Αταξία Συμπτώματα, αιτίες, θεραπεία

Το αταξία είναι ένα σύμπτωμα που περιγράφεται ως απώλεια του μυϊκού ελέγχου των άκρων, το οποίο προκαλεί προβλήματα κατά τη μετακίνηση και το περπάτημα. Αυτή η έλλειψη ελέγχου κινητήρα συμβαίνει επειδή το νευρικό σύστημα του ατόμου είναι κατεστραμμένο.

Οι αιτίες της αταξίας είναι πολύ ποικίλες, από ένα τραύμα σε μια νευροεκφυλιστική ασθένεια. Ανάλογα με την αιτία και τα συγκεκριμένα συμπτώματα, μπορούν να διαφοροποιηθούν διάφοροι τύποι αταξίας.

Είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί και να διαγνωσθεί σωστά ο τύπος της αταξίας, καθώς υπάρχουν ειδικές θεραπείες για κάθε τύπο αταξίας.

Χαρακτηριστικά της αταξίας

Η αταξία είναι ένα σύμπτωμα που συνεπάγεται την απώλεια μυϊκού ελέγχου για την πραγματοποίηση εθελοντικών κινήσεων, όπως περπάτημα ή μαζεύοντας αντικείμενα. Παρουσιάζουν έλλειψη συντονισμού και γενική ανισορροπία. Η γλώσσα μπορεί επίσης να επηρεαστεί (λόγω προβλημάτων στη σωστή άρθρωση), κινήσεις των ματιών και κατάποση.

Όταν η αταξία επιμένει με την πάροδο του χρόνου, είναι συνήθως επειδή υπάρχει βλάβη στο νευρικό σύστημα, συνήθως στην παρεγκεφαλίδα.

Αυτή η βλάβη μπορεί να συμβεί από πολλαπλές αιτίες, συμπεριλαμβανομένης της κατάχρησης ναρκωτικών, ενός όγκου, μιας νευροεκφυλιστικής ασθένειας όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας ή ακόμη και μια γενετικά κληρονομική κατάσταση.

Υπάρχουν θεραπείες που βοηθούν στη βελτίωση της λειτουργικότητας των ατόμων με αταξία. Η συγκεκριμένη θεραπεία που πρέπει να χρησιμοποιηθεί εξαρτάται από την αιτία της αταξίας, αλλά συνήθως περιλαμβάνει σωματική, επαγγελματική, γλωσσική θεραπεία και κάποια εξωτερικά βοηθήματα, όπως σκύλοι.

Συμπτώματα

Η ίδια η αταξία είναι ένα σύμπτωμα που αποτελείται από διάφορα σημεία που περιλαμβάνουν:

• Μικρός συντονισμός κινητήρα.
• Προβλήματα με τα πόδια.
• Συνεχής δυσκολία.
• Δυσκολία στην εκτέλεση οποιουδήποτε έργου με κινητήρα, όπως το φαγητό, το γράψιμο ή το ντύσιμο.
• Προβλήματα για την άρθρωση των λέξεων.
• Νυσταγμός (ταχείες και ακούσιες κινήσεις των ματιών).
• Δυσκολία στην κατάποση ...

Αυτά τα σημεία μπορεί να εμφανιστούν τόσο προοδευτικά όσο και ξαφνικά, συνήθως μετά το τραύμα.

Αιτίες

Η αταξία συμβαίνει επειδή υπάρχει εκφυλισμός ή απώλεια συνδέσεων νεύρων. Αυτά μπορεί να εντοπιστούν στο εσωτερικό αυτί (κοχλία), στο περιφερικό νευρικό σύστημα ή, πιο συχνά, στην παρεγκεφαλίδα.

Όταν η αταξία προκαλείται από βλάβη στην παρεγκεφαλίδα, ονομάζεται παρεγκεφαλιδική αταξία. Η παρεγκεφαλίδα έχει δύο πλευρές ή ημισφαίρια του αντίπλευρου ελέγχου το σώμα, έτσι ώστε αν συμβεί μια κάκωση στο αριστερό ημισφαίριο έλλειμμα στις κινήσεις της δεξιάς πλευράς του σώματος και αντίθετο προς το δεξί ημισφαίριο θα παρατηρηθεί.

Οι βλάβες στην παρεγκεφαλίδα μπορούν να εμφανιστούν από πολλαπλές αιτίες όπως:

Κρανιοεγκεφαλικό τραύμα

Ένα σκληρό χτύπημα στο κεφάλι που παράγεται, για παράδειγμα, σε ένα αυτοκινητιστικό ατύχημα μπορεί να βλάψει τον εγκέφαλο ή το νωτιαίο μυελό και να προκαλέσει ένα είδος αταξίας που ονομάζεται οξεία παρεγκεφαλιδική αταξία, επειδή αρχίζει ξαφνικά.

Ένα εγκεφαλικό έμφραγμα

Το εγκεφαλικό επεισόδιο είναι η διακοπή της ροής αίματος σε τμήμα του εγκεφάλου, έτσι ώστε δεν παίρνουν θρεπτικές ουσίες και οξυγόνο και τα κύτταρα στην περιοχή αυτή μπορεί να καταστραφούν ή να καταστραφούν, ανάλογα με το πόσο καιρό μυοκαρδίου.

Μεταβατική ισχαιμική επίθεση

Η παροδική ισχαιμική προσβολή συνίσταται στην προσωρινή μείωση της ροής αίματος σε μια περιοχή του εγκεφάλου. Αυτή η μείωση συνήθως διαρκεί μόνο λίγα λεπτά και τα αταξικά συμπτώματα που μπορεί να παρατηρηθούν με προσωρινή.

Εγκεφαλική παράλυση

Η εγκεφαλική παράλυση είναι μια κατάσταση που μπορεί να παρατηρηθεί σε πολλαπλές διαταραχές και προκαλείται από εγκεφαλική βλάβη που προκαλείται στα αρχικά στάδια ανάπτυξης, συνήθως όταν το παιδί είναι λιγότερο από 2 χρόνια. Μεταξύ των συμπτωμάτων που προκαλούνται από αυτή την κατάσταση είναι η αταξία.

Σκλήρυνση κατά πλάκας

Η σκλήρυνση κατά πλάκας είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια που προκαλείται από την επιδείνωση του ελύτρου μυελίνης (το υλικό που περιβάλλει τους νευρίτες για να παραχθεί σωστά νεύρο συνδέσεις), οι αιτίες αυτού είναι άγνωστα Deterior.

Οι άνθρωποι που έχουν αυτή την ασθένεια έχουν πολλαπλά συμπτώματα, τόσο φυσικά όσο και γνωστικά, και ένα από αυτά είναι αταξία.

Η ανεμοβλογιά και άλλες ιικές μολύνσεις

Η αταξία μπορεί να συμβεί, σε σπάνιες περιπτώσεις, ως αποτέλεσμα ανεμοβλογιάς και άλλων ιογενών λοιμώξεων. Εμφανίζεται συνήθως στο τέλος της ασθένειας, όταν ήδη θεραπεύεται και συνήθως διαρκεί μόνο λίγες ημέρες.

Παρανεοπλασματικά σύνδρομα

Ο όρος αυτός περιλαμβάνει μια σειρά νευροεκφυλιστικών διαταραχών που συμβαίνουν ως αποτέλεσμα της επίθεσης του ανοσοποιητικού συστήματος σε ένα συγκεκριμένο τύπο καρκίνου που ονομάζεται νεόπλασμα..

Τα πιο κοινά νεοπλάσματα είναι ωοθηκική, πνευμονική, μαστική ή λεμφική. Η αταξία μπορεί να εμφανιστεί μήνες ή χρόνια μετά τη διάγνωση του καρκίνου.

Εγκέφαλοι όγκων

Τόσο κακοήθη (καρκίνος) όσο και καλοήθης, μπορεί να βλάψει την παρεγκεφαλίδα και να προκαλέσει αταξία.

Παρενέργειες ορισμένων φαρμάκων

Μερικά φάρμακα μπορούν να προκαλέσουν τοξική αντίδραση που περιλαμβάνει αταξία μεταξύ των συμπτωμάτων τους. Μεταξύ των φαρμάκων που κινδυνεύουν περισσότερο να παράγουν αυτή την παρενέργεια είναι τα βαρβιτουρικά, όπως το φαινοβαρβιτάλη, και τα ηρεμιστικά, όπως οι βενζοδιαζεπίνες..

Δηλητηρίαση

Ορισμένες ουσίες όπως φάρμακα, βαρέα μέταλλα, διαλύτες ... μπορούν να προκαλέσουν δηλητηριάσεις που έχουν αταξία μεταξύ των συμπτωμάτων τους. Η διάρκεια αυτού του συμπτώματος εξαρτάται από τη σοβαρότητα της δηλητηρίασης.

Ανεπάρκεια βιταμίνης Ε ή βιταμίνης Β-12

Η ανεπάρκεια αυτών των θρεπτικών ουσιών μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλική βλάβη που καταλήγει να προκαλεί αταξία.

Άλλοι

Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει συγκεκριμένος λόγος έχει συμβεί αταξία σε αυτή την περίπτωση ονομάζεται αταξία σποραδικές εκφυλιστικές αταξία, η οποία μπορεί να είναι ένα σύμπτωμα της ατροφίας πολλαπλών οργανικών συστημάτων ή προοδευτική ή εκφυλιστική διαταραχή.

Είδη αταξίας

Η παρεγκεφαλιδική αταξία ταξινομείται ανάλογα με την αιτία της. Όπως έχει αποδειχθεί ότι υπάρχουν πολυάριθμα αίτια, αλλά σε γενικές γραμμές, διακρίνονται μόνο δύο κατηγορίες: κληρονομική και γενετική. Αν και ορισμένες ταξινομήσεις περιλαμβάνουν επίσης την ιδιοπαθή αταξία και αυτή των άγνωστων αιτιών.

Κληρονομικές αταξίες

Σε αυτή την κατηγορία όλες οι αταξίες περιλαμβάνονται οποίων η αιτία είναι κληρονομική, δηλαδή, η κατάσταση που προκαλεί το έχει κληρονομήσει από τους γονείς και ως εκ τούτου είναι παρούσα από τη γέννηση, αλλά δεν έχει να παρατηρήσει οποιαδήποτε συμπτώματα μέχρι την ενηλικίωση.

Αυτές οι αταξίες συμβαίνουν επειδή υπάρχουν ένα ή περισσότερα γονίδια που δεν λειτουργούν καλά και δεν δημιουργούν πρωτεΐνες σωστά. Εάν οι πρωτεΐνες δεν είναι σε καλή κατάσταση, μπορεί να προκαλέσουν προβλήματα στα κύτταρα, στην περίπτωση αυτή στο νευρικό σύστημα. Τα νευρικά κύτταρα εκφυλίζονται με την πάροδο του χρόνου, γι 'αυτό και οι αταξίες είναι συνήθως προοδευτικές και τα συμπτώματα επιδεινώνονται..

Κληρονομικές ασθένειες μπορεί να είναι δύο ειδών, αυτοσωματικό κυρίαρχο αν παίρνει μόνο ο ένας γονέας είναι φορέας για την ανάπτυξη της νόσου ή αυτοσωματικό υπολειπόμενο, εάν είναι απαραίτητο κληρονομήσει το γονίδιο και από τους δύο γονείς με τα δηλωτικά της νόσου.

Στη δεύτερη περίπτωση είναι πιθανό οι γονείς να μην γνωρίζουν ότι είναι φορείς του γονιδίου επειδή δεν παρουσιάζουν κανένα σύμπτωμα της νόσου.

Ανάλογα με το γονίδιο που επηρεάζεται και τον τύπο του επηρεασμού, η αταξία θα έχει συγκεκριμένα χαρακτηριστικά, αν και σε όλα αυτά μπορεί να παρατηρηθεί κακός συντονισμός κινητήρα..

- Κυρίαρχη αυτοσωμική αταξία

Εντός αυτής της κατηγορίας συμπεριλαμβάνονται:

• Spinocerebellar ataxias. Επί του παρόντος έχουν βρεθεί 20 γονίδια που εμπλέκονται στην εμφάνιση αυτού του συμπτώματος και ο κατάλογος συνεχίζει να αυξάνεται. Τα συγκεκριμένα σημάδια εξαρτώνται από το γονίδιο που έχει προσβληθεί, καθώς και από την ηλικία εμφάνισης, παρόλο που ο παρεγκεφαλιδικός εκφυλισμός υπάρχει σε όλα.
• Οι επεισοδιακές αταξίες (AE). Εντός αυτής της ομάδας περιλαμβάνονται αταξίες που εμφανίζονται σποραδικά και συνήθως διαρκούν μερικά λεπτά. Αυτός ο τύπος αταξίας συνήθως δεν συντομεύει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών και τα σημεία συνήθως ελέγχονται αρκετά καλά με φάρμακα. Επί του παρόντος υπάρχουν επτά τύποι αναγνωρισμένων επεισοδίων αταξίας, ονομάζονται ΑΕ και ένας αριθμός πίσω, σύμφωνα με τη σειρά της ανακάλυψης (από 1 έως 7). Τα πιο κοινά είναι τα EA1 και EA2.
  • Στο AI1 τα αταξικά επεισόδια είναι ήπια και συνήθως διαρκούν μόνο λίγα δευτερόλεπτα ή λεπτά. Οι αταξικές "κρίσεις" μπορεί να προκληθούν από αγχωτικά, εκπληκτικά ερεθίσματα ή αιφνίδιες ή ξαφνικές κινήσεις και συχνά συνοδεύονται από μυϊκούς σπασμούς.
  • Η EA2 χαρακτηρίζεται από την παρουσίαση μεγαλύτερων επεισοδίων, τα οποία μπορεί να διαρκέσουν μεταξύ 30 λεπτών και 6 ωρών, κατά τα οποία το άτομο μπορεί να αισθάνεται ζάλη, κόπωση και μυϊκή αδυναμία. Αυτός ο τύπος αταξίας μπορεί να προέλθει για τους ίδιους λόγους με τον ΑΙ1.

- Αυτοσωματικές υποχωρητικές αταξίες

Εντός αυτής της κατηγορίας συμπεριλαμβάνονται:

• Αταξία αυτού: είναι η πιο κοινή κληρονομική αταξία. Τα συμπτώματα προκαλούνται από βλάβη της παρεγκεφαλίδας, του νωτιαίου μυελού και των περιφερικών νεύρων. Κανονικά τα συμπτώματα αρχίζουν να εμφανίζονται πριν την ηλικία των 25 ετών.

Το πρώτο σημάδι είναι συνήθως η δυσκολία να περπατήσετε, αλλά σιγά-σιγά τα συμπτώματα επεκτείνονται προς τον κορμό και τα ανώτερα άκρα.

Καθώς ο χρόνος περνάει, οι μύες επιδεινώνονται και παρατηρούνται παραμορφώσεις, ειδικά στα πόδια, τα πόδια και τα χέρια.

Όταν η ασθένεια έχει προχωρήσει άλλα συμπτώματα όπως δυσαρθρία (δυσκολία στην ομιλία), κόπωση, νυσταγμό, σκολίωση (σπονδυλική παραμόρφωση), απώλεια και καρδιακές παθήσεις ακοής όπως καρδιομυοπάθεια (μεγέθυνση της καρδιάς) μπορεί να παρατηρηθεί, η οποία μπορεί να οδηγήσει στην καρδιακή ανεπάρκεια.

Κληρονομικές αταξίες

- Αταξία-τελαγγειεκτασία

Αυτός ο τύπος αταξίας είναι αρκετά σπάνιος, αρχίζει στην παιδική ηλικία και είναι προοδευτικός, έτσι ώστε να εκφυλίζει τον εγκέφαλο και άλλα όργανα. Αυτή η ασθένεια συνοδεύεται συνήθως από μια ανοσολογική ασθένεια, οπότε το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να αποτύχει να καταπολεμήσει άλλες μολυσματικές ασθένειες.

Το πιο χαρακτηριστικό σημάδι αυτής της νόσου είναι οι τελεγγειεκτασίες, ή αγγειακές «αράχνες», οι οποίες είναι φλεβίδια που φαίνονται στα μάτια, τα αυτιά και τα μάγουλα, αν και υπάρχουν άνθρωποι που δεν εμφανίζονται. Τα πρώτα συμπτώματα που εμφανίζονται είναι η καθυστέρηση του κινητήρα, η κακή ισορροπία και οι δυσκολίες αρθρώσεως.

Τα παιδιά έχουν επίσης συχνά λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος. Οι ασθενείς με αταξία-τελαγγειεκτασία έχουν μεγαλύτερες πιθανότητες να υποστούν ορισμένες μορφές καρκίνου, όπως η λευχαιμία ή τα λεμφώματα. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών που πάσχουν από αυτή την ασθένεια συνήθως πεθαίνουν στην εφηβεία ή στην πρώιμη ενηλικίωση (περίπου 20 χρόνια).

- Συγγενής παρεγκεφαλιδική αταξία

 Αυτός ο τύπος αταξίας συμβαίνει ως αποτέλεσμα μιας βλάβης στην παρεγκεφαλίδα που παράγεται πριν ή κατά τη γέννηση.

- Η νόσος του Wilson

 Η νόσος του Wilson χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση χαλκού σε ορισμένα όργανα όπως ο εγκέφαλος και το ήπαρ. Η συσσώρευση χαλκού στον εγκέφαλο τις βλάπτει και προκαλεί προβλήματα όπως η αταξία.

Διάγνωση

Μόλις αποδειχθεί ότι το άτομο παρουσιάζει τα τυπικά σημάδια μιας αταξίας, οι επαγγελματίες θα αναζητήσουν την αιτία αυτής της πάθησης, εκτελώντας φυσικές και νευρολογικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένων των κλινικών και των νευροαπεικονιστικών εξετάσεων..

Κατά τη διάρκεια κλινικών νευρολογικών εξετάσεων, οι επαγγελματίες θα αξιολογήσουν τη γνωστική τους κατάσταση (συμπεριλαμβανομένης της μνήμης και της προσοχής), το όραμά τους, την ακοή, την ισορροπία, το συντονισμό και τα αντανακλαστικά..

Οι μελέτες νευροαπεικόνισης που πραγματοποιούνται συνήθως είναι η υπολογισμένη τομογραφία ή η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Σε αυτές τις δοκιμές μπορείτε να δείτε τη δομική κατάσταση του εγκεφάλου μας και να καθορίσετε εάν η αταξία οφείλεται σε βλάβη στην παρεγκεφαλίδα.

Μερικές φορές μπορεί επίσης να γίνει μια οσφυϊκή παρακέντηση, στην οποία μια βελόνα εισάγεται στο νωτιαίο μυελό για να εξαχθεί το εγκεφαλονωτιαίο υγρό για να αναλυθεί αργότερα και να ελεγχθεί εάν υπάρχει κάποιο πρόβλημα.

Τέλος, εάν υπάρχουν υπόνοιες ότι η αταξία είναι κληρονομική, διεξάγεται επίσης γενετική ανάλυση για να ελεγχθεί εάν υπάρχει κάποια γενετική μετάλλαξη που μπορεί να προκαλέσει την ασθένεια.

Θεραπεία για αταξία

Δεν υπάρχει μονοθεραπεία για την αταξία, καθώς η θεραπεία επικεντρώνεται στη θεραπεία της αιτίας που προκάλεσε την αταξία (για παράδειγμα, ανεμοβλογιά). Επιπλέον, συνήθως πραγματοποιούνται θεραπείες για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Η θεραπεία περιλαμβάνει συνήθως φυσικές θεραπείες για την ενίσχυση των μυών και τη βελτίωση της κινητικότητας, επαγγελματικές θεραπείες για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ατόμου που τον διδάσκει για να εκτελεί τα καθήκοντα της καθημερινής ζωής με αποτελεσματικό τρόπο και γλωσσική θεραπεία, εάν το άτομο δυσκολεύεται να μιλήσει και αρθρώσεις λέξεων.

Ορισμένα εργαλεία υποστήριξης μπορεί επίσης να είναι απαραίτητα, όπως σκύλοι ή σύντροφοι με τα πόδια, τροποποιημένα εργαλεία για να διευκολύνεται η γραφή ή το φαγητό και εργαλεία για τη διευκόλυνση της επικοινωνίας, ιδιαίτερα της προφορικής επικοινωνίας..

Αναφορές

1. Ίδρυμα Mayo για ιατρική εκπαίδευση και έρευνα. (29 Μαρτίου 2014). Ataxia. 
2. Εθνικό Ίδρυμα Αταξίας. (s.f.). Ταξινόμηση αταξίας.
3. NIH. (2016 Φεβρουάριος 2016). Πληροφορίες NINDS Ataxias και παρεγκεφαλιδική ή σπειροεγκεφαλική εκφύλιση. Ανακτήθηκε από το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού