Συμπτώματα, αιτίες, συνέπειες και θεραπείες του συνδρόμου Guillain-Barré



Το Σύνδρομο Guillain-Barré (SGB) είναι μια αυτοάνοση διαδικασία στην οποία το σώμα δημιουργεί αντισώματα που προσβάλλουν τα συστατικά των περιφερικών νεύρων (Peña et al., 2014). Είναι μία από τις πιο συχνές αποκτηθείσες πολυνευροπάθειες (KopyKo & Kowalski, 2014). Διάφορες μελέτες δείχνουν ότι είναι η πρώτη αιτία εκτεταμένης οξείας παράλυσης στις αναπτυγμένες χώρες από την εξάλειψη της πολιομυελίτιδας (Ritzenthaler et al., 2014).

Φαίνεται ότι αυτή η κατάσταση είναι το αποτέλεσμα μιας διαδικασίας που προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο εμφανίζεται συχνά μετά από ένα επεισόδιο μολυσματικού ιού τύπου, η οποία επηρεάζει ουσιαστικά κινητικών νευρώνων (Janeiro et al., 2010).

Αυτός ο τύπος συνδρόμου χαρακτηρίζεται από μια αύξουσα χαλαρή παράλυση ή αδυναμία που ξεκινά στα κάτω άκρα και είναι συμμετρική και δυσφημική. Μπορεί επίσης να συσχετιστεί με αισθητηριακά συμπτώματα και αυτόνομες αλλοιώσεις (Vázquez-López et al., 2012).

Επειδή αυτό είναι μια εξελικτική παθολογία ή προοδευτικές τύπου μπορεί επακόλουθα, προσεκτική και επαναλαμβανόμενη εξέταση είναι σημαντικό να επιβεβαιωθεί η διάγνωση και τον έλεγχο πιθανών επιπλοκών των αναπτυσσόμενων οξείας αναπνευστικής ανεπάρκειας (Ritzenthaler et αϊ.).

Ευρετήριο

  • 1 Επικράτηση
  • 2 Συμπτώματα
    • 2.1 Φάση επέκτασης
    • 2.2 Φάση πλατφόρμας
    • 2.3 Φάση ανάκτησης
  • 3 Αιτίες και παθοφυσιολογία
  • 4 Διάγνωση
  • 5 Συνέπειες και πιθανές επιπλοκές
  • 6 Θεραπεία
    • 6.1 Plasmapheresis
    • 6.2 Θεραπεία ανοσοσφαιρίνης
    • 6.3 Στεροειδείς ορμόνες
    • 6.4 Υποβοηθούμενη αναπνοή
    • 6.5 Φυσική παρέμβαση
    • 6.6 Πρόωρη αποκατάσταση
    • 6.7 Φυσικοθεραπευτική παρέμβαση
  • 7 Συμπεράσματα
  • 8 Αναφορές

Επικράτηση

Το σύνδρομο Guillain-Barré (GBS) θεωρείται σπάνια ή σπάνια ασθένεια. Παρά τις εντατικές θεραπείες, η θνησιμότητα τους κυμαίνεται από 4% έως 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

Στις δυτικές χώρες, η επίπτωσή της υπολογίζεται σε περίπου 0,81 έως 1,89 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους ετησίως (Ritzenthaler et al., 2014)

Τα στατιστικά στοιχεία δείχνουν ότι αυτή η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε στάδιο της ζωής και επηρεάζει αναλογικά άνδρες και γυναίκες (KopyKo & Kowalski, 20014).

Ωστόσο, υπάρχουν ενδείξεις για το μεγαλύτερο ποσοστό της νόσου στους άνδρες, με αυτά να είναι 1, 5 φορές πιο πιθανό να κατάστασή τους (Pena et al., 2014). Επιπλέον, φαίνεται ότι ο κίνδυνος που πάσχουν από το σύνδρομο Guillain-Barré αυξάνεται με την ηλικία, αυξανόμενη εμφάνιση μετά από 50 χρόνια 1,7-3.3 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού ανά έτος (Peña et al., 2014).

Από την άλλη πλευρά, στην περίπτωση των παιδιών, η επίπτωσή της εκτιμάται σε 0,6-2,4 ανά 100.000 περιπτώσεις.

Συμπτώματα

Είναι μια προοδευτική νόσος που προσβάλλει το περιφερικό νευρικό σύστημα, το οποίο συνήθως έχει τρία στάδια: (. Ritzenthaler et al, 2014) μια φάση επέκτασης, μία φάση πλατώ και μία φάση ανάκτησης

Φάση επέκτασης

Τα πρώιμα συμπτώματα ή σημάδια αυτής της ασθένειας εκδηλώνεται με την παρουσία των διαφόρων βαθμών αδυναμία ή παράλυση ή μούδιασμα στα κάτω άκρα που θα επεκταθεί σταδιακά στα χέρια και τον κορμό (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Stroke, 2014).

Είναι πιθανό ότι τα συμπτώματα θα αυξήσει το εύρος της σοβαρότητας μέχρι άκρων και μύες δεν είναι λειτουργικά και παρουσιασθεί σοβαρή παράλυση. Αυτή η παράλυση μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα στη διατήρηση της αναπνοής, της αρτηριακής πίεσης και της καρδιακής συχνότητας, φθάνοντας απαιτούν υποβοηθούμενη αναπνοή (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2014).

Οροπέδιο

Κανονικά, στις δύο πρώτες εβδομάδες από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων, επιτυγχάνεται συνήθως μια σημαντική αδυναμία. Την τρίτη εβδομάδα, περίπου το 90% των ασθενών βρίσκονται στη φάση της μεγαλύτερης αδυναμίας (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού Εγκεφάλου, 2014).

Έτσι, στο 80% και επώδυνες διαδικασίες παραισθησία ή απώλεια αντανακλαστικών, επίσης σε 80% που είναι παρόντες απώλειας τενόντιων αντανακλαστικών είναι generaliacoda δίνοντας μια απώλεια έως και 75% των ασθενών. Επιπλέον, 30% των περιπτώσεων εξελίσσονται σε αποτυχία του καρδιακού ρυθμού (Ritzenthaler et al., 2014)

Φάση ανάκτησης

Αυτή η αύξηση των συμπτωμάτων ακολουθείται συνήθως από μια φάση ύφεσης που διαρκεί από 6 έως 14 μήνες (KopyKo & Kowalski, 20014).

Στην περίπτωση επανάκτησης κινητήρα, τα περισσότερα άτομα δεν ανακτούν από την παράλυση μέχρι περίπου 6 μήνες αργότερα. Επιπλέον, περίπου το 10% μπορεί να έχει υπολειπόμενα συμπτώματα μέχρι 3 χρόνια μετά την επίλυση του επεισοδίου (Ritzenthaler et al., 2014)

Από την άλλη πλευρά, οι υποτροπές συνήθως δεν εμφανίζονται συχνά, εμφανίζονται στο 2-5% των περιπτώσεων. Αν και μπορεί να εμφανιστούν διακυμάνσεις μετά την έναρξη της θεραπείας (Ritzenthaler et al., 2014).

Οι περισσότεροι ασθενείς αναρρώνουν, συμπεριλαμβανομένων των πιο σοβαρές περιπτώσεις του συνδρόμου Guillain-Barré, αν και ορισμένοι συνεχίζουν να έχουν κάποιο βαθμό αδυναμίας (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2014).

Αιτίες και φυσιοπαθολογία

Οι ακριβείς αιτίες των παραγόντων που προκαλούν το σύνδρομο Guillain-Barré δεν είναι γνωστές. Ωστόσο, αρκετές γραμμές έρευνας προτείνουν ότι διαφορετικοί μολυσματικοί ή ιογενείς παράγοντες μπορεί να προκαλέσουν μια ανώμαλη ανοσιακή αντίδραση (Janeiro et al., 2010).

Σε πολλές περιπτώσεις θεωρείται ένα postinfectious σύνδρομο. Ένα ιστορικό σύνδρομων πεπτικού, αναπνευστικού ή gripla περιγράφεται συνήθως στο ιατρικό ιστορικό του ασθενούς. Οι κύριοι ενεργοποιητές είναι βακτηριακοί (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), του ιού (κυτταρομεγαλοϊός, ιός Epstein-Barr) ή του ιού ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (Ritzenthaler et αϊ., 2014)

Ωστόσο, είναι γνωστό από τους φυσιοπαθολογικούς μηχανισμούς ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος αρχίζει να καταστρέφει την κάλυψη των νευρικών περιφερικών νεύρων από την αξονική μυελίνη..

Η συμμετοχή νεύρο θα εμποδίσει το σήμα μετάδοσης, έτσι ώστε οι μύες αρχίζουν να χάνουν την ανταπόκριση τους και επίσης λιγότερων αισθητήρια σήματα difcultando σε πολλές περιπτώσεις την αντίληψη των υφών, θερμότητα, πόνο, κλπ θα εισπραχθεί (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2014).

Διάγνωση

Τα σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου μπορεί να είναι αρκετά πλούσιο, έτσι ώστε οι γιατροί μπορεί να είναι δύσκολο για τη διάγνωση του συνδρόμου Guillain-Barré στα πρώτα της στάδια (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2014).

Για παράδειγμα, οι γιατροί θα σημειώσετε αν τα συμπτώματα εμφανίζονται και στις δύο πλευρές του σώματος (πιο συχνή σε Guillain-Barré) και την ταχύτητα με την οποία εμφανίζονται τα συμπτώματα (και σε άλλες διαταραχές, μυϊκή αδυναμία μπορεί να προχωρήσει πέρα ​​μήνες αντί για ημέρες ή εβδομάδες) (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2014).

Συνεπώς, η διάγνωση είναι κυρίως κλινική και πραγματοποιούνται συμπληρωματικές εξετάσεις για τη διαφορική διάγνωση (Ritzenthaler et al., 2014). Οι ακόλουθες δοκιμές χρησιμοποιούνται συνήθως:

  • Ηλεκτρομυογράμματα: χρησιμοποιούνται για τη μελέτη της ταχύτητας αγωγιμότητας του νεύρου καθώς η απομυελίνωση επιβραδύνει αυτά τα σήματα.
  • Οσφυϊκή παρακέντηση: χρησιμοποιείται για την ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, καθώς σε ασθενείς με σύνδρομο Guillain-Barré περιέχει περισσότερες πρωτεΐνες από το κανονικό.

Συνέπειες και πιθανές επιπλοκές

Η πλειοψηφία των επιπλοκών θα προκύψει από την παρουσία παράλυσης των μυών και την ανεπάρκεια της αγωγής των νεύρων. Μπορεί να εμφανιστούν (Ritzenthaler et al., 2014):

  • Οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια: είναι μία από τις κύριες αιτίες θνησιμότητας. Η εμφάνισή του απαιτεί τη χρήση μηχανικού αερισμού. Κανονικά τα πρώτα σημάδια που εμφανίζονται είναι τύπου ορθοπτέρων, ταχυπνεία, πολυπνοία, αίσθημα πίεσης στο στήθος ή δυσκολία στην ομιλία. Ο έλεγχος της αναπνευστικής λειτουργίας είναι ζωτικής σημασίας για την επιβίωση των ασθενών.
  • Bulbar συμμετοχή: οι κύριες επιπλοκές που εμφανίζονται είναι ο τύπος brocoaspiration, ο κίνδυνος πνευμονικής νόσου, αναπνευστική ανεπάρκεια και ατελεκτασία.
  • Διαταραχή: η επίδραση του αυτόνομου νευρικού συστήματος θα προκαλέσει διαταραχές του καρδιακού ρυθμού, τάση αστάθειας, κατακράτηση ούρων κ.λπ..
  • Dolores: εμφανίζονται στους περισσότερους ασθενείς και συνήθως προέρχονται από παραισθησίες και δυσαισθησία στα άκρα. Γενικά, ο πόνος συσχετίζεται συνήθως με τον βαθμό της κινητικής εμπλοκής.
  • Φλεβική θρομβοεμβολική ασθένεια: παρατεταμένη παράλυση του ατόμου θα αυξήσει τον κίνδυνο φλεβικής θρόμβωσης ή πνευμονικής εμβολής.

Εκτός από αυτές τις εξαιρετικά ιατρικές επιπλοκές, θα πρέπει να εξετάσουμε τα πιθανά επακόλουθα στο νευροψυχολογικό επίπεδο.

Είναι μια προοδευτική ασθένεια που επηρεάζει κυρίως την κινητικότητα του ατόμου, οπότε υφίσταται μια διαδικασία προοδευτικής παράλυσης θα έχει σημαντικές επιπτώσεις στην ποιότητα ζωής του ασθενούς.

Ο περιορισμός του περπατήματος, των κινήσεων και ακόμη και της εξάρτησης από την υποβοηθούμενη αναπνοή θα περιορίσει δραστικά την εργασία, τις καθημερινές και ακόμη και τις προσωπικές δραστηριότητες του ασθενούς. Γενικά, υπάρχει επίσης μείωση των κοινωνικών αλληλεπιδράσεων λόγω λειτουργικών περιορισμών.

Η επίδραση όλων των συμπτωμάτων μπορεί επίσης να επηρεάσει την κανονική γνωστική λειτουργία, δημιουργώντας δυσκολίες συγκέντρωσης, προσοχής, λήψης αποφάσεων ή ελαφρών αλλοιώσεων διαδικασιών μνήμης.

Θεραπεία

Το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικό επεισόδιο (2014), τονίζει ότι επί του παρόντος δεν έχει εντοπιστεί ειδική θεραπεία για το σύνδρομο Guillain-Barré. Ωστόσο, υπάρχουν διαφορετικές θεραπευτικές παρεμβάσεις με στόχο τη μείωση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων που συμβαίνουν και την προώθηση της ταχύτητας ανάκτησης αυτών των ασθενών.

Η ειδική θεραπεία του συνδρόμου Guillain-Barré βασίζεται σε πλασμαφαίρεση ή πολυδύναμες ανοσοσφαιρίνες. Ωστόσο, η θεραπεία πρέπει να βασίζεται κυρίως στην πρόληψη και τη συμπτωματική θεραπεία επιπλοκών (Ritzenthaler et al., 2014)

Συνεπώς, υπάρχουν διαφορετικές προσεγγίσεις στη θεραπεία των διαφορετικών επιπλοκών που προέρχονται από τη νόσο του συνδρόμου Guillain-Barré (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Αγκεφαλίας, 2014):

Πλασμαφαίρεση

Πρόκειται για μια μέθοδο κατά την οποία όλα τα αποθέματα αίματος του οργανισμού εξάγονται και υφίστανται επεξεργασία διαχωρίζοντας τα λευκά και ερυθρά αιμοσφαίρια από το πλάσμα του αίματος. Μόλις αφαιρεθεί το πλάσμα, τα κύτταρα του αίματος επανεισάγονται στον ασθενή.

Αν και οι ακριβείς μηχανισμοί δεν είναι γνωστοί, αυτός ο τύπος τεχνικής μειώνει τη σοβαρότητα και τη διάρκεια του επεισοδίου του συνδρόμου Guillain-Barré..

Θεραπεία ανοσοσφαιρίνης

Σε αυτόν τον τύπο θεραπείας, οι ειδικοί χορηγούν ενδοφλέβιες ενέσεις ανοσοσφαιρίνης. σε μικρές δόσεις το σώμα χρησιμοποιεί αυτή την πρωτεΐνη για να επιτεθεί στους εισβάλλοντες οργανισμούς. 

Στερεοειδείς ορμόνες

Η χρήση αυτών των ορμονών έχει επίσης αποδειχθεί ότι μειώνει τη σοβαρότητα των επεισοδίων, ωστόσο έχουν εντοπιστεί επιβλαβείς επιδράσεις στην ασθένεια..

Υποβοηθούμενη αναπνοή

Σε πολλές περιπτώσεις, η παρουσία αναπνευστικής ανεπάρκειας μπορεί να απαιτεί τη χρήση αναπνευστήρα, μετρητές καρδιακού ρυθμού και άλλα στοιχεία για τον έλεγχο και την παρακολούθηση των σωματικών λειτουργιών..

Φυσική παρέμβαση

Ακόμη και πριν ξεκινήσει η ανάκαμψη, οι άνθρωποι που φροντίζουν αυτούς τους ασθενείς έχουν οδηγίες να μετακινούν με το χέρι τα άκρα των ασθενών για να διατηρήσουν τους μυς ευέλικτους και ισχυρούς..

Πρόωρη αποκατάσταση

Η πρώιμη και εντατική αποκατάσταση φαίνεται να είναι αποτελεσματική για την ανάκτηση κινητήρα και την παραμένουσα κόπωση. Η αναπνευστική φυσιοθεραπεία, με τεχνικές εξάλειψης της έκκρισης, παρουσιάζει ιδιαίτερο ενδιαφέρον για την πρόληψη της συσσώρευσης βρογχικών εκκρίσεων και πνευμονικών υπερπληθυσμών (Ritzenthaler et al., 2014).

Φυσικοθεραπευτική παρέμβαση

Καθώς ο ασθενής αρχίζει να ανακτά τον έλεγχο των άκρων, η φυσική θεραπεία αρχίζει με ειδικούς με στόχο την ανάκτηση των κινητικών λειτουργιών και την ανακούφιση των συμπτωμάτων που προέρχονται από τη παραισθησία και την παράλυση..

Συμπεράσματα

Το σύνδρομο Guillain-Barré είναι μια σπάνια ασθένεια που τείνει να έχει καλή πρόγνωση με εντατική θεραπεία, με θνησιμότητα εκτιμώμενη στο 10%.

Από την άλλη πλευρά, η πρόγνωση της ανάκτησης κινητήρα είναι επίσης ευνοϊκή. Εντούτοις, εντός μιας περιόδου 5 ετών οι ασθενείς μπορούν να διατηρήσουν διαφορετικά επακόλουθα όπως πόνο, βολβικά συμπτώματα ή εκφυλιστικές διαταραχές.

Λόγω του κινδύνου καρδιακής ανεπάρκειας, πρόκειται για ιατρική κατάσταση που πρέπει να ελεγχθεί προσεκτικά για να φθάσει στη φάση ανάκαμψης το συντομότερο δυνατόν.

Αναφορές

  1. Janeiro, Ρ., Gomez, S., Silva, R., Brito, Μ., & Calado, Ε. (2010). Σύνδρομο Guillain-Barré μετά από ανεμοβλογιά. Rev Neurol, 764-5.
  2. Kopytko, D., & Kowalski, Ρ. Μ. (2014). Σύνδρομο Guillain-Barré - Επισκόπηση της λογοτεχνίας. Χρονικά της Ιατρικής, 158-161.
  3. Peña, L., Moreno, C. & Gutierrez-Alvarez, Α. (2015). Διαχείριση του πόνου στο σύνδρομο Guillain-Barré. Συστηματική ανασκόπηση. Rev Neurol, 30
    (7), 433-438.
  4. Ritzenthaler, Τ., Sharshar, Τ., & Orlijowski, Τ. (2014). Σύνδρομο Guillain-Barré. EMC-αναισθησία-αναζωογόνηση, 40(4), 1-8.