Σύνδρομο Miller-Fisher Συμπτώματα, αιτίες, θεραπεία

Το Σύνδρομο Miller-Fisher (SMF) Είναι ένα από τα πιο κοινά κλινικά παραλλαγές του συνδρόμου Guillain Barré (GBS) (Λευκό-Machite, Buznego-Suarez, Fagúndez- Βάργκας Mendez-Llatas και Pozo-Martos (2008).

Κλινικά, το σύνδρομο αυτό χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός κλασικού τριάδα των συμπτωμάτων που ορίζεται από την εμφάνιση της απώλειας τενόντιων αντανακλαστικών, αταξία και οφθαλμοπληγία (Ostia Garza και Fuentes Cuevas, 2011).

Είναι πιθανό ότι άλλα σχετικά σημεία και συμπτώματα της μυϊκή αδυναμία, οι προμηκική παράλυση και αισθητικά ελλείμματα (Terry Lopez, Segarra, Gutiérrez Jiménez Alvarez και Corral, 2014) εμφανίζονται.

Όπως και το σύνδρομο Guillain-Barré, αυτή η παθολογία φαίνεται να έχει μετα-μολυσματική ανοσολογική προέλευση (Gabaldón Torres, Badía Picazo και Salas Felipe, 2013).

Πριν από την κλινική πορεία του συνδρόμου Miller-Fishser είναι από μια γαστρεντερική λοίμωξη και μπορεί να είναι το κύριο έναυσμα ένα εμβολιασμό ή μια χειρουργική διαδικασία (Gabaldón Torres, Badia Picazo και Salas Felipe, 2013).

Η διάγνωση αυτού του συνδρόμου είναι θεμελιωδώς κλινική. Πρέπει να συμπληρωθεί με διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις (MRI, οσφυονωτιαία παρακέντηση, νευροφυσιολογική εξέταση, κλπ (Zaldívar Rodriguez Sosa Hernandez, Τόρες Γκαρσία Guillen κάναβες και Lazaro Perez Alfonso, 2011).

Η θεραπεία του συνδρόμου Miller είναι ιατρική, βασισμένη στις παρεμβάσεις του συνδρόμου Guillain-Barré (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Η ιατρική πρόγνωση των ασθενών είναι συνήθως ευνοϊκή. Σύμφωνα με έναν γιατρό έγκαιρης και αποτελεσματικής διαχείρισης, αποκατάστασης είναι καλό και δεν είναι συνήθως συνδέονται με μεταβολές ή υπολειμματικά ιατρικές επιπλοκές (Rodríguez Uranga, Lopez Delgado, Franco Macías Sánchez Arjona Bernal Martinez και Palomino Γκαρσία Quesada, 2003).

Χαρακτηριστικά του Σύνδρομο Miller Fisher

Το Σύνδρομο Miller Fisher είναι μια από τις κλινικές μορφές του συνδρόμου Guillain-Barré, οπότε είναι ένας τύπος της φλεγμονώδους απομυελινωτικής πολυνευροπάθειας.

Μία ασθένεια ή παθολογία που κατηγοριοποιείται ως πολυνευροπάθεια ορίζεται από μια κλινική πορεία που συνδέεται με την παρουσία αλλοιώσεων ή / και προοδευτικού εκφυλισμού νευρικών τερματικών (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2014).

Αυτός ο όρος χρησιμοποιείται συχνά με γενικό τρόπο, χωρίς ειδική αναφορά στον τύπο της βλάβης ή της ανατομικής περιοχής που επηρεάζεται..

Ωστόσο, η περίπτωση του συνδρόμου Miller Fisher παράγει παθολογία στο μυελοποιημένο επίπεδο.

Η μυελίνη είναι μια μεμβράνη που είναι υπεύθυνη για την κάλυψη και την προστασία των νευρικών τερματικών του σώματος μας από το εξωκυτταρικό περιβάλλον (Clarck et al., 2010).

Αυτή η ουσία ή δομή αποτελείται κυρίως από λιπίδια και είναι υπεύθυνη για τη βελτίωση της αποτελεσματικότητας και της ταχύτητας της μετάδοσης των ωθήσεων του νευρικού νεύρου (National Institutes of Health, 2016).

Η παρουσία των παθολογικών παραγόντων μπορεί να οδηγήσει σε προοδευτική καταστροφή της Μελίνας. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να προκαλέσει διακοπή της ροής πληροφοριών ή την παρουσία ιστικής βλάβης στο νευρικό επίπεδο (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016).

Τα συμπτώματα που σχετίζονται με τις διαδικασίες απομυελίνωσης είναι πολύ ποικίλα. Μπορεί να εμφανιστούν κινητικές, αισθητηριακές ή γνωστικές αλλοιώσεις.

Επιπλέον, αυτό το σύνδρομο αποτελεί μέρος μιας ευρύτερης κλινικής ομάδας, που ονομάζεται σύνδρομο Guillain-Barré.

Αυτή η παθολογία καθορίζεται ριζικά από την ανάπτυξη γενικευμένης μυϊκής παράλυσης. Τις περισσότερες φορές την ταυτοποίηση ενός αδυναμία ή παράλυση των κάτω άκρων, ανώμαλη αισθητήρια (πόνος, παραισθησία, κ.λπ.) και άλλα αυτονόμου (αναπνευστική ανεπάρκεια, διαταραχή του καρδιακού ρυθμού, του ουροποιητικού ανωμαλίες, κλπ) (Ritzenthaler et al, 2014 .; Vázquez-López et al., 2012).

Το σύνδρομο Miller-Fisher εντοπίστηκε για πρώτη φορά από τον Dr. C. Miller Fisher ως σπάνια και περιορισμένη παραλλαγή του συνδρόμου Guillain-Barré το 1956 (GBS / CIDP Ίδρυμα International, 2016).

Στην κλινική έκθεσή του, περιέγραψε τρεις ασθενείς, των οποίων η κλινική πορεία χαρακτηρίστηκε από την εμφάνιση αρρεκλεξίας, αταξίας και οφθαλμοπληγίας (Jacobs and van Doorm, 2005).

Στατιστικά στοιχεία

Το σύνδρομο Miller-Fisher θεωρείται η πιο κοινή κλινική παραλλαγή του συνδρόμου Guillain-Barré (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Επιδημιολογικές μελέτες έχουν εντοπίσει τις επιπτώσεις τους στην περίπου 0,09 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους / έτος σε όλο τον κόσμο (Torrent Sanchez, Noguera Julian Pérez Dueñas, Nascimento Osorio και Oferil Colomer, 2009).

Σε γενικό επίπεδο, το σύνδρομο Guillain-Barré παρουσιάζει συχνότητα εμφάνισης 0,4-4 περιπτώσεων ανά 100.000 άτομα (González et al., 2016).

Στο σύνολο των περιπτώσεων, το σύνδρομο Miller-Fisher αντιπροσωπεύει το 5% στις χώρες των δυτικών περιφερειών και το 19% στις ασιατικές γεωγραφικές περιοχές (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Όσον αφορά τα κοινωνικοδημογραφικά χαρακτηριστικά αυτής της παθολογίας, πρέπει να επισημάνουμε διάφορες πτυχές (Rodríguez Uranga et al., 2003, Sánchez-Torrent et al., 2009):

• Είναι ένα σπάνιο σύνδρομο στον παιδιατρικό πληθυσμό.
• Μεγαλύτερη συχνότητα που σχετίζεται με το ανδρικό φύλο.
• Μεγαλύτερη συχνότητα που σχετίζεται με συγκεκριμένες γεωγραφικές περιοχές, ειδικά ανατολικές.

Σημεία και συμπτώματα

Το σύνδρομο Miller-Fisher ορίζεται από μία βασική συμπτωματική τριάδα: κατάργηση αντανακλαστικών, αταξία και οφθαλμοπληγία (Erausquin Lopez και Aguilera Celorrio, 2012).

Arreflexia

Η Areflexia είναι ένας τύπος διαταραχής που χαρακτηρίζεται από την απουσία μυϊκών αντανακλαστικών. Αυτό το σημάδι είναι συνήθως το προϊόν των νευρολογικών ανωμαλιών, που βρίσκονται στο νωτιαίο ή στο εγκεφαλικό επίπεδο.

Αυτά τα αντανακλαστικά συνήθως ορίζονται ως αυθόρμητες και ακούσιες κινήσεις ή κινητικές ενέργειες που προκαλούνται από συγκεκριμένα ερεθίσματα (Πανεπιστήμιο Rochester Medical Center, 2016).

Υπάρχει μια ευρεία ποικιλία των αντανακλαστικών (του τραχήλου της μήτρας, moro, δαιδαλώδη τονωτικό, αναρρόφησης, Galant, αναζήτηση, κλπ Παρά το γεγονός ότι τα περισσότερα από αυτά εξαφανίζονται βιολογική εξέλιξη και ωρίμανση, έχουν να διαδραματίσουν σημαντικό ρόλο στην επιβίωση.

Η απουσία ή η παρουσία τροποποιημένων μοτίβων κινητήρων σε αυτήν την περιοχή είναι συνήθως ένας κλινικός δείκτης της παρουσίας αλλοιώσεων στο νευρικό σύστημα..

Ataxia

Η αταξία είναι ένα είδος αλλαγής που παράγει διάφορες ανωμαλίες που σχετίζονται με τον έλεγχο και το συντονισμό των κινήσεων του σώματος (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

Αυτό το σύμπτωμα, όπως απώλεια τενόντιων αντανακλαστικών συσχετίζεται με την παρουσία των ανωμαλιών ή / και παθολογικών καταστάσεων του νευρικού συστήματος. Ειδικά στις περιοχές υπεύθυνες για τον έλεγχο της κίνησης (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2014).

Τα άτομα που πάσχουν συχνά αντιμετωπίζουν προβλήματα με τα πόδια, υιοθετώντας στάσεις, μετακινώντας τα χέρια και τα πόδια τους ή κάνοντας δραστηριότητες που απαιτούν πρόστιμο κινητικό συντονισμό (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Οφθαλμοπληγία

Η οφθαλμοπληγία είναι μια παθολογία η οποία ορίζεται από την παρουσία ανικανότητας ή δυσκολίας να εκτελούνται κινήσεις με τα μάτια ή με δομές δίπλα σε αυτές

Οι προσβεβλημένοι άνθρωποι συνήθως έχουν πλήρη παράλυση των οφθαλμικών μυών (Blanco-Machite et al., (2008).

Οι πλέον πληγείσες μυϊκές ομάδες είναι συνήθως εξωτερικά, με αρχή από τα ανώτερα πλευρικά μυς rectus HACA. Η εξέλιξη της παράλυσης τελειώνει συνήθως στα κατώτερα μυς rectus (Zaldívar Rodriguez, et αϊ., 2011).

 Ορισμένες από τις σχετικές επιπλοκές περιλαμβάνουν ανωμαλίες στην οπτική οξύτητα, αλλοιωμένο εθελοντικό έλεγχο των ματιών ή περιορισμένες κινήσεις των ματιών (National Institutes of Health, 2016).

Άλλα συμπτώματα

Εκτός από τα τρία βασικά συμπτώματα, το σύνδρομο Miller-Fisher μπορεί να συσχετιστεί με άλλους τύπους επιπλοκών:

Μυϊκή αδυναμία

Η παρουσία χαλαρότητας και μυϊκής αδυναμίας είναι ένα άλλο σύμπτωμα που μπορεί να εμφανιστεί στο σύνδρομο Miller.

Είναι δυνατό να εντοπιστεί μια μη φυσιολογική μείωση του μυϊκού τόνου σε διαφορετικές περιοχές του σώματος.

Ορισμένες κλινικές αναφορές δείχνουν την παρουσία τέτοιων μεταβολών σε περιοχές του προσώπου, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να εξελιχθεί σε παράλυση των μυών.

Bullybar παράλυση

Η παράλυση των βολβών είναι μια παθολογία που επηρεάζει τους κινητικούς νευρώνες του νευρικού συστήματος, επηρεάζοντας περισσότερο εκείνους που είναι υπεύθυνοι για τον έλεγχο λειτουργιών όπως μάσημα, ομιλία, κατάποση κ.λπ. (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2012).

Τα συχνότερα σημεία και συμπτώματα είναι η απώλεια της ικανότητας ομιλίας, η αδυναμία και η παράλυση του προσώπου, η αδυναμία κατάποσης, μεταξύ άλλων (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού Εγκεφάλου, 2012).

Οι ανωμαλίες που σχετίζονται με τους μυς του φάρυγγα μπορεί να προκαλέσει σοβαρές ιατρικές επιπλοκές που σχετίζονται με την αναπνευστική ανεπάρκεια, ασφυξία ή πνευμονία από εισρόφηση (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2012).

Αισθητήρια ελλείμματα

Ως μέρος της κλινικής εικόνας του συνδρόμου Millner-Fisher και του συνδρόμου Guillain-Barré μπορεί να εμφανιστούν αλλοιώσεις που σχετίζονται με την αισθητική σφαίρα:

• Πόνος στους μυς που βρίσκεται σε διαφορετικές περιοχές του άνω ή κάτω άκρου.
• Αντιληπτό μυρμήγκιασμα, μούδιασμα ή αιχμηρές αισθήσεις σε περιοχές τοπικού σώματος.
• Ανωμαλίες στην ευαισθησία διαφόρων περιοχών του σώματος.

Ποια είναι η τυπική κλινική πορεία?

Τα σημάδια και τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την ιατρική εικόνα του συνδρόμου Miller-Fisher συνήθως τις δύο εβδομάδες μετά την επίλυση μιας μολυσματικής διαδικασίας (Ostia Garza και Fuentes Cuevas, 2011).

Η εμφάνιση αυτών είναι συνήθως οξεία, έτσι ώστε όλα τα κλινικά χαρακτηριστικά να αναγνωρίζονται σε λίγες μόνο ώρες ή ημέρες από την παρουσίαση των πρώτων σημείων (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Τα πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου Miller-Fisher σε περισσότερο από το 50% των ασθενών που σχετίζονται με τη μυϊκή δομή των προσώπων και των προσώπων. Σε πρώιμα στάδια, είναι συνηθισμένο να παρατηρήσουμε τις διαταραχές του προσώπου και τη διπλή όραση (Zaldívar Rodríguez, et al., 2011).

Αρκετές ημέρες αργότερα, η κλινική πορεία της νόσου αυτής προοδεύει προς την ανάπτυξη της απώλειας τενόντιων αντανακλαστικών, αταξία και οφθαλμοπληγία (Zaldívar Rodriguez, et αϊ., 2011).

Το Διεθνές Ίδρυμα GBS / CIDP (2016) προσδιορίζει τρεις βασικές φάσεις:

1. Αδυναμία των ομάδων των μυών του οφθαλμού, παρουσία θολωμένης όρασης, πρήξιμο βλεφάρων και αδυναμία διαφόρων προσώπων.
2. Συχνή απώλεια ισορροπίας και δυσκολία συντονισμού των κάτω άκρων. Παρουσία επαναλαμβανόμενων πτώσεις και ταξίδια.
3. Προοδευτική απώλεια αντανακλαστικών τένοντα, ειδικά στα γόνατα και τους αστραγάλους.

Η παρουσίαση των άλλων επιπλοκών όπως παραισθησίες εγγύς οι άνω και κάτω άκρα, αλλοιώσεις των άλλων κρανιακών ή του προσώπου αδυναμία είναι λιγότερο συχνή (Zaldívar Rodriguez, et αϊ., 2011).

Εντός των ιατρικές συνέπειες αυτού του συνδρόμου είναι δυνατόν να προσδιοριστεί μια επικάλυψη με άλλα χαρακτηριστικά του συνδρόμου Guillain-Barré κλασικό, ιδίως σε σχέση με αναπνευστική ανεπάρκεια (Zaldívar Rodriguez, et αϊ., 2011).

Αιτίες

Αν και η συγκεκριμένη αιτία του συνδρόμου Miller Fisher δεν είναι γνωστή με ακρίβεια, οι ειδικοί συνδέουν την εμφάνισή του με την παρουσία μίας πρόσφατης μολυσματικής διαδικασίας.

Σε περισσότερες από 72% των διαγνωσμένων περιπτώσεων εντοπίστηκε ένα προηγούμενο μολυσματικό συμβάν που σχετίζεται με τα αναπνευστικά και γαστρεντερικά σημάδια (Rodríguez Uranga et al., 2003).

Μερικοί από τους παθολογικούς παράγοντες που σχετίζονται περισσότερο με το σύνδρομο Miller Fisher είναι (Rodríguez Uranga et al., 2003):

• Staphylococcus aureus.
• Ανθρώπινος ιός ανοσοανεπάρκειας.
• Campylobacter jejuni.
• Hemophilus influenzae.
• Ιό Epstein-Barr.
• Ο ιός Zoster του ιού της ανεμευλογιάς.
• Coxiella Burnetti.
• Streptococcus pyogenes.
• Mycoplasma pneumoiae.

Διάγνωση

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ασθενείς που πάσχουν από το σύνδρομο Miller-Fisher παρακολουθήσουν επείγουσες ιατρικές υπηρεσίες που πάσχουν από ένα από τα πρώτα σημάδια θολή όραση, δυσκολία στο περπάτημα, κ.α. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Σε αυτή τη φάση, η εκτέλεση μιας προκαταρκτικής φυσικής και νευρολογικής εξέτασης δείχνει την παρουσία αλλαγών στα αντανακλαστικά, την αλλοίωση της ισορροπίας, την αδυναμία του προσώπου κλπ. (GBS / CIDP International Foundation, 2016).

Η διάγνωση αυτού του συνδρόμου είναι εξαιρετικά κλινική, αν και είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν συμπληρωματικές εξετάσεις επιβεβαίωσης (GBS / CIDP International Foundation, 2016):

• Μαγνητικός συντονισμός και άλλες δοκιμές νευροαπεικόνισης.
• Οσφυϊκή παρακέντηση και ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού για την ανίχνευση υψηλών επιπέδων αντισωμάτων.
• Ανάλυση της αγωγής των νεύρων.

Θεραπεία

Δεν έχει σχεδιαστεί συγκεκριμένη θεραπεία για το σύνδρομο Fishser. Οι ιατρικές παρεμβάσεις που χρησιμοποιούνται συνήθως είναι παρόμοιες με εκείνες του συνδρόμου Guillain-Barré (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικό επεισόδιο, 2014).

Περισσότερα θεραπείες που χρησιμοποιούνται στο σύνδρομο Guillain-Barré περιλαμβάνουν πλασμαφαίρεση, θεραπεία ανοσοσφαιρίνης, η χορήγηση των στεροειδών ορμονών, υποβοηθούμενη αναπνοή ή φυσική παρέμβαση (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Stroke, 2014).

Όλες αυτές οι παρεμβάσεις παρουσιάζουν μεγάλη πιθανότητα επιτυχίας και, κατά συνέπεια, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή για τους περισσότερους από αυτούς που επλήγησαν (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικό επεισόδιο, 2014).

Το συνηθισμένο είναι ότι μετά από 2-4 εβδομάδες ξεκινάει η κλινική ανάκαμψη, συμπληρώνοντας 6 μήνες αργότερα (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικό επεισόδιο, 2014).

Παρόλο που η αποκατάσταση είναι συνήθως πλήρης, σε ορισμένες περιπτώσεις είναι δυνατόν να παρατηρηθούν κάποιες υπολειπόμενες ιατρικές επιπλοκές (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικό επεισόδιο, 2014).

Αναφορές

1. Ataxia και παρεγκεφαλιδικό ή spinocerebellar εκφυλισμό. (2014). Ανακτήθηκε από το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού.
2. Blanco-Marchite et αϊ.,. (2008). ΣΥΝΔΡΟΜΟΣ ΑΛΙΕΥΤΙΚΟΥ ΨΥΧΑΓΩΓΟΥ, ΕΣΩΤΕΡΙΚΟ ΚΑΙ ΕΞΩΤΕΡΙΚΟ ΟΦΘΑΛΜΟΠΛΕΪΙΑ ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΑΝΤΙΓΟΝΙΚΟ ΕΜΒΟΛΙΑ. ARCH SOC ESP OFTALMOL, 433-436.
3. Gabaldón Torres, L., Badía Picazo, C. & Salas Felipe, J. (2013). Ρόλος νευροφυσιολογικών μελετών στο σύνδρομο Miller-Fisher. Νευρολογία, 451-452.
4. GBS / CIDP. (2016). Σύνδρομο Miller Fishser. Ανακτήθηκε από το GBS / CIDP Foundation International.
5. González et αϊ. (2016). Εμπειρία του συνδρόμου Guillain-Barré σε μια Μονάδα Νευρολογικής Εντατικής Θεραπείας. Νευρολογία, 389-394.
6. Σύνδρομο Guillain-Barré. (2016). Ανακτήθηκε από τα Εθνικά Ινστιτούτα Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού.
7. Jacobs, Β., & Van Doom, Ρ. (2005). Σύνδρομο Miller Fisher. Ανακτήθηκε από το Ολλανδικό Κέντρο Νευρομυϊκής Έρευνας.
8. NIH. (2012). Ασθένειες του κινητικού νευρώνα. Ανακτήθηκε από το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών διαταραχών και εγκεφαλικού επεισοδίου: http://espanol.ninds.nih.gov/NIH. (2014). Σύνδρομο Miller Fisher. Ανακτήθηκε από τα Εθνικά Ινστιτούτα Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού.
9. Ostia Garza, Ρ. & Cuevas Fuentes, Μ. (2011). Σύνδρομο Guillain-Barré, ποικιλία Miller-Fisher. Αναφορά περιπτώσεως. Arch Inv Mat Mat, 30-35.
10. Rodrígez Uranga et αϊ.,. (2004). Σύνδρομο Miller-Fisher: κλινικά ευρήματα, σχετικές μολύνσεις και εξέλιξη σε 8 ασθενείς. Med Clin (Barc), 233-6.
11. Uranga Rodriguez, J., Delgado Lopez, F., Franco Macias Ε, Sanchez Arjona Bernal, Μ, Martinez Quesada, C., & Palomino García. (2004). Σύνδρομο Miller-Fisher: κλινικά ευρήματα, σχετικές μολύνσεις και εξέλιξη σε 8 ασθενείς. Med Clin (Barc).
12. Σύνδρομο Miller Fishser. Σχετικά με μια περίπτωση. (2011). Rev. Ιατρικές Επιστήμες, 261-268.
13. Terry López, Ο., Sagarra Mur, D., Gutiérrez Álvarez, Α., & Jiménez Corral, C. (2014). Εσωτερική οφθαλμοπληγία ως αρχή ενός συνδρόμου Miller-Fisher. Νευρολογία., 504-509.