Σύνδρομο Churg-Strauss Συμπτώματα, αιτίες, θεραπεία

Το Σύνδρομο Churg-Strauss (SCS) επίσης γνωστή ως αλλεργική κοκκιωμάτωση είναι ένα είδος συστημικής νεκρωτικής αγγειίτιδας που αφορούν την δομή των αιμοφόρων αγγείων των μικρού και μεσαίου μεγέθους (καστιλιάνικα Cuesta, Garcia Gonzalez Dominguez και Manzanares, 2008).

Κλινικά, τα πιο επηρεασμένα όργανα είναι συνήθως οι πνεύμονες και το δέρμα. Επιπλέον, μπορεί να υπονομεύσει οποιοδήποτε άλλο σύστημα, όπως το καρδιαγγειακό, το νεφρικό, το κεντρικό νευρικό ή το γαστρεντερικό (López Rengifo, Contreras Zúñiga και Fernando Osio, 2007).

Μεταξύ των πιο κοινών σημείων και συμπτωμάτων είναι το άσθμα, η αλλεργική αμφιβληστροειδίτιδα ή η οισινοφιλία (López Rengifo, Contreras Zúñiga και Fernando Osio, 2007).

Το σημερινό ερευνητικό σώμα δεν έχει ακόμη κατορθώσει να εντοπίσει την αιτιολογική αιτία του συνδρόμου Churg-Strauss. Υπολογίζονται ορισμένες υποθέσεις που σχετίζονται με γενετικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas και Nascimiento Costa, 2012).

Οι κλινικές εκδηλώσεις έχουν ζωτική σημασία στη διάγνωση αυτής της παθολογίας. Ωστόσο, αυτό βασικά βασίζεται στα αποτελέσματα των εργαστηριακών εξετάσεων, ιδιαίτερα ιστολογικών, αιματολογικών εξετάσεων κλπ. (Alfaro et al., 2012).

Το σύνδρομο Chug-Strauss δεν έχει καμία θεραπεία, αλλά είναι θεραπευτικό στο συμπτωματικό επίπεδο (Mayo Clinic, 2016).

Χαρακτηριστικά του συνδρόμου Churg-Strauss

Το σύνδρομο Churg-Strauss είναι μια πολύ σπάνια παθολογία που κατατάσσεται στην ομάδα ασθενειών γνωστών ως αγγειίτιδα.

Όλα αυτά παρουσιάζουν ως κεντρικό ιατρικό εύρημα μια σημαντική φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων.

Τα αιμοφόρα αγγεία αποτελούν μέρος του κυκλοφορικού συστήματος μας. Ορίζονται ως κυλινδρικές ή σωληνοειδείς δομές που επιτρέπουν την κυκλοφορία και διανομή του αίματος σε όλα τα όργανα του σώματος (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016).

Μπορούμε να διακρίνουμε τρεις βασικούς τύπους αιμοφόρων αγγείων (Σχέδιο Βιοσφαίρας - Υπουργείο Παιδείας - 2016):

• Αρτηρίες: είναι υπεύθυνοι για τη μεταφορά αίματος από την καρδιά σε όλες τις περιοχές και μέρη του σώματος.
• Φλέβες: είναι υπεύθυνοι για τη μεταφορά αίματος από τα όργανα στην καρδιά.
• Τριχοειδή: είναι πολύ λεπτά αιμοφόρα αγγεία. Είναι υπεύθυνοι για το φιλτράρισμα θρεπτικών ουσιών και βιοχημικών συστατικών από το αίμα στα κύτταρα. Επιπλέον, χειρίζονται επίσης τη μεταφορά των αποβλήτων στην κυκλοφορία του αίματος.

Όταν αναπτύσσεται μια φλεγμονώδης διαδικασία σε αυτούς τους αγωγούς, η ροή αίματος από την καρδιά στους διαφορετικούς ιστούς και τα ζωτικά όργανα μπορεί να περιοριστεί ή να παραλυθεί (Mayo Clinic, 2016).

Παρόλο που αυτές οι ανωμαλίες μπορεί να είναι προσωρινές, η παρουσία μιας ανθεκτικής ή μη επεξεργασμένης αγγειίτιδας μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη σημαντικών χρόνιων βλαβών στις πληγείσες περιοχές (Mayo Clinic, 2016)..

Υπό αυτή την έννοια, το σύνδρομο Churg-Strauss συνήθως αναφέρεται ως συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα (Castellano Cuesta, González Domínguez και García Manzanares, 2008).

Αυτή η παθολογική διαδικασία προέρχεται από την επίμονη φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων που έχει ως αποτέλεσμα την πύκνωση, τη δημιουργία ουλής ή το θάνατο (νέκρωση) του ιστού των τοιχωμάτων της (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016).

Το αιμοφόρο αγγείο μπορεί να κλείσει ή να καταστεί άχρηστο διακόπτοντας μόνιμα τη ροή του αίματος στις περιοχές που αρδεύει. Αυτό με τη σειρά του προκαλεί νέκρωση ή θάνατο σχετικών οργάνων και συστημάτων (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016).

Το σύνδρομο Churg-Strauss μπορεί να προκαλέσει βλάβη σε οποιοδήποτε αιμοφόρο αγγείο στο σώμα, ανεξάρτητα από τη θέση του (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016).  

Ωστόσο, είναι πιο συνηθισμένο να επηρεάζονται κατά προτίμηση εκείνα μικρού και μεσαίου μεγέθους. Συνήθως βρίσκονται στους πνεύμονες, στο δέρμα, στην καρδιά, στις περιφερικές νευρικές περιοχές ή στον γαστρεντερικό σωλήνα (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Díaz Pedraza και Mugnier, 2015).

Οι πρώτες περιγραφές αυτής της ασθένειας αντιστοιχούν στον Jacob Churg και τον Lotte Strauss το 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga και Fernando Osio, 2007).

Στην αρχική τους έκθεση περιγράφουν τις περιπτώσεις 13 ασθενών με παρόμοια κλινική πορεία. Χαρακτηρίστηκαν από την παρουσία πυρετού, άσθματος, υπερηωσινοφιλίας και αγγειακών ανωμαλιών σε διάφορα όργανα (López Rengifo, Contreras Zúñiga και Fernando Osio, 2007).

Η μεταθανάτια ανάλυση και οι ιστολογικές μελέτες επέτρεψαν τη συσχέτιση αυτών των χαρακτηριστικών με νεκρωτική αγγειίτιδα, εξωαγγειακά κοκκιώματα και διήθηση ιστών (López Rengifo, Contreras Zúñiga και Fernando Osio, 2007).

Στατιστικά στοιχεία

Διεθνείς ειδικοί και θεσμοί ορίζουν το σύνδρομο Churg-Strauss ως σπάνια νόσο (Conde Martín, 2004).

Ο Εθνικός Οργανισμός Σπάνιων Ασθενειών (Ηνωμένες Πολιτείες) τον χαρακτηρίζει ως μια σπάνια ασθένεια (Conde Martín, 2004).

Οι επιδημιολογικές έρευνες υπολογίζουν την επίπτωσή της σε 1-7 περιπτώσεις ανά έτος ανά εκατομμύριο ανθρώπων παγκοσμίως (Alfaro et al., 2012).

Είναι ένα σύνδρομο που μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα, που είναι η μέση ηλικία ή συχνότερα 50 χρόνια. Επιπλέον, επηρεάζει και τα δύο φύλα με ισοδύναμο τρόπο (Alfaro et al., 2012).

Είναι συνηθισμένο να θεωρείται το σύνδρομο Churg-Strauss ως υποδιαστατική νόσο λόγω της δυσκολίας που συνδέεται με την ταυτοποίησή του (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Σημεία και συμπτώματα

Τα κύρια σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Churg-Strauss αναφέρονται στην παρουσία αγγειίτιδας, αλλεργικών αλλοιώσεων και ηωσινοφιλιών (Mayo Clinic, 2016):

Αγγειίτιδα

Όπως σημειώσαμε, το βασικό εύρημα του συνδρόμου Churg-Strauss είναι η ανάπτυξη σοβαρής φλεγμονώδους διαδικασίας στα αιμοφόρα αγγεία..

Παρουσιάζει μια πολυ-συστηματική πορεία, έτσι επηρεάζει σχεδόν όλα τα ζωτικά όργανα και τους ιστούς.

Μερικά από τα γενικά σημεία και συμπτώματα που προκαλεί η αγγειίτιδα συνήθως περιλαμβάνουν:

• Αίσθημα κακουχίας.
• Σημαντική απώλεια βάρους.
• Φλεγμονή των λεμφαδένων.
• Φυσική αδυναμία και επίμονη κόπωση.

