Myelin Χαρακτηριστικά, Λειτουργίες, Παραγωγή και Ασθένειες

Το μυελίνη, ή θήκες μυελίνης, είναι μια λιπαρή ουσία που περιβάλλει τις νευρικές ίνες και έχει ως λειτουργία την αύξηση της ταχύτητας των νευρικών παλμών, διευκολύνοντας την επικοινωνία μεταξύ των νευρώνων. Επιτρέπει επίσης μεγαλύτερη εξοικονόμηση ενέργειας του νευρικού συστήματος.

Η μυελίνη αποτελείται από 80% λιπίδια και 20% πρωτεΐνες. Στο κεντρικό νευρικό σύστημα, τα νευρικά κύτταρα που το παράγουν είναι γλοιακά κύτταρα που ονομάζονται ολιγοδενδροκύτταρα. Ενώ στο περιφερικό νευρικό σύστημα εμφανίζονται μέσω κυττάρων Schwann.

Οι δύο κύριες πρωτεΐνες της μυελίνης που παράγονται από τα ολιγοδενδροκύτταρα είναι το PLP (πρωτεΐνη πρωτεολιπιδίου) και η ΜΒΡ (βασική πρωτεΐνη μυελίνης).

Όταν η μυελίνη δεν αναπτύσσεται σωστά ή τραυματίζεται για κάποιο λόγο, οι νευρικές μας παρορμήσεις επιβραδύνουν ή αποκλείονται. Αυτό συμβαίνει στις απομυελινωτικές ασθένειες, προκαλώντας συμπτώματα όπως μούδιασμα, έλλειψη συντονισμού, παράλυση, όραση και γνωστικά προβλήματα.

Ανακάλυψη της μυελίνης

Αυτή η ουσία ανακαλύφθηκε στα μέσα του 1800, αλλά ήταν σχεδόν μισός αιώνας πριν αποκαλυφθεί η σημαντική λειτουργία της ως μονωτικού..

Στα μέσα του δέκατου ένατου αιώνα, οι επιστήμονες βρήκαν κάτι παράξενο στις νευρικές ίνες που διακλαδούσαν από το νωτιαίο μυελό. Παρατήρησαν ότι καλύφθηκαν με λαμπερή λευκή λιπαρή ουσία.

Ο Γερμανός παθολόγος Rudolf Virchow ήταν ο πρώτος που χρησιμοποίησε την έννοια της "μυελίνης". Προέρχεται από την ελληνική λέξη "myelós", που σημαίνει "μυελό", που αναφέρεται σε κάτι κεντρικό ή εσωτερικό.

Αυτό συνέβη επειδή σκέφτηκε ότι η μυελίνη ήταν μέσα στις ίνες του νεύρου. Εστιάστηκε εσφαλμένα με τον μυελό των οστών.

Αργότερα, διαπιστώθηκε ότι αυτή η ουσία περιβάλλει τους νευρώνες των νευρώνων, σχηματίζοντας λοβούς. Ανεξάρτητα από το πού βρίσκονται οι θήκες μυελίνης, η λειτουργία είναι η ίδια: μεταδίδουν αποτελεσματικά ηλεκτρικά σήματα.

Στη δεκαετία του 1870, ο γάλλος ιατρός Louis-Antoine Ranvier σημείωσε ότι η θήκη της μυελίνης είναι ασυνεχής. Δηλαδή, υπάρχουν διαστήματα κατά μήκος του άξονα που δεν έχουν μυελίνη. Αυτά έχουν υιοθετήσει το όνομα των οζιδίων Ranvier και χρησιμεύουν για την αύξηση της ταχύτητας της αγωγής των νεύρων.

Πώς είναι δομημένη η μυελίνη?

Η μυελίνη περιβάλλει την επέκταση του νευρικού νεύρου ή του νεύρου σχηματίζοντας ένα σωλήνα. Ο σωλήνας δεν σχηματίζει συνεχή επικάλυψη, αλλά αποτελείται από μια σειρά τμημάτων. Κάθε ένα από αυτά μετρά περίπου 1mm.

Μεταξύ των τμημάτων υπάρχουν μικρά κομμάτια ακάλυπτων αξόνων που ονομάζονται οζίδια Ranvier. Αυτά τα μέτρα από 1 έως 2 μικρόμετρα.

Έτσι, ο επικαλυμμένος με μυελίνη νευρώνας μοιάζει με ένα κολιέ επιμήκων μαργαριταριών. Αυτό διευκολύνει την αλατιστική αγωγιμότητα του νευρικού παλμού, δηλαδή, τα σήματα "άλμα" από έναν κόμβο σε άλλο. Αυτό επιτρέπει την ταχύτερη ταχύτητα αγωγιμότητας σε έναν μυελωμένο νευρώνα απ 'ότι σε άλλο χωρίς μυελίνη.

Η μυελίνη χρησιμεύει επίσης ως ηλεκτροχημικός μονωτής έτσι ώστε τα μηνύματα να μην εκτείνονται σε γειτονικά κύτταρα και να αυξάνουν την αντίσταση του αξόνου.

Κάτω από τον εγκεφαλικό φλοιό υπάρχουν εκατομμύρια άξονες που συνδέουν τους φλοιώδεις νευρώνες με αυτούς που βρίσκονται σε άλλα μέρη του εγκεφάλου. Σε αυτόν τον ιστό υπάρχει υψηλή συγκέντρωση μυελίνης που του δίνει ένα αδιαφανές λευκό χρώμα. Επομένως, ονομάζεται λευκή ύλη ή λευκή ύλη.

Πώς παράγεται?

Ένα ολιγοδενδροκύτταρο μπορεί να παράγει μέχρι και 50 μέρη μυελίνης. Όταν αναπτύσσεται το κεντρικό νευρικό σύστημα, αυτά τα κύτταρα παράγουν παρατάσεις που μοιάζουν με τα κουπιά ενός κανό.

Στη συνέχεια, κάθε ένα από αυτά είναι τυλιγμένο αρκετές φορές γύρω από ένα κομμάτι του αξόνων, δημιουργώντας στρώματα μυελίνης. Χάρη σε κάθε πτερύγιο, επομένως, λαμβάνεται ένα τμήμα της θήκης μυελίνης ενός αξόνου.

Στο περιφερικό νευρικό σύστημα υπάρχει επίσης μυελίνη, αλλά παράγεται από έναν τύπο νευρικών κυττάρων που ονομάζονται κύτταρα Schwann.

Οι περισσότεροι από τους άξονες του περιφερικού νευρικού συστήματος καλύπτονται με μυελίνη. Οι θήκες μυελίνης επίσης κατατμηθούν όπως στο κεντρικό νευρικό σύστημα. Κάθε μυελοποιημένη περιοχή αντιστοιχεί σε ένα μόνο κύτταρο Schwann που τυλίγεται αρκετές φορές γύρω από τον άξονα.

Η χημική σύνθεση της μυελίνης που παράγεται από τα ολιγοδενδροκύτταρα και τα κύτταρα Schwann είναι διαφορετική.

Επομένως, στη σκλήρυνση κατά πλάκας, το ανοσοποιητικό σύστημα αυτών των ασθενών προσβάλλει μόνο την πρωτεΐνη μυελίνης που παράγεται από τα ολιγοδενδροκύτταρα αλλά όχι αυτή που παράγεται από τα κύτταρα Schwann. Έτσι, το περιφερικό νευρικό σύστημα δεν βλάπτεται.

Χαρακτηριστικά

Όλοι οι άξονες του νευρικού συστήματος σχεδόν όλων των θηλαστικών καλύπτονται με θήκες μυελίνης. Αυτά διαχωρίζονται το ένα από το άλλο από τα οζίδια του Ranvier.

Τα δυναμικά δράσης ταξιδεύουν διαφορετικά από τους νευράξονες με μυελίνη παρά από εκείνα που δεν έχουν μυελίνη (χωρίς αυτή την ουσία).

Η μυελίνη περιτυλίσσεται γύρω από τον άξονα χωρίς να επιτρέπεται η είσοδος εξωκυττάριου υγρού μεταξύ τους. Η μόνη θέση του άξονα που έρχεται σε επαφή με το εξωκυτταρικό υγρό είναι στα οζίδια Ranvier, μεταξύ κάθε θήκης μυελίνης.

Έτσι, το δυναμικό δράσης παράγεται και ταξιδεύει μέσω του μυελιωμένου αξόνου. Ενώ διασχίζει τη ζώνη γεμάτη από μυελίνα, η πιθανότητα μειώνεται, αλλά εξακολουθεί να έχει τη δύναμη να απελευθερώσει ένα άλλο δυναμικό δράσης στο επόμενο οζίδιο. Τα δυναμικά επαναλαμβάνονται σε κάθε οζίδιο του Ranvier, η οποία ονομάζεται αλατιστική αγωγή..

Αυτός ο τύπος οδήγησης που διευκολύνεται από τη δομή της μυελίνης, επιτρέπει την ώθηση των παρορμήσεων πολύ πιο γρήγορα μέσω του εγκεφάλου μας.

Έτσι, μπορούμε να αντιδράσουμε έγκαιρα σε πιθανούς κινδύνους ή να αναπτύξουμε γνωστικά καθήκοντα σε δευτερόλεπτα. Επιπλέον, αυτό οδηγεί σε μεγάλη εξοικονόμηση ενέργειας για τον εγκέφαλό μας.

Μυελίνη και ανάπτυξη του νευρικού συστήματος

Η διαδικασία μυελίνωσης είναι αργή και αρχίζει περίπου 3 μήνες μετά τη γονιμοποίηση.

Αναπτύσσεται σε διαφορετικούς χρόνους ανάλογα με την περιοχή του νευρικού συστήματος που σχηματίζεται. Για παράδειγμα, η προμετωπική περιοχή είναι η τελευταία περιοχή που μυελινώνεται και είναι υπεύθυνη για σύνθετες λειτουργίες όπως προγραμματισμός, αναστολή, κίνητρα, αυτορρύθμιση κ.λπ..

Κατά τη γέννηση, μόνο μερικές περιοχές του εγκεφάλου είναι εντελώς μυλιωμένες. Όπως οι περιοχές του εγκεφαλικού στελέχους, οι οποίες κατευθύνουν τα αντανακλαστικά. Μόλις οι νευρώνες σας μυελινοποιηθούν, οι νευρώνες επιτυγχάνουν τη βέλτιστη λειτουργία και την ταχύτερη και αποτελεσματικότερη οδήγηση.

Αν και η διαδικασία μυελίνωσης ξεκινάει σε μια πλαγιά μεταγεννητική περίοδο, οι άξονες των νευρώνων των εγκεφαλικών ημισφαιρίων διεξάγουν αυτή τη διαδικασία λίγο αργότερα.

Από τον τέταρτο μήνα ζωής, οι νευρώνες μυελινοποιούνται μέχρι τη δεύτερη παιδική ηλικία (μεταξύ 6 και 12 ετών). Στη συνέχεια συνεχίζει την εφηβεία (από 12 έως 18 ετών) μέχρι την πρώιμη ενηλικίωση, η οποία σχετίζεται με την ανάπτυξη σύνθετων γνωστικών λειτουργιών.

Οι κύριες αισθητήριες και κινητικές περιοχές του εγκεφαλικού φλοιού αρχίζουν τη μυελίνωση τους πριν τις ζώνες μετωπιαίας και βρεγματικής σύνδεσης. Τα τελευταία αναπτύσσονται πλήρως εδώ και 15 χρόνια.

Οι κομιστικές, προβολικές και συσχετιζόμενες ίνες μυελινοποιούνται αργότερα από τις κύριες ζώνες. Στην πραγματικότητα, η δομή που ενώνει αμφότερα τα εγκεφαλικά ημισφαίρια (που ονομάζεται corpus callosum), αναπτύσσεται μετά τη γέννηση και ολοκληρώνει την μυελίνωση σε 5 χρόνια. Η μεγαλύτερη μυελίνωση του corpus callosum συνδέεται με την καλύτερη γνωστική λειτουργία.

Έχει αποδειχθεί ότι η διαδικασία μυελίνωσης συμβαδίζει με τη γνωστική ανάπτυξη του ανθρώπου. Οι νευρωνικές συνδέσεις του εγκεφαλικού φλοιού καθίστανται πολύπλοκες και η μυελίνωση τους σχετίζεται με την απόδοση των όλο και πιο περίπλοκων συμπεριφορών.

Παραδείγματος χάριν, παρατηρήθηκε ότι η μνήμη εργασίας βελτιώνεται όταν ο μετωπικός λοβός αναπτύσσεται και μυελινώνεται. Ενώ το ίδιο συμβαίνει και με τις οπτικοακουστικές δεξιότητες και τη μυελίνωση του βαλβιδικού χώρου.

Οι πιο πολύπλοκες κινητικές δεξιότητες, όπως η συνεδρίαση ή το περπάτημα, αναπτύσσονται σιγά-σιγά παράλληλα με τη μυελική εγκεφαλική.

Οι et al. (2008) διαπίστωσε ότι οι περιοχές Broca και Wernicke περνούν από την κορυφή της ταχείας μυελίνωσης ταυτόχρονα πριν από την ηλικία των 18 μηνών. Μετά από αυτή την ηλικία, παρατηρείται επιβράδυνση της διαδικασίας μυελίνωσης. Οι συγγραφείς συσχετίζουν αυτό το γεγονός με την ταχεία ανάπτυξη του λεξιλογίου περίπου 2 χρόνια.

Από την άλλη πλευρά, η τοξοειδής δοκός, η δομή που ενώνει την περιοχή των Broca και Wernicke, συνεχίζει μια διαδικασία ταχείας μυελίνωσης μετά από αυτή την ηλικία. Σίγουρα συνδέεται με την απόκτηση μιας πιο περίτεχνης γλώσσας.

Στην πραγματικότητα, η νευροψυχολογική αξιολόγηση των παιδιών βασίζεται στην ιδέα ότι η ανάπτυξη των γνωστικών λειτουργιών των παιδιών είναι ισοδύναμη με την εγκεφαλική ωρίμανσή τους. Αυτή η διαδικασία συμβαίνει σε δύο διαφορετικούς άξονες: τον κατακόρυφο άξονα και τον οριζόντιο άξονα.

Η διαδικασία της εγκεφαλικής ωρίμανσης ακολουθεί έναν κατακόρυφο άξονα, ξεκινώντας από τις υποκαρχικές δομές προς τις φλοιώδεις δομές (από το στέλεχος του εγκεφάλου προς τα πάνω). Επιπλέον, όταν εισέλθει στο φλοιό, διατηρεί μια οριζόντια κατεύθυνση. Ξεκινώντας από τις κύριες ζώνες και συνεχίζοντας στις περιοχές σύνδεσης.

Αυτή η οριζόντια ωρίμανση οδηγεί σε προοδευτικές αλλαγές στο ίδιο ημισφαίριο του εγκεφάλου. Επιπλέον, θεσπίζει διαρθρωτικές και λειτουργικές διαφορές μεταξύ των δύο ημισφαιρίων.

Ασθένειες που σχετίζονται με τη μυελίνη

Μια ελαττωματική μυελίνωση είναι ο κύριος λόγος νευρολογικών παθήσεων. Όταν οι άξονες χάνουν τη μυελίνη τους, η οποία είναι γνωστή ως απομυελίνωση, τα ηλεκτρικά νευρικά σήματα μεταβάλλονται.

Η απομυελίνωση μπορεί να οφείλεται σε φλεγμονές, μεταβολικά ή γενετικά προβλήματα. Αν και, ανεξάρτητα από την αιτία, η απώλεια της μυελίνης προκαλεί σημαντική δυσλειτουργία των νευρικών ινών. Συγκεκριμένα, μειώνει ή αποκλείει νευρικές παρορμήσεις μεταξύ του εγκεφάλου και του υπόλοιπου σώματος.

Οι ερευνητές το 1980 προκάλεσαν χημικά την απώλεια μυελίνης στο νωτιαίο μυελό των γατών. Διαπίστωσαν ότι τα νευρικά ερεθίσματα ταξίδευαν πιο αργά κατά μήκος των νευρικών ινών. Αυτό προκάλεσε ότι οι περισσότερες φορές τα σήματα δεν έφτασαν στο τέλος του αξόνου.

Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, εντοπίστηκαν επίσης τα στοιχεία της μυελίνης, όπως οι πρωτεΐνες που το καθιστούν και τα γονίδια που τα κωδικοποιούν. Χρησιμοποιώντας ποντίκια, άλλαξαν τα γονίδια που παρήγαγαν αυτές τις πρωτεΐνες, με αποτέλεσμα την έλλειψη μυελίνης.

Χάρη σε αυτά τα μοντέλα ποντικών, ήταν δυνατόν να γνωρίζουμε περισσότερα για τις απομυελινωτικές ασθένειες.

Η απώλεια της μυελίνης στους ανθρώπους έχει συνδεθεί με πολλές διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος, όπως εγκεφαλικό επεισόδιο, τραύματα του νωτιαίου μυελού και πολλαπλή σκλήρυνση..

Μερικές από τις πιο συχνές ασθένειες που σχετίζονται με τη μυελίνη είναι:

- MS: Σε αυτή την ασθένεια, το ανοσοποιητικό σύστημα είναι υπεύθυνο για την προστασία του σώματος από βακτηρίδια και ιούς, επιτίθεται κατά λάθος τα έλυτρα μυελίνης. Αυτό προκαλεί νευρικά κύτταρα και το νωτιαίο μυελό δεν μπορούν να επικοινωνήσουν μεταξύ τους και να στείλετε μηνύματα στους μύες.

Τα συμπτώματα κυμαίνονται από κόπωση, αδυναμία, πόνο και μούδιασμα έως παράλυση και ακόμη και απώλεια όρασης. Περιλαμβάνει επίσης γνωστικές διαταραχές και κινητικές δυσκολίες.

- Οξεία διάσπαρτη εγκεφαλομυελίτιδα: φαίνεται ότι οφείλεται σε φλεγμονή του εγκεφάλου και στον σύντομο αλλά έντονο μυελό που βλάπτει τη μυελίνη. Μπορεί να προκύψει απώλεια όρασης, αδυναμία, παράλυση και δυσκολία στο συντονισμό των κινήσεων.

- Τριπτική μυελίτιδα: Φλεγμονή του νωτιαίου μυελού που προκαλεί απώλεια λευκής ύλης σε αυτό το μέρος.

Άλλες καταστάσεις είναι η οπτική νευρομυελίτιδας, το σύνδρομο Guillain-Barré ή οι πολυεευροπάθειες απομυελινωτικής.

Όσον αφορά τις κληρονομικές ασθένειες που επηρεάζουν τη μυελίνη, μπορεί να αναφερθεί η λευκοδυστροφία και η ασθένεια Charcot-Marie-Tooth. Μια σοβαρότερη κατάσταση που βλάπτει έντονα τη μυελίνη είναι η νόσος του Canavan.

Τα συμπτώματα της απομυελίνωσης είναι πολύ διαφορετικά ανάλογα με τις λειτουργίες των εμπλεκόμενων νευρικών κυττάρων. Οι εκδηλώσεις ποικίλλουν ανάλογα με κάθε ασθενή και ασθένεια και έχουν διαφορετικές κλινικές παρουσιάσεις ανάλογα με κάθε περίπτωση. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι:

- Κόπωση ή κόπωση.

- Προβλήματα όρασης: όπως θολή όραση στο κέντρο του οπτικού πεδίου, η οποία επηρεάζει μόνο ένα μάτι. Ο πόνος μπορεί επίσης να εμφανιστεί όταν τα μάτια μετακινούνται. Ένα άλλο σύμπτωμα είναι η διπλή όραση ή η μειωμένη όραση.

- Απώλεια ακοής.

- Εμβοές ή εμβοές, η οποία είναι η αντίληψη των ήχων ή του βομβαρδισμού στα αυτιά χωρίς εξωτερικές πηγές που τις παράγουν.

- Μούδιασμα ή μούδιασμα των ποδιών, των χεριών, του προσώπου ή του κορμού. Αυτό είναι κοινώς γνωστό ως νευροπάθεια.

- Αδυναμία των άκρων.

- Τα συμπτώματα επιδεινώνονται ή επανεμφανίζονται μετά από έκθεση σε θερμότητα, όπως μετά από ένα ζεστό ντους.

- Μεταβολή γνωστικών λειτουργιών όπως προβλήματα μνήμης ή δυσκολίες ομιλίας.

- Προβλήματα συντονισμού, ισορροπίας ή ακρίβειας.

Επί του παρόντος, διεξάγεται έρευνα στη μυελίνη για τη θεραπεία ασθενειών απομυελίνωσης. Οι επιστήμονες επιδιώκουν την αναγέννηση της κατεστραμμένης μυελίνης και την πρόληψη των χημικών αντιδράσεων που προκαλούν αυτές τις βλάβες.

Επίσης, αναπτύσσουν φάρμακα για να σταματούν ή να διορθώνουν τη σκλήρυνση κατά πλάκας. Επιπλέον, διερευνούν τα αντισώματα που είναι ιδιαίτερα εκείνα που προσβάλλουν τη μυελίνη και αν τα βλαστοκύτταρα θα μπορούσαν να αντιστρέψουν τις βλάβες της απομυελίνωσης.

Αναφορές

1. Carlson, Ν.Ρ. (2006). Φυσιολογία συμπεριφοράς 8η Εκδ. Μαδρίτης: Pearson.
2. Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα. (s.f.). Ανακτήθηκε στις 14 Μαρτίου 2017, από το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού: english.ninds.nih.gov.
3. Myelin. (s.f.). Ανακτήθηκε στις 14 Μαρτίου 2017, από τη Wikipedia: en.wikipedia.org.
4. Θήκη μυελίνης και σκλήρυνση κατά πλάκας (MS). (9 Μαρτίου 2017). Από την Emedicinehealth: emedicinehealth.com.
5. Myelin: Μια επισκόπηση. (24 Μαρτίου 2015). Ανακτήθηκε από το BrainFacts: brainfacts.org.
6. Morell Ρ., Quarles R.H. (1999). Το περίβλημα της μυελίνης. Στο: Siegel G.J., Agranoff B.W., Albers R.W., et αϊ., Eds. Βασική Νευροχημεία: Μοριακές, Κυτταρικές και Ιατρικές Όψεις. 6η έκδοση. Φιλαδέλφεια: Lippincott-Raven. Διατίθεται από: ncbi.nlm.nih.gov.
7. Robertson, S. (11 Φεβρουαρίου 2015). Τι είναι η μυελίνη; Ανακτήθηκε από τις Ειδήσεις Ιατρικές Επιστήμες της Ζωής: news-medical.net.
8. Rosselli, Μ., Matute, Ε., & Ardila, Α. (2010). Νευροψυχολογία της παιδικής ανάπτυξης. Μεξικό, Μπογκοτά: Σύνταξη Το σύγχρονο εγχειρίδιο.