Οι αιτίες, τα συμπτώματα και η θεραπεία

Το πανφυποποτιστισμό είναι μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από ανεπαρκή ή απουσία παραγωγής των ορμονών της πρόσθιας υπόφυσης.

Η πρόσθια υπόφυση ή η αδενόφιποψη είναι μέρος της υπόφυσης. Είναι υπεύθυνη για την έκκριση βασικών ορμονών για τη λειτουργία του οργανισμού. Κυρίως τα εξής: αυξητική ορμόνη (GH), γοναδοτροπίνες, τόνωση ορμόνες (TSH), της προλακτίνης και ACTH υπόφυσης ορμόνης.

Λόγω της ανατομικής σχέσης της υπόφυσης με τον υποθάλαμο, είναι πιθανό ότι υπάρχουν επίσης ελαττώματα στη σύνθεση ή στην έκκριση υποθαλαμικών ορμονών.

Ο πανφυποπιτουρατισμός μπορεί να έχει διαφορετικές εκδηλώσεις ανάλογα με την ηλικία στην οποία εμφανίζεται. Μερικά από αυτά είναι βραχύσωμα, χαμηλή αρτηριακή πίεση, ζάλη, μυϊκή αδυναμία, μικροπενία, οπτική ατροφία, υπογλυκαιμία, ξηροδερμία, κόπωση, δυσκοιλιότητα κλπ..

Ωστόσο, αυτά τα συμπτώματα εξαρτώνται από τις ορμόνες που επηρεάζονται και ποικίλλουν εάν η πάθηση είναι συγγενής ή αποκτηθείσα.

Ο πανφυποποιϊτισμός μπορεί να έχει πολλαπλές αιτίες. Μπορεί να εμφανιστεί λόγω ενός προβλήματος κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής περιόδου. Ή, για κάποιο τραυματισμό, φλεγμονή ή όγκους σε μεγαλύτερες ηλικίες.

Αυτή η ασθένεια είναι χρόνια και χρειάζεται μόνιμη θεραπεία για να αντικαταστήσει τις απουσιάζουσες ορμόνες. Σύμφωνα με τις ελλειματικές ορμόνες, η υποδεικνυόμενη θεραπεία θα είναι διαφορετική. Αυτό βασίζεται στη φαρμακολογική στήριξη.

Μερικές φορές χρησιμοποιούνται εναλλακτικά και υποϋποφυσισμό panhypopituitarism τους όρους, αλλά τυπικά ο τελευταίος αυτός όρος αναφέρεται σε ένα συνολικό έλλειμμα ορισμένων ορμονών που παράγονται από την υπόφυση πρόσθιο λοβό.

Στατιστικά στοιχεία

Τόσο ο υποπιτατισμός όσο και ο πανφυποπιτατισμός είναι πολύ σπάνιες συνθήκες. Υπάρχουν πραγματικά λίγες μελέτες που εξετάζουν την επικράτηση αυτής της κατάστασης. Οι περισσότεροι επικεντρώνονται στον υποπιτατισμό γενικά.

Σύμφωνα με τον Bajo Arenas (2009), ο επιπολασμός είναι 45,5 στους 100 000. Παρουσιάζοντας 4,2 νέες περιπτώσεις ανά 1000000 κατοίκους.

Η υπόφυση και ο πανφυποπιτουρατισμός

Για να κατανοήσουμε τον πανφυποποτισμό, είναι σημαντικό να γνωρίζουμε την αποστολή της υπόφυσης.

Ο υποφυσιακός αδένας, που ονομάζεται επίσης υποφυσιακός αδένας, είναι αυτός που επηρεάζεται από τον πανφυποπιτατισμό. Αυτός ο αδένας είναι ο «ενδοκριτικός δάσκαλος του σώματος», καθώς ελέγχει τις λειτουργίες άλλων ενδοκρινικών οργάνων.

Έτσι, εκκρίνει ορμόνες που ρυθμίζουν άλλους σημαντικούς αδένες διατηρώντας την ομοιοστασία (ισορροπία) του οργανισμού. Επιδιώκει την επαρκή χορήγηση θρεπτικών ουσιών και πρωτεϊνών που συλλέγουμε από τη διατροφή.