Επιπλέον, ανάλογα με τις περιοχές που επηρεάζονται ενδέχεται να εμφανιστούν άλλα συμπτώματα:

• Φλεγμονή και πόνος στις αρθρώσεις.
• Επεισόδια τοπικού πόνου και μούδιασμα / μυρμήγκιασμα στο άνω και κάτω άκρο.
• Ανάπτυξη πληγών και ερυθρότητα σε διάφορες περιοχές του δέρματος.
• Αναστατωμένος και σοβαρός κοιλιακός πόνος.
• Παρουσία ναυτίας, εμέτου και διάρροιας.
• Δύσπνοια: δύσπνοια, συνήθως ορίζεται ως δύσπνοια ή αέρας.
• Πόνος στο στήθος.
• Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια.
• Ακανόνιστος καρδιακός ρυθμός.
• Αιμόπτυση: αποβολή του αίματος μέσω της αναπνευστικής οδού. Η συχνότερη είναι η παρατήρηση επεισοδίων βήχα με αίμα.
• Αιματουρία: διήθηση αίματος στα ούρα.

Ηωσινοφιλία

Αυτή η παθολογία αναφέρεται στην παρουσία αυξημένων επιπέδων ηωσινοφίλων στην κυκλοφορία του αίματος ή σε διάφορα όργανα, όπου μπορεί να προκαλέσει σημαντική βλάβη και τραυματισμό.

Τα ηωσινόφιλα είναι ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων ή λευκοκυττάρων που, μαζί με άλλα συστατικά, παίζουν σημαντικό ρόλο στο ανοσοποιητικό σύστημα. Είναι υπεύθυνοι για την καταπολέμηση παθολογικών ή μολυσματικών παραγόντων.

Τα σημεία και τα συμπτώματα που προκαλούν η ηωσινοφιλία εξαρτώνται από τις περιοχές που επηρεάζονται, οι πιο συνηθισμένες είναι οι πνεύμονες ή το πεπτικό σύστημα.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ενδέχεται να εμφανιστούν ορισμένα σημάδια και συμπτώματα:

• Σημαντική και παθολογική αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.
• Απώλεια βάρους χωρίς προφανή αιτία.
• Επίμονη κόπωση.
• Επεισόδια βήχα.
• Κοιλιακός πόνος.
• Γαστρεντερική αιμορραγία.
• Διαταραχές του αναπνευστικού συστήματος.

Αλλεργικό κράτος

Το σύνδρομο Churg-Strauss ορίζεται επίσης κλινικά ως παθολογία που σχετίζεται με διάφορες ανωμαλίες και μεταβολές αλλεργικής φύσης.

Μερικές από τις πιο συχνές καταστάσεις περιλαμβάνουν:

Άσθμα

Οι αναπνευστικές διαταραχές και το άσθμα είναι μία από τις συνηθέστερες εκδηλώσεις του συνδρόμου Churg-Strauss.

Το άσθμα είναι μια παθολογία που προκαλείται από τη φλεγμονή των δομών που αποτελούν την αναπνευστική οδό.

Συνήθως εμφανίζεται με τη μορφή επεισοδίων, στα οποία οι μύες που βρίσκονται στους αεραγωγούς τείνουν να τεντώνονται και να στενεύουν.

Αυτά προκαλούνται συνήθως από διάφορες αιτίες, συνήθως αλλεργιογόνα (μούχλα, γύρη, ακάρεα, κλπ.)..

Σε επεισόδια ή επιθέσεις άσθματος είναι κοινός ο εντοπισμός ορισμένων από τους ακόλουθους όρους (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016):

• Δυσκολία ή ανικανότητα να αναπνεύσετε.
• Διαστολική απόσυρση.
• Αυξημένος καρδιακός ρυθμός.
• Σημαντική εφίδρωση.
• Επεισόδια έντονης ανησυχίας.
• Ανάπτυξη μπλε χρώματος σε διάφορες περιοχές προσώπου, ειδικά στα χείλη.
• Παρουσία σύγχυσης, υπνηλίας ή αποπροσανατολισμού.
• Επεισόδια θωρακικού πόνου και σφίξιμο.
• Μεταβατική αναπνευστική ανακοπή.

Αλλεργική ρινίτιδα

Η αλλεργική ρινίτιδα, γνωστή και ως αλλεργική ρινίτιδα, προκαλεί φλεγμονή των βλεννογόνων της μύτης.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διαδικασία αυτή συνδέεται με την εισπνοή αλλεργικών ουσιών ή ωθητών (ορισμένα τρόφιμα, εποχιακές αλλαγές, σκόνη, υγρασία περιβάλλοντος κ.λπ.)..

