Φυσιολογία αιμόστασης, στάδια, δοκιμές, μεταβολές

Το αιμόσταση είναι η ισορροπία με την οποία το αίμα παραμένει στην υγρή κατάσταση ενώ είναι μέσα στο αγγειακό σύστημα (τα αιμοφόρα αγγεία) και μετατρέπεται στη στερεά κατάσταση όταν συμβαίνει μια λύση συνέχειας (τραύματος) του ιδίου.

Θεωρείται ως η ισορροπία μεταξύ μηχανισμών προπηκτικότητας και αντιπηκτικών, οι οποίοι έχουν μεγαλύτερο βάρος. Χωρίς αιμόσταση δεν υπάρχει πιθανότητα πήξης του αίματος. Είναι σίγουρα ένα λεπτό σύστημα άμυνας του οργανισμού, θεμελιώδες για τη ζωή.

Έτσι, πριν από οποιαδήποτε ανεπιθύμητη ενέργεια που περιλαμβάνει αγγειακή βλάβη άκρως εξελιγμένα φαινόμενο της πήξης ενεργοποιείται με την ανίχνευση της πρώτης θέση του τραυματισμού και στη συνέχεια δημιουργώντας μια αλλαγή κατάστασης του αίματος (υγρό σε στερεό) στην περιφέρεια αυτών.

Το αίμα, το οποίο κυκλοφορεί στην υγρή φάση σε όλο το σώμα, πρόκειται να επιστρέψει στην στερεά κατάσταση μόνο στο σημείο της ζημίας για να σφραγίσει μόνο τον τραυματισμένο χώρο.

Η αιμόσταση δεν εμπλέκεται μόνο στο σύστημα πήξης του αίματος. επίσης παρεμβαίνει στην υπεράσπιση του οργανισμού, σταματώντας τη διέλευση των βακτηρίων μέσω του βύσματος ινώδους και αιμοπεταλίων.

Ευρετήριο

• 1 Φυσιολογία
  • 1.1 Η κλιμάκωση πήξης και η αιμόσταση
  • 1.2 Μια νέα θεωρία: το κυτταρικό μοντέλο του Hoffman
• 2 Στάδια αιμόστασης
  • 2.1 Πρωτογενής αιμόσταση (κυτταρική αιμόσταση)
  • 2.2 Δευτερογενής αιμόσταση (ενίσχυση πλάσματος)
  • 2.3 Ινοβρωόλυση (ινωδολυτική αναδιαμόρφωση)
• 3 Δοκιμές
• 4 Μεταβολές της αιμόστασης
  • 4.1 Αιμορραγική διάθεση
  • 4.2 Καταστάσεις υπερπηκτικότητας
• 5 Αναφορές

Φυσιολογία

Ο καταρράκτης της πήξης και της αιμόστασης

Ονομάζεται "καταρράκτης πήξης" στη σειρά συμβάντων που εξαπολύονται διαδοχικά και τελικά καταλήγουν στο σχηματισμό θρόμβου.

Το όνομα του καταρράκτη Τον απονεμήθηκε το 1964, όταν ανακαλύφθηκε η πρώτη θεωρία για το πώς λειτουργεί όλο αυτό το σύστημα όταν ανακαλύπτει ότι οι παράγοντες πήξης ενεργοποιούνται ο ένας στον άλλο, σε μια γραμμική ακολουθία συμβάντων.

Τα περισσότερα από αυτά με ζυμογόνα ή προένζυμα, πρωτεΐνες με ενζυματική δράση που κυκλοφορούν σε αδρανή μορφή στο πλάσμα.

Δηλώθηκε εκείνη την στιγμή ότι υπήρχαν δύο διαφορετικές αλληλουχίες ενεργοποίησης που τελικά συγκλίνουν στην ενεργοποίηση του παράγοντα Χ, όπου α κοινό τρόπο που κορυφώθηκε με σχηματισμό θρόμβων.

Κατασκευάστηκαν δύο κομμάτια: ένα που ονομάστηκε εγγενές και ένα άλλο που ονομάστηκε εξωγενείς:

• Η ενδογενής οδός προϋπέθετε έναν παράγοντα ενεργοποίησης που υπάρχει στο πλάσμα (ο οποίος είναι τώρα γνωστό ότι είναι το ενεργοποιημένο αιμοπετάλιο).
• Η εξωγενής οδός, από την οποία υποτίθεται ότι ενεργοποιείται από έναν παράγοντα εξωτερικό του πλάσματος (γνωστός σήμερα ως παράγοντας ιστού).

Αυτό το σύστημα εξηγήθηκε για σχεδόν 40 χρόνια.

Ωστόσο, δεν ήταν δυνατόν να εξηγήσει μερικές αλλαγές και αποκρίσεις του σώματος, concordándose ότι αυτή η θεωρία και οι χρόνοι πήξης και μετρήθηκε πήξης εξηγηθεί ως συμβαίνει στο δοκιμαστικό σωλήνα στο εργαστήριο, αλλά δεν αντικατοπτρίζουν την πραγματική φαινόμενο in νίνο.

Μια νέα θεωρία: το κυτταρικό μοντέλο του Hoffman

Το 2001, ο Hoffman και ο Engelman δημιούργησαν την άποψή τους κυτταρικό μοντέλο και ενσωματώθηκε στα κύτταρα (αιμοπετάλια, μονοκύτταρα και ενδοθηλιακά κύτταρα) στην ενεργοποίηση του συστήματος πήξης.

Αυτά τα κύτταρα παίζουν διαφορετικούς ρόλους στη διαδικασία ενεργοποίησης και σχηματισμού θρόμβου και το σύστημα απαιτεί την αρχική συμμετοχή τουλάχιστον δύο κυττάρων. Αν και σε αυτό το μοντέλο είναι απαραίτητες πρωτεΐνες και παράγοντες πήξης, τα κύτταρα ρυθμίζουν τη διάρκεια, την ένταση και τη θέση του σχηματισμού θρόμβων..

Η θεμελιώδης αλλαγή από την εννοιολογική άποψη ήταν το γεγονός σταματήσει βλέποντας τις αλληλουχίες αναφέρονται ως περιττή οδοί ενεργοποίηση της κοινής οδού και να κατανοήσουν ότι στην πραγματικότητα μέρος ενός μεγαλύτερου διαδικασία, η οποία είναι γραμμική, βηματικά.

Με αυτό τον τρόπο είναι τώρα γνωστό ότι η εξωγενής αλληλουχία είναι η φάση έναρξης της όλης διαδικασίας.

Θα παράγουν μικρές ποσότητες θρομβίνης και ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων μετά από αρκετούς επαναλαμβανόμενους κύκλους στην ενδογενή οδό και την κοινή, θετική ανατροφοδότηση, αυτό κορυφώνεται στη φάση πολλαπλασιασμού, με την παραγωγή μεγάλων ποσοτήτων θρομβίνης.

Τέλος λαμβάνει χώρα η φάση πολλαπλασιασμού, στην οποία λαμβάνει χώρα η φάση της ινωδογένεσης (σχηματισμός ινώδους) και της συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων.

Στάδια αιμόστασης

Το κυψελοειδές μοντέλο του Hoffman δηλώνει ότι υπάρχουν τρία στάδια ή περίοδοι που δίδονται διαδοχικά. Θα τα εξετάσουμε σύντομα.

Η πρωτογενής αιμόσταση (κυτταρική αιμόσταση)

Είναι η διαδικασία του σχηματισμού του βύσματος αιμοπεταλίων. Ξεκινάει τη στιγμή του τραυματισμού.

Μόλις η αγγειακή βλάβη περιλαμβάνει βλάβη συμβαίνει, προκύπτει ως αγγειοσυστολή πρώτη απάντηση του σώματος (αίμα μύες σκάφος σύμβαση να κλείσει ή κατάρρευση) προκειμένου να επιτευχθεί μια άμεση μείωση της ροής του αίματος.

Ως δεύτερη συνιστώσα, η αγγειοσυστολή και η συνακόλουθη μεταβολή της ταχύτητας της ροής του αίματος θα προκαλέσει την ενεργοποίηση (προσκόλληση) των αιμοπεταλίων στα επόμενα δευτερόλεπτα.

Έτσι, τα αιμοπετάλια θα σχηματίσουν γρήγορα ένα θρόμβο (συσσωμάτωση) που σφραγίζει τη βλάβη και θα προκαλέσει τις άλλες αιμοστατικές αντιδράσεις.

Δευτερογενής αιμόσταση (ενίσχυση πλάσματος)

Περιλαμβάνει την ενεργοποίηση του συστήματος πήξης και στην οποία θα πραγματοποιηθούν οι τρεις φάσεις που περιγράφηκαν παραπάνω (έναρξη, ενίσχυση και διάδοση)..

Μόλις διορθώθηκε η αρχική βλάβη, αρχίζει τη συμμετοχή των παραγόντων πήξης σε αυτό που ονομάζεται υγρή φάση, που περιγράφονται συνήθως με το κλασικό μοντέλο του καταρράκτη πήξης.

Μια σειρά βιοχημικών αντιδράσεων των διαφόρων παραγόντων θα λάβει χώρα εδώ, ο τελικός στόχος του οποίου είναι να μετατρέψει το ινωδογόνο (μια διαλυτή πρωτεΐνη πλάσματος) σε ινώδες (το οποίο είναι αδιάλυτο) για να δώσει σταθερότητα στον θρόμβο.

Όλοι οι αιμοστατικοί παράγοντες είναι οι γλυκοπρωτεΐνες που παράγονται από το ήπαρ.

Αυτή η μετατροπή ή μετασχηματισμός συμβαίνει χάρη στη δράση της θρομβίνης, μιας πρωτεΐνης που προέρχεται από την αλληλουχία δύο αντιδράσεων από την εξωγενή οδό και την ενδογενή οδό. Σε αυτό συγκλίνουν και οι δύο τρόποι, κάνοντας έτσι έναν κοινό τρόπο.

Με την εξωγενή οδό, παράγοντα III ή ιστού, τον ενεργοποιημένο παράγοντα VII υπό την παρουσία ασβεστίου με αποτέλεσμα παράγοντα VIIa (ενεργοποιημένο) συμπλεγμένο με παράγοντα III για την ενεργοποίηση του παράγοντα Χ και να αρχίσει το κοινό μονοπάτι.

Από την πλευρά του εγγενούς παράγοντα XII εμφανίζεται παρουσία προκαλικρίνης και κινινογόνου υψηλού μοριακού βάρους, με αποτέλεσμα τον παράγοντα XIIa.

Αυτό με τη σειρά του ενεργοποιεί τον παράγοντα XI (μετατρέπεται στον παράγοντα XIa) και θα δράσει επί του παράγοντα IX παρουσία ασβεστίου για να παραγάγει τον παράγοντα IXa, ο οποίος παρουσία παράγοντα VIII και ασβεστίου θα ενεργοποιήσει επίσης τον παράγοντα Χ για ξεκινήστε τον κοινό τρόπο.

Στην κοινή οδό, ο παράγοντας Χ3 δεσμεύεται στο αιμοπετάλιο μέσω του παράγοντα V, ο οποίος ενεργοποιείται με δέσμευση στο αιμοπετάλιο και απελευθερώνεται ως παράγοντας Va. Οι παράγοντες Xa και Va πρόκειται να προσδεθούν στην προθρομβίνη στην επιφάνεια του αιμοπεταλιδίου και έτσι ο τελευταίος πρόκειται να απελευθερώσει το πλάσμα ως θρομβίνη.

Μεταξύ των λειτουργιών αυτής της θρομβίνης είναι η μετατροπή του ινωδογόνου σε ινώδες.

Τέλος, ο παράγοντας VIII ενεργοποιείται από θρομβίνη παρουσία ασβεστίου και συνεπώς προκαλεί τη βιοχημική σταθερότητα του θρόμβου.

Το ινώδες που σχηματίζεται από λειτουργίες δράσης θρομβίνης περιλαμβάνουν: ρύθμιση της δραστηριότητας του ίδιου θρομβίνης, ρυθμιστικός παράγοντας XIII, ενεργοποιημένα ινωδόλυσης και ρυθμίζουν τα πρώιμα στάδια, και να συμμετέχουν στην επισκευή του πολλαπλασιασμού διέγερσης ζημίας των ινοβλαστών, των μακροφάγων και άλλων κυττάρων.

Η ινωδολύση (ινωδολυτική αναδιαμόρφωση)

Είναι το τελικό στάδιο της διαδικασίας. Σε αυτό προχωρά στην εξάλειψη του θρόμβου.

Όταν συμβαίνει η αρχική βλάβη και σε απόκριση στο τραύμα των ενδοθηλιακών κυττάρων, με τη δράση ορισμένων ενζύμων ενεργοποιείται το πλασμινογόνο, το οποίο πρόκειται να προσδεθεί στον θρόμβο ινώδους.

Μόλις συνδεθεί, απορροφάται από τα πολυμερή του τελευταίου και δεσμεύεται σε αυτόν ως ενεργοποιητής πλασμινογόνου. Με αυτόν τον τρόπο το ενεργοποιεί, μετατρέποντάς το σε πλασμίνη.

Η πλασμίνη (η οποία παραμένει συνδεδεμένη με ινώδες) δρα πάνω της και την αποικοδομεί σε νέα διαλυτά θραύσματα, διαλύοντας έτσι τον θρόμβο.

Αυτός είναι ένας τρόπος ακαδημαϊκά για να εξηγήσει ένα ολόκληρο σύστημα που αναπτύσσεται πραγματικά ταυτόχρονα, και όπου άλλοι παράγοντες όπως το ρΗ του μέσου, θερμοκρασία, ενδοθηλιακά κύτταρα και άλλα φαινόμενα (που ονομάζεται ρεολογίας) που μεταβάλλουν τις ενζυματικές αντιδράσεις και την ικανότητα να διατηρήσει την ισορροπία έρθουν υπόψη.

Δοκιμές

Με βάση αυτά τα αξιώματα, αναπτύχθηκαν δοκιμές για να προσδιοριστεί εάν υπάρχει κάποια μεταβολή οποιωνδήποτε από τις αναφερόμενες οδούς, και με βάση αυτό, εξετάζονται τα πρωτόκολλα διαχείρισης ασθενών..

Αυτό καθιερώνει δύο δοκιμασίες που εξακολουθούν να είναι το χρυσό πρότυπο για την αξιολόγηση της αιμόστασης, που ονομάζονται μαζί χρόνους πήξης:

• Δοκιμή προθρομβίνης (PT). Για την αξιολόγηση της "εξωγενούς" ή ταχείας οδού που ξεκινά τον παράγοντα ιστών.
• Ο χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (PTTa). Για την αξιολόγηση της "ενδογενούς" οδού που ενεργοποιείται από το λεγόμενο σύστημα επαφής από τον παράγοντα XII.
• Επιπλέον, το αριθμό αιμοπεταλίων και το επιφανειακό επίχρισμα αίματος συνεχίζουν να επιτρέπουν την αξιολόγηση αυτού του σημαντικού στοιχείου του αιμοστατικού συστήματος.

Μεταβολές της αιμόστασης

Όπως είδαμε, η αιμόσταση είναι μια πολύ περίπλοκη διαδικασία στην οποία πολλά στοιχεία συγκλίνουν και αλληλεπιδρούν. Όταν οποιοδήποτε από αυτά αλλάξει, εμφανίζεται η διαταραχή της πήξης.

Για ακαδημαϊκούς σκοπούς, θα τους χωρίσουμε σε δύο μεγάλες ομάδες. Επειδή είμαστε έξω από το πεδίο εφαρμογής αυτού του άρθρου, θα περιοριζόμαστε στην ταξινόμηση και την ονοματοποίησή τους.

Αιμορραγική διάθεση

Επίσης ονομάζονται διαταραχές πήξης από προεπιλογή. Μπορούν να είναι τριών τύπων, ανάλογα με το ποιο στάδιο της αιμόστασης αλλάζει:

Από την προέλευση των αιμοπεταλίων

• Θρομβοκυτοπενία λόγω της αυξημένης καταστροφής των αιμοπεταλίων
  • Ιδιωτική θρομβοπενική πορφύρα
  • Θρομβοκυτοπενική πορφύρα που προκαλείται από φάρμακα
  • Postinfectious purples
  • Μετασχηματιστική πορφύρα
  • Νεογνικά ανοσολογικά μωβ
  • Θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα
  • Νεοπλασματικό αιμολυτικό σύνδρομο

• Πλακετοπάθειες ή θρομβωτική πορφύρα
  • Διάφορες συγγενείς θρομβοπαιτίες
  • Διάφορες αποκτηθείσες θρομβοπαιτίες

Από αγγειακής προέλευσης

• Κληρονομική αγγειακή πορφύρα
  • Κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία (νόσο Rendu-Osler-Weber)
  • Γιγαντιαίο αιμαγγείωμα ή σύνδρομο Kassabach-Merritt
  • Σύνδρομο Ehlers-Danlos

• Συγκεντρωμένη αγγειακή πορφύρα
  • Scurvy
  • Λοιμώδη πορφύρα
  • Φαρμακευτικά μοβ
  • Τραυματικά μωβ
  • Ανοσολογικά purples

Από πλασματική προέλευση

• Κληρονομικές ανωμαλίες πήξης
  • Αιμοφιλία: Α και Β
  • Νόσου Von Willebrand
  • Κληρονομική ανεπάρκεια άλλων παραγόντων πήξης
• Αποκλειστικές ανωμαλίες πήξης
  • Ειδικοί αναστολείς: ελλειμματικό παράγοντα
  • Η αναστολή είναι μη ειδική: αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα
• Ανεπάρκεια βιταμίνης Κ
• Ανωμαλίες που αποκτώνται στις ασθένειες του ήπατος
• Ανωμαλίες που αποκτήθηκαν σε νεοπλάσματα
• Ανωμαλίες που αποκτήθηκαν σε νεφροπάθειες
• Διασκορπισμένη ενδοαγγειακή πήξη

Καταστάσεις υπερπηκτικότητας

Συγγενής υπερπηκτικότητα

• Ανεπάρκεια της αντιθρομβίνης ΙΙΙ
• Έλλειμμα πρωτεϊνών C
• Έλλειμμα πρωτεϊνών S
• Παράγοντας V-Leiden
• Διαφρινογενεμία
• Ανεπάρκεια παράγοντα XII
• Κληρονομική ανεπάρκεια ινωδόλυσης

Η επίκτητη υπερπηκτικότητα

• Πολλαπλές αιτίες (κυρίως μολυσματικές)

Αναφορές

1. Ceresetto JM. Φυσιολογία της αιμόστασης. Γενική εισαγωγή. Αιματολογία 2017, 21 (Ε): 4-6.
2. Gallegos SL. 2005: Προσδιορισμός της σχέσης στην αρχή της μετάλλαξης K518N μεταξύ μεξικανικής και πορτογαλικής οικογένειας με έλλειψη παράγοντα πήξης XI. Κεφάλαιο 1. Πτυχίο εργασίας. Πανεπιστήμιο της Αμερικής. Πουέμπλα, Μεξικό.
3. Alvarado IM. Φυσιολογία της πήξης: νέες έννοιες που εφαρμόζονται στην περιεγχειρητική περίθαλψη. Universitas Médica 2013, 54 (3): 338-352.
4. Grimaldo-Gómez FA. Φυσιολογία της αιμόστασης. Rev Mex Anest 2017, 40 (S2): S398-S400.
5. Flores-Rivera ΟΙ, Ramírez Κ, Meza JM, Nava JA. Φυσιολογία της πήξης. Rev Mex Anest 2014 · 37 (S2): S382-S386.
6. Φίλο MC. Παθοφυσιολογία και διαταραχές της πήξης. Pediatr Integral 2008 · ΧΙΙ (5): 469-480