Symptoms, αιτίες και θεραπεία του συνδρόμου Behçet

Το Συνδρόμου BehçetΧαρακτηρίζεται από μια φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων ολόκληρου του σώματος, εκτός από μια σειρά σημείων που μπορούν να αγνοηθούν. όπως έλκη στο στόμα και στα γεννητικά όργανα, φλεγμονή των ματιών και δερματικά εξανθήματα.

Ωστόσο, τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τον κάθε ασθενή και, σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορούν να αναρρώσουν αυθόρμητα.

Προς το παρόν, τα ακριβή αίτια αυτής της νόσου είναι άγνωστα, αν και φαίνεται να υπάρχει γενετική προδιάθεση γι 'αυτήν. Για το λόγο αυτό, η θεραπεία αποσκοπεί στην ανακούφιση των σημείων και των συμπτωμάτων και στην πρόληψη σοβαρών επιπλοκών.

το σύνδρομο Behcet, η οποία εμφανίζεται επίσης στη βιβλιογραφία ως «BD» για ακρωνύμιο στα αγγλικά «Ασθένεια του Behcet», προέκυψε το 1937, όταν η τουρκική δερματολόγος Ουλουζί Μπεχτσέτ ονομάζεται περιγράφονται τα συμπτώματα του πρώτου. Αν και σύμφωνα με Rabinovich (2016), ίσως ήδη περιγραφεί στην V αιώνα από τον Ιπποκράτη.

Αυτή η ασθένεια καλύπτει μια σειρά πτυχών, που ονομάζεται έτσι πολυσυστηματική και διαιρείται σε νευρο-Behcet μάτι-Behçet και αγγειακά-Behçet σύμφωνα με τα συστήματα που επηρεάζονται.

Εάν θέλετε να μάθετε περισσότερα σχετικά με αυτή την ασθένεια, τα αίτια, τα συμπτώματά της, τον επιπολασμό, τη διάγνωση και τη θεραπεία. μπορείτε να διαβάσετε περισσότερες λεπτομέρειες παρακάτω.

Αιτίες του συνδρόμου Behçet

Όπως αναφέρθηκε, η ακριβής αιτία αυτού του συνδρόμου δεν έχει ακόμη εντοπιστεί. Φαίνεται ότι έχει γενετικό υπόβαθρο, με μερικούς ανθρώπους πιο προδιάθετους να το παρουσιάσουν από άλλους.

Να έχει προδιάθεση προς την συνδρόμου σημαίνει ότι εάν ένα άτομο φέρει το γονίδιο σχετίζεται με την ασθένεια, μπορεί να προκύψουν εάν ορισμένες ωθήσεις περιβάλλοντα εκτεθειμένα.

Από την άλλη πλευρά, φαίνεται ότι οι ασθενείς των οποίων ο πατέρας ή η μητέρα έχουν αυτή την ασθένεια, αναπτύσσουν το σύνδρομο Behçet σε μια νεώτερη ηλικία, η οποία ονομάζεται γενετική πρόβλεψη.

Έχει δειχθεί ότι πολλοί ασθενείς με σύνδρομο του Behcet έχουν περισσότερα από HLA αίματος (Human Leukocyte Antigen) από υγιείς ανθρώπους, ειδικά το γονίδιο αλληλόμορφο HLA-B51.

Δεν είναι γνωστό τι ρόλο πραγματικότητα HLA στην ασθένεια, αλλά μπορεί να μας δώσει μια ιδέα σχετικά με τη λειτουργία αυτών των αντιγόνων? η οποία συνίσταται στη συμμετοχή στην ανοσοαπόκριση, υπερασπίζοντας το σώμα από δυνητικά επικίνδυνους εξωτερικούς παράγοντες.

Με αυτόν τον τρόπο, μπορεί να σχετίζεται με αυτοάνοσες διαταραχές, οι οποίες συνίστανται στην δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Με αυτόν τον τρόπο, αντί να προστατεύει το σώμα από πιθανές απειλές, επιτίθεται και βλάπτει τα υγιή κύτταρα.

Επί του παρόντος, εξετάζονται τα πιθανά αίτια, λαμβάνοντας υπόψη το ρόλο άλλων γενετικών δεικτών, βακτηριακών λοιμώξεων ή ιών, και ακόμη και ότι μπορεί να είναι αυτοφλεγμονώδης διαταραχή. Δηλαδή, μια κατάσταση κατά την οποία το σώμα δεν είναι σε θέση να ρυθμίσει τις φλεγμονώδεις διεργασίες.

Στην πραγματικότητα, έχει βρεθεί ότι οι λοιμώξεις μπορούν να συμμετέχουν στην εμφάνιση της νόσου, όπως αυτή επηρεάζεται από το σύνδρομο του Behcet έχουν υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης των αντισωμάτων της ηπατίτιδας C, τον ιό του απλού έρπητα, και την ανθρώπινη Β19 παρβοϊού, εκτός από τα στρεπτοκοκκικά αντιγόνα. Όλα αυτά, μαζί με περιβαλλοντικούς παράγοντες, θα μπορούσαν να προκαλέσουν την ασθένεια.

Τι συμπτώματα έχει;?

Τα συμπτώματα του συνδρόμου του Behcet ποικίλλουν ανάλογα με κάθε άτομο πληγείσες περιοχές του σώματος και μπορούν να εξαφανίζονται και επανεμφανίζονται χωρίς προφανή λόγο. Γενικά, φαίνεται ότι με το πέρασμα του χρόνου τα συμπτώματα γίνονται λιγότερο σοβαρά.

Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι η αγγειίτιδα, οι δερματικές αλλοιώσεις, τα έλκη στο στόμα και τα γεννητικά όργανα και τα προβλήματα των ματιών που μπορούν να οδηγήσουν σε τύφλωση. Στη συνέχεια, περιγράφουμε λεπτομερέστερα τα συμπτώματα του συνδρόμου Behçet:

- Τραυματισμοί (καρκίνους πληγές ή πληγές) στην εσωτερική μεμβράνη του στόματος και έλκη στα γεννητικά όργανα. Οι τραυματισμοί πληγές θεραπεύονται σε περίπου 3 εβδομάδες, αν και σε αυτό το σύνδρομο τείνουν να επανεμφανιστούν. Αυτά είναι τα πιο κοινά σημάδια της νόσου.

- Προβλήματα στο δέρμα που μπορεί να είναι μεταβλητή, εμφανίζεται σε μερικούς ανθρώπους εξανθήματα παρόμοια με την ακμή και σε άλλα, κόκκινα οζίδια που προεξέχουν κυρίως στα πόδια. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί η θυλακίτιδα ή η φλεγμονή των θυλάκων της τρίχας.

- Φλεγμονή των ματιών ή ραγοειδίτιδα, οξύνει την ραγοειδής, η αγγειακή μεμβράνη που καλύπτει το μάτι. Μπορεί να είναι πρόσθια ραγοειδίτιδα (όταν το εμπρόσθιο μέρος του οφθαλμού ή του διαφράγματος διογκώνεται), οπίσθιο (πίσω μέρος του οφθαλμού) ή panuveitis (όταν επηρεάζει ολόκληρο ραγοειδής).

Αυτό θα κάνει τα μάτια να φαίνονται κόκκινα και θα χάσουν μεγαλύτερη οπτική οξύτητα. εκτός από πόνο, δακρύρροια και φωτοφοβία (δυσανεξία στο φως). Σε άτομα με σύνδρομο, αυτή η οφθαλμική συμμετοχή είναι μόνο ένα σύμπτωμα που μπορεί να εμφανιστεί και να εξαφανιστεί.

- Κοινά προβλήματα, ιδιαίτερα πόνο και πρήξιμο στα γόνατα. αν και οι καρποί, οι αγκώνες ή οι αστράγαλοι είναι επίσης συχνά εμπλεκόμενοι. Στην περίπτωση αυτή είναι επίσης συμπτώματα που εμφανίζονται και εξαφανίζονται, που διαρκούν το πολύ 3 εβδομάδες κάθε φορά. Μακροπρόθεσμα μπορεί να οδηγήσει σε αρθρίτιδα.

- Βλάβη των αιμοφόρων αγγείων, Πιο συγκεκριμένα, χαρακτηρίζεται από μια φλεγμονή των αρτηριών και των φλεβών που προκαλούν ερυθρότητα, πρήξιμο και πόνο στο άτομο. Μπορεί επίσης να προκαλέσει θρόμβους αίματος και αυτό οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές όπως ανεύρυσμα, θρόμβωση και στένωση ή φράξιμο των αιμοφόρων αγγείων.

Συχνά αυτές οι αγγειακές βλάβες μπορεί να συνοδεύεται από υπερπηκτικότητα, η οποία συμβαίνει όταν το αίμα πήζει το πληγέν πολύ πιο γρήγορα απ 'ότι συνήθως.

- Μεταβολές στο κεντρικό νευρικό σύστημα που μπορεί να εμφανιστεί σε ποσοστό έως και 25% των παιδιών, που είναι η σοβαρότερη συνέπεια του συνδρόμου. Παράγει, συγκεκριμένα, μια φλεγμονή του εγκεφάλου που προκαλεί αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, οδηγώντας σε πονοκεφάλους, σύγχυση, πυρετό και απώλεια ισορροπίας.

Μπορεί να προκαλέσει ακόμα και μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, εστιακά νευρολογικά διαταραχών, νευροψυχιατρικών συμπτωμάτων όπως παραισθήσεις ή εγκεφαλικό επεισόδιο.

Έχει βρεθεί σε αυτούς τους ασθενείς βλάβη του εγκεφάλου και της παρεγκεφαλίδας, παράλυση των κρανιακών νεύρων ή ψευδονοσοκομειακές διαταραχές του εγκεφάλου.

- Πνευμονική αγγειίτιδα, δυσκολίες στην αναπνοή, πόνοι στο στήθος, βήχας κλπ..

- Πεπτικά προβλήματα όπως κοιλιακό άλγος, διάρροια ή αιμορραγία στα κόπρανα.

- Μια μελέτη του Ilhan et al. (2016) έδειξαν ότι οι ασθενείς, οι οποίοι είναι ενεργοί και υποφέρουν από αυτό το σύνδρομο, είναι πιο κουρασμένοι από όσους επηρεάζονται και είναι ανενεργοί. Επιπλέον, παρατηρούν ότι η κόπωση σχετίζεται με την κατάθλιψη και το άγχος.

Τι είδους υπάρχουν?

Μπορούμε να χαρακτηρίσει τη νόσο του Behcet σε διάφορους τύπους ανάλογα με πιο σημαντικό εκδηλώσεις της, οι οποίες μπορεί να διαφέρουν από γενετικούς και φυλετικούς λόγους. Διακρίνουμε μεταξύ:

- Προσοφθάλμιο (60-80% των ασθενών). Όπου κυριαρχεί η ραγοειδίτιδα και άλλες επιπλοκές της όρασης, αυτό υποδεικνύει την πιθανή εξέλιξη της τύφλωσης.

- Νευρο-Behçet (10-30% των ασθενών) Περιλαμβάνει προοδευτικά το κεντρικό νευρικό σύστημα. οδηγώντας σε κακή πρόγνωση. Περιλαμβάνει μηνιγγίτιδα ή μηνιγγειοεγκεφαλίτιδα, ψυχιατρικά συμπτώματα, νευρολογικά ελλείμματα, συμπτώματα hemiparesis και εγκεφαλικού επεισοδίου. Μερικοί από τους ασθενείς παίρνουν να αναπτύξουν άνοια.

- Αγγειακές. Οι αγγειακές επιπλοκές εμφανίζονται στο 7% έως 40% των ασθενών και περιλαμβάνουν φλεβική και αρτηριακή θρόμβωση, απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων, στένωση και ανεύρυσμα..

Ποια είναι η επικράτησή της?

Το σύνδρομο Behçet είναι μια σπάνια ασθένεια, ειδικά στις Ηνωμένες Πολιτείες και στη Δυτική Ευρώπη. Η επικράτησή της συμβαίνει ιδιαίτερα στην Ασία και τη Μέση Ανατολή, ειδικά στον Δρόμο του Μεταξιού.

Στην Τουρκία υπάρχει το υψηλότερο ποσοστό επιπολασμού αυτής της ασθένειας, που κυμαίνεται μεταξύ 80-370 περιπτώσεων ανά 100.000 άτομα. Στη συνέχεια ακολούθησε η Ιαπωνία, η Κορέα, η Κίνα, το Ιράν και η Σαουδική Αραβία, με επικράτηση 13-20 περιπτώσεων ανά 100.000 κατοίκους. που είναι ο κορυφαίος προβοκάτορας της τύφλωσης στην Ιαπωνία.

Στη βόρεια Ισπανία εκτιμάται ότι επικρατεί 0,66 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα, ενώ στη Γερμανία ανέρχεται σε 2.26 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμούς.

Από την άλλη πλευρά, η συμμετοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι πιο κοινή στις Ηνωμένες Πολιτείες και τη Βόρεια Ευρώπη.

Αρχίζει συνήθως μεταξύ 30 και 40 ετών, είναι πολύ σπάνιο στα μικρά παιδιά. Η μέση ηλικία εμφάνισης του συνδρόμου Behçet στην Τουρκία είναι 11,7 έτη, ενώ η νευρολογική του παραλλαγή είναι 13 έτη.

Όσον αφορά το φύλο, στις Ηνωμένες Πολιτείες, την Ιαπωνία και την Κορέα, αυτό το σύνδρομο είναι συχνότερο στις γυναίκες παρά σε άνδρες (δύο γυναίκες για κάθε άτομο), αν και τα συμπτώματα είναι συνήθως λιγότερο σοβαρά σε αυτά. Στις χώρες της Μέσης Ανατολής το αντίθετο συμβαίνει, υπάρχουν περισσότεροι άνδρες που επηρεάζονται και με πιο σοβαρό τρόπο από τις γυναίκες.

Πώς γίνεται διάγνωση;?

Για τη διάγνωση του συνδρόμου Behçet, κάποιος πρέπει να είναι προσεκτικός, δεδομένου ότι ορισμένα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε πολλές άλλες καταστάσεις και ασθένειες που δεν συνιστούν απαραιτήτως αυτό το σύνδρομο.

Από την άλλη πλευρά, είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι δεν υπάρχουν δοκιμές σχεδιασμένες ειδικά για την ανίχνευση της νόσου του Behcet.

Ωστόσο, υπάρχουν μια σειρά διαγνωστικών κριτηρίων που βασίζονται στις εκδηλώσεις αυτής της κατάστασης για την ανίχνευσή της. Άλλες ιατρικές εξετάσεις θα συνιστώνται επίσης για να αποκλείσουν άλλες παρόμοιες ασθένειες ή το επίπεδο της πάθησης της νόσου. Μεταξύ αυτών των δοκιμών είναι:

- Δοκιμή αίματος.

- Ανάλυση ούρων.

- Ακτίνες Χ, αξονική τομογραφία (CT) ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI).

- Βιοψία δέρματος.

- Δοκιμασία Patergia (περιγράφεται παρακάτω).

Τα διαγνωστικά κριτήρια που χρησιμοποιούνται για το σύνδρομο Behçet είναι τα εξής:

- Ένα απαραίτητο σημείο για τη διάγνωση είναι τα έλκη στο στόμα, τα οποία εμφανίστηκαν τουλάχιστον 3 φορές κατά τη διάρκεια ενός έτους.

Επιπλέον, είναι σημαντικό να παρουσιαστούν τουλάχιστον 2 ενδείξεις για τα ακόλουθα:

- Τα γεννητικά έλκη που επανεμφανίζονται με την πάροδο του χρόνου.

- Προβλήματα οφθαλμών λόγω φλεγμονής των οφθαλμών ή ραγοειδίτιδας.

- Αιμορραγίες ή πληγές του δέρματος παρόμοιες με την ακμή.

- Δοκιμάστε θετικά για ένα πατεργικό δερματικό τεστ, το οποίο περιλαμβάνει την έγχυση του ασθενούς στο αντιβράχιο με μια ελάχιστη ποσότητα φυσιολογικού ορού, η οποία πρέπει να είναι ασφαλής για το άτομο.

Στη συνέχεια, η αντίδραση παρατηρείται μία ή δύο μέρες αργότερα, είναι θετική αν σχηματιστεί κόκκινη προεξοχή στο δέρμα, πράγμα που δείχνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα δεν αντιδρά με τον κατάλληλο τρόπο. Τα άτομα με αυτή την ασθένεια δεν θεραπεύουν καλά έλκη και πληγές.

Ωστόσο, αυτά τα κριτήρια μπορεί να είναι υπερβολικά αυστηρά, ειδικά σε ορισμένα παιδιά που μπορεί να έχουν αυτό το σύνδρομο και τα οποία συνήθως δεν θα έχουν έλκη στο στόμα ή στα γεννητικά όργανα.

Από την άλλη πλευρά, θα πρέπει να προσπαθήσετε να κάνετε τη διαφορική διάγνωση με άλλες ασθένειες που μπορεί να συγχέονται, όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ασθένεια φλεγμονώδους εντέρου, σύνδρομο Reiter ή λοιμώξεις έρπητα.

Ποια είναι η πρόβλεψή σας?

Η πρόγνωση του συνδρόμου Behçet εξαρτάται από τα σημεία και τα συμπτώματά του. Η πορεία της είναι συνήθως διαλείπουσα, με στιγμές ύφεσης και άλλες, στις οποίες εμφανίζονται τα συμπτώματα. Ωστόσο, η ασθένεια έχει φυσική τάση να εξαφανιστεί (Ισπανική Εταιρεία Ρευματολογίας, 2016).

Σε ασθενείς με προβλήματα όρασης, η ανεπαρκής θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε τύφλωση 3 ή 4 χρόνια μετά την έναρξη οφθαλμικών συμπτωμάτων.

Αυτή η ασθένεια συνήθως οδηγεί σε σημαντική μείωση της ποιότητας ζωής αυτών που υποφέρουν.

Ποιες θεραπείες υπάρχουν?

Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για αυτό το σύνδρομο, καθώς η θεραπεία επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων του συνδρόμου που παρουσιάζει κάθε άτομο. Για παράδειγμα, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα που μειώνουν τη φλεγμονή και τη δυσφορία που προκαλείται από εκρήξεις όπως κρέμες, γέλες ή αλοιφές για το δέρμα.

Τα συνηθέστερα χρησιμοποιούμενα φάρμακα είναι εκείνοι που περιέχουν κορτικοστεροειδή, η οποία μπορεί να εφαρμοστεί σε δερματικές βλάβες και έλκη, το στόμα για να ανακουφίσει τον πόνο από τις στοματικές πλύσεις πληγές, σταγόνες για τα μάτια, κτλ Αυτό βοηθά στη μείωση της ενόχλησης όταν η ασθένεια δεν είναι τόσο σοβαρή.

