Τι είναι το Σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada;



Το Σύνδρομο Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) είναι ένας τύπος του συνδρόμου uveomeníngeo χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των σοβαρών ασθενειών των ματιών και άλλες νευρολογικές επιπλοκές, ακουστικές και δερματολογικές χαρακτήρα (Capella, 2016).

Κλινικά, τα πιο κοινά σημεία και συμπτώματα αυτής της ασθένειας που σχετίζονται με την ανάπτυξη της ναυτία, έμετος, κεφαλαλγία, μειωμένη οπτική οξύτητα, θολή όραση, αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, φωτοφοβία, εμβοές, απώλεια ακοής, κ.λπ. (Ortiz Balbuena, Tutor Ureta, Pita Rivera Ruiz και Mellor, 2015).

Αν και δεν είναι επακριβώς γνωστή αιτιολογία της νόσου Vogt-Koyanai-Harada, οι ειδικοί και οι ερευνητές λένε ότι θα μπορούσε να έχει μια αυτοάνοση προέλευση συνδέεται με τα κύτταρα του σώματος περιέχουν μελανίνη (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona , Martínez-Morillo και Tejera Segura, 2012).

Η διάγνωση της ασθένειας αυτής γίνεται μέσω του προσδιορισμού των κλινικών σημείων και συμπτωμάτων (Gonçalves Carneiro et al., 2008). Μπορούν να εκτελεστούν επιπλέον εξετάσεις όπως MRI, οσφυϊκή παρακέντηση, ινδοκυανίνης αγγειογραφία ή fluorescénica αγγειογραφία (Capella, 2016).

Θεραπεία της Vogt Koyanagi-Harada σύνδρομο-βασίζεται ουσιαστικά στην χορήγηση των κορτικοστεροειδών φαρμάκων τοπικής και συστηματικής (Κυριακή, Rodríguez-Cid, Pineiro, Μερά και Cepeans, 2008).

Χαρακτηριστικά του συνδρόμου Vogt-Koyanagi-Harada

Νόσος Vogt-Koyanagi-Harada είναι μια σπάνια διαταραχή με πολυοργανική κλινική πορεία η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία του ματιού, αυτιού, το δέρμα και νευρολογικών διαταραχών (Εθνική Οργάνωση για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Επιπλέον, ταξινομείται στην ομάδα των παθολογιών ή των uveomeningeal σύνδρομων (Clavettti και Laurent-Coriat, 2009).

Τα σύνδρομα uveomeníngeos αποτελούνται από διάφορες ασθένειες διαφορετικής προέλευσης, που χαρακτηρίζεται από την μεταβολή της ραγοειδής, αμφιβληστροειδή και μήνιγγες (Ramirez-Rosales, Γκονγκόρα-Rivera Garcia Pompernayer Rodriguez Robles, Velarde-Magaña, 2012).

Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτές οι διαταραχές εκδηλώνονται με την ανάπτυξη μιας φλεγμονώδους διαδικασίας που τείνει να επηρεάσει τις χρωματισμένες δομές και όργανα (Ramírez-Rosales et al., 2012).

Κλινικές και πειραματικές μελέτες υποδεικνύουν την παρουσία σημαντικής φλεγμονής των μελανοκυττάρων. Αυτοί είναι ένας τύπος κυττάρων υπεύθυνος για την παραγωγή ενός βιολογικού χρωστικού που ονομάζεται μελανίνη (Κέντρο Πληροφοριών Γενετικών και Σπάνιων Ασθενειών, 2016).

Η μελανίνη είναι η ουσία που είναι υπεύθυνη για το χρωματισμό των μαλλιών, του δέρματος ή των οφθαλμών (κέντρο πληροφοριών γενετικών και σπάνιων ασθενειών, 2016). Αν και παρουσιάζει επίσης σημαντικό ρόλο σε άλλες περιοχές του εσωτερικού αυτιού ή των μηνιγγίων (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Αυτό παθολογία περιγράφηκε αρχική του μορφή από τον Alfred Vigot το 1906. Ενώ Joyanagi και Haranda (1926) πραγματοποίησαν μια διεξοδική περιγραφή μερικών από ιατρικές συνέπειες της ως αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς που σχετίζεται με την παρουσία των pelocitosis στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό ( Zuniga, τη Ρόδο, ο Μοράλες, τη Μαδρίτη και Λαγός, 2016).

Ωστόσο, ήταν Βαβέλ που προκρίθηκαν αυτή τη διαταραχή κλινικά ορίζεται ως ανεξάρτητη οντότητα το 1932, δίνοντας το όνομα του Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) (Zuniga, τη Ρόδο, ο Μοράλες, τη Μαδρίτη και Λαγός, 2016) της νόσου.

Επί του παρόντος, αυτή η ασθένεια ορίζεται από την παρουσία οφθαλμολογικών, ακουστικών και νευρολογικών εκδηλώσεων δευτερογενών προς μία ανοσολογική διεργασία (Walton, 2016).

Είναι μια συχνή παθολογία?

Η νόσος Vogt-Koyanagi-Harada είναι μια σπάνια κατάσταση στον γενικό πληθυσμό (Calvetti and Laurent-Coriat, 2009)

Οι διάφορες επιδημιολογικές μελέτες έχουν εκτιμήσει τη συχνότητα εμφάνισης αυτής της νόσου σε περίπου 1 περίπτωση ανά 400.000.000 άτομα ανά έτος παγκοσμίως (Calvetti and Laurent-Coriat, 2009)

Διάφοροι παράγοντες που συνδέονται με μια εκθετική αύξηση του επιπολασμού της έχουν επίσης εντοπιστεί:

  • Αύξηση του αριθμού των περιπτώσεων που συνδέονται με χρωστικές φυλές (Ασιάτης, Ισπανόφωνος-Αμερικανός, Αφρο-Αμερικανός, κλπ.) (Capella, 2016).
  • Στην Ιαπωνία, η νόσος Vogt-Koyanagi-Harada αντιπροσωπεύει το 7% του συνόλου της ραγοειδίτιδας.
  • Στις Ηνωμένες Πολιτείες, η νόσος Vogt-Koyanagi-Harad αντιπροσωπεύει το 1-4% της συνολικής ραγοειδίτιδας (Mendes Lavezzo et al., 2016).
  • Στη Βραζιλία, η νόσος Vogt-Koyanagi-Harad αντιπροσωπεύει το 3% της συνολικής ραγοειδίτιδας (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Επιπλέον, ο τυπικός χρόνος εμφάνισης κυμαίνεται από 30 έως 50 ετών και είναι σπάνιος στην παιδική ηλικία (Capella, 2016).

Σημεία και συμπτώματα

Τα κλινικά χαρακτηριστικά της νόσου συχνά ταξινομούνται σε τρεις βασικούς τομείς: οφθαλμικές εκδηλώσεις, νευρολογικές εκδηλώσεις, ακουστικές εκδηλώσεις και δερματολογικές εκδηλώσεις (Capella, 2016).

Οφθαλμικές εκδηλώσεις

  • Uveitis: Πρόκειται για μια παθολογική διαδικασία που χαρακτηρίζεται από μια φλεγμονή της μεμβράνης με χρωστική που βρίσκεται στο μεσαίο στρώμα του ματιού, το uvea (Institut de Microsurgery Eye, 2016). Το uvea αποτελείται από τρεις βασικές δομές: χοριοειδής, ίριδα και ακτινωτό σώμα.
  • Χοροειδίτιδα: αυτή η ανωμαλία χαρακτηρίζεται από τη φλεγμονή δύο δομών, τον αμφιβληστροειδή και το χοριοειδές.

Το χοριοειδές είναι ένα στρώμα μεταξύ της λευκής περιοχής του βολβού και του αμφιβληστροειδούς, που αποτελείται από συνδετικό ιστό και αιμοφόρα αγγεία..

Ο αμφιβληστροειδής, η δομή που βρίσκεται στο πιο οπίσθιο τμήμα του ματιού, έχει τη βασική λειτουργία της αντίληψης του φωτός και της μεταγωγής οπτικής πληροφορίας σε ηλεκτρικά σήματα.

  • Εξιδρωματική αποκόλληση αμφιβληστροειδούς: παρατηρείται ρήξη, έλξη ή διάτρηση του αμφιβληστροειδούς λόγω της διήθησης διαφορετικών οφθαλμικών υγρών (Gegündez και Nogueroles Bertó, 1999).
  • Αποχρωματισμός: οι χρωματισμένες περιοχές του οφθαλμού, όπως η ίριδα ή το χοριοειδές, μπορεί να παρουσιάσουν σημαντική μείωση στον χρωματισμό τους.
  • Το Papillary Edema: ο οπτικός δίσκος μπορεί επίσης να παρουσιάσει σημαντική φλεγμονή. Αυτή η δομή είναι το τυφλό σημείο, που βρίσκεται στο οπτικό επίπεδο του οπίσθιου άκρου στο οποίο συγκλίνουν τα νευρικά τερματικά.
  • Γλαύκωμα και καταρράκτης: οι παθολογίες που σχετίζονται με την αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης (γλαύκωμα) ή τη μείωση της διαφάνειας του φακού του οφθαλμού μπορούν επίσης να αναπτυχθούν.
  • Διμερής απώλεια όρασης: τα άτομα που πάσχουν από αυτή τη νόσο παρουσιάζουν συνήθως σημαντική μείωση της οπτικής οξύτητας. Συχνά συνοδεύεται από θολή όραση.

Νευρολογικές εκδηλώσεις

Οι νευρολογικές μεταβολές προέρχονται βασικά από τη φλεγμονή των ιστών του νωτιαίου μυελού:

  • Ναυτία και έμετος: η ξαφνική ανάγκη έκρηξης του περιεχομένου του στομάχου ή επαναλαμβανόμενου εμέτου είναι μία από τις πρώτες εκδηλώσεις αυτής της νόσου.
  • Ζάλη και ίλιγγος: Μια επαναλαμβανόμενη αίσθηση αστάθειας ή κίνησης προστίθεται συνήθως στη ναυτία και τον εμετό. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχουν επεισόδια απώλειας συνείδησης ή πτώσεων.
  • Μηνινισμού: αυτός ο όρος αναφέρεται στην παρουσία συμπτωμάτων συμβατών με μηνιγγίτιδα, χωρίς να υπάρχει μολυσματική διαδικασία.
  • Μυϊκός πόνος και δυσκαμψία: Συχνά παρατηρείται τοπική μυϊκή δυσκαμψία στο λαιμό και την πλάτη. Σε μερικές περιπτώσεις συνοδεύεται από μυϊκή υποτονία στα άνω ή κάτω άκρα και ημιπορεία.
  • Πονοκέφαλοι: η υποτροπιάζουσα ή έντονη κεφαλαλγία είναι επίσης μια από τις πρώτες ιατρικές εκδηλώσεις αυτής της νόσου.
  • Σύγχυση: τα επεισόδια του αποπροσανατολισμού ή της σύγχυσης διαστημικού χρόνου είναι επίσης συχνές.

Ακουστικές εκδηλώσεις

  • Εμβοές: αυτός ο όρος αναφέρεται στην ύπαρξη ακουστικού βουητού, εμφυσήματος ή σφυρίγματος, ελλείψει εξωτερικής διέγερσης.
  • Απώλεια ακοής: η ικανότητα ακοής μειώνεται επίσης σημαντικά, φθάνοντας σε χαμηλά επίπεδα οξύτητας.

Δερματολογικές εκδηλώσεις

  • Αλωπεκία: η γενικευμένη απώλεια μαλλιών (φρύδια, κεφαλή, βλεφαρίδες κλπ.) είναι ένα πολύ κοινό σύμπτωμα αυτής της νόσου.
  • Πολύσις: αυτός ο όρος αναφέρεται σε μείωση της χρώσης ή του χρωματισμού των μαλλιών. Λευκά μαλλιά, φρύδια ή βλεφαρίδες εμφανίζονται συχνά στο κεφάλι.
  • Λεύκη: αυτή η παθολογία χαρακτηρίζεται από μείωση της χρώσης του δέρματος. Έτσι, είναι κοινός ο εντοπισμός λευκών κηλίδων στο δέρμα, ειδικά κοντά στα μάτια.

Ποια είναι η κλινική σας πορεία?

Τα σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Vogt-Koyanagi-Harada εμφανίζονται συνήθως προοδευτικά.

Οι κλινικές μελέτες διακρίνουν μια κλινική πορεία που ορίζεται από 4 φάσεις (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1- Prodromica

Η αρχική κλινική παρουσίαση χαρακτηρίζεται κυρίως από την προοδευτική εμφάνιση νευρολογικών συμπτωμάτων (ναυτία, ίλιγγος, ζάλη κ.λπ.) και ακοής. Συνήθως έχει διάρκεια περίπου 3 ή 5 ημερών.

2- οξεία Uvética

Επιπλέον, από τα νευρολογικά χαρακτηριστικά, συνήθως προστίθενται οφθαλμολογικές εκδηλώσεις. Το πιο συνηθισμένο είναι ότι οι πάσχοντες εμφανίζουν σημαντική απώλεια οπτικής οξύτητας που συνήθως διαρκεί αρκετές εβδομάδες.

3- Επαναχορήγηση

Αυτή η φάση διαρκεί συνήθως περίπου 2 ή 3 μήνες και καθορίζεται από την ανάπτυξη δερματικών εκδηλώσεων, που χαρακτηρίζονται ιδιαίτερα από υπο-χρώση του δέρματος ή των οφθαλμών.

4- Επαναλαμβανόμενο Χρονικό

Είναι πιθανό ότι κατά την ανάκαμψη του προσβεβλημένου ατόμου, μερικά από τα συμπτώματα των προηγούμενων φάσεων επιμένουν και πάλι..

Τα πιο επαναλαμβανόμενα συμπτώματα σχετίζονται κυρίως με οφθαλμολογικές μεταβολές.

Αιτία

Οι διαφορετικές έρευνες σχετικά με την προέλευση του συνδρόμου Vogt-Koyanagi-Harada δεν μπόρεσαν ακόμη να προσδιορίσουν τις ακριβείς αιτίες αυτής της παθολογίας (Κέντρο Πληροφοριών Γενετικών και Σπάνιων Ασθενειών, 2016).

Ωστόσο, οι περισσότερες από αυτές συνδέουν την εμφάνισή τους με μια αυτοάνοση διαδικασία εναντίον χρωστικών κυττάρων, μελανοκυττάρων (Κέντρο Πληροφοριών Γενετικών και Σπάνιων Ασθενειών, 2016)..

Επιπροσθέτως, ο εντοπισμός του επιπολασμού που σχετίζεται με διαφορετικές φυλετικές και εθνοτικές ομάδες μπορεί να υποδηλώνει την παρουσία ενός γενετικού και / ή κληρονομικού συστατικού του (Κέντρο Πληροφοριών Γενετικών και Σπάνιων Ασθενειών, 2016).

Διάγνωση

Δεν υπάρχει δοκιμή ή τεστ που επιβεβαιώνει τη διάγνωση της νόσου Vogt-Koranagi-Harada (Hernández-Bel, Montero, Hernández-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

Για την ταυτοποίησή του, χρησιμοποιούνται κλινικά κριτήρια βάσει της αναγνώρισης των σημείων και συμπτωμάτων που έχουμε περιγράψει προηγουμένως (Hernández-Bel et al., 2015).

Το κλινικά κριτήρια Περισσότεροι υπάλληλοι είναι οι ακόλουθοι (Hernández-Bel et al., 2015):

  1. Έλλειψη ιατρικού ιστορικού οφθαλμικού τραύματος ή πρόσφατης χειρουργικής επέμβασης.
  2. Δεν υπάρχουν στοιχεία που να αποδεικνύουν μέσω εργαστηριακών εξετάσεων την παρουσία άλλων τύπων οφθαλμικών παθήσεων.
  3. Διμερής οφθαλμολογική μεταβολή.
  4. Νευρολογικές και ακουστικές ανωμαλίες.
  5. Δερματολογικά σημάδια.
  6. Υποξία
  7. Σημαντική κατάθλιψη του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Επιπλέον, συνήθως χρησιμοποιείται μια μεγάλη ποικιλία συμπληρωματικών εξετάσεων για τον προσδιορισμό των ειδικών χαρακτηριστικών των μεταβολών και την εξάλειψη άλλων πιθανών παθολογιών..

Τα πιο κοινά είναι η οσφυϊκή διάτρηση, οι δοκιμές νευροαπεικόνισης, η αγγειογραφία φθορεσκεΐνης ή η ινδοκαγιανίνη (Capella, 2016).

Θεραπεία

Στα αρχικά στάδια αυτής της ασθένειας, η θεραπεία βασίζεται στη χορήγηση υψηλών δόσεων συστεμικών στεροειδών φαρμάκων (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Στη συνέχεια, η αρχική θεραπεία συνδυάζεται συνήθως με τη χορήγηση μιας ανοσοκατασταλτικής θεραπείας για τον έλεγχο της προέλευσης της νόσου (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Η θεραπεία περιλαμβάνει επίσης συνήθως παρηγορητικές ιατρικές παρεμβάσεις για δευτεροπαθείς ιατρικές επιπλοκές. Το πιο συνηθισμένο είναι να διαχειρίζονται τα σημεία και τα συμπτώματα με μια διεπιστημονική ιατρική ομάδα (νευρολόγος, οφθαλμίατρος, δερματολόγος κλπ.) (Calvetti και Laurent-Coriat, 2009).

Αναφορές

  1. Calvetti, Ο., & Laurent-Coriat, C. (2016). Νόσου Vogt-Koyanagi-Harada. Ανακτήθηκε από το Orphanet.
  2. Capella, Μ. (2016). Νόσου Vogt-Koyanagi-Harada. Ισπανική κοινωνία φλεγμονών. Αποκτήθηκε από την Ισπανική Εταιρεία Φλεγμονής.
  3. Από τον Domingo, Β., Blanco, Μ., Rodriguez-Cid, Μ., Piñeiro, Α., Mera, Ρ., & Cepeáns, Μ. (2008). Σύνδρομο Vogt Koyanagi Harada. Arch Soc Esp ΟρΙαΙηιοΙ, 385-390.
  4. Hernández-Bel, Ρ., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, Α. (2015). Νόσου Vogt-Koyanagi-Harada. Μικρά γνωστή οντότητα για τον δερματολόγο. Rev Neurol.
  5. Mendes Lavezzo et αϊ. (2016). Η νόσος Vogt-Koyanagi-Harada: ανασκόπηση μιας σπάνιας αυτοάνοσης ασθένειας που στοχεύει αντιγόνα μελανοκυττάρων. Εφημερίδα Orphanet των Σπάνιων Ασθενειών.
  6. NIH. (2016). Νόσου Vogt-Koyanagi-Harada. Ανακτήθηκε από το Κέντρο Πληροφόρησης για τα Γενετικά και Σπάνια Νοσήματα.
  7. NORD (2016). Νόσος Vogt-Koyanagi-Harada. Ανακτήθηκε από τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Νόσους.
  8. Quintero Busutil, Μ. (2015). Vogt Koyanagi Harda νόσος και αποκατάσταση της όρασης. Rev Cub Oftal.
  9. Ramírez Rosales et αϊ.,. (2012). Η νόσος Vogt-Koyanagi-Harada: Αναφορά περιπτώσεως. Rev. Mex de Neurociencia, 275-280.
  10. Zúniga et αϊ.,. (2016). Σύνδρομο Vogt Koyanagi Harada. iMedPub Journals.