Σύνδρομο Sandifer Συμπτώματα, Αιτίες, Θεραπεία

Το Σύνδρομο Sandifer είναι μια διαταραχή του ανώτερου γαστρεντερικού σωλήνα που παρουσιάζει νευρολογικά συμπτώματα και εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά και εφήβους.

Αποτελείται κυρίως από προβλήματα οισοφαγικής παλινδρόμησης συνοδευόμενα από δυστονικές κινήσεις και ανώμαλες στάσεις. Φαίνεται να έχει μια σημαντική σχέση σε ορισμένες περιπτώσεις με την πρωτεϊνική δυσανεξία του αγελαδινού γάλακτος.

Αν και το σύνδρομο Sandifer περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1964 από Kinsbourne, Paul Sandifer νευρολόγος εξήγησε ευρύτερα? αυτός είναι ο λόγος που φέρει το όνομά του (Fejerman και Fernández, 2007).

Φαίνεται να είναι μια επιπλοκή της ασθένειας γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης (GERD), μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την αντίστροφη ροή των τροφίμων από το στομάχι στον οισοφάγο, προκαλώντας ζημιά στην επένδυση για να το.

Χαρακτηρίζεται από ξαφνικές δυστονικές κινήσεις, με ακαμψία και κλίση κυρίως στο λαιμό, την πλάτη και τα άνω άκρα. εκτός από τις μη φυσιολογικές κινήσεις των ματιών.

Με δυστονικές αναφερόμαστε σε συνεχείς συσπάσεις ορισμένων μυών που προκαλούν στραβά θέσεις και επαναλαμβανόμενες μη εθελοντικές κινήσεις που γίνονται επώδυνες. Αυτό είναι μέρος των κινητικών διαταραχών, των οποίων η προέλευση είναι νευρολογική.

Ωστόσο, μόνο το 1% ή λιγότερα παιδιά με ΓΓΕΠ αναπτύσσουν σύνδρομο Sandifer. Από την άλλη πλευρά, συνδέεται επίσης συχνά με την ύπαρξη μίας διαταραχής της κήλης. Το τελευταίο είναι ένα πρόβλημα στο οποίο μέρος του στομάχου προεξέχει διαμέσου του διαφράγματος και εκδηλώνεται ως πόνος στο στήθος, καύση ή δυσφορία κατά την κατάποση..

Με κοιλιακή δυσφορία και μη φυσιολογικές κινήσεις του σώματος ακροβασίες λαιμού όπως ραιβόκρανο με ακούσιους σπασμούς, υποδηλώνοντας μερικοί συγγραφείς ότι ορισμένες θέσεις που εγκρίθηκαν φαίνεται να επηρέασε τον στόχο της ανακούφιση ενόχληση που προκαλείται από σχετίζεται στομάχι κάθετο ψυκτήρα.

Αιτίες του συνδρόμου Sandifer

Η ακριβής προέλευση αυτού του συνδρόμου δεν είναι γνωστή. Ο συνηθέστερος παράγοντας καταβύθισης φαίνεται να είναι δυσλειτουργία στο κατώτερο τμήμα του οισοφάγου, που προκαλεί αναρρόφηση της κατάποσης τροφής. Η αιτία μπορεί να είναι, αν και δεν είναι τόσο συχνή, η παρουσία γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης (GERD) ή η διαφραγματοκήλη.

Πιστεύεται ότι οι περίεργες στάσεις του κεφαλιού και του λαιμού και δυστονικές κινήσεις οφείλονται σε έμαθε τον τρόπο να ανακουφίσει τον πόνο που παρέχουν τα προβλήματα παλινδρόμησης. Έτσι, το παιδί αφού έκανε μια κίνηση από την αιτιότητα. βρίσκει προσωρινή ανακούφιση από δυσφορία που σχετίζεται με τη νόσο, καθιστώντας πιθανό ότι αυτές οι κινήσεις θα επαναληφθούν.

Nalbantoğlu, Metin, Nalbantoğlu (2013) αναφέρουν την περίπτωση ενός ασθενούς που προφανώς ανέπτυξε το σύνδρομο Sandifer αλλεργία στο αγελαδινό γάλα, υποδεικνύοντας ότι η πρόσληψη πρωτεΐνης από θηλάζουσες μητέρες μπορεί να προκαλέσει τροφική αλλεργία στα βρέφη βρέφη αργότερα. διευκολύνοντας την παλινδρόμηση του στομάχου.

Ποια είναι τα συμπτώματά σας?

