Μωβ Νόσος Συμπτώματα, Αιτίες, Θεραπεία

Το μοβ ασθένεια επίσης γνωστή ως ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ΙΤΡ) είναι μια αυτοάνοση παθολογία η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός αιμοπεταλίων αλλοίωση.

Συνήθως κατατάσσεται μέσα στις αιματολογικές διαταραχές. Ορίζεται κλινικά από την παρουσία των επεισοδίων της βλεννογόνου και δερματική αιμορραγία, μηνορραγία, επίμονη αιμορραγία από τραύμα, πετέχειες, πορφύρα, μώλωπες, αιμορραγία των ούλων, μώλωπες, κλπ (Raynard Ortiz, JAMART, Καμπρί, Borras και Mailan, 2009).

Η προέλευση της θρομβοπενική πορφύρα είναι μια αυτοάνοση διαδικασία η οποία παράγει διάφορα αντισώματα έναντι των αιμοπεταλίων και η παραγωγή τους νωτιαίο μυελό (Ευρωπαϊκή Αίματος και Μυελού grouo για μεταμόσχευση, 2016).

Κλινική υποψία, είναι απαραίτητο να εκτελέσει διάφορες εργαστηριακές δοκιμές για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση: γενική αίματος, ανάλυση πήξης του αίματος, βιοψία ιστού, αναρροφήστε Medulas, κ.λπ. (Πανεπιστήμιο του Maryland Medical Center, 2016).

Επί του παρόντος, υπάρχουν διάφορες θεραπευτικές προσεγγίσεις για τη θεραπεία της πορφυρής νόσου: εναλλαγές πλάσματος, χορήγηση γλυκοκορτικοειδών, αντιπηκτικά αιμοπεταλίων, σπληνεκτομή κ.λπ. (de la Rubia, Contreras και Río-Garma, 2011).

Χαρακτηριστικά της πορφυρής νόσου

Ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ΙΤΡ) είναι μία αυτοάνοση νόσος που χαρακτηρίζεται από την παρουσία θρομβοπενίας και συνήθως εμφανίζεται κατά την εφηβεία (Raynard Oritiz, JAMART, Cambray, Borras και Mailan, 2009).

Είναι μια παθολογία των οποίων η βασική κλινική πορεία οδηγεί στην ανάπτυξη των μώλωπες και αιματώματα, ξαφνικές ή υπερβολική αιμορραγία, μεταξύ άλλων σημείων (Mayo Clinic, 2016).

Ένα συγκεκριμένο επίπεδο, αυτή η κατάσταση ορίζεται ως ένα είδος θρομβοκυτταροπενία, δηλαδή ανώμαλη και παθολογικές μειωμένα επίπεδα αιμοπεταλίων αίματος (Εθνικό Ινστιτούτο Υγείας, 2016).

Τα αιμοπετάλια είναι κύτταρα που αποτελούν μέρος του υλικού του αίματός μας. Βασική λειτουργία του είναι ο σχηματισμός θρόμβων και η επισκευή των αιμοφόρων αγγείων που τραυματίζονται και / ή καταστρέφονται (World Federation of Hemophilia, 2016).

Αυτά τα κύτταρα που ειδικεύονται στη διατήρηση της δομής και της ακεραιότητας των αιμοφόρων αγγείων στο σώμα μας, αλλά και να βοηθήσει στην πρόληψη και τον έλεγχο της αιμορραγίας μέσω της επιτάχυνσης της πήξης (Εθνική Οργάνωση για τις Σπάνιες Παθήσεις, 2016).

Υπό τις βέλτιστες συνθήκες, αναμένεται ότι έχουμε επίπεδα αιμοπεταλίων από 150.000 έως 400.000 / mc (Εθνικό Ινστιτούτο Υγείας, 2016).

Ωστόσο, ένας αριθμός μικρότερος από 150.000 μπορεί να προκαλέσει σοβαρές ιατρικές επιπλοκές που σχετίζονται με την αιμορραγία και την πήξη του αίματος (National Institute of Health, 2016).

Η θρομβοπενία ή η θρομβοπενία μπορούν να εμφανιστούν λόγω διαφόρων παραγόντων (Εθνικό Ινστιτούτο Υγείας, 2016).