Μέσω των ορμονικών επιπέδων, οι λειτουργίες ελέγχου της υπόφυσης λειτουργούν όπως: η ανάπτυξη του σώματος, τα μαλλιά και τα νύχια, οι βλεννογόνες του σώματος, το μητρικό γάλα κλπ..

Αυτός ο αδένας βρίσκεται σε ένα οστό που ονομάζεται "sella turca" που βρίσκεται στο εφηνοειδές οστό του κρανίου. Χάρη στη θέση του, συνδέεται πιο εύκολα με τον υποθάλαμο, μέσω μιας δομής που ονομάζεται μίσχος της υπόφυσης. Ο τελευταίος από τον υποθάλαμο ελέγχει την πρόσθια υπόφυση.

Η υπόφυση ή η υπόφυση χωρίζεται σε εμπρόσθιο και οπίσθιο λοβό. Η παραπάνω παράγει ορμόνης (TSH), ACTH, ωχρινοτρόπος ορμόνη (LH), θυλακιοτρόπου ορμόνης (FSH), η αυξητική ορμόνη (GH) και της προλακτίνης. Ενώ το τελευταίο εκκρίνει τη βαζοπρεσίνη (αντιδιουρητική ορμόνη) και την ωκυτοκίνη.

Όπως αναφέρθηκε, στον πανφυποποιϊτισμό υπάρχει η απουσία αυτών των ορμονών για διάφορους λόγους. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς που πάσχουν από αυτό μπορεί να έχουν προβλήματα στη λειτουργία του σώματός τους.

Αιτίες

Ο πανφυποποιϊτισμός μπορεί να προέρχεται από εξαχθέντα αίτια ή, λιγότερο συχνά, από γενετικές αιτίες. Όταν η υπόφυση δεν λειτουργεί όπως πρέπει, αλλά οι αιτίες δεν έχουν εντοπιστεί ακόμα, ονομάζεται "ιδιοπαθής πανφυποπιτατισμός"..

Προφανώς, οι πιο κοινές αιτίες είναι οι όγκοι που επηρεάζουν την υπόφυση. Η δεύτερη συχνότερη αιτία είναι το σύνδρομο Sheehan, το οποίο συμβαίνει στις γυναίκες μετά τον τοκετό. Χαρακτηρίζεται από έμφραγμα στην υπόφυση ως συνέπεια της αιμορραγίας κατά τη διάρκεια ή μετά την παράδοση.

Τα πιο πιθανά αίτια του πανφυποπιτουρατισμού είναι τα εξής:

- Ελαττώματα κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης των κυττάρων που αποτελούν την πρόσθια υπόφυση, ή τον υποθάλαμο.

- Οι αποκτούμενες κακοήθεις αλλοιώσεις (στο οπίσθιο τμήμα της υπόφυσης) μετά από εγκεφαλικό αγγειακό ατύχημα, για παράδειγμα.

- Τόσο υποθάλαμοι όσο και υποφυσιακοί όγκοι. Στους ενήλικες, τα πιο συνηθισμένα είναι τα αδενώματα της υπόφυσης και αντιπροσωπεύουν μεταξύ 10 και 15% ενδοκρανιακών όγκων. Τείνουν να αναπτύσσονται αργά και να επηρεάζουν τις γυναίκες περισσότερο. Ωστόσο, δεν συνήθως μετασταθούν.

Κρανιοφαρυγγείωμα μπορεί να εμφανιστεί στα παιδιά. Πρόκειται για όγκους που εμφανίζονται από εμβρυϊκά υπολείμματα της θήκης του Rathke (μια δομή που κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης οδηγεί στην αδένα της υπόφυσης). Αυτά εκδηλώνονται με αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, πονοκεφάλους, έμετος, βραχύ ανάστημα και αργή ανάπτυξη.

- Μεταστάσεις άλλων όγκων, όπως του μαστού, του προστάτη, του κόλου ή του πνεύμονα.

- Θεραπείες με ακτινοθεραπεία.

- Γκρανουλομάτωση (φλεγμονή αιμοφόρων αγγείων) στην περιοχή της υπόφυσης ή του υποθαλάμου.

