Σύνδρομο καφέ Sequard Συμπτώματα, αιτίες, θεραπείες

Το Σύνδρομο Brown Sequard (SBS) είναι μια σπάνια νευρολογική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη κάκωσης νωτιαίου μυελού (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011).

Κλινικά, αυτό το σύνδρομο ορίζεται από την ανάπτυξη μυϊκής αδυναμίας, μεταβλητής παράλυσης ή απώλειας ευαισθησίας σε διάφορες περιοχές του σώματος (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011)..

Όλα αυτά τα χαρακτηριστικά οφείλονται στην παρουσία ενός ελλιπούς τμήματος ή της ημιζωής του νωτιαίου μυελού, ειδικά στις αυχενικές περιοχές (Vandenakker Albanese, 2014).

Αιτιολογικός αιτίες του συνδρόμου Brown Sequard και των τραυματισμών του νωτιαίου μυελού τείνουν γενικά να μεταβάλλεται. Μερικά από τα πιο κοινά σχετίζονται με σχηματισμό όγκου, τραύμα, ισχαιμικές διεργασίες, μολυσματικές ασθένειες ή άλλες desmilinizantes ασθένειες όπως σκλήρυνση κατά πλάκας (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Stroke, 2011).

Το πιο συνηθισμένο είναι ότι αυτό το σύνδρομο παρουσιάζεται ως συνέχιση ενός τραυματικού τραυματισμού στον νωτιαίο μυελό (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona και Rivera Corrales, 2014).

Δεδομένων των χαρακτηριστικών κλινικών ευρημάτων που σχετίζονται με κινητικές και αισθητικές λειτουργίες, είναι απαραίτητο να εκτελεστούν διαγνωστικές εξετάσεις απεικόνισης για να επιβεβαιωθεί και να προσδιοριστεί η θέση του τραυματισμού της σπονδυλικής στήλης..

Η ιατρική πρόγνωση του προσβεβλημένου ατόμου ποικίλλει ανάλογα με το χρόνο της καθυστέρησης της διάγνωσης και της θεραπευτικής επιλογής (Padilla Vázquez et al., 2013). Το πιο κοινό είναι να χρησιμοποιήσετε μια προσέγγιση χειρουργικής επισκευής.

Χαρακτηριστικά του συνδρόμου Brown Sequard

Το Σύνδρομο Brown Sequard είναι ένας τύπος νευρολογικής παθολογίας που χαρακτηρίζεται από μια ημιζωή του νωτιαίου μυελού (Leven, Sadr, William and Aibinder, 2013).

Το πιο συνηθισμένο είναι ότι εμφανίζεται ως αποτέλεσμα τραυματισμού ή ανάπτυξης όγκου στο επίπεδο του μυελού. Αυτά τα γεγονότα προκαλούν αισθητική αλλοίωση, ιδιοδεκτικές και διάφορες ανωμαλίες που σχετίζονται με μυϊκή αδυναμία και παράλυση (Leven, Sadr, William and Aibinder, 2013).

Το νευρικό σύστημα του ανθρώπου χωρίζεται κλασικά σε δύο βασικές ενότητες: το κεντρικό νευρικό σύστημα (CNS) και το περιφερικό νευρικό σύστημα (SNP) (Redolar, 2014).

Το κεντρικό νευρικό σύστημα αποτελείται από διάφορες νευρικές δομές, μεταξύ των οποίων ο εγκέφαλος, η παρεγκεφαλίδα και ο νωτιαίος μυελός (Redolar, 2014):

Από την πλευρά του, το περιφερικό νευρικό σύστημα σχηματίζεται από τα γάγγλια και το σύνολο των τερματικών κρανιακών και νωτιαίων νεύρων (Redolar, 2014).

Το νωτιαίο μυελό, Είναι ένα θεμελιώδες μέρος του νευρικού μας συστήματος. Σε οπτικό επίπεδο, είναι η δομή που περιέχεται στους σπονδύλους και διακρίνεται ως ένα μακρύ άσπρο κορδόνι (National Institutes of Health, 2016).

Η βασική λειτουργία αυτής της δομής βασίζεται στη λήψη και διαβίβαση των αισθητικών και κινητικών πληροφοριών μεταξύ των διαφόρων περιοχών του σώματος και τα κέντρα του εγκεφάλου, μέσα από όλες τις νευρικές απολήξεις που γεννήθηκε από αυτό (National Institutes of Health, 2016).

Σε σχέση με τα διαφορετικά τμήματα της σπονδυλικής στήλης όπου περιέχεται και τον τύπο των νωτιαίων νεύρων που εξέρχονται από αυτό, μπορούμε να προσδιορίσουμε διάφορα τμήματα (Instituto Químico Biológico, 2016):

• Ο αυχενικός: Τα νευρικά τερματικά προκύπτουν από την άνω περιοχή του νωτιαίου μυελού και είναι υπεύθυνα για την αμφίδρομη μετάδοση αισθητηριακών και κινητικών πληροφοριών από διάφορες περιοχές του σώματος. Ουσιαστικά το διάφραγμα, τα ανώτερα άκρα και ο λαιμός.
• Θωρακικό: οι νευρικές απολήξεις γεννιούνται σε τμήμα κατώτερο από τον αυχενικό, στο θωρακικό χώρο. Είναι υπεύθυνοι για την αμφίδρομη μετάδοση των αισθητηριακών και κινητικών πληροφοριών του κορμού, μέρος των άνω άκρων και των άνω περιοχών της πλάτης.
• Οσφυϊκή: Οι νευρικές απολήξεις γεννιούνται σε ένα τμήμα κατώτερο από το θωρακικό, στην οσφυϊκή περιοχή. Είναι υπεύθυνοι για την αμφίδρομη μετάδοση αισθητηριακών και κινητικών πληροφοριών των μεσαίων τμημάτων του σώματος, του ισχίου και των κάτω άκρων.
• Σακρα: οι νευρικές απολήξεις γεννιούνται σε χαμηλότερη οσφυϊκή περιοχή, στην περιοχή των σπονδύλων που θα πάρει έξω. Είναι υπεύθυνοι για την αμφίδρομη μετάδοση αισθητηριακών και κινητικών πληροφοριών των δακτύλων, των βουβωνών και άλλων περιοχών των κάτω άκρων.
• Coccigea: οι νευρικοί τερματισμοί γεννιούνται σε κατώτερο τμήμα της ιεράς περιοχής, στην περιοχή των σπονδύλων του κόκαλου. Είναι υπεύθυνοι για την αμφίδρομη μετάδοση αισθητηριακών και κινητικών πληροφοριών των περιοχών του πρωκτού και του κόκαλου ή γειτονικών περιοχών.

Όταν συμβαίνει κάποιο τραυματισμό σε οποιαδήποτε από αυτές τις διαιρέσεις, η μετάδοση πληροφοριών της πληγείσας περιοχής και όλων των τμημάτων κάτω από αυτή θα χαθεί..

Στην περίπτωση του συνδρόμου Brown Sequard, τα κλινικά χαρακτηριστικά του οφείλονται σε μερικό τμήμα του νωτιαίου μυελού (Lim, Wong, Lo και Lim, 2003).

Ημιτομή του νωτιαίου μυελού συνήθως ορίζεται στις περισσότερες περιπτώσεις από την απώλεια των κινητικών και αισθητικών λειτουργία σε διαφορετικές περιοχές του σώματος (Bonilla Rivas Martinez Argueta, Vargas Zapeda, και Rivera Borjas Barahona Corrales, 2014).

Αυτό το σύνδρομο περιγράφηκε αρχικά το 1849 από τον Edouard Brown-Sequard investgador (Leven, Sadr, William και Aibinder, 2013).

Αυτές οι πρώτες περιγραφές αναφέρθηκαν σε μία αιμορραγία του νωτιαίου μυελού που προκλήθηκε από τραυματισμό με κοπτικό όπλο (Padilla Vázquez et al., 2013). 

Τα κλινικά χαρακτηριστικά της επηρεάζονται περιλαμβάνουν απώλεια επιφάνειας ευαισθησίας της ιδιοδεκτικότητας, απώλεια της ευαισθησίας στον πόνο και θερμοκρασία κάτω από την αλλοίωση και ομόπλευρο ημιπληγία (Padilla Vazquez et al., 2013). 

Είναι μια συχνή παθολογία?

Το σύνδρομο Brown Sequard είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή στον γενικό πληθυσμό (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2011).

Οι επιδημιολογικές μελέτες τοποθετούν το ποσοστό τους στο 2% των συνολικών τραυματικών τραυμάτων που βρίσκονται στο νωτιαίο μυελό (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Η ετήσια συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Brown Sequard δεν υπερβαίνει τα 30 ή 40 περιστατικά ανά εκατομμύριο ανθρώπων παγκοσμίως (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, δεν υπάρχει εθνικό ρεκόρ για τον αριθμό των τραυματική και μη τραυματική αντιμετωπίζονται με ιατρικές υπηρεσίες έκτακτης ανάγκης κακώσεις νωτιαίου μυελού, έτσι ώστε η πραγματική συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου Brown Sequard δεν είναι γνωστή με ακρίβεια (Vandenakker Albanese, 2014).

Υπολογίζεται ότι 12.000 νέες περιπτώσεις τραυματικών τραυματισμών αναγνωρίζονται κάθε χρόνο, γεγονός που σημαίνει ότι αυτό το σύνδρομο μπορεί να αντιπροσωπεύει μεταξύ 2 και 4% του συνόλου (Vandenakker Albanese, 2014)..

Θεωρείται ότι μπορεί να επηρεάσει περίπου 273.000 σε ολόκληρη την επικράτεια των ΗΠΑ (Vandenakker Albanese, 2014).

Οι δημογραφικές αναλύσεις δείχνουν ότι είναι πιο διαδεδομένη στις γυναίκες απ 'ό, τι στους άνδρες. Επιπλέον, συνδέεται συνήθως με την ηλικιακή ομάδα μεταξύ 16 και 30 ετών (Vandenakker Albanese, 2014).

Ωστόσο, η μέση ηλικία των ατόμων με σύνδρομο Brown Sequard είναι συνήθως 40 χρόνια (Vandenakker Albanese, 2014).

Σημεία και συμπτώματα

Τα σημάδια και τα συμπτώματα που οφείλονται σε τραυματισμούς ή αιμορραγίες του νωτιαίου μυελού ποικίλλουν ανάλογα με το ύψος της βλάβης και συνεπώς στις περιοχές που επηρεάζονται..

Σε γενικό επίπεδο, όλα αυτά τείνουν να παράγουν σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό ορισμένες από τις ακόλουθες αλλαγές:

Αισθητική αντίληψη

Η απώλεια ή η μείωση της ευαισθησίας (υπαισθησία-αναισθησία) επηρεάζει συνήθως τις επιφανειακές αισθήσεις, τον πόνο και τη θερμοκρασία (Padilla Vázquez et al., 2013). 

Η κλασική παρουσίαση αυτής της ιατρικής κατάστασης σχετίζεται με την αντίθετη απώλεια (απέναντι από τη βλάβη του νωτιαίου μυελού) του ευαισθησία στον πόνο (υποαλυσία) και τη θερμοκρασία σε περιοχές του σώματος που είναι κατώτερες από εκείνες που προκλήθηκαν από την πληγείσα μυελική περιοχή (Villareal Reyna, 2016).

Παρομοίως, μπορεί να εντοπιστεί μια απώλεια ευαισθησίας στα δονητικά ερεθίσματα στο ομόπλευρο επίπεδο (την ίδια πλευρά της βλάβης του νωτιαίου μυελού) (Villareal Reyna, 2016).

Προειδοποίηση

Η ιδιοποίηση αναφέρεται στην ικανότητα του οργανισμού μας να ενημερώνεται μόνιμα για τη θέση όλων των μελών του.

Αυτή η αίσθηση μας επιτρέπει να ρυθμίζουμε την κατεύθυνση των ενεργειών μας, το εύρος των κινήσεων ή την εκπομπή αυτόματων αντιδράσεων.

Στις περιπτώσεις του συνδρόμου Brown Sequard μπορεί να εντοπιστεί η δυσλειτουργία του ιδιοδεκτικού συστήματος (Bonilla Rivas, Martinez Argueta, Vargas Zapeda, Borjas Barahona και Rivera Corrales, 2014).

Αδυναμία και Παράλυση

Το σύνδρομο Brown Sequard οδηγεί συνήθως σε σημαντική απώλεια κινητικής λειτουργίας στο ομόπλευρο επίπεδο (Padilla Vázquez et al., 2013). 

Στις περισσότερες περιπτώσεις, μπορεί κανείς να εντοπίσει ημιπάρεση (μείωση της χωρητικότητας του κινητήρα) ή ημιπληγία (πλήρης παράλυση) ενός από τα μισά του σώματος.

Η μυϊκή παράλυση συνοδεύεται συνήθως από άλλους τύπους επιπλοκών (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016):

• Απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης.
• Απώλεια εντερικού ελέγχου.
• Ατροφία και μυϊκός εκφυλισμός.
• Απώλεια της ικανότητας να περπατάει ή να υιοθετεί στάσεις.
• Λειτουργική εξάρτηση.

Ποια είναι η κλινική πορεία?

Το σύνδρομο Brow Sequard συνήθως εμφανίζεται σε μεγάλο μέρος των περιπτώσεων με κάποια αρχικά συμπτώματα (Padilla Vázquez et al., 2013):

• Πόνος στον αυχένα.
• Παραισθησία στα χέρια και τα πόδια.
• Δυσκολία κινητικότητας στα διάφορα μέλη.

Στη συνέχεια, η κλινική εικόνα εξελίσσεται προς την κατεύθυνση της ανάπτυξης αισθητικών ανωμαλιών και παράλυσης μυών.

Αιτίες

Οι τραυματισμοί του νωτιαίου μυελού μπορεί να οφείλονται σε πολλαπλούς παθολογικούς παράγοντες ή ιατρικές παθήσεις.

Συχνά, το σύνδρομο Brown Sequard είναι το αποτέλεσμα κάποιου τύπου τραυματικού τραυματισμού που επηρεάζει περιοχές που βρίσκονται στο έδαφος της σπονδυλικής στήλης ή του αυχένα (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016)..

Η πιο κοινή αιτία συνδέεται συχνά με μηχανισμούς διεισδυτική όπως πληγές σφαίρες ή μαχαίρια, κατάγματα, εξαρθρώσεις ή πέφτει (Vandenakker Albanese, 2014).

Κάποιος μπορεί επίσης να προσδιορίσει κάποια νοσοκομείο προκαλεί ατυχήματα ή τραυματισμούς ως χειρουργική αφαίρεση ενός καθετήρα για την αποστράγγιση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (Vandenakker Albanese, 2014).

Οι τραυματικές βλάβες μπορεί να περιλαμβάνουν κλειστούς μώλωπες ή βλάβη από μηχανική συμπίεση (Vandenakker Albanese, 2014).

Τέλος, μεταξύ των μη-τραυματική αιτιολογικοί παράγοντες μπορούμε να βρούμε (Vandenakker Albanese, 2014): διεργασίες πρωτογενούς ή μεταστατικού όγκου, πολλαπλή σκλήρυνση, κήλη δίσκου, εγκάρσια μυελίτιδα, ακτινοβολία, επισκληρίδιο αιμάτωμα, χειροπρακτική χειραγώγηση, αιμορραγία, ισχαιμία, μόλυνση σύφιλη απλού έρπη, μηνιγγίτιδα, οστεοποίηση, η φυματίωση, χρήση ναρκωτικών, κλπ.

Διάγνωση

Η διαγνωστική υποψία του συνδρόμου Brown Sequard βασίζεται σε κλινικά ευρήματα. Είναι σημαντικό να εντοπιστούν οι αισθητικές ανωμαλίες και οι διάφορες αλλαγές που σχετίζονται με την μυϊκή αδυναμία και την παράλυση.

Είναι απαραίτητο να αναλυθεί το ατομικό και το οικογενειακό ιατρικό ιστορικό και ο λόγος για την εισαγωγή στις ιατρικές υπηρεσίες έκτακτης ανάγκης.

Στη συνέχεια, για να επιβεβαιώσετε την ύπαρξη τραυματισμών στο νωτιαίο μυελό, είναι απαραίτητο να εκτελέσετε διάφορες εξετάσεις απεικόνισης.

Η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό είναι συνήθως η κλασική τεχνική που χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση ασθενών με υποψία σύνδρομο Brown Sequard. Αυτή η τεχνική επιτρέπει τον εντοπισμό της βλάβης του νωτιαίου μυελού (Gaillard et αϊ., 2016).

Επιπλέον, ένα από τα κεντρικά σημεία της διάγνωσης είναι η ταυτοποίηση της αιτιολογικής αιτίας, είτε πρόκειται για ένα τραυματικό, αγγειακό, νευρολογικό, μολυσματικό γεγονός κ.λπ..

Η έγκαιρη και ακριβής διάγνωση επιτρέπει τον έλεγχο των δευτερογενών ιατρικών επιπλοκών και την ανάπτυξη μόνιμων λειτουργικών επακόλουθων.

Υπάρχει κάποια θεραπεία?

