιπτώσεις, συχνά θεωρείται μια χρόνια διαταραχή, ωστόσο, στην περίπτωση του συνδρόμου Conn και αυξημένα επίπεδα της αλδοστερόνης, η υπέρταση μπορεί να θεραπευτεί (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez και Garcia Lopez, 2016).

Επιπλέον, η υπέρταση σχετίζεται με μία ποικιλία ιατρικών επιπλοκών εγκεφαλικά επεισόδια (αιμορραγίες, ισχαιμική, κλπ), περιφερική αρτηριακή ασθένειες, καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακές προσβολές, διαταραχές και οφθαλμικές τραυματισμό, γνωστικές διαταραχές, χρόνια νεφρική νόσο ή την ανάπτυξη των ανευρυσμάτων (Εθνικό Κέντρο Καρδιάς, Πνεύμονος και Bood, 2015).

Υποκαλιαιμία

Όπως σημειώσαμε στον αρχικό ορισμό του συνδρόμου Conn, μία από τις συνέπειες της ορμονικής ανισορροπίας είναι η σημαντική απώλεια καλίου από την κυκλοφορία του αίματος..

Το κάλιο είναι μια βιοχημική ουσία που ταξινομείται ως τύπος ηλεκτρολύτη. Συνήθως βρίσκεται μέσα στα κύτταρα και έχει θεμελιώδη ρόλο στην αποτελεσματική λειτουργία του καρδιακού και του νευρικού συστήματος (Chemocare, 2016).

Έτσι, στον ιατρικό τομέα ο όρος υποκαλιαιμία αναφέρεται στην παρουσία ενός ασυνήθιστα χαμηλού επιπέδου καλίου στο αίμα. Αυτό είναι συνήθως κάτω από 3,5 mEq / L (Chemocare, 2016).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι πάσχοντες δεν παρουσιάζουν συνήθως σημαντικά συμπτώματα (Chemocare, 2016).

Όταν τα επίπεδα καλίου στο αίμα είναι πολύ χαμηλά, είναι πιο συχνά εμφανίζεται μερικές από τις ακόλουθες κλινικές εκδηλώσεις (Chemocare, 2016? Diaz, Contreras και Vejarano, 2009):

• Κράμπες και τρόμοι: η αντίληψη των ανώμαλων αισθήσεων είναι ένα από τα πιο κοινά σημεία. Είναι πιθανόν οι πάσχοντες να αναφέρουν την παρουσία μυϊκών κράμπων και ρυθμικών και ακούσιων κινήσεων. Συνήθως συνιστούν περιοριστικούς όρους επειδή δυσχεραίνουν την ουσιαστική εκτέλεση των βασικών δραστηριοτήτων της καθημερινής ζωής.
• Κόπωση: το άτομο που επηρεάζεται συνήθως αναφέρεται σε μια συνεχή κόπωση, υλοποιείται σε έλλειψη κινητικής δραστηριότητας ή ακόμα και πρωτοβουλίας.
• Μυϊκή αδυναμία: Αν και δεν εντοπίζεται σημαντική μυϊκή υποτονία, τα άκρα τείνουν να είναι αδύναμα, αδύναμα ή χαλαρά.
• Μειωμένα αντανακλαστικά: Τα αντανακλαστικά των μυών και των τενόντων εμφανίζουν συνήθως μια ασυνήθιστα μειωμένη εμφάνιση.
• Καρδιακές παλμοί: οι πληγώμενοι περιγράφουν την αντίληψη του καρδιακού παλμού με ασυνήθιστα έντονο ή βίαιο τρόπο.
• Αρρυθμίες καρδιακή: ο έμμεσος και ο καρδιακός ρυθμός μπορεί να φαίνονται ακανόνιστοι. Είναι πιθανό να εμφανιστεί μια υψηλή συχνότητα (ταχυκαρδία) ή χαμηλή (βραδυκαρδία).
• Γενικευμένη παράλυση: σε ορισμένους ασθενείς που πάσχουν από ασθένεια, μπορεί να εντοπιστεί μια σημαντική μυϊκή εμπλοκή που έχει ως αποτέλεσμα σημαντική δυσκολία ή ανικανότητα να πραγματοποιούνται κινήσεις και κινητικές πράξεις.
• Πολυδισσία: σημαντική αύξηση της δίψας Οι πάσχοντες έχουν μια μη φυσιολογική και υπερβολική ανάγκη να πίνουν.
• Πολυουρία: εκπομπή ανώμαλων όγκων ούρων. Συνήθως συμβαίνει παράλληλα με την πολυδιψία.

Εκτός αυτών, μπορεί να εμφανιστούν και άλλα προειδοποιητικά σημεία και συμπτώματα:

• Πόνος κατά την ούρηση.
• Σημαντική απώλεια βάρους.
• Πόση.
• Σύγχυση ή αλλοιωμένες καταστάσεις συνείδησης.
• Πόνο στο στήθος ή δυσφορία και / ή δύσπνοια.
• Πρήξιμο των χειλιών ή των περιοχών του λαιμού.
• Ναυτία που περιορίζει τη συνήθη σίτιση.
• Οξεία και επίμονη διάρροια.

Υπερναδερμία

Όπως στην περίπτωση της υποκαλιαιμίας, στο σύνδρομο Conn μια άλλη από τις συνέπειες της ορμονικής ανισορροπίας είναι η αύξηση των επιπέδων νατρίου στο αίμα.

Το νάτριο είναι ένα θεμελιώδες βιοχημικό στοιχείο στο σώμα μας. Εκτελεί σημαντικές λειτουργίες στον έλεγχο του όγκου του αίματος, της αρτηριακής πίεσης, των μυών ή των τερματικών νεύρων (National Institute of Health, 2016).

Το νάτριο υπάρχει σε πολλά τρόφιμα, η συνήθης μορφή του είναι το χλωριούχο νάτριο, το αλάτι (Εθνικό Ινστιτούτο Υγείας, 2016).

Ωστόσο, τα υψηλά επίπεδα οδηγούν σε σημαντικές ιατρικές επιπλοκές, ώστε η κατανάλωσή τους σε ενήλικες να περιορίζεται σε περίπου 2, 300 mg την ημέρα (National Institute of Health, 2016).

Τα πιο κοινά σημεία και συμπτώματα της υπερνατριαιμίας περιλαμβάνουν (Chemocare, 2016):

• Παρουσία ζάλης όταν μια ξαφνική αλλαγή της θέσης γίνεται, όπως το να σηκώνεται.
• Υπερβολική και ακραία εφίδρωση.
• Εμπνευσμένα επεισόδια.
• Έμετος και επαναλαμβανόμενη διάρροια.

Αιτίες

Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός χαρακτηριζόμενη ή η παρουσία αφύσικα υψηλά επίπεδα αλδοστερόνης μπορεί να οφείλεται σε μία ποικιλία παραγόντων: ανώμαλη λειτουργία των επινεφριδίων, υποπλασία ή ανεπάρκεια, σχηματισμό όγκων, κ.λπ..

Στην περίπτωση του συνδρόμου Conn, η κλινική του πορεία οφείλεται στην παρουσία ενός αδενομώματος Conn (Libé και Bertherat, 2016).

Δεδομένου ότι οι συντάκτες (LIBE και Bertherat, 2016) υποδεικνύουν, Conn αδένωμα είναι ένας καλοήθης όγκος που σχηματίζεται στο φλοιό των επινεφριδίων.

Λόγω της θέσης της, η ανάπτυξη αυτής της μάζας κυττάρων εμποδίζει την έκκριση της ορμόνης αλδοστερόνης (Libé και Bertherat, 2016).

Σε οπτικό επίπεδο, τα αδενώματα Conn συνήθως δεν ξεπερνούν τα 2 εκατοστά σε διάμετρο και διαγιγνώσκονται με βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά που δημιουργούν: αρτηριακή υπέρταση, υποκαλιαιμία κλπ. (Libé και Bertherat, 2016).

Πώς γίνεται η διάγνωση;?

Η διάγνωση του συνδρόμου Conn επικεντρώνεται αφενός στην ανίχνευση των σημείων και των συμπτωμάτων που υπέστη ο προσβεβλημένος άνθρωπος και, αφετέρου, στον εντοπισμό της αιτιολογικής αιτίας.

Το πιο συνηθισμένο είναι να κάνετε εξετάσεις αίματος για να καθορίσετε τα επίπεδα της αλδοστερόνης και της ρενίνης στο αίμα. Ο στόχος είναι να ανιχνευθούν υψηλά επίπεδα για να χρησιμοποιηθεί μια πρώιμη θεραπεία.

Από την άλλη πλευρά, μόλις διαπιστωθεί η παρουσία ενός πρωτογενούς υπεραλδοστερονισμού, οι επαγγελματίες του ιατρικού τομέα εστιάζουν τις μελέτες τους στην ανάλυση της αιτιολογικής αιτίας.

Στο σύνδρομο Conn, μία από τις πιο αποτελεσματικές τεχνικές είναι η αυτοματοποιημένη αξονική τομογραφία, διότι μπορεί να μας δείξει σε οπτικό επίπεδο τη θέση των Conn αδενωμάτων..

Θεραπεία

Η βασική θεραπεία του συνδρόμου Conn είναι η χειρουργική επέμβαση. Αυτό μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να πραγματοποιηθεί μια εκτομή του σχηματισμού όγκου ή μια επινεφριδεκτομή (απομάκρυνση των μονόπλευρων ή διμερών επινεφριδίων).

Επιπροσθέτως, μπορούν να χρησιμοποιηθούν μερικές φαρμακολογικές θεραπευτικές προσεγγίσεις. Η πιο συνηθισμένη είναι η χρήση φαρμάκων αποκλεισμού αλδοστερόνης (ανταγωνιστές υποδοχέα αλατοκορτικοειδών).

Επιπλέον, είναι απαραίτητο να παρακολουθούνται και να θεραπεύονται οι ιατρικές επιπλοκές, ιδιαίτερα η υπέρταση.

Με αυτή την έννοια, οι αλλαγές στον τρόπο ζωής είναι θεμελιώδεις. Είναι σημαντικό να ακολουθήσετε μια υγιεινή διατροφή με μειωμένη περιεκτικότητα σε νάτριο μαζί με τακτική σωματική άσκηση.

Ο περιορισμός της πρόσληψης επιβλαβών ουσιών όπως η αλκοόλη ή η διακοπή μπορεί επίσης να βελτιώσει την κλινική ανταπόκριση στη χορήγηση φαρμακολογικής θεραπείας.

Αναφορές

1. Chemocare (2016). Υποκαλιαιμία (χαμηλά επίπεδα καλίου στο αίμα). Ανακτήθηκε από την Chemocare.
2. Κλινική, Μ. (2014). Πρωτοπαθής αλδοστερονισμός. Ανακτήθηκε από την κλινική Mayo.
3. Cuellar, L., Luis, D., & Terroba, C. (2004). Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός. Endocrinol Nutr.
4. Díaz, J., & Contreras Zúñiga, Ε. (2007). Σύνδρομο Conn: περιγραφή κλινικής περίπτωσης. Υπέρταση (Madr).
5. Díaz, J., Contreras, Ε. & Vejarano, G. (2009). Σύνδρομο Conn: περιγραφή δύο περιπτώσεων. Προηγείες Καρδιολ.
6. Díaz, J., Contreras, Ε., & Vejarano, L. (2010). Σύνδρομο Conn: περιγραφή κλινικών περιπτώσεων. Προηγείες Καρδιολ.
7. Libé, R., & Bertherat, J. (2016). Όγκοι επινεφριδίων. EMC.
8. Maciá Bobes, C., Roznos Fernández, Α., Castaño Fernández, G. & Botas Cevero, P. (2006). Πρωτοπαθής υπεραδτεροτονισμός. Aten Πρωτοβάθμια.
9. NIH. (2016). Πρωτοπαθής και δευτερογενής υπεραλδοστερονισμός. Ανακτήθηκε από την Medlineplus.
10. Padilla Piña et αϊ.,. (2016). Σύνδρομο Conn και τη λαπαροσκοπική του διαχείριση. Rev Mex Urol.
11. Uresti Flores et αϊ.,. (2015). Συνδρόμου Conn. Med Int Mex.
12. Uwaifo, G. (2016). Πρωτοπαθής αλδοστερονισμός. Ανακτήθηκε από το MedScap.