Οι πιο κοινές συνέπειες της αλλεργικής ρινίτιδας περιλαμβάνουν (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016):

• Δόραξη και επίμονη διάτρηση στα μάτια.
• Απώλεια οσφρητικής οξύτητας.
• Κνησμός του δέρματος, του λαιμού, των ματιών, του στόματος ή της μύτης.
• Ρινική συμφόρηση.
• Πονοκέφαλος ή λαιμός.
• Ακουστική απόφραξη.
• Φλεγμονή των οφθαλμικών περιοχών και των γύρω περιοχών του προσώπου.
• Ευερεθιστότητα και κόπωση.

Η παραρρινοκολπίτιδα

Η παραρρινοκολπίτιδα χαρακτηρίζεται από την παρουσία σημαντικής φλεγμονής στις οστικές κοιλότητες που βρίσκονται στις μετωπιαίες κρανιακές περιοχές, τα παραρινικά ιγμόρεια.

Μερικά από τα συμπτώματα που προκαλούν η κολπίτιδα σχετίζονται με (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016):

• Επαναλαμβανόμενες ρινικές εκκρίσεις (σε σοβαρές, σκούρες λιπαρές).
• Ρινική συμφόρηση.
• Πονοκέφαλος, πονόλαιμος, πίεση στα μάτια.
• Γενική κακουχία και κόπωση.
• Εμπνευσμένα επεισόδια.
• Επαναλαμβανόμενος βήχας, ειδικά τη νύχτα.
• Απώλεια οσφρητικής οξύτητας και κακή αναπνοή.

Ποια είναι η κλινική πορεία?

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου Churg-Strauss συνήθως ορίζεται από τρεις φάσεις (Gota, 2016):

• Φάση Ι, πρόδρομος: η παρουσίαση και η αρχική φάση αυτού του συνδρόμου μπορεί να διαρκέσει για χρόνια. Τα χαρακτηριστικά ορίζονται από την παρουσία αλλεργικών παθολογιών (άσθμα, ιγμορίτιδα, ρινίτιδα) και ανάπτυξη καλοήθων σχηματισμών όγκων στις ρινικές περιοχές.
• Φάση II: σε αυτό το στάδιο, η συνηθέστερη είναι η ανάπτυξη της ηωσινοφιλίας. Χρόνιες αναπνευστικές ανωμαλίες όπως η πνευμονία και οι παθολογικές καταστάσεις του εντέρου όπως η γαστρεντερίτιδα μπορούν να εντοπιστούν.
• Φάση ΙΙΙ: στο τελικό στάδιο τα συμπτώματα αυτού του συνδρόμου τείνουν να εντείνουν, τα οποία καθορίζονται από την ανάπτυξη συστηματικής αγγειίτιδας.

Οι συχνότερες ιατρικές επιπλοκές

Ανάλογα με τα όργανα ή συστήματα που επηρεάζονται από τα σημεία και τα συμπτώματα της Churg πρωτογενούς συνδρόμου, οι πιο συχνές ιατρικές επιπλοκές περιλαμβάνουν (Γκότα, 2016):

• Νευρολογικές επιπλοκέςΣε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να εντοπιστούν επεισόδια σύγχυσης, απώλειας συνείδησης και ακόμη και σπασμών. Μπορούμε επίσης να διακρίνουμε την πολυνηξία της μονεουριτίτιδας, την παράλυση ή τις ανωμαλίες που σχετίζονται με αγγειακά εγκεφαλικά ατυχήματα.
• Καρδιακές επιπλοκές: Η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων μπορεί να προκαλέσει σημαντικές ανωμαλίες που σχετίζονται με επιθέσεις ή έμφραγμα του μυοκαρδίου, περικαρδίτιδα ή καρδιακή ανεπάρκεια.
• Αναπνευστικές επιπλοκές: η παρουσία άσθματος και ιγμορίτιδας οδηγεί στην ανάπτυξη αιμορραγιών, αναπνευστικής δυσχέρειας, αιμόπτυσης ή πνευμονικής διήθησης.
• Πεπτικές επιπλοκές: η πιο συχνή είναι διάρροια, ναυτία, εντερική δυσφορία, γαστρεντερίτιδα ή μεσεντερική ισχαιμία.
• Επιπλοκές νεφρών: αν και είναι σπάνιες, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η σπειραματονεφρίτιδα ή η κοκκιωματώδης ή ηωσινοφιλική φλεγμονή.
• Δερματικές επιπλοκές: ανωμαλίες του δέρματος παρατηρούνται σε περισσότερους από τους μισούς ασθενείς. Η παρουσία οζιδίων, οιδήματος ή παλμών είναι συχνή.
• Μυοσκελετικές επιπλοκές: μερικές φορές είναι δυνατόν να εντοπιστεί αρθρίτιδα, μυαλγία ή αρθραλγία.

Αιτίες

Δεν έχουν ακόμη προσδιοριστεί τα αίτια που προκαλούν Churg-Strauss (Alfaro, Duarte Monteiro, Somao, Calretas και Nascimento Costa, 2012) σύνδρομο.

Πολλές από τις ιατρικές υποθέσεις υποστηρίζουν μια πολυπαραγοντική αιτιολογία (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Γενετική και περιβαλλοντικούς παράγοντες (έκθεση σε χημικές ουσίες και παθολογικών παραγόντων) μπορεί να παίξει σημαντικό ρόλο στην αυξημένη ευπάθεια και την κατάσταση αυτού του συνδρόμου (Johns Hopkins Αγγειίτιδα Κέντρο, 2016).

Διάγνωση

Η παρουσία του συνδρόμου Churg-Strauss συνήθως υποπτεύεται με βάση την κλινική αξιολόγηση (φυσικά σημεία και συμπτώματα) (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Ωστόσο, είναι σημαντικό να εκτελεστούν διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις για επιβεβαίωση (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Οι τεχνικές που χρησιμοποιούνται περιλαμβάνουν βιοψίες ιστού, ιστολογική ανάλυση, ανάλυση αίματος και απεικόνισης (ακτίνες Χ, αξονική τομογραφία ή MRI) (Mayo Clinic, 2016).

Θεραπεία

Η θεραπευτική προσέγγιση του συνδρόμου Churg-Strauss είναι νωρίς, επιθετική, με τη χορήγηση υψηλών δόσεων κορτικοστεροειδών και / ή κυτταροστατικό (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodriguez Crballeira, Sura πίτουρο, 2014).

Ελλείψει θεραπείας, αυτή η παθολογία έχει υψηλό ποσοστό θνησιμότητας. Μια επαρκής ιατρική προσέγγιση οδηγεί σε θετική επίλυση στο 90% των περιπτώσεων (Bonaventura Ibars et al., 2014).

Αναφορές

1. Alfaro, Τ., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, Α., Calretas, S., & Narcimiento Costa, J. (2012). Σύνδρομο Churg-Strauss: caucionista. Αναθ. Θύρα. Pneumol.
2. Bonaventura Ibars, Ι, Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Calalleria, Μ, & Sura πίτουρο, J. (2012). Περιφερική πολυνευροπάθεια και σύνδρομο Churg-Strauss. Rev Neurol.
3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., & García Manzanares, Α. (2008). Σύνδρομο Churg-Strauss. Ρευματικές ασθένειες.
4. Κλίβελαντ Κλινική (2016). Τι είναι το σύνδρομο Churg-Strauss;? Ανακτήθηκε από την κλινική του Cleveland.
5. Clinica, Μ. (2016). Σύνδρομο Churg-Strauss. Ανακτήθηκε από την κλινική Mayo
6. Conde Martín, Α. (2004). Το σύνδρομο Churg-Strauss στο Διαδίκτυο. Rev Electron Biomed.
7. Gota, C. (2016). Σύνδρομο Churg-Strauss. Ανακτήθηκε από τη Merck Sharp & Dohme Corp.
8. Κέντρο Jchons Hopkins Vasculitis. (2016). Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγείωση, πρώην σύνδρομο Churg-Strauss (EGPA). Ανακτήθηκε από το κέντρο Jhons Hopkins Vasculitis.
9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, Ε., & Osio, L. (2007). Σύνδρομο Churg Strauss. Κολομβιανό Περιοδικό Ρευματολογίας.
10. NIH. (2016). Άσθμα. Ανακτήθηκε από το MedlinePlus.
11. NIH. (2016). Αλλεργική ρινίτιδα. Ανακτήθηκε από το MedlinePlus.
12. NIH. (2016). Η παραρρινοκολπίτιδα. Ανακτήθηκε από το MedlinePlus.
13. NIH. (2016). Νεκρωτική αγγειίτιδα. Ανακτήθηκε από το MedlinePlus.
14. NORD (2016). Σύνδρομο Churg Strauss. Ανακτήθηκε από τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές.