Hemangiopericytoma Συμπτώματα, αιτίες, θεραπείες

Το hemangiopericytomas αποτελούν έναν τύπο σχηματισμού όγκων αγγειακής προέλευσης που μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε θέση του οργανισμού (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas και Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomas τείνουν να σχηματίζουν πιο συχνά στα άκρα. Ωστόσο, έχουν περιγραφεί πολλά που σχετίζονται με το νωτιαίο δομές, του στόματος, του στομάχου, των νεφρών, των οστών, των ματιών, την καρδιά, το δέρμα, ακόμη και περιπτώσεις εγκεφάλου (Solé Μοντσερράτ, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera και Balada Mas Oliveras, 1990).

Η προέλευση της hemangiopericytomas συνδέεται με περικύτταρα, κυτταρικό τύπο κάθεται κυρίως στους μαλακούς ιστούς (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla διαδρομή και Vinuesa Iniguez, 2008).

Παρά δυνητικά κακοήθη χαρακτήρα της, οι κλινικές συνέπειες της hemangioperictomas ποικίλουν ανάλογα με περιοχές του σώματος που επηρεάζονται (Gac, Seymour, Klein, Cabane, Segura και Pruzzo, 2013).

Μερικά από τα πιο κοινά σημεία και συμπτώματα σχετίζονται με επεισόδια πόνου, αιματουρίας, παραισθησίας, δυσουρίας κ.λπ. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura και Pruzzo, 2013).

Με την παρουσία των συμπτωμάτων συμβατών με το σχηματισμό ενός όγκου, είναι απαραίτητο μια ιστολογική ανάλυση για να επιβεβαιώσει την κατάσταση ενός αιμαγγειοπερικύττωμα (Calvo Cascallo, Salvado Mundi, Cardona Fontanet, Canadell και Mulferat, 2016).

Η θεραπεία επιλογής για αυτό το είδος της παθολογίας είναι η χειρουργική εκτομή οφείλεται στην υψηλή πιθανότητα μετάστασης και της επανάληψης (Calvo Cascallo, Salvado Mundi, Cardona Fontanet, Canadell και Mulferat, 2016).

Χαρακτηριστικά του ημιαγγειοπερυκτομή

Το Hemangiopericytoma (HGPT) είναι ένας δυνητικά κακοήθης τύπος σχηματισμού όγκου και ο γενικός πληθυσμός είναι σπάνιος (Villalba, García, Gibert και Salvador, 2005).

Δεν αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 1% του συνόλου των αγγειακών νεοπλασμάτων. Η διάγνωση και η ιατρική πρόγνωσή του είναι συνήθως πολύ αμφιλεγόμενη λόγω των κλινικών χαρακτηριστικών του (Villalba, García, Gibert και Salvador, 2005).

Όποια και αν είναι η θέση ενός όγκου, ορίζονται από το σχηματισμό και την ανώμαλη συσσώρευση κυττάρων που τείνουν να σχηματίσουν μάζα (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Το σώμα μας αποτελείται από εκατομμύρια κύτταρα και αυτές είναι οι βασικές δομικές και λειτουργικές μονάδες.

Για να υπάρξει μια τέλεια βιοχημική ισορροπία και όλων των οργάνων μας ασκούν τις δραστηριότητές τους με ακρίβεια, είναι απαραίτητο ότι τα νέα κύτταρα σχηματίζονται, επισκευή ή η (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2016) βλάβες που εξαφανίζονται.

Για αυτό έχουμε πολλούς μηχανισμούς, όπως ο προγραμματισμένος κυτταρικός θάνατος. Ωστόσο, με την παρουσία των ανωμαλιών ή παθολογικά κύτταρα μπορεί να αρχίσει να διαιρέσει και να αναπτυχθούν εκτός ελέγχου και να οδηγήσει στο σχηματισμό ενός όγκου (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2016).

Μπορούν να αναπτυχθούν αργά και να εντοπιστούν, χωρίς να επεκταθεί ο σχηματισμός των κυττάρων σε άλλες δομές. Σε αυτή την περίπτωση, συνήθως έχουν έναν καλοήθη χαρακτήρα και οι ιατρικές επιπλοκές σχετίζονται με τη μηχανική κατανόηση των δομών στις οποίες βρίσκονται (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Επίσης, μπορούν να σχηματιστούν γρήγορα και άλλοι τύποι όγκων, επεκτείνοντάς τα σε άλλες περιοχές σώματος. Είναι συνήθως όγκοι κακοήθειας και απειλούν σοβαρά την επιβίωση του προσβεβλημένου ατόμου (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Πολλές από τις αιμαγγειοπερίκτομες συνήθως έχουν κακοήθη πορεία και σχετίζονται με αγγειακές δομές.

Το αγγειακό και κυκλοφορικό σύστημα είναι υπεύθυνο για την παροχή αίματος σε όλες τις δομές του σώματος. Η λειτουργία του είναι απαραίτητη για την παροχή οξυγόνου και θρεπτικών ουσιών.

Πολλές δομές σχηματίζουν αυτό το σύστημα, μεταξύ των οποίων τα αιμοφόρα αγγεία είναι αυτά που επιτρέπουν την κυκλοφορία του αίματος με αμφίδρομο τρόπο μεταξύ της καρδιάς και των υπόλοιπων συστημάτων και οργάνων.

Στο αγγειακό σύστημα μπορούμε να διακρίνουμε όλες τις βασικές τύπους κυττάρων: ενδοθηλιακά κύτταρα και περικύτταρα (Μοντσερράτ Solé, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytomas προέρχονται από τα περικύτταρα Zimmeman, ένα είδος κυττάρων με συσταλτικότητας που βρίσκονται γύρω από spirate των αιμοφόρων αγγείων (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan και η Βουλή των Ήρας, 2004).

Αυτά τα κύτταρα με μια δομή παρόμοια με εκείνα που κάνουν λείο μυ και είναι συνήθως σε μαλακό ιστό (Calvo Cascallo, Salvado Mundi, Cardona Fontanet και Canadell Mulferat, 2016).

Το hemangiopericytoma έχει ένα μεταβλητό μέγεθος, περιγράφοντας μερικές περιπτώσεις στις οποίες η επέκτασή του φθάνει ή υπερβαίνει τα 8 εκατοστά (More Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández και Cabrera Gallo, 2012).

Σε οπτικό επίπεδο, ο όγκος αυτός περιβάλλεται από διαφορετικούς τριχοειδείς αγωγούς που τείνουν να είναι κλειστοί και φωλιζόμενες μορφές κυτταρικών μαζών. Συνήθως αποκτούν στρογγυλεμένη εμφάνιση (More Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández και Cabrera Gallo, 2012).

Συχνά, αναγνωρίζεται ανώμαλος και παθολογικός πολλαπλασιασμός περιικιών στα κάτω άκρα, στο κεφάλι ή στον αυχένα (Navarro Maneses και Rosas Zúñiga, 2005).

Μπορούν να τοποθετηθούν οπουδήποτε στο σώμα. Το 50% των περιπτώσεων σχετίζεται με τους μαλακούς ιστούς (ειδικά στα κάτω άκρα), το 25% των κοιλιακών περιοχών και το οπισθοπεριτόναιο. Τα υπόλοιπα είναι συνηθισμένα για να τα παρατηρήσουμε στους μηνιγγίους, το λαιμό, τον κορμό, το κεφάλι ή τα άνω άκρα (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura και Pruzzo, 2013).

Αυτή η παθολογία περιγράφηκε αρχικά από τους Stout και Murray το 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodriguez, Álvarez-Buylla Camino και Vinuesa Íñiguez, 2008).

Στην κλινική αναφορά, αυτοί οι ερευνητές περιγράφεται ένα είδος όγκου που σχηματίζονται από κύτταρα διατεταγμένα γύρω από τα αιμοφόρα αγγεία (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla Οδού και Vinuesa Iniguez, 2008).

Έλαβε το όνομα hamangiopericitoma και αργότερα, ο όρος αυτός εφαρμόστηκε σε μια αδιαφοροποίητη τρόπο σε οποιονδήποτε τύπο όγκου, καλοήθων ή κακοήθων συνδέονται με ίδιο τύπο κυττάρου (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla διαδρομή και Vinuesa Iniguez, 2008).

Είναι πολύ συχνές σχηματισμοί όγκων?

Hemangiopericytomas θεωρούνται σπάνιοι αγγειακοί όγκοι. Αντιπροσωπεύουν περίπου το 1% του συνόλου αυτών (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida και Valladares Molina, 2001).

Συνήθως ένας όγκος κακοήθους προέλευσης που μπορούν να αναπτυχθούν σε άτομα κάθε ηλικίας, αν και είναι πιο τυπικό της ενήλικης ζωής (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan και η Βουλή των Ήρας, 2004).

Το πιο συνηθισμένο είναι ότι αυτός ο τύπος νεοπλάσματος εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας μεταξύ 50 και 60 ετών (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan και House of Heras, 2004).

Στην περίπτωση των παιδιών, η διάγνωση περιπτώσεις αντιπροσωπεύουν περισσότερο από το 10% του συνόλου των hemangipericitomas (Fontola Barrios, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan και η Βουλή των Ήρας, 2004).

Στα παιδιά, τα συνηθέστερα είναι ότι εμφανίζονται συγγενικά. Προδήλως πριν από το έτος της ηλικίας τους και συνήθως έχουν μια καλή ιατρική πρόγνωση (Fontola Barrios, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan και το Σπίτι της Ήρας, 2004).

Στους ενήλικες, Hemangiopericytomas συνήθως έχουν κακή πρόγνωση, με υψηλή συχνότητα υποτροπής και μεταστάσεις (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan και η Βουλή των Ήρας, 2004).

Σημεία και συμπτώματα

Hemangiopercitiomas μπορεί να προέρχονται από οπουδήποτε στο σώμα όπου υπάρχουν αιμοφόρα αγγεία (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

Είναι πιθανό να παρουσιαστούν μια καλοήθη πορεία με εμφανή κλινική συμπτωματολογία (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

Ωστόσο, μπορούν να εμφανίζονται σχετίζονται με μηχανική συμπίεση των παρακείμενων estructurad ιατρικών επιπλοκών, ιδιαίτερα όταν τοποθετείται στο κεφάλι, το στόμα ή στην κοιλιά (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan και Σώμα de las Heras , 2004).

Μπορούν επίσης να παρουσιάσουν κακοήθη ή κακοήθη πορεία που οδηγεί σε μετάσταση ή επέκταση σε ζωτικά όργανα, όπως οι πνεύμονες, η καρδιά ή ο εγκέφαλος (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

Τα σημεία και τα συμπτώματα που σχετίζονται με τα αιμαγγειοπερίκτιομάτα εξαρτώνται κυρίως από τη θέση τους. Αυτά μπορεί να οδηγήσουν σε νευρολογικές, γαστρεντερικές, μυοσκελετικές, καρδιακές, ηπατικές, νεφρικές αλλοιώσεις κ.λπ..

Εκτός από αυτό, σε αυτή την παθολογία μπορεί να εμφανιστούν μερικά κοινά σημεία και συμπτώματα:

• Επεισόδια του πόνου: η εισβολή ορισμένων δομών μπορεί να προκαλέσει επεισόδια οξείας πόνου, ειδικά όταν οι οστικές και δερματικές δομές εισβάλλουν.
• Δυσουρία: αδυναμία ή δυσκολία αξιολόγησης των ούρων λόγω της παρουσίας επεισοδίων πόνου.
• Αιματουρία: τα υπολείμματα αίματος μπορεί να εμφανιστούν στα ούρα λόγω της εμπλοκής νεφρικών και ηπατικών δομών.
• Παραισθησία: τα επεισόδια είναι κοινή αντίληψη των ανώμαλων αισθήσεων όπως καύση, τσούξιμο, μούδιασμα ή τσούξιμο σε ορισμένες περιοχές του σώματος. Συνήθως επηρεάζει τα άκρα και σχετίζεται με την παρουσία αιμαγγειοπερίτομτων στο νευρικό επίπεδο.

Τύποι

Hemangiopericytomas μπορεί να φαίνεται ότι σχετίζονται με οποιαδήποτε περιοχή σώματος. Μερικοί από τους πιο συνηθισμένους υποτύπους είναι (Instituto Químico Biológico, 2016):

Αιμαγγειοπερίττωμα μαλακών ιστών

Οι μαλακοί ιστοί αναφέρονται στις δομές του σώματος που είναι υπεύθυνες για τη σύνδεση, το περιβάλλον ή την υποστήριξη άλλων τύπων ιστών.

Αποτελούνται κυρίως από ιστό συζευκτικής προέλευσης. Μερικοί από τους μαλακούς ιστούς είναι αιμοφόρα αγγεία, μύες, τένοντες κλπ..

Τα αιμαγγειοκύτταρα των μαλακών ιστών βρίσκονται συνήθως στα κάτω άκρα, ειδικά στους μηρούς. Ταυτοποιούνται επίσης στην πυέλου ή στο οπισθοπεριτόναιο.

Παρουσιάζει συνήθως συμπτώματα που σχετίζονται με επεισόδια πόνου, μυοσκελετικές δυσπλασίες, παραισθησίες κ.λπ..

Κρανιακό αιμαγγειπειρίτιομα

Στο κρανιακό επίπεδο, μπορεί να εμφανιστούν αιμαγγειοπερίκτιματα που επηρεάζουν τις εγκεφαλικές και παρεγκεφαλιδικές δομές.

Αυτός ο τύπος όγκου έχει συχνότητα εμφάνισης περίπου 0,4% όλων εκείνων που επηρεάζουν το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ).

Όταν βρίσκονται στην παρεγκεφαλίδα, συνήθως αποκτούν έναν υπερ-αγγειακό χαρακτήρα και συνδέονται με μια επιθετική και μεταστατική πορεία. Επιπλέον, στην περίπτωση μηνιγγικής εκπαίδευσης, πρέπει να καταφύγουν.

Ορισμένα από τα σημεία και τα συμπτώματα που συνδέονται περισσότερο με το κρανιακό menagiopericytoma είναι επεισόδια κεφαλαλγίας, αλλοιώσεις πορείας ή γνωστικές αλλοιώσεις..

Τροχιακό αιμαγγειοπερίττωμα

Μία από τις συχνές τοποθεσίες των αιμαγγειοπερυθτομών είναι οι τροχιακές δομές.

Ο σχηματισμός του μπορεί να προκαλέσει την μετατόπιση του βολβού του ματιού και άλλων βασικών δομών στο όραμα.

Είναι δυνατόν να παρατηρήσετε πτώση, διπλωπία, επεισόδια πόνου ή μείωση της οπτικής οξύτητας. 

Πνευμονικό Αιμαγγειοπερίκτιτο

Hemangiopericytomas μπορεί επίσης να επηρεάσει τη πνευμονική δομή. Το πιο συνηθισμένο είναι ότι υπάρχει δευτερογενής βλάβη σε μια μεταστατική διαδικασία.

Η κλινική εξέλιξη είναι συνήθως μεταβλητή. Συμπεριλαμβάνεται ασυμπτωματική πορεία ή πρόοδος σε πόνο στο στήθος, δύσπνοια, επεισόδια βήχα, αιμόπτυση, αναπνευστική ανεπάρκεια κλπ..

Οστεοαγγειοπερίκτωμα οστών

Η εμφάνιση των αιμαγγειοπεριοκυττάρων στην οστεώδη δομή του οργανισμού συνήθως συνδέεται με κακοήθη ή καρκινική πορεία.

Το πιο συνηθισμένο είναι ότι βρίσκονται σε περιοχές της πυέλου. Μπορούν επίσης να συσχετιστούν με τις σπονδυλικές περιοχές, το μηριαίο ή το βραχιόνιο.

Αν και μπορεί να έχουν ασυμπτωματική κλινική παρουσίαση στις αρχικές στιγμές, η συνηθέστερη είναι ότι πρόκειται για μάζα που σχετίζεται με επεισόδια οξείας πόνου.

Επιπλέον, είναι συνήθως αναγνωρίσιμα στο οπτικό επίπεδο λόγω της δυσπλασίας τους.

Αιτίες

Hemangiopericytomas προκύπτουν από τον ανεξέλεγκτο, ανώμαλο και παθολογικό πολλαπλασιασμό των περυκυττάρων, έναν τύπο αγγειακού κυττάρου.

Αν και το πρότυπο σχηματισμού του είναι γνωστό, η τρέχουσα έρευνα δεν έχει ακόμα καταφέρει να εντοπίσει τις αιτιολογικές αιτίες αυτών των σχηματισμών όγκων.

Διάγνωση

Στην κλινική υποψία μιας διαδικασίας όγκου διεξάγεται ευρεία ποικιλία εργαστηριακών εξετάσεων για τον προσδιορισμό της θέσης της.

Μερικές από τις πιο χρησιμοποιούμενες είναι: η τομογραφία με ηλεκτρονικό υπολογιστή (CT), η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) ή η αγγειογραφία.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση είναι απαραίτητο να εκτελεστεί μια βιοψία των ιστών του όγκου. Ανατομικές αναλύσεις θα πρέπει να προσφέρουν αποτελέσματα που σχετίζονται με αγγειακές ανωμαλίες αγγειακής προέλευσης.

Θεραπεία

Η θεραπευτική προσέγγιση πρώτης επιλογής για hemangiopericytomas είναι η χειρουργική εκτομή οφείλεται στην υψηλή πιθανότητα μετάστασης και της επανάληψης (Calvo Cascallo, Salvado Mundi, Cardona Fontanet, Canadell και Mulferat, 2016).

Σε περιπτώσεις κακοήθειας του όγκου, η χρήση της ακτινοθεραπείας δεν απέδειξε σημαντικές ευεργετικές επιδράσεις (Μοντσερράτ Solé, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

Τα πειραματικά αποτελέσματα δεν προσφέρουν συμφωνία σχετικά με τη χρησιμότητα της ακτινοθεραπείας. Εντούτοις, θεωρείται χρήσιμη θεραπεία ως συμπληρωματικό στη χειρουργική επέμβαση για τη μείωση των υποτροπών και τη βελτίωση του τοπικού ελέγχου (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura και Pruzzo, 2013).

Η χημειοθεραπεία είναι επίσης αποτελεσματική σε ορισμένες περιπτώσεις (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas και Balada Oliveras, 1990).

Αναφορές

1. Πανεπιστήμια του Πίτσμπουργκ Σχολές Επιστημών Υγείας. (2016). Επιστροφή στις συνθήκες όγκου στον εγκέφαλο. Ανακτήθηκε από το UMPC.
2. Agut Fuster, Μ., Riera Sala, C., Cortés Vizcaíno, V., Díaz-Albo, C., & Valladares Molina, J. (2001). Νανοσυνουσιακό αιμαγγειοπερίκτιο. Acta Otorrinolaringol Esp.
3. Fontoba Barrios, J., Sanchis Solera, L., Morell Quadreny, L., San Juan Llopis, Ε, και η Βουλή της Ήρας, J. (2004). Συγγενές αιμαγγειοπερίκτωμα. Παιδίατρος (Barc).
4. Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, Ν., Cardona Fontanet, Μ., & Cañadell Mulferat, Α. (2016). Αιμαγγειοπεριοκύτταμα του μηρού. Σχετικά με μια περίπτωση. Angroiogia.
5. Gac, Ρ., Seymour, C., Klein, Ε., Cabané, Ρ., Segura, Ρ. & Pruzzo, Μ. (2013). Hemangiopericytoma: έκθεση 3 κρουσμάτων *. Αναθ. Chilena de Cirugía.
6. Μ Β Gonzalez Martinez, Ροντρίγκεζ Gonzalvo, Ρ, Alvarez-Buylla Camino, Μ, και Vinuesa Iniguez, M. (2008). Αιμαγγειοπερυθρίτωμα σεντονάσης τύπου. Παρουσίαση μιας υπόθεσης και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Rev Esp Patol.
7. IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Ελήφθη από το Ινστιτούτο Βιολογικών Χημικών Προϊόντων.
8. Περισσότερες Medina, V., Oviedo Jiménez, Μ., García Hernández, Μ., & Cabrera Gallo, Α. Τ. (2012). Αιμαγγειοπερίκτιτομα. Παρουσίαση μιας υπόθεσης.
9. Navarro Meneses, R., & Rosas Zúñiga, Ν. (2005). Συνονόση αιμαγγειοπερίκτιο. Χρονικά της ακτινολογίας του Μεξικού.
10. Solé Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J. & Balada Oliveras, Ε. (1990). Πνευμονικό Αιμαγγειοπερίκτιτο. Παρουσίαση δύο περιπτώσεων και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. archbronconeumol.
11. Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J., & Salvador, J. (2005). Εντερικό αιμαγγειοπερίκτωμα. Cir Esp.