- Μπορεί να προκύψει ως συνέπεια της αιμοχρωμάτωσης. Αυτή είναι μια κληρονομική ασθένεια που επηρεάζει το μεταβολισμό του σιδήρου που παράγει πολύ υψηλά επίπεδα αυτού.

- Αυτοάνοσες ασθένειες στις οποίες το ανοσοποιητικό σύστημα αποτυγχάνει και επιτίθεται σε υγιείς ιστούς του σώματος. Ένα παράδειγμα είναι η αυτοάνοση λεμφοκυτταρική υπόφυση, στην οποία το εν λόγω σύστημα καταστρέφει τα λεμφοκύτταρα της υπόφυσης.

- Λοιμώξεις όπως η φυματίωση, η τοξοπλάσμωση, η σύφιλη ή η μυκητίαση.

- Υπόλειψη της υπόφυσης: είναι μια ισχαιμία ή μια αιμορραγία που επηρεάζει την υπόφυση. Παράγει συμπτώματα όπως πονοκέφαλο, εμετό και έλλειψη οπτικής επαφής.

- Συνέπειες μετά από χειρουργική επέμβαση που επηρεάζουν την υπόφυση ή τις περιοχές που εμπλέκονται.

- Αγγειακά προβλήματα σε αυτόν τον αδένα όπως το σύνδρομο Sheehan που αναφέρθηκε παραπάνω ή ανεύρυσμα στην εσωτερική καρωτίδα (η οποία αρδεύει τον αδένα).

- Τραυματισμοί στο κεφάλι.

- Αδειάστε το σύνδρομο της Τουρκικής καρέκλας. Εμφανίζεται όταν ο αδένας της υπόφυσης συρρικνώνεται, πιέζεται από την αύξηση του φιλτραρισμένου εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

- Γενετικά αίτια, όπως γενετικές μεταλλάξεις σε PIT1 ή PROP1. Ένα γενετικό σύνδρομο που σχετίζεται με τον πανϋποπιτουτισμό είναι το σύνδρομο Kallmann. Χαρακτηρίζεται από την έλλειψη ανάπτυξης σεξουαλικών χαρακτηριστικών και οσφρητικών μεταβολών.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του πανφυποπιτουρατισμού ποικίλλουν σημαντικά ανάλογα με τις αιτίες, την ηλικία, το πόσο γρήγορα εμφανίζονται, τις ορμόνες που εμπλέκονται και το επίπεδο σοβαρότητας.

Με αυτό τον τρόπο, μπορεί να υπάρχουν ασθενείς που έχουν σοβαρό υποθυρεοειδισμό (ανεπαρκής λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα). Ενώ άλλοι αισθάνονται μόνο γενική κακουχία ή υπερβολική κόπωση.

Προφανώς, οι συνέπειες είναι χειρότερες όταν ο πανοπυποτουτισμός εμφανίζεται νωρίτερα.

Η απουσία ορμονών παράγει διαφορετικά συμπτώματα ανάλογα με το τι είναι. Έτσι, η έλλειψη αυξητικής ορμόνης (GH) προκαλεί βραχύ ανάστημα στα παιδιά. Ενώ στους ενήλικες έχει ως αποτέλεσμα αλλαγές στο σχήμα του σώματος, προβλήματα στο μεταβολισμό της γλυκόζης και των λιπιδίων και γενική δυσφορία.

Το έλλειμμα των γοναδοτροπίνων, από την άλλη πλευρά, θα προκαλούσε τη γυναίκα να καθυστερήσει την εμμηνόρροια ή την έλλειψή της και τη χαμηλή λίμπιντο. Σε άνδρες προκαλεί σεξουαλική δυσλειτουργία και μικροπενία (αν το πρόβλημα εμφανιστεί στην παιδική ηλικία).

Επιπλέον, αν υπάρχει μια έλλειψη ορμόνης (TSH) εμφανίζονται υποθυρεοειδισμός χαρακτηρίζεται από αύξηση βάρους, κόπωση, δυσανεξία στο κρύο, μυϊκοί πόνοι, δυσκοιλιότητα, κατάθλιψη, κλπ.

Η έλλειψη αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης ή κορτικοτροπίνης (ACTH), έχει περισσότερες αρνητικές συνέπειες μπορεί να θέσει σε κίνδυνο τη ζωή του ασθενούς. Πάνω απ 'όλα, εάν το έλλειμμα εμφανιστεί απότομα. Σε αυτή την περίπτωση, εκδηλώνεται με χαμηλή αρτηριακή πίεση, υπογλυκαιμία, ναυτία, έμετο, υπερβολική κόπωση και χαμηλή συγκέντρωση νατρίου στο αίμα..

Εάν τα επίπεδα ACTH πέσουν σιγά σιγά, τα συμπτώματα είναι απώλεια βάρους, αδυναμία, κόπωση και ναυτία.

Από την άλλη πλευρά, η έλλειψη προλακτίνης είναι ένα πολύ διαδεδομένο σύμπτωμα του πανφυποποτιστισμού. Μπορεί να εμποδίσει τις γυναίκες να παράγουν γάλα μετά την εγκυμοσύνη. Είναι επίσης η αιτία του συνδρόμου Sheehan που περιγράφηκε παραπάνω.

Panhypopituitarism άλλα γενικά συμπτώματα είναι υπερευαισθησία στο κρύο, μειωμένη όρεξη, αναιμία, στειρότητα, απώλεια ηβική τρίχα, η έλλειψη τριχών του σώματος, οίδημα του προσώπου, ανεσταλμένη σεξουαλική επιθυμία, κ.λπ..

Μπορεί επίσης να εμφανιστεί υπερβολική δίψα και υπερβολική αύξηση της έκκρισης των ούρων, τα οποία προέρχονται από το διαβήτη insipidus. Η τελευταία αυτή κατάσταση οφείλεται σε έλλειμμα της αγγειοπιεστίνης, μιας ορμόνης που παράγεται στον υποθάλαμο και αποθηκεύεται στην υπόφυση..

Θεραπεία του πανφυποπιτουρατισμού

Η κύρια θεραπεία του πανφυποπιτουρατισμού είναι να αντικαταστήσει εκείνες τις ορμόνες που απουσιάζουν ή είναι ανεπαρκείς. Ταυτόχρονα, αντιμετωπίζεται η υποκείμενη αιτία που προκάλεσε αυτή την πάθηση.

Οι δόσεις ακριβών ορμονών θα πρέπει να συνταγογραφούνται από έναν ενδοκρινολόγο μετά την εκτέλεση των κατάλληλων εξετάσεων. Πρέπει να είναι οι ποσότητες που φυσικά θα παράγει ο οργανισμός αν δεν υπήρχε πανφυποποτιστισμός. Αυτή η αντικατάσταση ορμονών μπορεί να διαρκέσει μια ζωή.

Συνταγογραφούνται συχνά κορτικοστεροειδή όπως η υδροκορτιζόνη ή πρεδνιζόνη ορμόνες για την αντικατάσταση εκείνων που λείπουν λόγω της έλλειψης της κορτικοτροπίνης (ACTH). Πρόκειται για φάρμακα που λαμβάνονται από το στόμα δύο ή τρεις φορές την ημέρα.

Ένα φάρμακο που ονομάζεται λεβοθυροξίνη χρησιμοποιείται για να αντικαταστήσει την ανεπάρκεια της θυρεοειδούς ορμόνης διέγερσης (TSH).. 

Είναι πιθανό ότι υπάρχει έλλειψη σεξουαλικών ορμονών. Για να φθάσουν σε φυσιολογικά επίπεδα, στους άνδρες η τεστοστερόνη χορηγείται με διαφορετικές μορφές. Για παράδειγμα, μέσω του δέρματος με ένα έμπλαστρο, με ένα τζελ για καθημερινή χρήση ή με ενέσεις.

Στις γυναίκες, τα οιστρογόνα και η προγεστερόνη προστίθενται στο σώμα με γέλες, μπαλώματα ή χάπια. Τα στοματικά αντισυλληπτικά είναι τα πλέον χρησιμοποιούμενα σε νεαρές γυναίκες, ενώ οι γυναίκες κοντά στην εμμηνόπαυση συνιστώνται βαλερικό οιστραδιόλη.

Όταν υπάρχει έλλειμμα στην αυξητική ορμόνη, είναι απαραίτητο να εισάγετε σωματοτροπίνη κάτω από το δέρμα. Εκείνοι που λαμβάνουν αυτή τη θεραπεία κατά την ενηλικίωση, θα παρατηρήσουν προφανείς βελτιώσεις, αλλά δεν θα αυξήσουν το ύψος τους.

Από την άλλη πλευρά, ενέσιμη γοναδοτροπίνες αν υπάρχουν προβλήματα γονιμότητας που προκαλούνται από Panhypopituitarism, είναι δυνατόν να τονώσει την ωορρηξία στις γυναίκες. Εκτός από την παραγωγή σπέρματος στους άνδρες.

Η αυστηρή συμμόρφωση με τη θεραπεία είναι σημαντική για τη βελτίωση. Όπως μια παρακολούθηση από καιρό από έναν ειδικό ενδοκρινικό. Θα επαληθεύσει ότι η θεραπεία είναι αποτελεσματική και ότι τα επίπεδα των ορμονών παραμένουν κανονικά..

Σε περιπτώσεις όπου υπάρχουν όγκοι που έχουν προκαλέσει παγκυποποτουτισμό, απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση τους. Ενώ, εάν η υπόφυση πατηθεί, μπορεί να παρέχεται είτε αποσυμπίεση αυτών μέσω της χειρουργικής επέμβασης διασφηνοειδή (παραβαίνοντας το σφηνοειδές). Αυτή η τελευταία θεραπεία είναι η πλέον κατάλληλη για τη θεραπεία της αποφλοίωσης της υπόφυσης.

Προφανώς, έχει αποδειχθεί ότι μια γρήγορη αποσυμπίεση θα μπορούσε να ανακτήσει την λειτουργία της υπόφυσης εν μέρει ή πλήρως. Εκτός από τη μείωση της ανάγκης για χρόνια θεραπεία ορμονών (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Οι ασθενείς με παγκυποποτουτισμό εμφανίζουν διπλάσιο κίνδυνο θανάτου. Κυρίως λόγω αναπνευστικών και καρδιαγγειακών επιπλοκών. Ωστόσο, εάν εντοπιστεί νωρίς και η θεραπεία τηρηθεί, ο ασθενής μπορεί να κάνει μια κανονική ζωή.

Αναφορές

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Βασικές αρχές της γυναικολογίας. Μαδρίτη: Ed. Panamericana Medical.
2. Κεφάλαιο 5. 5. Νευροενδοκρινή παθολογία. Υποθετοποίηση (s.f.). Ανακτήθηκε στις 25 Ιανουαρίου 2017, από τις αρχές έκτακτης ανάγκης, έκτακτης ανάγκης και κρίσιμη περίθαλψη: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zuniga, Ε, Mosquera-Tapia, Χ, Dominguez-Villegas, Μ C., & Parra-Zuniga, Ε (2009). Σύνδρομο Sheehan: περιγραφή κλινικής περίπτωσης και επισκόπηση της βιβλιογραφίας. Κολομβιανό Περιοδικό Μαιευτικής και Γυναικολογίας, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, Ε., Bernabeu, Ι. & Casanueva, F. F. (2012). Υποθετοποίηση Πανϋποπωτιατισμός Πρόγραμμα Συνεχιζόμενης Ιατρικής Εκπαίδευσης με Πιστοποιητικό Ιατρικής, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18 Οκτωβρίου 2016). Πανϋποπωτιατισμός. Ανακτήθηκε από το Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Υποθετοποίηση. (s.f.). Ανακτήθηκε στις 25 Ιανουαρίου 2017, από το Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Κλινική υπερδοσοκλινική αποφρακτική υπόφυση: Παρουσίαση, χειρουργική αντιμετώπιση και έκβαση σε 21 ασθενείς. Neurosurgery 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J. Η. (2000). Πανϋποπειρατισμός. Accredited Continuing Medical Education Program, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, Ε. (S.f.). ΠΑΝΕΠΙΠΙΤΣΙΤΑΡΙΣΜΟΣ. Ανακτήθηκε στις 25 Ιανουαρίου 2017, πρόεδρος της endrocrinology: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, Μ. R., & García-Mayor, R.V. (2002). Επιδημιολογία του υποποριατισμού και των όγκων της υπόφυσης. Clinical Medicine, 119 (9), 345-350.