Σύνδρομο Melkersson-Rosenthal Συμπτώματα, αιτίες, θεραπεία

Το Σύνδρομο Melkersson-Rosenthal (SMR) είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την παρουσία επαναλαμβανόμενων κρουσμάτων παράλυσης προσώπου και οίδημα (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel και Peñazola Martínez, 2000).

Κλινικά, πορεία της συχνά ορίζεται με συμπτωματική τριάδα που αποτελείται από γλωσσικών σχισμής, του προσώπου / οίδημα πολυγλωσσικό και παράλυση του προσώπου περιφερικού χαρακτήρα (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel και Martinez, 2000).

Ο αιτιολογικός προέλευση αυτού του συνδρόμου δεν έχει ταυτοποιηθεί. Ωστόσο, συχνά αναφέρεται ως ένα νευρο-βλεννογονοδερματική διαταραχή κοκκιωματώδης φλεγμονώδης φύση (Tàrrega Porcar Pitarch Bort, Γκόμεζ Vives, Χιμένες Borillo, Μάχη Bellido Segarra και Πωλήσεων, 2012).

Παρά το γεγονός αυτό, στις περισσότερες των περιπτώσεων η εμφάνισή τους έχει συσχετιστεί με τη νόσο σε άλλες ασθένειες όπως η νόσος του Crohn, μολυσματικές ή χρόνια πορεία κοκκιώματα σαρκοείδωση (Moreno, 1998).

Η διάγνωση συνήθως βασίζεται σε ιατρικές ενδείξεις και ιστοπαθολογική αποτελέσματα των εργαστηριακών δοκιμών (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, Χ).

Δεν υπάρχει θεραπευτική και ικανοποιητική θεραπεία για τη θεραπεία του συνδρόμου Melkersson. οι εργαζόμενοι συγκρούσεις τείνουν να επικεντρώνονται στην χορήγηση κορτικοστεροειδών, αντιβιοτικών, ακτινοθεραπεία ή χειρουργική προσώπου, αλλά παρέχουν μόνο προσωρινά αποτελέσματα στις περισσότερες περιπτώσεις (Tarrega Porcar, Pitarch Bort, Γκόμεζ Vives, Χιμένες Borillo, Bellido Segarra και Πωλήσεις μάχη, 2012).

Χαρακτηριστικά του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal

Το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal είναι μια ασθένεια νευρομυκητιασικό της σύνθετης κλινικής πορείας (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martínez και Ortego Centeno, 2006).

Συνήθως ορίζεται από μια μεταβλητή σοβαρότητα και εξέλιξη. Επηρεάζει μια προτεραιότητα στα προσώπου και του στόματος περιοχές που δημιουργούν φλεγμονώδεις και οιδηματώδης διεργασίες (Aomar Millán, López Pérez Callejas Rubio, Benticuaga Martinez και Ortego Centeno, 2006).

Ο όρος νευρομυϊκή νόσο Συνήθως χρησιμοποιείται για να αναφερθεί σε μια ομάδα παθολογιών που χαρακτηρίζονται από την ύπαρξη μιας σημαντικής συσχέτισης μεταξύ διαφορετικών δερματολογικές ανωμαλίες (δέρμα και βλεννογόνοι μεμβράνες) και επηρεασμός ή διαταραχή νευρολογικής προέλευσης.

Ως εκ τούτου, μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση σημείων και συμπτωμάτων σε οποιαδήποτε περιοχή του δέρματος ή σε οποιαδήποτε βλεννογόνο δομή.

Το βλεννογόνο ορίζεται ως ένα στρώμα συνδετικού και επιθηλιακού ιστού που καλύπτει εκείνες τις δομές του σώματος που βρίσκονται σε άμεση επαφή με το εξωτερικό περιβάλλον.

Συνήθως, σχετίζονται με εκκριτικούς αδένες βλεννογόνων ή υδατικών ουσιών. Είναι υπεύθυνοι για την παροχή υγρασίας και ανοσοπροστασίας.

Στην περίπτωση του συνδρόμου Melkerson, οι περισσότερο πληγείσες περιοχές είναι η δερματική δομή του πρόσωπο και των βλεννογόνων περιοχών του στο στόμα και το γλώσσα.

Επιπλέον, στο κλινικό περιβάλλον, το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal αναφέρεται επίσης ως ένας τύπος φλεγμονώδη κοκκιωμάτωση.

Ο όρος αυτός χρησιμοποιείται για να κατηγοριοποιήσει διάφορες ασθένειες που χαρακτηρίζονται από την ανάπτυξη του κοκκιώματα (φλεγμονώδη κυτταρική μάζα ανοσοκυττάρων) και αποστήματα (φλεγμονή και πυώδη περιοχή) λόγω της υψηλής ανοσολογικής ευαισθησίας.

Το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal περιγράφηκε αρχικά από τον νευρολόγο E. Melkersson το 1928 (Moreno, 1998).

Στην κλινική έκθεσή του, ο Melkersson αναφέρθηκε σε διάφορες περιπτώσεις που ορίζονται από την παρουσία οβιακού πρήξιμου και επαναλαμβανόμενης παράλυσης του προσώπου (Moreno, 1998)..  

Αργότερα, το 1931, ο ερευνητής C. Rosenthal εντάχθηκαν στην κλινική περιγραφή εντοπισμό γλωσσική σχισμές ορίζονται ως οσχέου ή κευμένα γλώσσα (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel και Martinez, 2000).

Επιπλέον, επικεντρώθηκε στην ανάλυση των γενετικών παραγόντων του συνδρόμου (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel και Peñazola Martínez, 2000). Οι μελέτες τους βασίστηκαν στην γνωστή εμφάνιση των γλωσσικών αλλαγών (Moreno, 1998).  

Δεν ήταν μέχρι το 1949, όταν Luscher κάνει μια ομαδοποίηση των κλινικών περιγραφών και κάλεσε αυτό κλινική οντότητα με το όνομα του εξερευνητές της, το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel και Martinez, 2000).

Παρ 'όλα αυτά, κάποιοι ειδικοί, όπως Stevens επισημάνω ότι αυτή η ασθένεια θα μπορούσε να εντοπιστεί από άλλους συγγραφείς, όπως Hubschmann Rossolino το 1849 ή το 1901 (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel και Martinez, 2000).

Επί του παρόντος, το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού (2011) ορίζει την συνδρόμου Melkersson-Rosenthal ως μια σπάνια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από την κατάσταση της υποτροπιάζουσας παράλυσης του προσώπου, οίδημα διαφορετικές περιοχές του προσώπου και των χειλιών (ειδικά πάνω) και την προοδευτική ανάπτυξη αυλακώσεων και πτυχών στη γλώσσα.

Η αρχική εκδήλωση αυτού του συνδρόμου βρίσκεται συνήθως στην παιδική ηλικία ή στην πρώιμη ενηλικίωση. Η κλινική του πορεία τείνει να χαρακτηρίζεται από κρίσεις ή υποτροπιάζοντα επεισόδια φλεγμονής, τα οποία μπορεί να είναι χρόνια (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Αγκεφαλίας, 2011)

Είναι μια συχνή παθολογία?

Το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal θεωρείται συνήθως μια σπάνια ή σπάνια ασθένεια στον γενικό πληθυσμό.

Οι επιδημιολογικές μελέτες εκτιμούν την επίπτωση αυτής της παθολογίας στο 0,08% (Aomar Millán, López Pérez, Callejas Rubio, Benticuaga Martinez και Ortego Centeno, 2006).

Ένας σημαντικός αριθμός ειδικοί λένε ότι ο αριθμός αυτός θα μπορούσε να υποτιμηθεί λόγω υποθέσεις των οποίων η κλινική εικόνα είναι ήπια και δεν καταλήξουν σε υγειονομική περίθαλψη ζήτησε (Aomar Millán, López Pérez Callejas Rubio, Benticuaga Martinez και Ortego Centeno, 2006).

Αν και έχει χαμηλή συχνότητα, το σύνδρομο Melkersson-Rosenthal είναι πιο συχνή στις γυναίκες και συνήθως επηρεάζει την πλειοψηφία των ατόμων του Καυκάσου προέλευσης (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea και Aliaga, 2003).

Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ωστόσο, είναι ένα κοινό σύνδρομο μεταξύ των παιδιών και των νεαρών ενηλίκων (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2011)

Τις περισσότερες φορές ξεκινά μεταξύ της δεύτερης και της τέταρτης δεκαετίας της ζωής (Tarrega Porcar, Pitarch Bort, Γκόμεζ Vives, Borillo Jiménez, Bellido Μάχη Segarra και Πωλήσεων, 2012).

Η άγνωστης αιτιολογίας και η περιορισμένη επικράτηση του συνδρόμου αυτού κάνει διάγνωση της καθυστερεί σημαντικά και, κατά συνέπεια, οι θεραπευτικές παρεμβάσεις (Tarrega Porcar, Pitarch Bort, Gomez Vives, Borillo Jiménez, Bellido Battle Segarra και Πωλήσεων, 2012).

Σημεία και συμπτώματα

Σύνδρομο Melkersson-Roshenthal συνήθως ορίζεται από μια κλασική τριάδα των συμπτωμάτων που αποτελείται από παράλυση του προσωπικού, επαναλαμβανόμενες στοματοπροσωπικά οίδημα και σχισμές της γλώσσας (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea και Αλιάγα, 2003).

Η πλήρης παρουσίαση του είναι ασυνήθιστο, περιγράφεται φτάνει μόνο 10-25% των διαγνωσμένων περιπτώσεων (Aomar Millán, López Pérez Callejas Rubio, Benticuaga Martinez και Ortego Centeno, 2006).

Το πιο συνηθισμένο είναι ότι εμφανίζεται στην ολιγοσυμπτωματική του μορφή. Αυτό καθορίζεται από την διαφορική εμφάνιση οιδήματος ή οιδήματος και την παράλυση του προσώπου και σχισμές της γλώσσας (Martinez-Menchón, Mahiques, Perez-Ferriols, Febrers Vilata, Fortea και Αλιάγα, 2003).

Sketchy του συνδρόμου Melkesson-Rosenthal κλινική πορεία θεωρείται πιο κοινή μορφή της, αντιπροσωπεύοντας το 47% των περιπτώσεων (Martinez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea και Aliaga, 2003).

Στη συνέχεια, θα περιγράψουμε τα πιο χαρακτηριστικά σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal:

Παράλυση προσώπου

Η παράλυση του προσώπου έχει νευρολογική προέλευση και εκφράζεται ως ακινησία των μυών που τροφοδοτούν τις περιοχές του προσώπου.

Αυτή η ιατρική κατάσταση είναι συνήθως αποτέλεσμα της παρουσίας προσωρινών ή μόνιμων τραυματισμών των νεύρων του προσώπου (φλεγμονή, βλάβη ιστών κ.λπ.)..

Το νεύρο του προσώπου, που ονομάζεται επίσης κρανιακή VII, είναι ένας νευρικός τερματικός σταθμός ο οποίος είναι υπεύθυνος για την ένταση διαφόρων περιοχών προσώπου και παρακείμενων δομών.

Η κύρια λειτουργία αυτής της δομής είναι ο έλεγχος του μιμητικού του προσώπου που επιτρέπει την έκφραση συναισθημάτων, την άρθρωση των γλωσσικών ήχων, το αναβόσβημα, τη σίτιση κλπ..

Η παρουσία διαφόρων παθολογικών παραγόντων, όπως οι μολυσματικές διεργασίες, μπορεί να προκαλέσει την αποδυνάμωση ή την παράλυση των νευρωδών περιοχών από το νεύρο του προσώπου..

Στο σύνδρομο Melkersson-Rosenthal παράλυση του προσωπικού νεύρου μπορεί να έχει ένα περιφερειακό χαρακτήρα, που επηρεάζουν τη μία πλευρά του προσώπου με μια πορεία υποτροπής (Izzeddin, Salas, Acuña, Salas, Izzeddin, 2016).

Αυτό το σύμπτωμα μπορεί να παρατηρηθεί σε περισσότερο από το 30% των ασθενών. Συνήθως παρουσιάζει μια ταχεία εξέλιξη, που διευθετείται σε περίπου 24-48 ώρες (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel και Peñazola Martínez, 2000).

Επιπλέον, η διαλείπουσα ή επαναλαμβανόμενη εμφάνιση συνήθως εμφανίζεται περίπου 3 ή 4 εβδομάδες αργότερα (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel και Peñazola Martínez, 2000).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η παράλυση του προσώπου μπορεί να είναι ολική ή μερική και μπορεί να προκαλέσει επακόλουθα που σχετίζονται με την οφθαλμική δυσλειτουργία (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel και Peñazola Martínez, 2000).

Είναι επίσης δυνατόν να προσδιοριστούν κλινικές εκδηλώσεις που συνδέονται με την συμμετοχή άλλων κρανιακών νεύρων, όπως ακοής ακουστικό νεύρο, υπογλώσσιου, γλωσσοφαρυγγικού, και οσφρητικές (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel και Martinez, 2000).

Οροφατικό οίδημα

Το οροεπιφανειακό οίδημα θεωρείται συνήθως η κεντρική κλινική εκδήλωση του συνδρόμου Melkerson-Rosenthal. Αποτελεί τη βασική μορφή παρουσίασης σε περίπου 80% των περιπτώσεων (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea και Aliaga, 2003).

Ορίζεται από την παρουσία μη φυσιολογικών και παθολογικών συσσώρευση υγρού που δημιουργεί μια φλεγμονή ή διόγκωση της πληγείσας περιοχής (National Institutes of Health, 2016).

Μπορεί να επηρεάσει την πλήρη ή μερική όψη μορφή, τη γλώσσα, τα ούλα, ή στοματικό βλεννογόνο (Martinez-Menchón, Mahiques, Perez-Ferriols, Febrers Vilata, Fortea και Aliaga, 2003).

Το πιο συνηθισμένο είναι ότι αναγνωρίζεται ένα σημαντικό πάχος των χεριών, ειδικά το ανώτερο. μπορεί να επιτευχθεί με μια δομή 2 ή 3 φορές υψηλότερο από το συνηθισμένο (Martinez-Menchón, Mahiques, Perez-Ferriols, Febrers Vilata, Fortea και Aliaga, 2003).

Είναι πιθανό το οροφατικό οίδημα να συνοδεύεται από εμπύρετα επεισόδια και άλλα ήπια συνταγματικά συμπτώματα (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel και Peñazola Martínez, 2000).

Αυτό το κλινικό σύμπτωμα εμφανίζεται συνήθως μέσα σε λίγες ώρες ή ημέρες, ωστόσο, είναι πιθανό ότι πριν από καιρό κλινική πορεία αποκτά ένα επαναλαμβανόμενο χαρακτήρα (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel και Martinez, 2000).

Κατά συνέπεια, οι φλεγμονώδεις περιοχές τείνουν να αποκτούν σταδιακά μια σταθερή και σκληρή δομή (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel και Peñazola Martínez, 2000).

Άλλες εκδηλώσεις μπορεί να εμφανίζονται σε σχέση με οδυνηρές διαβρώσεις, ερυθρότητα, ρωγμές των κοριτσιών, αίσθηση καψίματος, κηδεία κ.λπ. (Martínez-Menchon, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea and Aliaga, 2003).

Ρήξη της γλώσσας

Ένα άλλο από τα συνηθισμένα συμπτώματα του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal είναι η ανάπτυξη της διπλωμένης ή οδοντικής γλώσσας (Trejo Ruiz, Saucedo Rangel και Peñazola Martinez, 2000).

Η γλώσσα αποκτά μία διαμήκη αύλακα στο κέντρο και εγκάρσια ρωγμές εμφανίζονται, αποκτώντας οσχέου πτυχή, cerebriforme ή διπλωμένο (Trejo Ruiz, Peñazola Saucedo Rangel και Martinez, 2000).

Σε γενικές γραμμές, η αύξηση του βάθους των αυλακιών της γλώσσας, χωρίς τη δημιουργία διάβρωση ή συμμετοχή των βλεννογόνων (Martinez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea και Aliaga, 2003) παρατήρησε.

Αυτό το σύμπτωμα είναι συνήθως συνδέεται με μια ανωμαλία της γενετικής και συνήθως συνοδεύεται και από μείωση των γευστικών οξύτητας και παραισθησίες (Martínez-Menchón, Mahiques, Pérez-Ferriols, Febrer, Vilata, Fortea και Αλιάγα, 2003).

Αιτίες

Η τρέχουσα έρευνα δεν έχει ακόμη καταφέρει να εντοπίσει τις αιτίες του συνδρόμου Melkerson-Rosenthal.

Ο Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές (2016) υπογραμμίζει την πιθανή επίπτωση γενετικών παραγόντων, δεδομένης της περιγραφής των οικογενειακών περιπτώσεων στις οποίες τα διάφορα μέλη επηρεάζονται από αυτή την παθολογία.

Επιπλέον, υπογραμμίζει επίσης τη συμβολή άλλων μορφών παθολογιών στην παρουσίασή του. Μερικές φορές η κατάσταση της νόσου του Crohn, οι σακοείδωση ή τροφικές αλλεργίες συχνά προηγούνται της εμφάνισης του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal (Εθνική Οργάνωση για τις Σπάνιες Παθήσεις, 2016).

Διάγνωση

Η διάγνωση αυτού του συνδρόμου βασίζεται στην υποψία της κλασσικής τριαδικής συμπτωματολογίας (Romero Maldona, Sentra Tello και Moreno Izquierdo, 1999).

Δεν υπάρχει εργαστηριακή δοκιμή που να μπορεί να προσδιορίσει την παρουσία της χωρίς αμφιβολία (Romero Maldona, Sentra Tello και Moreno Izquierdo, 1999).

Ωστόσο, οι ιστοπαθολογικές μελέτες χρησιμοποιούνται συνήθως για την ανάλυση του οιδήματος (Romero Maldona, Sentra Tello και Moreno Izquierdo, 1999).

Θεραπεία

Πολλά από τα σημεία και τα συμπτώματα που συνθέτουν την κλινική πορεία του συνδρόμου Melkersson-Rosenthal συνήθως λύνονται χωρίς θεραπευτική παρέμβαση (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Ωστόσο, αν δεν χρησιμοποιείται κανένας τύπος θεραπείας, μπορεί να εμφανιστούν επαναλαμβανόμενα επεισόδια (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Η θεραπεία πρώτης γραμμής περιλαμβάνει συνήθως τη χορήγηση κορτικοστεροειδών, μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων και αντιβιοτικών (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Σε άλλες περιπτώσεις, μπορεί να χρησιμοποιηθούν χειρουργικές επεμβάσεις ή ακτινοθεραπεία. Ειδικά σε περιπτώσεις όπου ένα σημαντικό χειλική αλλοίωση (Εθνική Οργάνωση για τις Σπάνιες Παθήσεις, 2016) φαίνεται.

Αναφορές

1. Aomar Millán, Ι., López Pérez, L., Callejas Rubio, J., Benticuaga Marínez, Μ. & Ortego Centeno, Ν. (2006). Παράλυση προσώπου και υποτροπιάζον χειλικό οίδημα. Rev Clin Esp.
2. Izzeddin, R. Salas, Μ, Acuna Armida, Chambers, C., & Izzeddin, Ν (2016). Στοματοπροσωπικό επιδείξεις σύνδρομο Melkersson-Rosenthal. ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΗ ΤΗΣ ΛΟΓΟΤΕΧΝΙΑΣ ΚΑΙ ΜΕΛΕΤΗ ΤΗΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ.
3. Martínez-Menchón, Τ., Mahiques, L., Pérez-Perriols, Α., Febrer, Ι., Vilata, J., Fortea, J., & Aliaga, Α. (2003). Σύνδρομο Melkersson-Rosenthal. Actas Dermosifiliogr.
4. Moreno, Μ. (1998). Σύνδρομο Melkersson Rosenthal. Κολομβιανή ιατρική πράξη.
5. NIH. (2016). Σύνδρομο Melkersson-Rosenthal. Ανακτήθηκε από το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού.
6. NORD (2016). Σύνδρομο Melkersson Rosenthal. Ανακτήθηκε από τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές.
7. Romero Maldonado, Ν. (1999). Σύνδρομο Melkersson-Rosenthal: κλασική κλινική τριάδα ... Actas Dermosifiliogr.
8. Tárrega Porcar, Μ., Pitarch Bort, G., Gómez Vives, Β., Jiménez Borillo, Ε., Bellido Segarra, Μ. & Betalia Sales, Μ. (2012). Melkersson-Σύνδρομο Ροσένταλ. Εφημερίδα της Οικογενειακής Ιατρικής και της Πρωτοβάθμιας Φροντίδας.
9. Trejo Ruiz, J., Saucedo Rangel, Ρ. & Peñalazo Martínez, Α. (2000). Σύνδρομο Melkersson-Rosenthal. Ανακοίνωση μιας υπόθεσης και σύντομη επισκόπηση του θέματος. Rev Cent Dermatol Πάσχα.