Τα συμπτώματα συνήθως ξεκινούν κατά την παιδική ηλικία ή την πρώιμη παιδική ηλικία, είναι συχνότερα ηλικίας 18-36 μηνών, αν και η εμφάνισή του μπορεί να επεκταθεί και στην εφηβεία.

Στη συνέχεια, θα περιγράψουμε τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου Sandifer. Φαίνεται ότι αυτά τα συμπτώματα προκύπτουν κυρίως κατά τη διάρκεια και μετά το φαγητό και εξαφανίζονται καθώς το παιδί ξοδεύει περισσότερο χρόνο χωρίς φαγητό. καθώς και κατά τη διάρκεια του ύπνου.

- Spasmodic torticollis: Αυτή είναι μια ανώμαλη συστολή των μυών του αυχένα ακούσια, κάνοντας την κεφαλή κλίση. Επαναλαμβανόμενες κινήσεις του λαιμού μπορεί να εμφανιστούν συνεχώς ή απλά δυσκαμψία. Αυτό συνήθως συνοδεύεται από πόνο.

- Δυστονία: πρόκειται για διάφορες κινητικές διαταραχές που οδηγούν σε ακούσιες συσπάσεις των μυών που μπορεί να είναι επαναλαμβανόμενες.

- Σημαντική γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση. Εάν είναι πολύ σοβαρό, οι μικρότεροι μπορούν να παρουσιάσουν ερεθισμούς στην αναπνευστική οδό εκτός από το βήχα και το συριγμό (θόρυβος που κάνει τον αέρα όταν διέρχεται από τους αεραγωγούς όταν αυτές βλάπτονται).

- Επιγαστρική δυσφορία και έμετος (που μπορεί μερικές φορές να περιέχει αίμα).

- Υιοθετούν περίεργες στάσεις με ακαμψία, συνοπτικά και παροξυσμικά, δηλαδή, διαταραχές κινητικότητας που εμφανίζονται απότομα και διαλείπουσα. Μπορούν να μοιάζουν με σπασμούς, αλλά δεν είναι πραγματικά? και δεν συμβαίνουν όταν το παιδί κοιμάται.

- Σε σχέση με το προηγούμενο πράγμα, παρατηρείται ξαφνική απόκλιση του κεφαλιού και του λαιμού προς την πλευρά, ενώ τα σκέλη εκτείνονται προς την άλλη. Κανονικά οι πίσω καμάρες μετά από υπερέκταση της σπονδυλικής στήλης, ενώ λυγίζουν τους αγκώνες.

- Οι σπασμοί διαρκούν μεταξύ 1 και 3 λεπτών και μπορούν να εμφανιστούν έως και 10 φορές την ίδια ημέρα.

- Κούραση και περιστροφή του κεφαλιού.

- Γουργούρισμα του στομάχου, που μπορεί να είναι σημάδι αλλαγής της πέψης.

- Οι κινήσεις των άκρων στρέψης.

- Εμφάνιση δυσφορίας, με συχνό κλάμα. Ευερεθιστότητα και δυσφορία όταν αλλάζετε τη στάση σας.

- Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή υποτονία. πράγμα που σημαίνει ότι υπάρχει ένας χαμηλός βαθμός μυϊκού τόνου (δηλ. συστολή μυών).

- Μη φυσιολογικές κινήσεις των ματιών που συνήθως συνδυάζονται με κινήσεις του κεφαλιού ή των άκρων.

- Αναιμία: μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο αίμα, πιθανώς λόγω δυσλειτουργίας του πεπτικού συστήματος που δεν απορροφά θρεπτικά συστατικά από τα τρόφιμα.

- Τα συμπτώματα αυξάνονται όταν καταναλώνετε τρόφιμα που περιέχουν πρωτεΐνες από αγελαδινό γάλα, καθώς η αλλεργία σε αυτή την ουσία φαίνεται να είναι η αιτία της νόσου σε πολλές περιπτώσεις.

- Μικρό κέρδος βάρους, κυρίως εάν υπάρχει ο επίμονος ή σοβαρός τύπος γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης.

- Δυσκολίες στον ύπνο.

- Μπορούν να έχουν διανοητική αναπηρία, σε αυτή την περίπτωση είναι στενά συνδεδεμένη με σπαστικότητα (δηλαδή οι μύες παραμένουν συναφθεί σε μόνιμη βάση) και η εγκεφαλική παράλυση. Είναι πιο κοινό για όλα αυτά τα συμπτώματα να εμφανίζονται όταν εμφανίζεται το σύνδρομο Sandifer σε ένα μεγαλύτερο παιδί.

- Εάν εμφανιστεί σε μωρά χωρίς πνευματική υποβάθμιση, στην ιατρική εξέταση τα πάντα μπορεί να φαίνονται φυσιολογικά.

Τι επικρατεί?

Η επίπτωση είναι άγνωστη, αλλά εκτιμάται ότι είναι πολύ σπάνια. Για παράδειγμα, στη βιβλιογραφία έχουν περιγραφεί μόνο μεταξύ 40 και 65 περιπτώσεων του συνδρόμου Sandifer..

Γενικά, η εμφάνισή του είναι σε παιδική ή νηπιακή ηλικία. είναι η υψηλότερη επικράτηση όταν έχετε λιγότερους από 24 μήνες.

Φαίνεται να επηρεάζει εξίσου μεταξύ φυλών και μεταξύ των δύο φύλων.

Ποια είναι η πρόβλεψή σας?

Το σύνδρομο Sandifer φαίνεται να είναι καλοήθη. Κανονικά υπάρχει καλή ανάκαμψη του συνδρόμου Sandifer, ειδικά αν υποβληθεί σε θεραπεία νωρίς. Μπορείτε πρακτικά να πείτε ότι δεν θέτει σε κίνδυνο τη ζωή.

Πώς μπορείτε να διαγνώσετε?

Η έγκαιρη διάγνωση είναι απαραίτητη. Οι γονείς πηγαίνουν συχνά στον παιδιατρικό νευρολόγο με το παιδί τους που έχουν προσβληθεί, επειδή πιστεύουν ότι αντιμετωπίζουν επιληπτικές κρίσεις. Ωστόσο, δεν είναι έτσι.

Υπάρχουν ορισμένες διαγνωστικές ενδείξεις που διακρίνουν αυτό το σύνδρομο από άλλες καταστάσεις που συχνά συγχέονται, όπως οι καλοήθεις βρεφικοί σπασμοί ή οι επιληπτικές κρίσεις. Για παράδειγμα, μπορούμε να υποψιαζόμαστε το σύνδρομο Sandifer σε ένα μικρό που δείχνει τις κινήσεις αυτής της νόσου, οι οποίες εξαφανίζονται όταν κοιμάται.

Ένα άλλο σημαντικό στοιχείο για τη διαφορική διάγνωση είναι ότι οι σπασμοί εμφανίζονται κατά τη διάρκεια ή λίγο μετά το τρώνε το παιδί, μειώνοντας με περιορισμό της πρόσληψης τροφής.

Η διάγνωση θα είναι οριστική εάν τα συμπτώματα της γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης συνδυάζονται με τυπικές κινητικές διαταραχές, ενώ η νευρολογική εξέταση βρίσκεται εντός κανονικών.

Μια φυσική εξέταση μπορεί να δείχνει μικρότερο από το κανονικό βάρος ή μη αύξηση, υποσιτισμό ή αίμα στα κόπρανα. αν και άλλες φορές δεν υπάρχει τίποτα περίεργο. Είναι σημαντικό το γεγονός ότι, πριν από την παρουσίαση αρκετών από τα παραπάνω συμπτώματα, θα πάει σε παιδιάτρους, νευρολόγους και γαστρεντερολόγοι.

Για την ανίχνευση αυτό το σύνδρομο ή να διαγνώσουν άλλες δυνατές συνθήκες, μπορούν να χρησιμοποιηθούν δοκιμές, όπως κρανιακή και του αυχενικού, ηλεκτροεγκεφαλογραφήματα μαγνητικού συντονισμού (EEG), ανοχή δοκιμή αγελαδινό γάλα, δερματική δοκιμασία νυγμού, ανώτερου γαστρεντερικού ενδοσκόπηση, οισοφάγου βιοψίας και κριτική Οισοφαγικό Ph.

Ωστόσο, με παρουσιάσεις που δεν είναι πολύ χαρακτηριστικές, πρέπει να είστε προσεκτικοί επειδή μπορούν να διαγνωσθούν εσφαλμένα. Στην πραγματικότητα, φαίνεται ότι αυτή η διαταραχή είναι μικρή και κακώς διαγνωσμένη, περνώντας περιπτώσεις από ψηλά.

Είναι απαραίτητο να διερευνηθούν περισσότερα σχετικά με την ασθένεια για να οριοθετηθεί η προέλευση και τα χαρακτηριστικά της, και έτσι να βελτιωθεί η διαγνωστική διαδικασία.

