Σύνδρομο Reye Συμπτώματα, αιτίες, θεραπεία

Το Σύνδρομο Reye είναι ένας σπάνιος τύπος μεταβολικής εγκεφαλοπάθειας που εμφανίζεται συνήθως σε παιδιά και εφήβους (Jayaprakash, Gosalkkal και Kamoji, 2008).

Αυτή η κατάσταση ορίζεται κυρίως από την παρουσία αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης, εγκεφαλικού οιδήματος και την ανάπτυξη των μη κανονική συσσώρευση λίπους σε διάφορα όργανα, ειδικά το ήπαρ (Institut Catala Φαρμακολογίας, 1986).

Έτσι, κλινικές, σύνδρομο Reye συνήθως περιλαμβάνει μια προοδευτική εικόνα του εμετού, αναπνευστικής διαταραχής, σπαστικών εκδηλώσεων, απώλεια συνείδησης, ηπατομεγαλία και ίκτερο, μεταξύ άλλων (Martinez-Pardo Valverde και Sanchez, 2016).

Σε αιτιολογικό επίπεδο, αυτή η παθολογία συνήθως αναπτύσσεται κατά τρόπο συνεπή με την κατάσταση των ιογενών λοιμώξεων (γρίπη, ανεμοβλογιά, κ.λπ.) (Health Link British Columbia, 2013).

Ωστόσο, έχει επίσης συσχετιστεί με τη χορήγηση ακετυλοσαλικυλικού οξέος (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).

Όσον αφορά τη διάγνωση, παρουσία κλινικών συμπτωμάτων και συμπτωμάτων συμβατών με την παρουσία αυτής της παθολογίας, είναι απαραίτητο να διενεργηθούν διαφορετικές εργαστηριακές εξετάσεις (Martínez-Pardo και Sánchez Valverde, 2016).

Η δοκιμή που χρησιμοποιείται πιο συχνά περιλαμβάνουν ανάλυση του πλάσματος αίματος, ούρων, οσφυϊκή παρακέντηση, ηλεκτροκαρδιογράφημα, τον πυθμένα, ακτινογραφίες θώρακος ή νευροαπεικόνιση (Martinez-Pardo Valverde και Sanchez, 2016).

Από την άλλη πλευρά, η ιατρική παρέμβαση, σε περιπτώσεις συνδρόμου Reye, απαιτεί νοσηλεία και επείγουσα θεραπεία (Kalra, 2008).

Υπό αυτή την έννοια, οι παρεμβάσεις βασίζονται στη χορήγηση φαρμάκων για τον έλεγχο των νευρολογικών και ηπατικών διαταραχών (Kalra, 2008).

Χαρακτηριστικά του συνδρόμου Reye

Το σύνδρομο του Reye θεωρείται μια ασθένεια, διαταραχή ή νευρολογικές χαρακτήρα που αναπτύσσεται μετά την ταλαιπωρία ορισμένων τύπων λοιμώξεων, ειδικά κατά τη διάρκεια παιδική ή εφηβική ηλικία (Chemical Biological Institute, 2016).

Ιδιαίτερα, με την κατάσταση της ανεμοβλογιάς, της γρίπης ή τη θεραπεία αυτών των παθολογιών ακετυλοσαλικυλικού οξέος μπορεί διαφόρων ιατρικών γεγονότων που σχετίζονται με διαταραχές του νευρικού συστήματος και δυσλειτουργία του ήπατος (Biological Chemical Institute, 2016) εμφανίζονται.

Από την άποψη αυτή, αρκετοί συγγραφείς όπως Martínez-Pardo Valverde και Sanchez (2016, σύνδρομο Reye κατηγοριοποιούνται ως προοδευτική εγκεφαλοπάθεια συνοδεύεται από μια προοδευτική ηπατική ανεπάρκεια.

1 - Εγκεφαλοπάθεια

Έτσι, στην ιατρική βιβλιογραφία, ο όρος εγκεφαλοπάθεια χρησιμοποιείται για να αναφέρεται σε ιατρική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την παρουσία διαφόρων νευρολογικών διαταραχών.

Αυτά είναι διάχυτα και μη ειδικά και παρουσιάζουν σημαντική αλλοίωση της λειτουργίας και / ή της δομής του εγκεφάλου (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

Οι εγκεφαλοπάθειες μπορούν να είναι το αποτέλεσμα διαφόρων παραγόντων ή παθολογικών συμβάντων, όπως μολυσματικών παραγόντων, μεταβολικής αλλοίωσης, ανάπτυξης όγκων στον εγκέφαλο κ.λπ. (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2010).

Έτσι, ιατρικές επιπλοκές από την ασθένεια αυτή είναι ποικίλα, αλλά όλα αυτά έχουν σχέση με την ανάπτυξη του εγκεφαλικού οιδήματος, βλάβη των ιστών του νευρικού ιστού, μεταβολή του επιπέδου συνείδησης, γνωστικά ελλείμματα, κ.λπ. (Kowdley, 2016).

2- Ηπατικό σύστημα

Από την πλευρά του, το ηπατικό σύστημα αναφέρεται στο ήπαρ και τις παρακείμενες δομές που μεσολαβούν στον έλεγχο και την ανάπτυξη των λειτουργιών τους.

Το ήπαρ είναι ένα από τα εσωτερικά όργανα ζωτικής σημασίας για την επιβίωσή μας. Βασική λειτουργία του είναι να επεξεργαστεί και να φιλτράρει όλες αυτές τις τοξικές ουσίες που μπορεί να υπάρχουν στο σώμα μας (Kivi, 2012).

Ως εκ τούτου, η κακή λειτουργία αυτής της δομής μπορεί να προκαλέσει ανώμαλη συσσώρευση επιβλαβών ουσιών, προκαλώντας δομικές και λειτουργικές βλάβες τόσο σε αυτό όσο και σε άλλες θέσεις, όπως το κεντρικό νευρικό σύστημα (Kowdley, 2010).

Υπό αυτή την έννοια, οι ιατρικές επιπλοκές του ήπατος στο σύνδρομο Reye σχετίζονται με τη συσσώρευση λιπαρών ουσιών και την ανάπτυξη δευτεροπαθών παθολογιών..

Συνολικά, η παρουσία κλινικών ευρημάτων συμβατών με την εγκεφαλοπάθεια και την περιοχή του ήπατος μπορεί να προκαλέσει μια κλινική πορεία που σχετίζεται με το σύνδρομο Reye..

Έτσι, αυτή η κατάσταση περιγράφεται το 1963 από Reye και η ομάδα του, ως ιατρικό διάγραμμα, απέκτησε χαρακτήρα και σχετίζεται με λοίμωξη από τον ιό της γρίπης ή του έρπητα (Martinez-Pardo Valverde και Sanchez, 2016).

Σε κλινικές έκθεσή τους περιγράφουν ένα σύνολο 21 περιπτώσεων παιδιατρικούς ασθενείς των οποίων η κλινική πορεία χαρακτηρίζεται από την παρουσία σπογγώδους ορίζεται από αισθητικές διαταραχές, επεισόδια σπασμών και έμετο (Kalra, 2008).

Επιπλέον, οι μεταβολές εμφανίζονται συσχετιζόμενες με τις ηπατικές λειτουργίες, την κατάσταση της συνείδησης κ.λπ. (Kalra, 2008).

Στατιστικά στοιχεία

Το σύνδρομο Reye είναι μια σπάνια ασθένεια στον γενικό πληθυσμό, αν και επηρεάζει και τα δύο φύλα με ισοδύναμο τρόπο, είναι σχεδόν αποκλειστικά για τα παιδιά.

Αν αναφερθούμε σε στατιστικά στοιχεία, το πιο συνηθισμένο είναι ότι συμβαίνει γύρω στα 6 χρόνια, που είναι το εύρος εμφάνισης από 4 έως 12 έτη (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Εκτός από αυτό, έχουν επίσης γίνει αναφορές για τη διάγνωση κατά την ύστερη παιδική ηλικία, την εφηβεία ή την πρώιμη ενήλικη ζωή, και υπάρχει ένα σχέδιο της επικράτησης που σχετίζονται με αγροτικές και ημιαστικές περιοχές (Εθνική Οργάνωση για τις Σπάνιες Παθήσεις, 2016).

Επιπρόσθετα, όπως προαναφέρθηκε, η παρουσία της σχετίζεται με την πρόσφατη ταλαιπωρία των ιογενών παθήσεων ή τη χρήση ασπιρίνης ή άλλων τύπων πυριτικών αλάτων (Badash, 2012).

Σημεία και συμπτώματα

Τα συμπτώματα που σχετίζονται με το σύνδρομο Reye παρουσιάζουν συνήθως ένα ποικίλο κλινικό φάσμα, ωστόσο συνδέονται συνήθως με τις νευρολογικές και ηπατικές σφαίρες..

Έτσι, μερικά από τα πιο συνηθισμένα χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν:

Έμετος

Η ναυτία και ο έμετος είναι οι αρχικές εκδηλώσεις του συνδρόμου του Reye.

Ο εμετός ή επιστροφή του περιεχομένου του στομάχου επανάληψη συμβεί, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε αφυδάτωση, κοιλιακό πόνο, φούσκωμα και ακόμα και του οισοφάγου βλάβες (National Institutes of Health, 2016).

Μεταβλητό επίπεδο συνείδησης

Επιπρόσθετα, μπορεί να εμφανιστούν αλλοιωμένες καταστάσεις συνείδησης, οι οποίες σχετίζονται κυρίως με (Cortés και Córdoba, 2010):

• Σύγχυση: σε αυτήν την περίπτωση, υπάρχει σημαντική μεταβολή της κατάστασης προσοχής και επιτήρησης. Είναι πιθανό ότι το άτομο αποπροσανατολίζεται σε ένα προσωρινό, χωροταξικό και προσωπικό επίπεδο. Επιπλέον, η δυσκολία επικοινωνίας ή θυμάμαι κάποιου είδους συγκεκριμένων πληροφοριών είναι συχνή σε αυτή την κατάσταση.
• Λήθαργος: όπως και στην προηγούμενη περίπτωση, το επίπεδο προσοχής και η παρακολούθηση μειώνονται σημαντικά. Μπορούμε να παρατηρήσουμε υπερβολική υπνηλία, αλλοίωση κύκλων ύπνου-αφύπνισης, σωματική αδυναμία κλπ..
• Σκούρο: σε αυτή την περίπτωση, η μεταβολή της συνείδησης είναι βαθύτερη, παρουσιάζοντας τον ασθενή σε μια συνεχή κατάσταση ύπνου, η οποία μπορεί να βγει μόνο μέσα από έντονη διέγερση
• ΦάτεΣτις πιο σοβαρές περιπτώσεις, το άτομο που πάσχει μπορεί να εισέλθει σε κώμα, στο οποίο υπάρχει συνολική αποσύνδεση από το περιβάλλον. Ο ασθενής είναι συνεχώς σε κύκλο ύπνου και δεν ανταποκρίνεται σε κανένα τύπο εξωτερικής διέγερσης.

Υπεραερισμός και άπνοια

Οι νευρολογικές ανωμαλίες και άλλα φυσικά ευρήματα μπορούν να προκαλέσουν σημαντικές αλλοιώσεις στην αναπνευστική λειτουργία, οι πιο συνηθισμένες σχετίζονται με επεισόδια άπνοιας και υπεραερισμό:

• Υπεραερισμός: στον ιατρικό τομέα, με αυτόν τον όρο αναφέρουμε την ανάπτυξη επεισοδίων βαθιάς και ανώμαλης αναπνοής. Αν και μπορεί να φαίνεται ότι σχετίζεται με διαφορετικά γεγονότα και παράγοντες, μπορεί να προκαλέσει πόνο από ζάλη ή απώλεια συνείδησης (National Institute of Health, 2016).
• Άπνοια: στον ιατρικό τομέα, με αυτόν τον όρο αναφέρουμε την παρουσία σύντομων επεισοδίων διακοπής της αναπνοής (Εθνικό Ινστιτούτο Υγείας, 2016). Στα επηρεαζόμενα άτομα μπορεί να προκληθεί γενικευμένη διακοπή της αναπνευστικής λειτουργίας ή ανάπτυξη επαναλαμβανόμενων επεισοδίων.

Συμβιβαστικά επεισόδια

Γενικά, με αυτόν τον όρο αναφέρουμε την παρουσία ή / και την ανάπτυξη επιληπτικών κρίσεων.

Αυτά ορίζονται από την ανάπτυξη αρρυθμιών και ανεξέλεγκτων μυϊκών μαστών ή επεισοδίων μη φυσιολογικής συμπεριφοράς, όπως απουσίες (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016)..

Ένα συγκεκριμένο επίπεδο, οι επεισόδια σπασμών που προέρχεται από την παρουσία ενός μη φυσιολογική και παθολογική νευρωνική ηλεκτρική δραστηριότητα, ως αποτέλεσμα των διεργασιών που προκαλούν λειτουργική ή δομική βλάβη στον εγκέφαλο (Εθνικό Ινστιτούτο Υγείας, 2016).

Ηπατομεγαλία

Στην περίπτωση αυτή, με τον όρο ηπατομεγαλία, αναφερόμαστε σε μια ανώμαλη και παθολογική διεύρυνση του ήπατος (National Institute of Health, 2016).

Στην περίπτωση του συνδρόμου Reye, η αύξηση του μεγέθους του ήπατος προκαλείται από τη συσσώρευση λιπαρών ουσιών.

Ορισμένες από τις ιατρικές συνέπειες της ηπατομεγαλίας σχετίζονται με κοιλιακό άλγος και διαταραχή, ναυτία, ζάλη, έμετο, ηπατική ανεπάρκεια κ.λπ..

Ίκτερος

Αυτή η παθολογία παράγει ένα κίτρινο χρώμα στο επίπεδο του δέρματος και άλλα όργανα που σχετίζονται κυρίως με τα μαλακά μέρη, όπως τα μάτια (National Institute of Health, 2016).

Οι αλλαγές του ήπατος μπορεί να προκαλέσουν αύξηση ορισμένων ουσιών όπως η χολερυθρίνη, η οποία προκαλεί κιτρίνισμα (National Institute of Health, 2016).

Ποια είναι η κλινική πορεία του συνδρόμου Reye;?

Τυπικά, τα κλινικά χαρακτηριστικά του συνδρόμου του Reye εμφανίζονται σε ένα σύντομο χρονικό διάστημα, περίπου 3 ή 7 ημέρες μετά από να υποστεί μια ιογενή λοίμωξη ή αυτή την περίοδο ανάκαμψης (Υγεία Σύνδεσμος British Columbia, 2013).

Επιπλέον, η προοδευτική του πορεία ταξινομείται συνήθως σε διάφορα στάδια (Universitat Autónoma de Barcelona, ​​1986, Hurtado Gómez, 1987):

• Στάδιο Ι: τα αρχικά συμπτώματα περιλαμβάνουν συνήθως έμετο, κατάσταση λήθαργης συνείδησης και εμφάνιση ηπατικών διαταραχών.
• Στάδιο ΙΙ: εκτός από τα παραπάνω, άλλες επιπλοκές που σχετίζονται με τον υπεραερισμό, προστίθενται επιθετικότητα και ανάδευση.
• Στάδιο ΙΙΙ: σε αυτή τη φάση, η αλλαγή του επιπέδου της συνείδησης είναι συνήθως σοβαρή, οδηγώντας σε κώμα. Επιπλέον, η ηπατική διαταραχή συνεχίζει να εξελίσσεται εκθετικά.
• Στάδιο IV: το κώμα φθάνει σε βαθιά κατάσταση, ενώ η λειτουργία του ήπατος τείνει να βελτιώνεται.
• Στάδιο V: στην τελική φάση εμφανίζονται σπασμωδικά επεισόδια και επεισόδια άπνοιας.

Όλοι όσοι πληγούν δεν περνούν από όλα αυτά τα στάδια. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτές συνδέονται με τη σοβαρότητα και την εξέλιξη της νόσου.

Έτσι, οι περιπτώσεις που πλαισιώνονται στα στάδια Ι, ΙΙ, ΙΙΙ, πρέπει να βελτιωθούν και να επιδείξουν καλή επίλυση των ιατρικών επιπλοκών.

Ωστόσο, σε περιπτώσεις επιταχυνόμενης εξέλιξης και σοβαρών νευρολογικών επιπλοκών, το θανατηφόρο έκβαση μπορεί να διαρκέσει μόνο 4 ημέρες.

Αιτία

Παρόλο που η τρέχουσα έρευνα δεν έχει ακόμη εντοπίσει τους παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς που είναι συγκεκριμένοι για αυτό το σύνδρομο, η πλειονότητα των περιπτώσεων συνδέεται με τα βάσανα μολυσματικών διεργασιών.

Συγκεκριμένα, οι παθολογίες που σχετίζονται περισσότερο με το σύνδρομο Reye είναι η γρίπη και η ανεμοβλογιά, ειδικά σε παιδιά και εφήβους (Mayo Clinic, 2014).

Οι περισσότερες ιατρικές εκθέσεις, ανατρέξτε στην παρουσία των λοιμώξεων του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος λόγω της παρουσίας του ιού της γρίπης Β, ανεμοβλογιάς και άλλες συναφείς μολυσματικές γρίπης Α, του απλού έρπητα ή rubeola (Εθνικό Οργανισμό Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Επιπλέον, σε άλλες περιπτώσεις, η ανάπτυξή τους έχει συσχετιστεί με την χορήγηση φαρμάκων των οποίων η χημική σύνθεση με βάση ακετυλοσαλικυλικού οξέος, όπως ασπιρίνη (Εθνική Οργάνωση για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Αυτά συνήθως χρησιμοποιούνται ως βασική θεραπεία για διάφορες παθήσεις ήπιας κλινικής πορείας, όπως η γρίπη (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Διάγνωση

Όπως επισημάνθηκε από την κλινική Mayo (2014), δεν υπάρχει κανένας τύπος αποδείξεων που να δείχνει κατηγορηματικά την παρουσία του συνδρόμου Reye.

Μετά τη διαγνωστική υποψία που προκύπτει από τα νευρολογικά και ηπατικά συμπτώματα, είναι απαραίτητο να διεξάγονται διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις, ξεκινώντας από την ανάλυση αίματος και ούρων.

Ο θεμελιώδης στόχος είναι να ανιχνευθεί η παρουσία μεταβολών που σχετίζονται με το μεταβολισμό.

Επιπλέον, γενικά επίσης απασχολούν άλλες εξετάσεις όπως οσφυϊκή παρακέντηση, βιοψία ήπατος, υπολογιστική τομογραφία (CT) ή βιοψία του δέρματος για να επιβεβαιώσει την κλινική.

Θεραπεία

Αν και δεν υπάρχει καμία θεραπεία για το σύνδρομο Reye, σε έγκαιρη διάγνωση, επείγουσα ιατρική παρέμβαση είναι συχνά αποτελεσματική στη μείωση της βλάβης του ήπατος και νευρολογικών και ως εκ τούτου, την εξέλιξη της ασθένειας αυτής (Cleveland Clinic, 2016).

Τα βασικά ιατρικά μέτρα αποτελούνται από (Slightham, 2016):

• Μόνιμη ενυδάτωση, χορήγηση ηλεκτρολυτών και χορήγηση ενδοφλέβιας γλυκόζης.
• Χορήγηση στεροειδών και διουρητικών φαρμάκων για τον έλεγχο της αύξησης της ενδοκρανιακής πίεσης και της ανάπτυξης εγκεφαλικού οιδήματος.
• Χορήγηση αντιεπιληπτικών φαρμάκων.
• Χρήση υποβοηθούμενης αναπνοής.

Πρόβλεψη

Αν και το σύνδρομο Reye έχει υψηλή θνησιμότητα που σχετίζεται με νευρολογικές επιπλοκές, ο αριθμός των θανάτων έχει μειωθεί από 50% έως 20% των περιπτώσεων (Weiner, 2015).

Με αυτή την έννοια, η έγκαιρη κλινική ανίχνευση και ο αριθμός των ήπιων περιπτώσεων έχουν αυξηθεί εκθετικά (Weiner, 2015).

Αναφορές

1. Badash, Μ. (2012). Σύνδρομο Reye. EBSCO .
2. Κλίβελαντ Κλινική (2016). Σύνδρομο Reye.
3. Healthline. (2016). Σύνδρομο Reye.
4. HLBC. (2013). Σύνδρομο Reye. HealthlinkBC.
5. Hurtado Gomez, L. (1987). Σύνδρομο Reye. Rev. Soc. Bol, 233-240.
6. IBQ. (2016). Σύνδρομο Reye. IBQ, 
7. Jayaprakash, Α., Gosalakkal, & Kamoji. (2008). Το σύνδρομο Reye και το σύνδρομο τύπου Reye. Παιδιατρική νευρολογία.
8. Kalra, V. (2008). Reyes σύνδρομο. Apollo Medicine, 106-110.
9. Martínez-Pardo, Μ., & Sánchez-Valverde, F. (2016). Σύνδρομο Reye: οξεία ηπατική μιτοχονδριακή ανεπάρκεια με εγκεφαλοπάθεια. Μεταβολική αιτιολογία. AEPD, 287-300.
10. Mayo Clinic (2014). Σύνδρομο Reye. 
11. NIH. (2016). Ίκτερος.
12. NIH. (2016). Σύνδρομο Reye.
13. NORD (2016). Σύνδρομο Reye. 
14. UAB (1986). Σύνδρομο Reye και τη σχέση του με τη χρήση του ακετυλοσαλικυλικού οξέος. Divisió de Farmacologia Clínica - Institut Catalá de Farmacologia, 1-4.
15. Winer, D. (2015). Σύνδρομο Reye.