Αν επίκαιρα φάρμακα δεν έχουν τόσο μεγάλη επίδραση, μπορείτε να επιλέξετε να κολχικίνη, ένα φάρμακο που έχει αποδειχθεί χρήσιμη για τη θεραπεία της αρθρίτιδας.

Ωστόσο, τα σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Behçet τείνουν να επανεμφανιστούν και τα κορτικοστεροειδή εξαλείφουν μόνο την ενόχληση, αλλά όχι αυτό που την προκαλεί. Για το λόγο αυτό, οι γιατροί θα συνταγογραφήσουν επίσης ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (που ελέγχουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος, καθώς επιτίθενται σε υγιή κύτταρα)..

Μερικά από αυτά τα φάρμακα είναι η αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη ή κυκλοσπορίνη, όντας χρησιμοποιούνται επίσης εγχέεται Ιντερφερόνη άλφα-2b. Όλα αυτά είναι χρήσιμα για τη θεραπεία διαταραχών στο κεντρικό νευρικό σύστημα, ενώ η αζαθειοπρίνη έχει αποδειχθεί ότι είναι πολύ αποτελεσματική στη θεραπεία σημαντικών οφθαλμικών προβλημάτων..

Από την άλλη πλευρά, πρέπει να είμαστε προσεκτικοί επειδή αυτά τα φάρμακα, καταστέλλοντας τη δράση του ανοσοποιητικού συστήματος, μπορούν να προκαλέσουν συχνότερα τη σύμπτωση των μολύνσεων. Μπορεί επίσης να οδηγήσει σε άλλες ανεπιθύμητες ενέργειες όπως υψηλή αρτηριακή πίεση ή νεφρικά ή ηπατικά προβλήματα.

Για προσβεβλημένο που βρίσκονται σε ένα επίπεδο σοβαρότητας, μπορεί να είναι χρήσιμη για ορισμένα συμπτώματα του Behcet ανασταλτικά φάρμακα έναν παράγοντα ουσία που ονομάζεται νέκρωσης όγκων (TNF). Για παράδειγμα, το etanercept ή το infliximab.

Εάν έχουν εντοπιστεί αγγειακά, νευρολογικά ή γαστρεντερικά προβλήματα, συνιστάται συνήθως να υποβάλλονται σε περιοδική ανάλυση σε διαφορετικούς ειδικούς για τον έλεγχο της κατάστασής τους και την αποτροπή της χειροτέρευσης, εκτός από το εάν οι θεραπείες λειτουργούν ή όχι. Είναι επίσης σημαντικό να διατηρηθεί αυτός ο έλεγχος σε προβλήματα όρασης.

Αναφορές

1. Η νόσος του Behcet. (s.f.). Ανακτήθηκε στις 13 Ιουλίου 2016 από το Κέντρο αγγειίτιδας Johns Hopkins
2. Σύνδρομο Behçet. (s.f.). Ανακτήθηκε στις 13 Ιουλίου 2016 από τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές (NORD)
3. Τη νόσο του Behcet. (s.f.). Ανακτήθηκε στις 13 Ιουλίου 2016 από την κλινική Mayo
4. Τη νόσο του Behçet. (s.f.). Ανακτήθηκε στις 13 Ιουλίου 2016 από το NHS
5. Ilhan Β, Can Μ, F. Alibaz-Oner, Γιλμάζ-Oner S., O. Polat-Korkmaz, Awzen G., et αϊ. (2016). Κόπωση σε ασθενείς με σύνδρομο Behcet: σχέση με την ποιότητα ζωής, κατάθλιψη, άγχος, αναπηρία και ασθένεια. Int J Rheum Dis.
6. Τη νόσο του Behcet (s.f.). Ανακτήθηκε στις 13 Ιουλίου 2016 από την Ισπανική Εταιρεία Ρευματολογίας
7. Rabinovich, Ε. (18 Απριλίου 2016). Σύνδρομο Behcet.