Δομή γαλακτόζης, λειτουργίες, μεταβολισμός και παθολογίες

Το γαλακτόζη είναι μια ζάχαρη μονοσακχαρίτη που βρίσκεται κυρίως στο γάλα και σε άλλα γαλακτοκομικά προϊόντα. Όταν συνδέονται με γλυκόζη, σχηματίζουν το διμερές της λακτόζης. Λειτουργεί ως δομικό συστατικό των μεμβρανών των νευρικών κυττάρων, είναι απαραίτητο για τη γαλουχία στα θηλαστικά και μπορεί να χρησιμεύσει ως πηγή ενέργειας.

Ωστόσο, η κατανάλωσή του στη διατροφή δεν είναι υποχρεωτική. Πολλά μεταβολικά προβλήματα που σχετίζονται με τη γαλακτόζη οδηγούν σε παθήσεις όπως η δυσανεξία στη λακτόζη και η γαλακτοζαιμία.

Ευρετήριο

• 1 Δομή
• 2 Λειτουργίες
  • 2.1 Στη διατροφή
  • 2.2 Δομικές λειτουργίες: γλυκολιπίδια
  • 2.3 Σύνθεση λακτόζης σε θηλαστικά
• 3 Μεταβολισμός
  • 3.1 Βήματα μεταβολισμού
• 4 Παθολογίες σχετιζόμενες με το μεταβολισμό της γαλακτόζης
  • 4.1 Γαλακτοζαιμία
  • 4.2 Μη ανοχή στη λακτόζη
• 5 Αναφορές

Δομή

Η γαλακτόζη είναι ένας μονοσακχαρίτης. Πρόκειται για αλδόζη έξι-άνθρακα, με μοριακό τύπο C₆H₁₂Ο₆. Το μοριακό βάρος είναι 180 g / mol. Αυτός ο τύπος είναι ο ίδιος με άλλα σάκχαρα, όπως γλυκόζη ή φρουκτόζη.

Μπορεί να υπάρχει υπό μορφή ανοιχτής αλυσίδας ή επίσης να παρουσιάζεται σε κυκλική μορφή. Είναι ένα επιμερές γλυκόζης. διαφέρουν μόνο στον αριθμό άνθρακα 4. Ο όρος επιμερές αναφέρεται σε ένα στερεοϊσομερές που διαφέρει μόνο στη θέση των κέντρων του.

Λειτουργίες

Στη διατροφή

Η κύρια πηγή γαλακτόζης στη διατροφή είναι η λακτόζη, από γαλακτοκομικά προϊόντα. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως πηγή ενέργειας.

Ωστόσο, η συμβολή στη δίαιτα δεν είναι απαραίτητη για τον οργανισμό, αφού η UDP-γλυκόζη μπορεί να μετασχηματιστεί σε UDP-γαλακτόζη και αυτός ο μεταβολίτης μπορεί να παίξει τις λειτουργίες του στον οργανισμό ως συστατικό μιας ομάδας γλυκολιπιδίων.

Δεν υπάρχει κανένας τύπος μελέτης που να αποκαλύπτει οποιαδήποτε παθολογία που σχετίζεται με τη χαμηλή κατανάλωση γαλακτόζης. Αντίθετα, η υπερβολική κατανάλωση έχει αναφερθεί ως τοξική στα μοντέλα των ζώων. Στην πραγματικότητα, η περίσσεια γαλακτόζης σχετίζεται με καταρράκτη και οξειδωτική βλάβη.

Ωστόσο, στα παιδιά η λακτόζη συμβάλλει το 40% της ενέργειας στη διατροφή τους, ενώ στους ενήλικες το ποσοστό αυτό μειώνεται στο 2%.

Δομικές λειτουργίες: γλυκολιπίδια

Η γαλακτόζη υπάρχει σε μια συγκεκριμένη ομάδα γλυκολιπιδίων που ονομάζονται εγκεφαλοειδή. Τα εγκεφαλοειδή που περιέχουν στη δομή τους γαλακτόζη ονομάζονται γαλακτοκερεσρόζιδες ή γαλακτολιπίδια.

Αυτά τα μόρια είναι απαραίτητα συστατικά των λιπιδικών μεμβρανών, συγκεκριμένα των νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο. εξ ου και το όνομά του.

Τα εγκεφαλοειδή αποικοδομούνται από το λυσοσωμικό ένζυμο. Όταν το σώμα δεν είναι σε θέση να τους υποβαθμίσει, αυτές οι ενώσεις συσσωρεύονται. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται ασθένεια Krabbe.

Σύνθεση λακτόζης σε θηλαστικά

Η γαλακτόζη έχει θεμελιώδη ρόλο στη σύνθεση της λακτόζης. Στα θηλαστικά, οι μαστικοί αδένες παράγουν μεγάλες ποσότητες λακτόζης μετά την εγκυμοσύνη για να ταΐσουν τους νέους τους.

Αυτή η διαδικασία ενεργοποιείται σε θηλυκά από μια σειρά ορμονών χαρακτηριστικών της εγκυμοσύνης. Η αντίδραση περιλαμβάνει UDP-γαλακτόζη και γλυκόζη. Αυτά τα δύο σάκχαρα συντήκονται με τη δράση του ενζύμου συνθετάση λακτόζης.

Αυτό το σύμπλεγμα ενζύμων είναι σε κάποιο βαθμό χιμαιρικό, αφού τα μέρη που το συνθέτουν δεν σχετίζονται με τη λειτουργία του.

Ένα από τα μέρη του αποτελείται από μια γαλακτοσυλο τρανσφεράση. υπό κανονικές συνθήκες, η λειτουργία του σχετίζεται με τη γλυκοζυλίωση των πρωτεϊνών.

Το άλλο μέρος του συμπλόκου σχηματίζεται από α-λακταλβουμίνη, η οποία είναι πολύ παρόμοια με τη λυσοζύμη. Αυτό το σύμπλεγμα ενζύμων είναι ένα συναρπαστικό παράδειγμα εξελικτικών τροποποιήσεων.

Μεταβολισμός

Η λακτόζη είναι μια ζάχαρη που βρίσκεται στο γάλα. Είναι ένας δισακχαρίτης που σχηματίζεται από τους μονοσακχαρίτες γλυκόζη και γαλακτόζη συνδεδεμένους μεταξύ τους με β-1,4-γλυκοσιδικό δεσμό.

Η γαλακτόζη λαμβάνεται από την υδρόλυση της λακτόζης, αυτή η βαθμίδα καταλύεται από λακτάση. Στα βακτήρια υπάρχει ένα ανάλογο ένζυμο που ονομάζεται β-γαλακτοσιδάση.

Το ένζυμο εξοκινάσης, που υπάρχει στο πρώτο στάδιο της γλυκολυτικής οδού, είναι ικανό να αναγνωρίζει διαφορετικά σάκχαρα, όπως γλυκόζη, φρουκτόζη και μαννόζη. Ωστόσο, δεν αναγνωρίζει γαλακτόζη.

Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο το στάδιο μετατροπής που ονομάζεται επιμερισμός πρέπει να συμβεί ως ένα βήμα πριν από τη γλυκόλυση. Αυτή η οδός στοχεύει στη μετατροπή της γαλακτόζης σε μεταβολίτη που μπορεί να εισέλθει στη γλυκόλυση, ειδικά στη γλυκόζη-6-φωσφορική.

Η αποικοδόμηση της γαλακτόζης είναι δυνατή μόνο σε αμνιακά κύτταρα, ηπατικά κύτταρα, ερυθροκύτταρα και λευκοκύτταρα (κύτταρα αίματος). Το μονοπάτι του ήπατος είναι γνωστό ως το μονοπάτι Leloir προς τιμή του ανακτόρητός του, Luis Federico Leloir, κορυφαίος Αργεντινής επιστήμονας.

Η γαλακτόζη λαμβάνεται από εντεροκύτταρα με ενεργή μεταφορά, μέσω SGLT1, SGC5A1 (συν-μεταφορείς νατρίου-γλυκόζης) και σε μικρότερο βαθμό με SGLT2.

Στάδια μεταβολισμού

Τα βήματα του μεταβολισμού συνοψίζονται ως εξής:

- Η γαλακτόζη φωσφορυλιώνεται στον πρώτο άνθρακα. Αυτό το στάδιο καταλύεται από το ένζυμο γαλακτοκινάση.

- Η ομάδα ουριδυλίου μεταφέρεται σε 1-φωσφορική γλυκόζη με ουριδυλοτρανσφεράση γαλακτόζης-1-φωσφορικής. Το αποτέλεσμα αυτής της αντίδρασης είναι η 1-φωσφορική γλυκόζη και η UDP-γαλακτόζη.

- Η UDP-γαλακτόζη μετασχηματίζεται σε UDP-γλυκόζη, ένα στάδιο που καταλύεται από UDP-γαλακτόζη-4-επιμεράση.

- Τέλος, το 1-φωσφορικό γλυκόζη μετασχηματίζεται σε φωσφορική 6-γλυκόζη. Αυτή η ένωση μπορεί να εισέλθει στην γλυκολυτική οδό.

Αυτές οι αντιδράσεις μπορούν να συνοψιστούν ως: γαλακτόζη + ΑΤΡ -> γλυκόζη-1-φωσφορική + ADP + Η⁺

Η ρύθμιση της ομοιόστασης της γαλακτόζης είναι πολύπλοκη και είναι έντονα ενσωματωμένη στη ρύθμιση άλλων υδατανθράκων.

Παθολογίες σχετιζόμενες με το μεταβολισμό της γαλακτόζης

Γαλακτοσαιμία

Η γαλακτοζαιμία είναι μια παθολογία στην οποία ο οργανισμός δεν είναι ικανός να μεταβολίζει τη γαλακτόζη. Τα αίτια της είναι γενετικά και η θεραπεία της περιλαμβάνει δίαιτα χωρίς γαλακτόζη.

Περιλαμβάνει μια σειρά ποικίλων συμπτωμάτων, όπως εμετό, διάρροια, διανοητική καθυστέρηση, αναπτυξιακά προβλήματα, ηπατικά προβλήματα και σχηματισμό καταρράκτη, μεταξύ άλλων. Σε ορισμένες περιπτώσεις η ασθένεια μπορεί να είναι θανατηφόρα και το άτομο που πάσχει από το θάνατο πεθαίνει.

Οι ασθενείς που πάσχουν από αυτή την κατάσταση δεν διαθέτουν το ένζυμο γαλακτόζη-1-φωσφορική uridyltransferase. Καθώς οι υπόλοιπες μεταβολικές αντιδράσεις δεν μπορούν να συνεχιστούν, αυτό το προϊόν υψηλής τοξικότητας συσσωρεύεται στο σώμα.

Μη δυσανεξία στη λακτόζη

Σε μερικούς ενήλικες υπάρχει ανεπάρκεια του ενζύμου λακτάση. Αυτή η κατάσταση δεν επιτρέπει τον φυσιολογικό μεταβολισμό της λακτόζης, οπότε η κατανάλωση γαλακτοκομικών προϊόντων προκαλεί αλλοιώσεις στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Αξίζει να σημειωθεί ότι η έλλειψη αυτού του ενζύμου συμβαίνει φυσικά καθώς τα άτομα αναπτύσσονται, καθώς η διατροφή ενός ενήλικα υποθέτει μια μικρή σημασία της λακτόζης και των γαλακτοκομικών προϊόντων στη διατροφή.

Οι μικροοργανισμοί που κατοικούν στο παχύ έντερο μπορούν να χρησιμοποιήσουν τη λακτόζη ως πηγή άνθρακα. Τα τελικά προϊόντα αυτής της αντίδρασης είναι το μεθάνιο και το αέριο υδρογόνο.

Αναφορές

1. Berg, J. Μ., Stryer, L., & Tymoczko, J.L. (2007). Βιοχημεία. Αντίστροφα.
2. Campbell, Ν.Α., & Reece, J. Β. (2007). Βιολογία. Συντάκτης Panamericana Medical.
3. Horton-Szar, D. (2010). Τα βασικά συστατικά του μεταβολισμού και της διατροφής. Elsevier.
4. Kohlmeier, Μ. (2015). Μεταβολισμός θρεπτικών συστατικών: δομές, λειτουργίες και γονίδια. Academic Press.
5. Müller-Esterl, W. (2008). Βιοχημεία Βασικές αρχές για την ιατρική και τις βιοεπιστήμες. Αντίστροφα.
6. Pertierra, Α. G., Olmo, R., Aznar, C.C. & Lopez, C.T. (2001). Μεταβολική βιοχημεία. Συντάκτης Tebar.
7. Rodríguez, Μ. Η., & Gallego, Α. S. (1999). Συνθήκη διατροφής. Ediciones Díaz de Santos.
8. Voet, D., Voet, J.G., & Pratt, C.W. (2007). Βασικές αρχές της βιοχημείας. Συντάκτης Panamericana Medical.