• Ο μυελός των οστών δεν παράγει αρκετά αιμοπετάλια.
• Τα αιμοπετάλια καταστρέφονται στην κυκλοφορία του αίματος.
• Τα αιμοπετάλια καταστρέφονται σε όργανα όπως το σπλήνα ήπαρ.

Στην περίπτωση της ιδιοπαθούς θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας η απουσία αιμοπεταλίων συνδέεται με την ανάπτυξη παθολογικών αυτοάνοσων διεργασιών.

Λόγω αυτού, στις αρχικές στιγμές ήταν γνωστή με το όνομα της νόσου του Werlhof (European Grouo for Transplantation of Αίματος και Μυελού, 2016).

Αργότερα, ο Παύλος Kznelson το 1916 δημοσίευσε την πρώτη έκθεση, η οποία αναφέρεται σε μια επιτυχή θεραπευτική προσέγγιση για θρομβοπενική πορφύρα, σπληνεκτομή (χειρουργική αφαίρεση της σπλήνας) (Ευρωπαϊκό grouo για Αίματος και Μυελού μεταμόσχευση, 2016).

Ήδη το 1951, μια ερευνητική ομάδα που σχηματίζεται από Willaim, Harrington και Holigsworth συνδέονται χαρακτηριστικά αυτής της ασθένειας σε μια αυτοάνοση διαταραχή (Ευρωπαϊκή grouo for Blood and Marrow μεταμόσχευση, 2016).

Όπως σημειώνεται, αυτή η ασθένεια ονομάζεται ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα, όπως και στις περισσότερες των περιπτώσεων δεν αιτιολογική αιτία (ΙΤΡ Foundation, 2016) είναι γνωστές.

Επί του παρόντος είναι πιο σωστό να χρησιμοποιείται ο όρος ανοσοποιητικό θρομβοκυτοπενία δεδομένου ότι ορισμένοι περιπτώσεις οφείλονται στη χρήση ναρκωτικών, μολύνσεις, εγκυμοσύνη, ορίζεται αυτοάνοσες διαταραχές, μεταξύ άλλων ιατρικών καταστάσεων (ΙΤΡ Foundation, 2016).

Στατιστικά στοιχεία

Οι στατιστικές αναλύσεις δείχνουν ότι θρομβοπενική πορφύρα έχει μια συχνότητα 1 κρούσμα ανά 25.600 έως 50.000 κατοίκους στο γενικό πληθυσμό κάθε έτος (Godeau, 2009).

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, η επίπτωση αυτής της παθολογίας είναι συνήθως περίπου 3,3 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους στην ενηλικίωση κάθε χρόνο. Από την άλλη πλευρά, ο επιπολασμός φθάνει σε 9,5 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε άτομο, αν και έχει αναλογία επικράτησης 1.3, 1, συχνότερα στο γυναικείο φύλο (Godeau, 2009).

Αυτή η ασθένεια μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα, ωστόσο, είναι πιο συνηθισμένο ότι οι αρχικές της εκδηλώσεις εμφανίζονται στη βρεφική ηλικία (Godeau, 2009).

Περίπου το 40% των διαγνωσμένων περιπτώσεων αντιστοιχεί σε ασθενείς ηλικίας κάτω των 10 ετών. Ο επιπολασμός είναι πολύ υψηλός στην ηλικιακή ομάδα 2 έως 4 ετών (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Στον παιδιατρικό πληθυσμό, η θρομβοπενική πορφύρα τοποθετεί την ετήσια επίπτωσή της σε περίπου 5,3 περιπτώσεις ανά 100.000 παιδιά (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Στην περίπτωση των ανδρών, εντοπίστηκαν δύο αιχμές ηλικίας. Επηρεάζει ιδιαίτερα τα παιδιά κάτω των 18 ετών και τους ηλικιωμένους (Godeau, 2009).

Σημεία και συμπτώματα

Θρομβοπενική πορφύρα είναι μια ασθένεια που σχετίζεται κυρίως με τις κλινικές εκδηλώσεις του χαρακτήρα αιμορραγικού (Martin Arnau, Turrado Rodriguez, Tartaglia, κουλούρι Rodriguez, Tarragona και Trias Folch, 2016).