Δεν υπάρχει θεραπευτική ή θεραπευτική προσέγγιση σχεδιασμένη ειδικά για το σύνδρομο Brow Sequard (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Η παρέμβαση και οι επαγγελματίες του τομέα της ιατρικής ποικίλουν σημαντικά σε κάθε περίπτωση (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Γενικώς, η θεραπευτική προσέγγιση βασίζεται στην ακινητοποίηση του ασθενούς για την πρόληψη κακώσεις νωτιαίου μυελού και χειρουργική αποκατάσταση (Gale Encyclopedia of νευρολογικές διαταραχές, 2005).

Ο συμπτωματικός έλεγχος συνήθως απαιτεί τη χορήγηση διαφόρων φαρμάκων, όπως αναλγητικά και κορτικοστεροειδή (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Ομοίως, για τη θεραπεία της παράλυσης και της αδυναμίας είναι απαραίτητη η φυσική θεραπεία αρχίζει αμέσως, για να διατηρήσει τον μυϊκό τόνο και τη δύναμη (Gale Encyclopedia Νευρολογικών Διαταραχών, 2005).

Μπορεί να είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν συσκευές κινητικότητας, όπως αναπηρικές καρέκλες ή άλλες ορθοπεδικές συσκευές (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Τα προγράμματα επαγγελματικής αποκατάστασης χρησιμοποιούνται επίσης συχνά για την αποκατάσταση της λειτουργικής ανεξαρτησίας του προσβεβλημένου ατόμου (Gale Encyclopedia of Neurological Disorders, 2005).

Ποια είναι η ιατρική πρόγνωση?

Μόλις θεραπευτεί η αιτιολογική αιτία αυτού του συνδρόμου, η πρόγνωση και η ανάρρωση είναι συνήθως καλές.

Περισσότεροι από τους μισούς από αυτούς που πλήττονται ανακτήσουν κινητικές δεξιότητες κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους, να πάρει τις πρώτες προκαταβολές ένα ή δύο μήνες μετά τον τραυματισμό (Vandenakker Albanese, 2014).

Μεταξύ 3 και 6 μηνών αργότερα η ανάκαμψη τείνει να σημειώσει αργή πρόοδο, διάρκειας δύο ετών (Vandenakker Albanese, 2014).

Η συνήθης πορεία ανάκαμψης ακολουθεί το ακόλουθο πρότυπο (Vandenakker Albanese, 2014):

• Ανάκτηση των εγγύς εκτατών μυών.
• Ανάκτηση των εκτατών μυών και των περιφερικών καμπτήρων.
• Βελτίωση της μυϊκής αδυναμίας και απώλεια αισθήσεων.
• Ανάκτηση της εθελοντικής μυϊκής και κινητικής δύναμης.
• Ανάκτηση λειτουργικού περπατήματος (1-6 μήνες).

Αναφορές

1. Bonilla Rivas, Α., Martinez Argueta, ϋ., Vargas Zepeda, D., Borjas Barahona, Μ., & Rivera Corrales, L. (2014). Καρδιαγγειακή κήλη: Ασυνήθιστος παράγοντας σκανδάλης στο σύνδρομο Brown Sequard ή στην ημικρανία του νωτιαίου μυελού. Rev. Cient Cienc Med.
2. Gaillard, F. κ.ά., (2016). Σύνδρομο Brown-Séquard. Αποκτήθηκε από την Radiopedia.
3. GENF (2005). Σύνδρομο Brow Sequard. Ανακτήθηκε από την εγκυκλοπαίδεια Gale των Νευρολογικών Διαταραχών.
4. Leven, D., Sadr, Α., William, Μ., & Aibinder, R. (2013). Το Περιοδικό Σπονδυλικής Στήλης.
5. Lim, Ε., Wong, Υ., Lo, Υ., & Lim, S. (2003). Τραυματικό άτυπο σύνδρομο Brown-Sequard: αναφορά περίπτωσης και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Κλινική Νευρολογία και Νευροχειρουργική.
6. NIH. (2011). Σύνδρομο Brown-Sequard. Ανακτήθηκε από το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού.
7. NORD (2016). Σύνδρομο Brown Séquard. Ανακτήθηκε από το Nationar Organizatoin για σπάνιες παθήσεις και εγκεφαλικό επεισόδιο.
8. Padilla-Vázquez et αϊ.,. (2013). Σύνδρομο Brown Sequard σε δίσκο με αυχενικό κήκο. Arch Neurocien (Mex).
9. Vandenakker-Albanese, C. (2014). Σύνδρομο Brown-Sequard. Ανακτήθηκε από το Medscape.
10. Villarreal Reyna, G. (2016). Το σύνδρομο Brown-Sequard και το νανογονικό κλονισμό.