Limbic Εγκεφαλίτιδα Συμπτώματα, τύποι και αιτίες

Το μεσοεγκεφαλίτιδα είναι μια ασθένεια που συμβαίνει λόγω μιας φλεγμονής του εγκεφάλου που χαρακτηρίζεται συνήθως από υποξεία συμβιβασμό μνήμης, ψυχιατρικά συμπτώματα και επιληπτικές κρίσεις.

Αυτή η παθολογία συμβαίνει λόγω της εμπλοκής της μεσαίας περιοχής των κροταφικών λοβών. Ειδικά, η εγκεφαλική φλεγμονή φαίνεται να εκτελείται στον ιππόκαμπο, γεγονός που μεταφράζεται σε πολλαπλές αποτυχίες της λειτουργίας του μνεσικού.

Η εγκεφαλίτιδα του Limbic μπορεί να προκληθεί από δύο κύριες καταστάσεις: λοιμώξεις και αυτοάνοσες διαταραχές. Όσον αφορά τον τελευταίο παράγοντα, έχουν περιγραφεί δύο κύριοι τύποι: παρανεοπλασματικός λιμικός εγκεφαλίτις και μη παρανεοπλασματικός λιμικός εγκεφαλίτις.

Από όλους τους τύπους, η παρανεοπλασματική εγκεφαλίτιδα φαίνεται να είναι η πιο διαδεδομένη. Η κλινική εικόνα της νόσου χαρακτηρίζεται από γνωστική και να ενσωματώσει εκδηλώσεις neuropsiquátricas (αλλαγές στη διάθεση, ευερεθιστότητα, άγχος, κατάθλιψη, αποπροσανατολισμός, ψευδαισθήσεις και διαταραχές της συμπεριφοράς).

Σε αυτό το άρθρο εξετάζουμε τα κύρια χαρακτηριστικά αυτής της νόσου. Οι διάφοροι τύποι περιφερικής εγκεφαλίτιδας εξηγούνται και συζητούνται οι παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση αυτής της κλινικής νευρολογικής οντότητας.

Χαρακτηριστικά της λιμικής εγκεφαλίτιδας

Η εγκεφαλίτιδα του Limbic (EL) είναι μια νευρολογική κλινική οντότητα που περιγράφηκε για πρώτη φορά το έτος 1960 από τον Brierly και τους συνεργάτες του.

Η δημιουργία αυτής της παθολογίας διάγνωση διεξήχθη για να περιγράψει τρεις περιπτώσεις ασθενών με υποξεία εγκεφαλίτιδα παρουσιάζοντας επικράτηση δυσλειτουργία στο μεταιχμιακό περιοχή.

Ωστόσο, η ονοματολογία του τερματισμού της εγκεφαλίτιδας με την οποία είναι γνωστές αυτές οι καταστάσεις κρίθηκε από τον Corsellis και τους συνεργάτες του τρία χρόνια μετά την περιγραφή της παθολογίας..

Τα κύρια κλινικά χαρακτηριστικά του EL είναι η απώλεια υποξεία της βραχυπρόθεσμης μνήμης, η ανάπτυξη ενός συνδρόμου άνοιας και φλεγμονώδεις συμμετοχή του μεταιχμιακού φαιάς ουσίας σε συνδυασμό με βρογχικό καρκίνωμα.

Το ενδιαφέρον για την EL έχει σημειώσει μεγάλη αύξηση τα τελευταία χρόνια, γεγονός που επέτρεψε την καθιέρωση μιας πιο λεπτομερούς κλινικής εικόνας.

Υπό αυτή την έννοια, επί του παρόντος διαφορετικές επιστημονικές έρευνες έχουν συμφωνήσει ότι οι κύριες αλλοιώσεις αυτής της παθολογίας είναι:

1. Γνωσιακές διαταραχές, ειδικά σε βραχυπρόθεσμη μνήμη.
2. Κατάσταση των κατασχέσεων.
3. Γενικευμένη κατάσταση σύγχυσης.
4. Υποφέρουν από διαταραχές ύπνου και ψυχιατρικές διαταραχές διαφόρων ειδών όπως κατάθλιψη, ευερεθιστότητα ή παραισθήσεις.

Ωστόσο, από αυτά τα κύρια συμπτώματα του EL, το μοναδικό κλινικό εύρημα που είναι χαρακτηριστικό της οντότητας είναι η υποτονική ανάπτυξη του ελλείμματος βραχυπρόθεσμης μνήμης.

Τύποι περιοδοντικής εγκεφαλίτιδας

Η εγκεφαλίτιδα είναι μια ομάδα ασθενειών που συμβαίνουν λόγω φλεγμονής του εγκεφάλου. Πρόκειται για συχνές παθολογίες σε ορισμένες περιοχές του κόσμου που μπορούν να προκληθούν από διάφορους παράγοντες.

Στην περίπτωση της μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα, επί του παρόντος έχει καθιερώσει δύο κύριες κατηγορίες: αυτές που προκαλούνται από μολυσματικούς παράγοντες ΕΛ και EL προκαλούνται από αυτοάνοση στοιχεία.

Η λοιμώδης εγκεφαλίτιδα του Limbic μπορεί να προκληθεί από ένα ευρύ φάσμα ιικών, βακτηριακών και μυκητιακών οργανισμών που επηρεάζουν τις περιοχές του εγκεφάλου του σώματος.

Από την άλλη πλευρά, αυτοάνοση μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα προκαλούνται από φλεγμονή του κεντρικού νευρικού συστήματος αρχικά προκαλείται από την αλληλεπίδραση των αυτοαντισωμάτων διαταραχών. Στη συνέχεια, εξετάζουμε τα κύρια χαρακτηριστικά του καθενός.

Λοιμώδης εγκεφαλίτιδα

Τόσο οι γενικές λοιμώξεις του κεντρικού νευρικού συστήματος όσο και η περιορισμένη εγκεφαλίτιδα μπορούν να προκληθούν από μια ευρεία ποικιλία ιικών, βακτηριακών και μυκητιακών μικροβίων. Στην πραγματικότητα, η ιογενής αιτιολογία είναι η συχνότερη της εγκεφαλίτιδας.

Ωστόσο, μεταξύ όλων των ιογενών παραγόντων υπάρχει ένα που είναι ιδιαίτερα σημαντικό στην περίπτωση του EL, του ιού απλού έρπητα τύπου 1 (HSV-1). Αυτό το μικρόβιο είναι η συχνότερα εμπλεκόμενη αιτία όχι μόνο της ιογενούς εγκεφαλίτιδας γενικά, αλλά και της ΕΙ.

Συγκεκριμένα, αρκετές μελέτες δείχνουν ότι το 70% των μολυσματικών περιπτώσεων EL προκαλούνται από τον HSV-1. Ειδικότερα, αυτό το μικρόβιο παίζει έναν πολύ σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη μολυσματικής λιμικής εγκεφαλίτιδας σε ανοσολογικά υποκείμενα άτομα.

Ωστόσο, σε ανοσοκατασταλμένα άτομα, ειδικά τα άτομα με τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV) ή υποκείμενα που έχουν λάβει μόσχευμα μυελού των οστών, μπορεί να παρουσιάζει μια πιο ποικίλη αιτιολογία της μεταιχμιακής εγκεφαλίτιδας.

Σε αυτές τις τελευταίες περιπτώσεις, το μολυσματικό ΕΙ μπορεί επίσης να προκληθεί από τον ιό του απλού έρπητα τύπου 2 (HSV-2) και τους ιούς 6 και 7 του ανθρώπινου έρπητα, χωρίς κανένας από αυτούς να είναι πολύ πιο διαδεδομένος από τους υπόλοιπους.

Ανεξάρτητα από το σπέρμα που εμπλέκεται στην αιτιολογία της παθολογίας, η μολυσματική λιμιδική εγκεφαλίτιδα χαρακτηρίζεται από μια σειρά κοινών εκδηλώσεων. Αυτά είναι:

1. Υπο-οξεία παρουσίαση των επιληπτικών κρίσεων.

2. Πειραματική αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος ή του πυρετού συχνά.

3. Απώλεια μνήμης και σύγχυση.

Παρομοίως, τα μολυσματικά ΕΙ χαρακτηρίζονται από μια ελαφρώς ταχύτερη εξέλιξη των συμπτωμάτων από ό, τι οι άλλοι τύποι λιμικής εγκεφαλίτιδας. Αυτό το γεγονός προκαλεί τον πειραματισμό μιας ταχείας και προοδευτικής φθοράς.

Όταν διαπιστώνεται η παρουσία αυτής της παθολογίας, εμφανίζονται δύο κύριοι παράγοντες: η παθογένεση της λοίμωξης και η διαγνωστική διαδικασία.

Παθογένεια της λοίμωξης

Η παθογένεση της μόλυνσης, στην περίπτωση της πρωτοπαθούς λοίμωξης, εξαρτάται κυρίως από την άμεση επαφή των βλεννογόνων ή σπασμένο δέρμα με σταγονίδια από την αναπνευστική οδό.

Συγκεκριμένα, η παθογένεση της μόλυνσης εξαρτάται από την επαφή με τον στοματικό βλεννογόνο στην περίπτωση μόλυνσης με HSV-1 ή την επαφή με τον βλεννογόνο των γεννητικών οργάνων στην περίπτωση του HSV.2.

Μόλις πραγματοποιηθεί η μολυσματική επαφή, ο ιός μεταφέρεται μέσω των νευρωνικών οδών προς τα νευρικά γάγγλια. Ειδικά, φαίνεται ότι οι ιοί μεταφέρονται στους κόμβους στις ραχιαίες ρίζες, όπου παραμένουν αδρανείς.

Το πιο συνηθισμένο είναι ότι σε ενήλικες, περιπτώσεις εγκεφαλίτιδας έρπητα εμφανίζονται δευτερογενώς σε μια επανενεργοποίηση της νόσου. Δηλαδή, ο ιός παραμένει αδρανής στο γάγγλιο του νεύρου του τριδύμου μέχρι να εξαπλωθεί ενδοκρανιακά.

Ο ιός ταξιδεύει κατά μήκος του μηνιγγική τριδύμου κατά μήκος λεπτομήνιγγες και έτσι φτάνει νευρώνες μεταιχμιακό περιοχή του φλοιού, όπου παράγουν ατροφία και τον εκφυλισμό του εγκεφάλου.

Διαγνωστική διαδικασία

Η διαγνωστική διαδικασία που πρέπει να διεξαχθεί για να διαπιστωθεί η παρουσία μολυσματικού EL είναι η ενίσχυση του γονιδιώματος του HSV με αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (PCR) σε δείγμα εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF)..

Η εξειδίκευση και η ευαισθησία της PCR και του ΚΠΣ είναι πολύ υψηλές, με ρυθμούς αναφοράς 94% και 98% αντίστοιχα. Εντούτοις, αυτή η ιατρική εξέταση μπορεί επίσης να ενσωματώνει ορισμένα μειονεκτήματα.

Στην πραγματικότητα, οι δοκιμές του πολλαπλασιασμού του γενώματος HSV μπορεί να είναι αρνητικό κατά τη διάρκεια των πρώτων 72 ωρών των συμπτωμάτων και μετά από 10 ημέρες από την έναρξη της ασθένειας, έτσι ώστε ο παράγοντας χρόνος παίζει σημαντικό ρόλο στη διάγνωση της ασθένειας αυτής.

Από την άλλη πλευρά, άλλες διαγνωστικές δοκιμασίες που χρησιμοποιούνται συχνά σε λοιμώδες EL είναι απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Αυτή η δοκιμασία επιτρέπει την παρατήρηση των εγκεφαλικών αλλοιώσεων στο 90% των περιπτώσεων των ατόμων με όρια εγκεφαλίτιδα που προκαλούνται από τον HSV-1.

Ειδικότερα, η μαγνητική τομογραφία συνήθως εμφανίζει υπερ-έντονες βλάβες σε ενισχυμένες αλληλουχίες που οδηγούν σε οίδημα, αιμορραγία ή νέκρωση στην περιοχή μεσαίου-μέσου των χρονικών λοβών. Ομοίως, η τροχιακή επιφάνεια των μετωπικών λοβών και ο προσβλητικός φλοιός μπορεί επίσης να διακυβευτεί.

Αυτοάνοση λιμικός εγκεφαλίτις

Η αυτοάνοση λιμικός εγκεφαλίτιδα είναι μια διαταραχή που προκαλείται από φλεγμονή του κεντρικού νευρικού συστήματος λόγω αλληλεπίδρασης αυτοαντισώματος. Αυτά τα αυτοαντισώματα υπάρχουν στο CSF ή στον ορό και αλληλεπιδρούν με ειδικά νευρωνικά αντιγόνα.

Αυτοάνοση μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα περιγράφηκε τη δεκαετία του '80 και του '90 του περασμένου αιώνα, όταν η παρουσία αντισωμάτων έναντι νευρωνικού αντιγόνα που εκφράζονται από έναν όγκο στον ορό των ασθενών με ένα νευρολογικό σύνδρομο και ένα περιφερειακό όγκου καταδεικνύεται.

Έτσι, αυτός ο τύπος Τα ενδιαφέροντα Η συσχέτιση μεταξύ της μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα και όγκων, γεγονός που είχε ήδη υποτεθεί χρόνια πριν, όταν Corsellis και συνεργάτες περιέγραψαν την ασθένεια μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα.

Συγκεκριμένα, στην αυτοάνοση EL, τα αυτοαντισώματα δρουν σε δύο κύριες κατηγορίες αντιγόνων: ενδοκυτταρικά αντιγόνα και αντιγόνα κυτταρικής μεμβράνης.

Η ανοσοαπόκριση κατά των ενδοκυτταρικών αντιγόνων συσχετίζεται συνήθως με κυτταροτοξικούς Τ κυτταρικούς μηχανισμούς και περιορισμένη απόκριση στην ανοσοτροποποιητική θεραπεία. Αντιθέτως, η απόκριση έναντι των αντιγόνων μεμβράνης μετράται με αντισώματα και ανταποκρίνεται ικανοποιητικά στη θεραπεία.

Από την άλλη πλευρά, οι πολλαπλές έρευνες που διεξήχθησαν σε αυτόν τον τύπο ΕΙ επέτρεψαν τη δημιουργία δύο κύριων αντισωμάτων που θα οδηγούσαν στην ανάπτυξη της παθολογίας: ογκωνευρονικά αντισώματα και νευρωνικά αυτοαντισώματα.

Αυτή η ταξινόμηση των αντισωμάτων έχει οδηγήσει στην περιγραφή των δύο διαφορετικές αυτοάνοσες μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα: παρανεοπλασματικό και μη παρανεοπλασματικές.

Παρανεοπλασματική λιμιδική εγκεφαλίτιδα

Η παρανεοπλασματική λιμικός εγκεφαλίτιδα χαρακτηρίζεται από την έκφραση αντιγόνων από νεοπλάσματα εκτός του κεντρικού νευρικού συστήματος που συμπτωματικά εκφράζονται από νευρωνικά κύτταρα.

Λόγω αυτής της αλληλεπίδρασης, η ανοσοαπόκριση εκτελεί παραγωγή αντισώματος που στοχεύει τον όγκο και τις ειδικές θέσεις στον εγκέφαλο.

Προκειμένου να διαπιστωθεί η παρουσία αυτού του τύπου EL, πρέπει πρώτα να απορριφθεί η ιογενής αιτιολογία της πάθησης. Στη συνέχεια, είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί εάν η εικόνα είναι παρανεοπλασματική ή όχι (ανίχνευση ενός όγκου που εμπλέκεται).

Η πλειονότητα των περιπτώσεων αυτοάνοσης περιοδοντικής εγκεφαλίτιδας χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη παρανεοπλασματικών. Περίπου μεταξύ 60 και 70% των περιπτώσεων είναι. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η νευρολογική εικόνα προηγείται της ανίχνευσης του όγκου.

Σε γενικές γραμμές, οι όγκοι είναι πιο συχνά συνδέεται με παρανεοπλασματική μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα είναι καρκίνωμα του πνεύμονα (50% των περιπτώσεων), όρχεων όγκοι (20%), καρκίνωμα μαστού (από 8 %) και μη-Hodgkin λέμφωμα.

Από την άλλη πλευρά, τα αντιγόνα μεμβράνης που συσχετίζονται συνήθως με αυτόν τον τύπο EL είναι:

1. Anti-NMDA: είναι ένας υποδοχέας κυτταρικής μεμβράνης που εκτελεί λειτουργίες στη συναπτική μετάδοση και στη νευρωνική πλαστικότητα του εγκεφάλου. Σε αυτές τις περιπτώσεις το υποκείμενο συνήθως παρουσιάζει πονοκέφαλο, πυρετό, διέγερση, ψευδαισθήσεις, μανία, επιληπτικές κρίσεις, επιδείνωση της συνείδησης, μούτιση και κατατονία.

2. Αντι-ΑΜΡΑ: είναι ένας υποτύπος του υποδοχέα γλουταμικού που ρυθμίζει τη διεγερτική νευρωνική μετάδοση. Αυτή η οντότητα επηρεάζει κυρίως τις ηλικιωμένες γυναίκες, συσχετίζεται συνήθως με καρκίνωμα του μαστού και συνήθως δημιουργεί σύγχυση, απώλεια μνήμης, αλλαγές στη συμπεριφορά και, σε ορισμένες περιπτώσεις, επιληπτικές κρίσεις..

3. Anti-GABAB-R: αποτελείται από έναν υποδοχέα GABA ο οποίος είναι υπεύθυνος για τη ρύθμιση της συναπτικής αναστολής του εγκεφάλου. Αυτές οι περιπτώσεις συνδέονται συνήθως με όγκους και δημιουργούν μια κλινική εικόνα που χαρακτηρίζεται από επιληπτικές κρίσεις και κλασικά συμπτώματα του EL.
4. Μη παρανεοπλασματική λιμιδική εγκεφαλίτιδα.

Μη παρανεοπλασματικό Η κατάσταση χαρακτηρίζεται από μία κλινική εικόνα και ένα τυπικό νευρωνικό κατάσταση μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα, στην οποία δεν υπάρχει υποκείμενη παθολογία όγκου.

Σε αυτές τις περιπτώσεις, μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα είναι συνήθως προκαλείται από αντι-αντιγόνου σύμπλοκο κανάλια εξαρτώμενος από την τάση του καλίου ή αντιγόνο αποκαρβοξυλάση γλουταμικού οξέος.

Όσον αφορά τα αντι-αντιγόνα του εξαρτώμενου από τάση συμπλόκου διαύλου καλίου, έχει αποδειχθεί ότι το αντι-σώμα κατευθύνεται έναντι της πρωτεΐνης που συνδέεται με τα εν λόγω κανάλια..

Υπό αυτή την έννοια, η πρωτεΐνη που εμπλέκεται στην λιμιδική εγκεφαλίτιδα θα είναι η πρωτεΐνη LG / 1. Τα άτομα με αυτόν τον τύπο EL παρουσιάζουν συνήθως την κλασική τριάδα των συμπτωμάτων που χαρακτηρίζονται από: απώλεια μνήμης, σύγχυση και επιληπτικές κρίσεις.

Στην περίπτωση των decarboxylase- γλουταμικού οξέος (GAD) επηρέασε το ενδοκυτταρικό ένζυμο που είναι υπεύθυνο για τη μετάδοση του γλουταμικού διεγερτικός νευροδιαβιβαστής στο ανασταλτικό νευροδιαβιβαστή GABA.

Αυτά τα αντισώματα συνήθως είναι μάρτυρας σε άλλες παθολογίες πέρα ​​ΕΛ, όπως το σύνδρομο Stiff-πρόσωπο, παρεγκεφαλιδική αταξία ή TLE.

Αναφορές

1. Baumgartner Α, Rauer S, Mader Ι, Meyer PT. Εγκεφαλικά ευρήματα FDG-PET και MRI σε αυτοάνοση περιοδική εγκεφαλίτιδα: συσχέτιση με τύπους αυτοαντισωμάτων. J Neurol. 2013 · 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et αϊ. Υποξεία εγκεφαλίτιδα της εν τέλει ενήλικης ζωής. Επηρεάζοντας κυρίως τις περιοχές με περιορισμούς. Brain 1960, 83: 357-368.

3. Fica Α, Pérez C, Reyes Ρ, Gallardo S, Calvo Χ, Salinas ΑΜ. Η ερπητική εγκεφαλίτιδα Κλινική σειρά 15 περιστατικών επιβεβαιώθηκε με αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης. Rev. Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, Ροζ Rubio C, Mariano Rodriguez JC, Palomeras Soler Ε, MC Admella Salvador, Ε Genover Llimona Εγκεφαλίτιδας αντισώματα υποδοχέα αντι-Ν-μεθυλ-ϋ-ασπαρτικού επειδή τεράτωμα ωοθήκης. Progr Obstet Ginecol. 2013 · 56 (9): 478-481.

5. López J, Blanco Υ, Graus F, Saiz Α. Κλινικο-ακτινολογικό προφίλ της λυμικής εγκεφαλίτιδας που σχετίζεται με αντισώματα έναντι διαύλων καλίου που εξαρτώνται από την τάση. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira Α, Irani SR. Τι πρέπει να γνωρίζετε για την εγκεφαλίτιδα του εγκεφάλου; Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.