Το Σύνδρομο Ramsay-Hunt Αποτελείται από περιφερική παράλυση του προσώπου (PFT), που προκαλείται από τον ιό του έρπητα ζωστήρα (Arana-Alonso, et al., 2011).

Επιπλέον, σχετίζεται με τη συμμετοχή του εξωτερικού ακουστικού πόρου και της τυμπανικής μεμβράνης (Gómez-Torres et al., 2011).

Το σύνδρομο Ramsay Hunt-είναι μια ιατρική κατάσταση ενός μολυσματικού χαρακτήρα και επίσης είναι η δεύτερη κύρια αιτία της περιφερικής παράλυσης του προσώπου χωρίς τραυματικής προέλευσης (Boemo et al., 2010).

Η κλινική παρουσίαση αυτής της παθολογίας ποικίλλει και είναι συχνή για να την κατατάξει σε τέσσερα στάδια (Arana-Alonso, et al., 2011).

Ωστόσο, μερικά από τα συμπτώματα και ιατρικές επιπλοκές που προκύπτουν ως αποτέλεσμα της κατάστασης του συνδρόμου Ramsay Hunt μπορεί να περιλαμβάνουν: παράλυση του προσώπου, πονοκέφαλος, ναυτία, αυξημένη θερμοκρασία του σώματος, απώλεια ακοής, εμβοή, ίλιγγος, μεταξύ άλλων (Boemo et al., 2010).

Από την άλλη πλευρά, στην περίπτωση της διάγνωσης αυτής της παθολογίας, το κλινικό ιστορικό και η φυσική εξέταση είναι απαραίτητα (de Peña Ortiz et al., 2007). Επιπλέον, είναι επίσης δυνατό να εκτελεστούν διάφορες συμπληρωματικές εξετάσεις για τον προσδιορισμό των κλινικών ευρημάτων (Boemo et al., 2010).

Η θεραπεία του συνδρόμου Ramsay-Hunt συνήθως περιλαμβάνει τη χορήγηση κορτικοστεροειδών και αντιιικών φαρμάκων. Ο βασικός στόχος των ιατρικών παρεμβάσεων είναι η αποφυγή δευτερογενών ιατρικών συνεπειών (Boemo et al., 2010).

Χαρακτηριστικά του συνδρόμου Ramsay-Hunt

Πρόκειται για μια σπάνια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από παράλυση προσώπου, εμπλοκή του εξωτερικού ακουστικού πόρου και τυμπανικής μεμβράνης.

Για τον προσδιορισμό αυτής της παθολογίας χρησιμοποιήθηκαν διαφορετικά ονόματα στην ιατρική βιβλιογραφία. Επί του παρόντος, το σύνδρομο Ramsay Hunt (WRS), είναι ο όρος που χρησιμοποιείται για να δηλώσει το σύνολο των συμπτωμάτων που εμφανίζονται ως ακολουθία της συμμετοχής του προσωπικού νεύρου λόγω έρπητα ζωστήρα (προσώπου παράλυση UK, 2016).

Αυτή η ιατρική κατάσταση περιγράφεται αρχική του μορφή από τον γιατρό James Ramsay Hunt, το 1907. Σε μία από τις κλινικές εκθέσεις του, παρουσίασε μια υπόθεση που χαρακτηρίζεται από παράλυση του προσωπικού και ερπητική βλάβες στο κανάλι του αυτιού (Peña Ortiz et al., 2007).

Αυτή η παθολογία μπορεί επίσης να ονομάζεται ωτικός έρπης ζωστήρας και θεωρείται πολυνευροπάθεια που προκαλείται από ιό νευροτροφίου (Plaza Mayor et al., 2016).

Ο όρος πολυνευροπάθεια χρησιμοποιείται για να αναφέρεται στην παρουσία μίας βλάβης σε ένα ή περισσότερα νεύρα, ανεξάρτητα από τον τύπο της βλάβης και την ανατομική περιοχή που επηρεάζεται (Colmer Oferil, 2008).

Από την άλλη πλευρά, τα νευροτρόπα είναι παθολογικοί παράγοντες που ουσιαστικά επιτίθενται στο νευρικό σύστημα (SN).

Έτσι, το σύνδρομο Ramsay-Hunt επηρεάζει ειδικά το νεύρο του προσώπου.

Το νεύρο του προσώπου ή το κρανιακό νεύρο VII, είναι μια νευρική δομή που έχει τη λειτουργία του ελέγχου ενός μεγάλου μέρους των λειτουργιών της περιοχής του προσώπου (Deveze et al., 2013).

Επιπλέον, το προσωπικό νεύρο, είναι μια μεγάλη δομή που περνά μέσα από μια οστεώδη κανάλι στο κρανίο, κάτω από την περιοχή του αυτιού, με τους μυς του προσώπου (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2010).

Όταν οποιαδήποτε παθολογική εκδήλωση (τραύμα, εκφύλιση, μόλυνση, κλπ) οδηγεί σε έναν τραυματισμό ή φλεγμονή του προσωπικού νεύρου, μύες που είναι υπεύθυνοι για τον έλεγχο έκφραση του προσώπου μπορεί να παραλύσει ή να αποδυναμωθεί (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Όταν ο ιός του έρπητα ζωστήρα φθάνει στο νεύρο του προσώπου και στις παρακείμενες περιοχές, μπορεί να εμφανιστεί μια μεγάλη ποικιλία δερματικών, μυϊκών, αισθητηρίων σημείων και συμπτωμάτων ...

Τα σημαντικότερα κλινικά χαρακτηριστικά του συνδρόμου Ramsay-Hunt είναι:

• Παράλυση των νεύρων του προσώπου.

• Εξωτερική συμμετοχή του ακουστικού πόρου (εξάνθημα).

• Συμμετοχή στο φλοιό.

Συχνότητα

Το σύνδρομο Ramsay-Hunt είναι η δεύτερη αιτία ατραυματικής περιφερικής παράλυσης προσώπου (PFT).

Οι στατιστικές μελέτες εκτιμούν ότι το σύνδρομο Ramsay-Hunt περιλαμβάνει το 12% της παράλυσης του προσώπου, περίπου 5 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους ανά έτος (Boemo et al., 2010).

Όσον αφορά το φύλο, δεν υπάρχουν σημαντικές διαφορές, επομένως επηρεάζει τους άνδρες και τις γυναίκες εξίσου (Boemo et al., 2010).

Αν και οποιοσδήποτε έχει ανεμοβλογιά μπορεί να αναπτύξει αυτή την κατάσταση, είναι πιο συχνή στους ενήλικες (Mayo Clinic, 2014).

Συγκεκριμένα, παρατηρείται συχνότερα στη δεύτερη και τρίτη δεκαετία της ζωής (Boemo et al., 2010).

Το σύνδρομο Ramsay-Hunt είναι μια σπάνια ή σπάνια ασθένεια στα παιδιά (Mayo Clinic, 2014).

Σημεία και συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Ramsay-Hunt ποικίλλουν, τα συμπτώματα μπορούν να ομαδοποιηθούν σε διάφορες κατηγορίες (Boemo et al., 2010):

• Γενική Συμπτωματολογία: πυρετός, κεφαλαλγία, ναυτία, ανορεξία, εξασθένιση.

• Ευαίσθητη συμπτωματολογία: εξανθήματα, απώλεια ακοής κ.λπ..

• Περιφερική παράλυση του προσώπου

• Συσχετισμένη συμπτωματολογία: αστάθεια, ίλιγγος, εμβοές κλπ.

Εκτός από αυτήν την ομαδοποίηση, τα χαρακτηριστικά συμπτώματα του συνδρόμου Ramsay-Hunt συνήθως διαφέρουν από περίπτωση σε περίπτωση.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχει μια προδρομική φάση που χαρακτηρίζεται από την παρουσία (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Πονοκέφαλος: σοβαρός και επίμονος πονοκέφαλος.

• Ασθένεια: μυϊκή αδυναμία, κόπωση, επίμονη κόπωση, σωματική και ψυχολογική εξάντληση.

• Adynamia: μείωση της φυσικής πρωτοβουλίας λόγω της παρουσίας σημαντικών μυϊκών αδυναμιών.

• Ανορεξία: Η ανορεξία ως σύμπτωμα χρησιμοποιείται για να δηλώσει την παρουσία έλλειψης όρεξης ή έλλειψης όρεξης που συνοδεύει μια ευρεία ποικιλία ιατρικών καταστάσεων.

• Πυρετός: μη φυσιολογική αύξηση ή ανύψωση της θερμοκρασίας του σώματος.

• Ναυτία και έμετος.

• Έντονος πόνος στα μάτια: είναι ένας τύπος αυτιού που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της πίεσης που ασκεί η συσσώρευση υγρού στις περιοχές του μεσαίου ωτός στο τύμπανο και σε άλλες παρακείμενες δομές.

Από την άλλη πλευρά, διάφορες εξωτερικές δερματικές βλάβες εμφανίζονται επίσης στο εξωτερικό ακουστικό περίπτερο και στις οπίσθιες περιοχές της τυμπανικής μεμβράνης (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Ερυθηματώδη σημεία: τα ερυθήματα είναι κοκκινωπά σημεία στο δέρμα που εμφανίζονται ως αποτέλεσμα ανοσολογικών διεργασιών, όπως
  φλεγμονή.

• Vesicles: Είναι μικρές φουσκάλες στο δέρμα που συνθέτουν μέσα από το υγρό. Εμφανίζονται συνήθως 12 ή 24 ώρες μετά την ανάπτυξη της μολυσματικής διαδικασίας και συνήθως γίνονται φλύκταινες.

Επιπλέον, από τα σημεία και τα συμπτώματα που αναφέρθηκαν παραπάνω, η παράλυση προσώπου είναι μία από τις πιο σοβαρές και αξιοσημείωτες.

Στον ασθενή επηρεάζεται από το σύνδρομο Ramsay Hunt του, μπορούμε να δούμε μια μείωση ή απουσία της κινητικότητας του προσώπου, το ήμισυ του προσώπου του είναι παράλυτο ή «πέσει» (Αμερικανική Ακαδημία Οφθαλμολογίας, 2016).

Ως εκ τούτου, πολλοί άνθρωποι έχουν συχνά αρκετές ελλείμματα που σχετίζονται με τους μύες που ελέγχουν την έκφραση του προσώπου: αδυναμία να κλείσει το μάτι, χαμόγελο, συνοφρύωμα, να αυξήσει τα φρύδια, μιλώντας ή / και τρώει (Benitez et al, 2016)..

Από την άλλη πλευρά, ο ιός του έρπητα ζωστήρα, εκτός από το νεύρο του προσώπου ή το κρανιακό νεύρο VII, μπορεί επίσης να επηρεάσει το νευροευθυλεοειδές νεύρο, κρανιακό νεύρο VIII..

Το νευροβιοχρωματικό νεύρο παίζει έναν ουσιαστικό ρόλο στον έλεγχο της λειτουργίας και της ισορροπίας των προσθέτων. Έτσι, όταν επηρεάζονται μερικοί από τους δύο κλάδους (κοχλιακό ή αιθουσαίο), μπορεί να εμφανιστούν διάφορα αισθητήρια συμπτώματα (Boemo et al., 2010).

• Κοχλιακό τραυματισμό κλάδου: απώλεια ακοής και εμβοές.

• Καρδιαγγειακό τραύμα: ίλιγγος, ναυτία, νυσταγμός.

Συγκεκριμένα, τα συμπτώματα που προκύπτουν από την εμπλοκή του νευροβιοχορικού νεύρου προσδιορίζονται στα:

• Απώλεια ακοής: ολική ή μερική μείωση της ακοής.

• Εμβοές: Παρουσία ενός βομβητικού, βουητού ή ακουστικού σφυρίγματος.

• Ίλιγγος: είναι ένας συγκεκριμένος τύπος ζάλης που περιγράφουμε συχνά ως αίσθηση κίνησης και στροφής.

• ΝαυτίαΓαστρική δυσφορία, επείγον του έμετου.

• Νυσταγμός: αρρυθμικές και ακούσιες κινήσεις ενός ή και των δύο οφθαλμών.

Ταξινόμηση

Επειδή η κλινική παρουσίαση του συνδρόμου Ramsay Hunt είναι ποικίλη, είναι συνήθως ταξινομούνται σε 4 στάδια (κλινική ταξινόμηση των Ramsay Hunt) (ΕΡΑΝΑ-Alonso et al, 2011).:

• Στάδιο Ι: ανάπτυξη εξανθήματος (κυστίδια στο έδαφος του νεύρου του προσώπου), λοιμώδες σύνδρομο (πυρετός, κεφαλαλγία κ.λπ.) και οτάγγια.

• Στάδιο ΙΙ: τα συμπτώματα του σταδίου Ι είναι παρόντα και, επιπλέον, αρχίζει να αναπτύσσεται η παράλυση του προσώπου.

• Στάδιο ΙΙΙ: όλα τα προηγούμενα συμπτώματα, εκτός από απώλεια ακοής και ίλιγγο.

• Στάδιο IV: αυξημένη εμπλοκή των κρανιακών νεύρων και ανάπτυξη δευτερευόντων ιατρικών συμπτωμάτων.

Αιτίες

Το σύνδρομο Ramsay-Hunt παράγεται από τον ιό Varicella-Zoster (VVZ) (Boemo et al., 2010). Αυτός ο ιός είναι η αιτία της ανεμοβλογιάς και του έρπητα ζωστήρα.

Αρκετές πειραματικές μελέτες δείχνουν ότι, όταν έχει προσβληθεί από ανεμοβλογιά, ο ιός μπορεί να παραμείνει αδρανής για δεκαετίες. Ωστόσο, λόγω κάποιων συνθηκών (πίεση, πυρετό, βλάβη των ιστών, ακτινοθεραπεία, ανοσοκαταστολή), μπορεί να ενεργοποιηθεί και, σε ορισμένες περιπτώσεις, να οδηγήσει στην ανάπτυξη του συνδρόμου (Ramsay-Hunt (Εθνικό Οργανισμό fo Σπάνιες Παθήσεις, 2011).

Διάγνωση

Η διάγνωση του συνδρόμου Ramsay-Hunt επιβεβαιώνεται συνήθως μέσω ιστορικού και κλινικής εξέτασης, συμπληρωματικών εξετάσεων και τεχνικών νευροαπεικόνισης (Gómez-Torres et al., 2013).

Το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς πρέπει να περιλαμβάνει το οικογενειακό και προσωπικό ιατρικό ιστορικό, την καταγραφή της συμπτωματολογίας, τον χρόνο παρουσίασης και την εξέλιξη της παθολογίας, εκτός από άλλες πτυχές.

Η κλινική εξέταση πρέπει να βασίζεται σε εμπεριστατωμένη εξέταση των παρόντων συμπτωμάτων. Επιπλέον, είναι επίσης απαραίτητο να διενεργηθεί μια νευρολογική εξέταση για τον προσδιορισμό της παρουσίας νευρικών βλαβών (de Peña Ortiz et al., 2007).

Όσο για τις πρόσθετες δοκιμές που χρησιμοποιούνται συνήθως, την citodiagnóstico ή ιό ορολογικές είναι απαραίτητες για τον προσδιορισμό της παρουσίας ενός προϊόντος της λοίμωξης από τον ιό ανεμευλογιάς-ζωστήρα (Pena Ortiz et al., 2007).

Στην περίπτωση των εξετάσεων απεικόνισης, η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού ή η υπολογισμένη τομογραφία είναι χρήσιμες για να επιβεβαιωθεί η παρουσία νευρολογικής βλάβης.

Εκτός από αυτά, άλλα συμπληρωματικά τεστ χρησιμοποιούνται επίσης, όπως ακουομετρική προκλητά δυναμικά εγκεφαλικού στελέχους, ή ηλεκτρονευρογραφία προσωπικού νεύρου, για να αξιολογηθεί ο βαθμός της απομείωσης ακοής και το βαθμό της εμπλοκής του προσωπικού νεύρου (Boemo et αϊ. , 2010).

Θεραπείες

Η θεραπεία που χρησιμοποιείται στο σύνδρομο Ramsay Hunt-επικεντρώνεται στην καταστολή μολυσματική διαδικασία, τη μείωση των συμπτωμάτων και του πόνου και επίσης να μειώσει τον κίνδυνο ανάπτυξης νευρολογικών και φυσικών φαινομένων μακροπρόθεσμα.

Οι φαρμακολογικές παρεμβάσεις περιλαμβάνουν συνήθως:

• Αντιιικά φάρμακα: ο στόχος είναι να σταματήσει η εξέλιξη του ιικού παράγοντα. Μερικά από τα φάρμακα που οι ιατροί ειδικοί είναι οι Zovirax, Famvir ή Valtrex.

• Κορτικοστεροειδή: χρησιμοποιούνται συνήθως σε υψηλές δόσεις για σύντομες χρονικές περιόδους για την αύξηση της επίδρασης των αντιιικών φαρμάκων. Ένα από τα πιο χρησιμοποιημένα είναι η περδνιζόνη. Επιπλέον, τα στεροειδή χρησιμοποιούνται επίσης συχνά για τη μείωση της φλεγμονής και, συνεπώς, την πιθανότητα εμφάνισης ιατρικών επακόλουθων συμπτωμάτων.

• Αναλγητικά: είναι πιθανό ο πόνος που σχετίζεται με το ακουστικό περίπτερο να είναι σοβαρός, έτσι κάποιοι ειδικοί χρησιμοποιούν συνήθως φάρμακα που περιέχουν οξυκωδόνη ή υδροκωδόνη για την αναλγητική θεραπεία.

Από την άλλη πλευρά, μπορούν να χρησιμοποιηθούν και άλλες μη φαρμακολογικές θεραπευτικές επεμβάσεις, όπως η χειρουργική αποσυμπίεση (de Peña Ortiz et al., 2007).

Αυτό το είδος της χειρουργικής προσέγγισης εξακολουθεί να είναι πολύ αμφιλεγόμενη, συχνά περιορίζεται στις περιπτώσεις που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με φάρμακο σε τουλάχιστον πάνω από έξι εβδομάδες (Ortiz Peña et al., 2007).

Γενικά, η θεραπεία επιλογής για τις περισσότερες περιπτώσεις του συνδρόμου Ramsay-Hunt είναι αντιιικά φάρμακα και κορτικοστεροειδή (Boemo et al., 2010).

Πρόβλεψη

Η κλινική εξέλιξη του συνδρόμου Ramsay-Hunt είναι συνήθως χειρότερη από την αναμενόμενη σε άλλες παραλύσεις του προσώπου. Περίπου ένα σύνολο περιπτώσεων που κυμαίνονται από 24-90% του συνόλου, συνήθως παρουσιάζουν σημαντικά ιατρικά επακόλουθα (Boemo et al., 2010).

Παρόλο που με καλή ιατρική παρέμβαση τόσο η παράλυση προσώπου όσο και η απώλεια ακοής είναι προσωρινές, σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι μόνιμη (Mayo Clinic, 2014).

Επιπλέον, η μυϊκή αδυναμία που προκαλείται από την παράλυση του προσώπου εμποδίζει το αποτελεσματικό κλείσιμο του βλεφάρου και, συνεπώς, οι εξωτερικοί παράγοντες μπορεί να προκαλέσουν τραύματα στα μάτια. Ο οφθαλμικός πόνος ή η θολή όραση μπορεί να εμφανιστεί ως ένα από τα ιατρικά επακόλουθα (Mayo Clinic, 2014).

Επιπλέον, η σοβαρή εμπλοκή των κρανιακών νεύρων μπορεί επίσης να προκαλέσει επίμονο πόνο, πολύ μετά την επίλυση των υπόλοιπων σημείων και συμπτωμάτων (Mayo Clinic, 2014)..

Αναφορές

1. Arana-Alonso, Ε., Contín-Pescacen, Μ., Guillermo-Ruberte, Α., & Morea Colmenares, Ε. (2011). Σύνδρομο Ramsay-Hunt: ποια ακριβή θεραπεία? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, Μ, Garcia-Aurmí, Α, Lareo Κύπελλο, S., Graterol, D., & Parello Scherdel, Ε (2010). Σύνδρομο Ramsay Hunt: Η εμπειρία μας. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. από την Peña Ortiz, Α. L., Gutiérrez Oliveros, Τ., Guarneros Campos, Α. & Sotomayor López, D. (2007). Σύνδρομο Ramsay Hunt. Dermatology Rev Mex, 190-195.
4. Παθήσεις προσώπου UK. (2016). Σύνδρομο Hams Ramsay. Ανακτήθηκε από το Palsy.UK προσώπου.
5. Gómez-Torres, Α., Medinilla Vallejo, Α., Abrante Jiménez, Α., & Esteban Ortega, f. (2013). Σύνδρομο Ramsay-Hunt που προκαλεί παράλυση του λάρυγγα. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Clinic (2014). Σύνδρομο Ramsay Hunt. Ανακτήθηκε από την κλινική Mayo.
7. NORD (2011). Σύνδρομο Hams Ramsay. Ανακτήθηκε από τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές.
8. (2016), και ο κ.. Σύνδρομο Ramsay-Hunt. Αποκτήθηκε από την Revista Clínica Española.
9. Εικόνα πηγής 1