Τι θεραπεία κάνει?

Για αυτό το σύνδρομο παρεμβαίνει έτσι ώστε οι επιδράσεις της υποκείμενης διαταραχής ελαττώσει συνδέονται, όπως στην περίπτωση όπου η ασθένεια γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης ή διαφραγματοκήλη παρούσα. Με τον τρόπο αυτό τα συμπτώματα του συνδρόμου Sandifer ανακουφίζονται.

Όπως φαίνεται να συνδέεται στενά με αλλεργία σε πρωτεΐνη στο αγελαδινό γάλα, έχει αποδειχθεί αποτελεσματική για τη θεραπεία αυτής της αλλεργίας στην καταστολή των συμπτωμάτων του συνδρόμου Sandifer (Bamji, Berezin, Bostwick & Medow, 2015). Συνιστάται κυρίως να εξαλειφθεί αυτό το στοιχείο της διατροφής για να επιτευχθούν καλά αποτελέσματα (Nalbantoglu, Metin & Nalbantoglu, 2013).

Φαρμακολογική θεραπεία αντιρευματοποίησης, όπως η ντοπεριδόνη ή η λανσοπραζόλη, είναι επίσης χρήσιμη. Το πλείστον, χρησιμοποιούνται σήμερα είναι οι αναστολή της αντλίας πρωτονίων φάρμακα, οι οποίες είναι υπεύθυνες για τη μείωση του οξέος γαστρικού χυμού.

Εάν, παρά την παρακολούθηση των ιατρικών ενδείξεων, τα συμπτώματα δεν βελτιωθούν, μπορεί να επιλεγεί χειρουργική επέμβαση αντιρευματοποίησης. Ένα από αυτά αποτελείται από τη Nissen fundoplication, η οποία χρησιμεύει στη θεραπεία γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης μέσω χειρουργικής επέμβασης.

Η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται υπό αναισθησία και περιλαμβάνει την αναδίπλωση του άνω μέρους του στομάχου (που ονομάζεται γαστρικό κατώφλι) και τη στένωση του παρεισφρητικού οισοφάγου με ράμματα. Στην περίπτωση που έχετε ήδη μια κήλη διαλείμματος, επισκευάζεται πρώτα.

Υπάρχει επίσης και η Topet fundoplication, αλλά αυτή είναι πιο μερική από την Nissen's. γύρω από το στομάχι 270º ενώ το Nissen είναι 360º.

Lehwald et αϊ. (2007) περιγράφουν την περίπτωση ενός παιδιού που ανακτήθηκε 3 μήνες μετά την ασθένεια (η οποία συνδέθηκε με την GERD) χάρη στην ιατρική περίθαλψη και τη χειρουργική επέμβαση Nissen.

Εδώ μπορούμε να δούμε ένα βίντεο ενός μωρού που εκδηλώνει συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο Sandifer:

Αναφορές

1. Bamji, Ν., Berezin, S., Bostwick, Η., & Medow, M.S. (2015). Θεραπεία του συνδρόμου Sandifer με τύπο που βασίζεται σε αμινοξύ. Εκθέσεις AJP, 5(1), e51-e52
2. Eslami, Ρ. (11 Νοεμβρίου 2015). Σύνδρομο Sandifer Κλινική Παρουσίαση. Ανακτήθηκε από το Medscape.
3. Fejerman, Ν. Και Fernández Álvarez, Ε. (2007). Pediatric Neurology, 3 Ed. Μαδρίτη: Panamericana Medical.
4. Lehwald, Ν., Krausch, Μ., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, Β. & Adam, R. (2007). Σύνδρομο Sandifer - Μια διεπιστημονική διαγνωστική και θεραπευτική πρόκληση. European Journal of Pediatric Surgery, 17 (3), 203-206.
5. Nalbantoglu, Β., Metin, D.M., & Nalbantoglu, Α. (2013). Σύνδρομο Sandifer: Μυστή διάγνωση και μυστηριώδης διαταραχή. Ιράν Journal of Pediatrics, 23(6), 715-716.
6. Nuysink, J., van Haastert, Ι., Takken, Τ., & Helders, Ρ. (N.d). Συμπτωματική ασυμμετρία τους πρώτους έξι μήνες της ζωής: διαφορική διάγνωση. European Journal of Pediatrics, 167(6), 613-619.
7. Σύνδρομο Sandifer. (s.f.). Ανακτήθηκε στις 29 Ιουνίου 2016, από το Living with reflux.