Αν και σε μερικές περιπτώσεις τα χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων παρουσιάζονται ως ασυμπτωματική ιατρική κατάσταση, μερικά από τα σημάδια και τα συμπτώματα που σχετίζονται με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα περιλαμβάνουν (Raynard Ortiz, JAMART, Καμπρί, και Mailan Borras, 2009):

Δερματική και βλεννώδης αιμορραγία

Η επαναλαμβανόμενη και αυθόρμητη αιμορραγία είναι ένα από τα βασικά σημάδια αυτής της παθολογίας (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Οι άνθρωποι που πάσχουν από ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα παρουσιάζουν σοβαρό κίνδυνο αυτόματης αιμορραγίας και μώλωπες ανάπτυξης (Ευρωπαϊκό grouo για Αίματος και Μυελού μεταμόσχευση, 2016).

Αν και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε περιοχή, αυτό το σύμπτωμα σχετίζεται περισσότερο με αιμορραγία από τα ούλα ή τη μύτη (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Είναι επίσης δυνατό να παρατηρηθεί αποβλήτων στο αίμα και στα ούρα (αιματουρία) και τα κόπρανα (Εθνική Οργάνωση για τις Σπάνιες Παθήσεις, 2016).

Σε σοβαρές περιπτώσεις όπου ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι ελάχιστη, επηρεάζονται οι άνθρωποι βρίσκονται σε κίνδυνο θανατηφόρων χαρακτήρα αιμορραγίας (γαστρεντερική αιμορραγία, εσωτερικά, ενδοκρανιακή, κλπ) (Ευρωπαϊκή grouo for Blood and Marrow μεταμόσχευση, 2016).

Εκχύμωση

Στον ιατρικό τομέα, η εκχύμωση είναι ο όρος που συνήθως χρησιμοποιείται για να αναφερθεί η παρουσία μώλωπων, κοινώς γνωστών ως μώλωπες (National Institutes of Health, 2016).

Αυτές οι βλάβες ορίζονται ως συσσώρευση αίματος στο επίπεδο του δέρματος (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016).

Οι αιτιολογικές αιτίες της αιμορραγίας κάτω από το δέρμα είναι ευρέως ετερογενείς: τραυματισμοί και τραυματισμοί, ανοσολογικές μεταβολές, αλλεργικές αντιδράσεις, ιατρικές θεραπείες, γήρανση του δέρματος κλπ. (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016).

Μπορούν να λάβουν διάφορες παρουσιάσεις ή κλινικές μορφές, από καθορισμένες και εντοπισμένες μώλωπες έως μεγάλες περιοχές που επηρεάζονται από το δέρμα (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016).

Petechia

Τα Petechiae είναι ένας τύπος αλλοίωσης που σχετίζεται με την υποδόρια αιμορραγία (Guerrero Fernández, 2008).  

Στο οπτικό επίπεδο, τα πετέμια συνήθως αναγνωρίζονται ως κοκκινωπό σημείο, παρόμοιο με εκείνο του αίματος. Συνήθως φτάνουν σε μια επέκταση μερικών χιλιοστών και σπάνια εκατοστά (Guerrero Fernández, 2008).  

Η εμφάνισή του οφείλεται στη διαφυγή μειωμένης ποσότητας αίματος από ένα τριχοειδές ή αιμοφόρο αγγείο που βρίσκεται κάτω από τα επιφανειακά στρώματα του δέρματος (Guerrero Fernández, 2008).  

Αυτός ο τύπος ιατρικών ευρημάτων, μαζί με άλλους, είναι συνήθως δείκτες σοβαρών παθολογιών. Μπορεί να υποδεικνύουν αγγειίτιδα, θρομβοπενία, μολυσματική διαδικασία κ.λπ. (Guerrero Fernández, 2008).  

Μωβ

Πρόκειται για μια δερματική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από εμφάνιση μοβ χρώματος αλλοιώσεων σε διαφορετικές θέσεις του δέρματος ή στις βλεννώδεις περιοχές του σώματος (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016).

Όπως και οι προηγούμενες, οφείλονται σε διαρροές αίματος κάτω από τα επιφανειακά στρώματα του δέρματος. Φαίνεται ότι παρουσιάζει μια κατά προσέγγιση επέκταση περίπου 4 έως 10 mm (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016).

Όταν το πορφυρό φτάσει σε πλάτος μεγαλύτερο από 4 mm ονομάζονται πετέχειες και αν υπερβαίνει το ένα εκατοστό ονομάζεται εκχύμωση (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016).

Gingivorregia

Αυτός ο όρος χρησιμοποιείται για να αναφερθεί σε επεισόδια αιμορραγίας που εμφανίζονται ξαφνικά στα ούλα, παρειακή επίπεδο (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Αν και συνήθως μια πολύ συχνή ιατρική κατάσταση σε κοινά σε ιατρικές υπηρεσίες έκτακτης ανάγκης, μερικές φορές μπορεί να σχετίζεται με σοβαρές ασθένειες όπως καρκινώματα (Ara Goñi, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Menorrhagia

Οι ανωμαλίες στην πήξη του αίματος και στα αιμορραγικά επεισόδια μπορούν επίσης να αλλάξουν τους έμμηνους κύκλους (Menorragia, 2015).

Στις γυναίκες που πάσχουν από ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα, είναι δυνατόν να παρατηρηθούν περίοδοι εμμήνου ρύσεως που ορίζονται από βαριά και / ή μακροχρόνια αιμορραγία (Menorragia, 2015).

Είναι μια παθολογία που απαιτεί θεραπεία και ιατρική παρέμβαση επειδή μπορεί να προκαλέσει διάφορες επιπλοκές όπως αναιμία ή επεισόδια οξείας πόνου (Menorragia, 2015).

Επίσταξη

Η επίσταξη είναι ο ιατρικός όρος που χρησιμοποιείται για να αναφερθούμε στις ρινορραγίες (National Institutes for Health, 2015).

Αν και η ρινική αιμορραγία μπορεί να φαίνεται να συνδέεται με μια μεγάλη ποικιλία παραγόντων όπως τραύμα, κρυολογήματα, αλλεργική ρινίτιδα κ.λπ. (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2015). είναι ένα από τα πιο κοινά συμπτώματα στην θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.

Άλλες επιπλοκές

Εκτός από τα σημεία και τα συμπτώματα που περιγράφονται παραπάνω, άλλες πιο σοβαρές εκδηλώσεις που θέτουν σε κίνδυνο την επιβίωση των εν λόγω επηρεάζονται (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez Bonilla-Aguilar Martinez-Müller, González-Fernández, Martinez μπορεί να εμφανιστεί Clemente, 2016).

Η πιο κοινή είναι η μαζική εσωτερική αιμορραγία ή αιμορραγία στο επίπεδο του κεντρικού νευρικού συστήματος (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez, Bonilla-Aguilar, Martinez-Müller, Gonzalez-Fernandez Martinez-Clemente, 2016).

Αιτίες

Στην πλειονότητα των ασθενών, η θρομβοκυτταροπενική πορφύρα σχετίζεται με αυτοάνοσες διαταραχές που προκαλούν την καταστροφή των αιμοπεταλίων (Mayo Clinic, 2016)..

Η συνεχιζόμενη έρευνα δεν έχει ακόμα καταφέρει να εντοπίσει την αιτιολογική αιτία αυτής της ανοσολογικής διαδικασίας, επομένως αναφέρεται συνήθως σε μια ιδιοπαθή διαταραχή (Mayo Clinic, 2016).

Σε άλλους ανθρώπους, αν είναι δυνατόν να συσχετιστεί η κλινική πορεία της πορφυρής θρομβοκυτοπενίας με ορισμένους παράγοντες κινδύνου (Mayo Clinic, 2016):

• Σεξ: είναι μια παθολογία περίπου τρεις φορές πιο συχνή στις γυναίκες απ 'ό, τι στους άνδρες.
• Λοιμώδεις διαδικασίεςΕιδικά στα παιδιά, συνήθως αναγνωρίζεται μολυσματική διαδικασία ιικής προέλευσης πριν από την ανάπτυξη της πορφύρας. Τα πιο συνηθισμένα είναι η παρωτίτιδα, η ιλαρά ή οι λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος.
• Εγκυμοσύνη: είναι πιθανό ότι λόγω της εγκυμοσύνης υπάρχει σημαντική μείωση στο επίπεδο των αιμοπεταλίων.

Διάγνωση

Με την παρουσία κλινικών συμπτωμάτων και συμπτωμάτων υποψίας, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ανάλυση του οικογενειακού και του μεμονωμένου ιατρικού ιστορικού και μια πλήρης κλινική εξέταση (Godeau, 2009).

Οι εργαστηριακές εξετάσεις θα είναι απαραίτητες: μετρήσεις αίματος, ανάλυση πήξης αίματος, βιοψία ιστών, αναρρόφηση σπονδυλικής στήλης, κλπ. (Πανεπιστήμιο του Maryland Medical Center, 2016).

Θεραπεία

Οι πιο συχνές θεραπευτικές προσεγγίσεις στην θρομβοκυτταροπενική πορφύρα περιλαμβάνουν (Donahue, 2016):

• Χορήγηση κορτικοστεροειδών: μερικοί τύποι κορτικοστεροειδών όπως η πρεδνιζόνη μπορεί να αυξήσουν τα επίπεδα των αιμοπεταλίων, καταστέλλοντας τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος.
• Χορήγηση ενδοφλέβιων ανοσοσφαιρινών: χρησιμοποιείται ως επείγουσα θεραπεία σε περιπτώσεις σοβαρής αιμορραγίας ή χειρουργικής επέμβασης για την ταχεία αύξηση των επιπέδων αιμοπεταλίων.
• Χορήγηση αγωνιστών υποδοχέα θρομβοποιητίνης: ορισμένα φάρμακα όπως το romiplostmi ή το eltrombopag βοηθούν στην πρόληψη της αιμορραγίας και των μώλωπες.
• Χορήγηση ανοσοκατασταλτικών: αναστέλλουν τη δραστηριότητα του ανοσοποιητικού συστήματος για την αύξηση των επιπέδων αιμοπεταλίων. Μερικά από τα πιο κοινά είναι το rituximab, η κυκλοφωσφαμίνη ή η αζαθειοπρίνη.
• Αντιβιοτικά: η χρήση του περιορίζεται σε περιπτώσεις στις οποίες είναι δυνατόν να εντοπιστεί μια αιτιολογική αιτία που σχετίζεται με μολυσματικές διεργασίες.
• Χειρουργική: σε μερικούς ασθενείς οι ειδικοί συστήνουν την αφαίρεση της σπλήνας για τη βελτίωση των συμπτωμάτων ή την αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων.

Αναφορές

1. Donahue, Μ. (2016). Ιδιωτική θρομβοπενική πορφύρα (ΙΤΡ). Ανακτήθηκε από την HealthLine.
2. EBMT. (2016). Ανοσολογική θρομβοπενία. EBMT.
3. Ο Godeau, Β. (2009). Ανοσοποιητική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα. Από το Orphanet: Ανοσοποιητική θρομβοπενική πορφύρα.
4. Ίδρυμα ITP. (2016). Τι είναι το ITP? Ανακτήθηκε από το Ίδρυμα ITP.
5. Arnau Martin, Β, Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, Ε, κουλούρι Rodriguez, J., Tarragona, Ε, & Trias Folch, M. (2016). Επίδραση του προεγχειρητικού αριθμού αιμοπεταλίων . Cir. Esp.
6. Mayo Clinic (2016). Ιδιωτική θρομβοπενική πορφύρα (ΙΤΡ). Ανακτήθηκε από την κλινική Mayo.
7. NORD (2016). Ανοσολογική θρομβοπενία. Ανακτήθηκε από τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές.
8. Raynard Ortiz, Μ., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Η διαχείριση της αναισθησίας στην εγκυμοσύνη επηρεάζει την ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα. Rev. Esp., Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martinez, Μ, Sanchez-Jimenez, Ρ, Bonilla-Aguilar, Ι, Müller Martinez, R., Gonzalez-Fernandez, G., & Martinez-Clemente, I. (2006). Σχέδιο φροντίδας για έναν ασθενή με ιδιοπαθή θρομβοκυτταροπενική πορφύρα. Νοσηλευτική.
10. UMMC. (2016). Ιδιωτική θρομβοπενική πορφύρα. Ανακτήθηκε από το Ιατρικό Κέντρο του Πανεπιστημίου του Maryland.