Δολοκεφαλία Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το dolichocephaly ή Σκαφοκεφαλία είναι ένας τύπος κρανιοσυνοστέωση, στην οποία υπάρχει ένα πρόωρο κλείσιμο του αποκλειστικού ή interparietal οβελιαία ραφή του κρανίου, το οποίο συνδέει τα δύο βρεγματικά οστά.

Ονομάζεται δολιχοκεφαλία από την ελληνική λέξη "δολιχός", που σημαίνει μακρά, και "κεφαλής", που σημαίνει κεφάλι, εξ ου και η μετάφραση στο "μακρύ κεφάλι".

Αυτός ο τύπος παθολογιών συνοδεύεται από διαφορετικούς βαθμούς και μορφές κρανιοπροσωπικού δυσμορφισμού και σοβαρές επιπλοκές δευτερογενείς της συμπίεσης του εγκεφάλου..

Κρανιοσυνοστεώσεις μπορούν να είναι πρωτοταγείς, όταν η μετάλλαξη γονίδιο που παράγει άμεσα προκαλεί, ή μπορεί να είναι δευτερεύουσα, όταν συνδρομικής, δηλαδή, όταν πρόκειται για μια κλινική εκδήλωση ενός ολόκληρου συνδρόμου μπορεί να είναι μεταβολική, γενετική, αιματολογική, κ.λπ..

Η ντολοκεφαλία ή η σκαφοκυψελίδα είναι επομένως μια πρωτογενής κρανιοσυντονία.

Ευρετήριο

• 1 Αιτίες
• 2 Συμπτώματα και κλινικές εκδηλώσεις
  • 2.1 Επίμηκες σχήμα του κρανίου
  • 2.2 Αντιστροφή της καμπυλότητας
  • 2.3 Οριζόντιος στραβισμός
  • 2.4 Ψυχολογικά προβλήματα
• 3 Διάγνωση
• 4 Θεραπεία
  • 4.1 Διαδικασία
  • 4.2 Μετωπική διόγκωση
• 5 Αναφορές

Αιτίες

Έχει διαπιστωθεί ότι τα αίτια πρόωρου κλεισίματος των φανταναλλιών ή των ραμμάτων είναι σχεδόν εξ ολοκλήρου γενετικά:

-Για γονιδιακές μεταλλάξεις που επηρεάζουν μόνο την εμβρυϊκή οστεογόνο ανάπτυξη.

-Ως συνέπεια κάποιου μεταλλάγματος ή μετατόπισης που παράγει σύνθετα σύνδρομα με πρόωρη διακοπή ράμματος.

Ορισμένες συμπτώσεις έχουν βρεθεί μεταξύ των βρεφών με κρανιοσινωστίση και ηλικιωμένους γονείς.

Συμπτώματα και κλινικές εκδηλώσεις

Επιμηκυμένο σχήμα του κρανίου

Ως αποτέλεσμα της πρόωρης κλεισίματος, το κρανίο υιοθετεί ένα επίμηκες σχήμα στην διάμετρο μετωπο-ινιακή, ως αμφιβρεγματική διάμετρο ενώνοντας τις δύο βρεγματικά οστά πριν την ολοκλήρωση της πλήρους ανάπτυξης και μεγέθυνσης αυτής συντομεύεται.

Μερικοί βιβλιογραφία δείχνουν ότι η παθολογία είναι ουσιαστικά ένα αισθητικό πρόβλημα και ενδοκρανιακή υπέρταση είναι ένα απίθανο επιπλοκή, όμως, σε σοβαρές περιπτώσεις, με κεφαλικό δείκτη πολύ κάτω από το 75, μπορείτε να φέρετε μικρή καθυστέρηση στην ανάπτυξη του εγκεφαλικού φλοιού.

Όσο πιο επιμήκεις το κρανίο, τόσο χαμηλότερο είναι ο κεφαφικός δείκτης και μπορεί να προκαλέσει προβλήματα μασήματος, αναπνοής, διαταραχών όρασης και ακόμη και συμπίεσης,.

Αντιστροφή της καμπυλότητας

Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια αναστροφή της φυσιολογικής καμπυλότητας των βρεγματικών και χρονικών οστών, με την κυρτότητα προς την επιφάνεια του φλοιού.

Οριζόντιος στραβισμός

Μπορεί να υπάρχει ένας οριζόντιος στραβισμός που επιδεινώνεται με την ανεύρεση. Μόνο το 0,1% της δολοκεφαγίας έχει αναφερθεί θηλώδης ατροφία.

Ψυχολογικά προβλήματα

Όταν το βρέφος έχει ήδη πλήρη γνώση της παθολογίας, μπορεί να υπάρχει ψυχολογική εμπλοκή όπως χαμηλή αυτοεκτίμηση ή κατάθλιψη.

Διάγνωση

Η διάγνωση είναι καθαρά κλινική. ο γιατρός να νιώσει το κρανίο του βρέφους, αντί να παλύνει τις κοιλότητες όπου τα ράμματα υποτίθεται ότι είναι, αισθάνεται ελαφρύ, σκληρές ανυψώσεις παρόμοιες με τις κορυφές.

Για να διαπιστωθεί η κλινική διάγνωση, όταν δεν είναι ακόμη τόσο εμφανής, αρκεί να γίνουν μετρήσεις για τον υπολογισμό του κεφαλαλικού δείκτη.

Ο κεφαλικός δείκτης επιτυγχάνεται με πολλαπλασιασμό του πλάτους της κεφαλής (εγκάρσια διάμετρος) κατά 100 και στη συνέχεια διαχωρίζοντας το αποτέλεσμα από το μήκος της κεφαλής (αντι-μετωπική διάμετρος).

Θεωρείται εντός των κανονικών ορίων ένας κεφαφικός δείκτης μεταξύ 76 και 80 και ένας δείκτης με ντολοκεφαλία όταν είναι μικρότερος από και ίσος με 75.

Αν το κλείσιμο έχει ήδη συμβεί, το σχήμα του κεφαλιού θα δώσει τη διάγνωση. Για επιβεβαίωση, και δείχνουν την ποσότητα αυτών των δυσπλασιών οστών, τη χρήση τεχνικών απεικόνισης όπως ακτινογραφία απλό σκελετό, και σε ορισμένες περιπτώσεις CT ή το σπινθηρογράφημα μπορεί να είναι απαραίτητη.

Μια λεπτομερής αξιολόγηση της οφθαλμικής σφαίρας μέσω της βάσης είναι απαραίτητη για να καθοριστεί εάν υπάρχει κάποιος βαθμός εμπλοκής του οπτικού νεύρου, μία από τις πιο συχνές επιπλοκές σε αυτόν τον τύπο παθολογίας..

Θεραπεία

Η θεραπεία θα είναι σχεδόν πάντα χειρουργική, τόσο για την αποφυγή επιπλοκών όσο και για την αναζήτηση αισθητικών βελτιώσεων.

Η χειρουργική επέμβαση συνιστάται πριν από την ηλικία των 9 μηνών, δεδομένου ότι παρέχει πιο ικανοποιητικά αποτελέσματα και θεωρείται 100% αποτελεσματική.

Έχει αποδειχθεί ότι η καθυστέρηση της χειρουργικής επέμβασης ένα χρόνο έχει επιπτώσεις σε επίπεδο πνευματικής. Σε μια μελέτη που διεξήχθη στη Γαλλία, παρατηρήθηκε IQ> 90 στο 93,8% των περιπτώσεων που υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση πριν από 9 μήνες.

Αντίθετα, στις περιπτώσεις των οποίων η παρέμβαση αναβλήθηκε μετά από ένα χρόνο, το IC> 90 βρέθηκε μόνο στο 78,1% των ασθενών.

Διαδικασία

Η διαδικασία συνίσταται στην τοποθέτηση του ασθενούς σε ευαίσθητη θέση, ώστε να έχει μια πλήρη εικόνα της καρότας. Μια ισορροπημένη κρανιεκτομή περίπου 5 εκ. Εκτελείται από το βράγμα προς το λάμδα.

Σε κάθε πλευρά εκτελούνται 3 ή 4 οστεοτομιές στο "πράσινο στέλεχος", συμπεριλαμβανομένης της κροταφικής κλίμακας, με την απομάκρυνση 2 εμπρόσθιων και οπίσθιων βρεγματικών σφηνών αμφίπλευρα.

Με το κάταγμα των οστικών τεμαχίων, επιτυγχάνεται άμεση αύξηση της διμεταλλικής διαμέτρου στην ίδια χειρουργική πράξη.

Εάν υπάρχει μια ινιακή διόγκωση, ένα μεγάλο μέρος της προεξοχής αφαιρείται, αφήνοντας μόνο μια μεσαία οστεώδη νησίδα..

Μετωπική διόγκωση

Αν, ωστόσο, υπάρχει μια μετωπική ανάγλυφη επιγραφή, δύο εμπρός κρανιοτομή εκτελείται, αφήνοντας μετωπικού να κλειδώσει με έλξη προς τα πίσω, συνήθως με σύρμα ράμμα κλώνο, αναδιαμόρφωση των οστών τα δύο πρόσθια τμήματα.

Με τον τρόπο αυτό επιτυγχάνονται εμφανή αισθητικά αποτελέσματα στην ίδια λειτουργία.

Αναφορές

1. Guerrero J. Craneosinostosis. Παιδιατρικός ιστός. (2007) Ανακτήθηκε από: webpediatrica.com.
2. Sagittal (Σκαφοκυττάρωση). Craniofacial Ιρλανδία. Λαμβάνεται από craniofacial.ie.
3. Esparza Rodríguez J. Θεραπεία της σαγμιτικής κρανιοσινωστίωσης (σκαφοκεφαλία), μέσω άμεσης χειρουργικής διόρθωσης. Ισπανικά Χρόνια Παιδιατρικής. (1996) Ανακτήθηκε από: aeped.es
4. Φερνάντο Τσίκο Πόντσε ντε Λεον. Craniosynostosis Ι. Βιολογική βάση και ανάλυση της μησυνδρόμης κρανιοσινωστίωσης. Bol Med Hosp Infant Mex 2011 · 68 (5): 333-348 Ανάκτηση από: scielo.org.mx
5. Raj D Sheth, MD. Παιδιακή κρανιοσινωστίωση. (2017) Medscape. Ανακτήθηκε από: emedicine.medscape.com
6. Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis 2013 Ιαν-Απρ? 46 (1): 18-27. Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής των ΗΠΑ Εθνικό Ινστιτούτο Υγείας. Ανακτήθηκε από: ncbi.nlm.nih.gov