Σύνδρομο Gerstmann Συμπτώματα, αιτίες, θεραπεία

Το Σύνδρομο Gerstmann είναι μια σπάνια νευρολογική και νευροψυχολογική διαταραχή στον γενικό πληθυσμό (Deus, Espert and Navarro, 1996).

Κλινικά, αυτό το σύνδρομο ορίζεται από ένα κλασικό σύνολο συμπτωμάτων που συμμορφώνονται με την ψηφιακή αγνωσία, την ακαλκάλια, τη γεωγραφία και τον αποπροσανατολισμό του αριστερού και του δεξιού χώρου (Deus, Espert και Navarro, 1996).

Το σύνδρομο Gerstmann συσχετίζεται με την παρουσία εγκεφαλικής βλάβης στις οπίσθιες παραμετρικές και ινιακές περιοχές (Benítez Yaser, 2006).

Έχουν περιγραφεί διάφορα αίτια στο αιτιολογικό επίπεδο, μεταξύ των οποίων ξεχωρίζουν τα αγγειακά εγκεφαλικά ατυχήματα και οι διαδικασίες όγκου (Mazzoglio και Nabar, Muñiz, Algieri και Ferrante, 2016).

Είναι ένα νευρολογικό σύνδρομο που συνήθως ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας, στο προσχολικό ή σχολικό στάδιο (Mazzoglio και Nabar, Muñiz, Algieri και Ferrante, 2016).

διάγνωση του είναι κατ 'εξοχήν κλινική και βασίζεται στον εντοπισμό των κλασικών συμπτωμάτων (Mazzoglio και Nabar, Muñiz, Algieri και Ferrante, 2016). Το πιο συνηθισμένο είναι να χρησιμοποιήσετε μια λεπτομερή νευροψυχολογική αξιολόγηση των γνωστικών λειτουργιών μαζί με τη χρήση διαφόρων εξετάσεων νευροαπεικόνισης.

Η ιατρική παρέμβαση με αυτή τη διαταραχή βασίζεται στη θεραπεία της αιτιολογικής αιτίας και στη διαχείριση των δευτεροπαθών συμπτωμάτων. Με γενικευμένο τρόπο, συχνά χρησιμοποιούνται προγράμματα πρώιμης γνωσιακής διέγερσης, νευροψυχολογικής αποκατάστασης, ειδικής εκπαίδευσης και λογοπεδικής παρέμβασης..

Ένας σημαντικός αριθμός των κλινικών και πειραματικών μελετών εξετάσει Gerstmann σύνδρομο τείνει να εκλείψει με την ωρίμανση και την βιολογική ανάπτυξη (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Σολάνα και Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Ωστόσο, οι πιο πρόσφατες έρευνες δείχνουν ότι ένα μεγάλο μέρος των αλλαγών επιμένει με την πάροδο του χρόνου (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana και Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Χαρακτηριστικά του Σύνδρομο Gerstmann

Το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών διαταραχών και εγκεφαλικού επεισοδίου (2008) ορίζει το σύνδρομο Gerstmann ως νευρολογική διαταραχή που οδηγεί στην ανάπτυξη διαφόρων γνωστικών διαταραχών που προκύπτουν από εγκεφαλική βλάβη.

Διαταραχές, παθήσεις και ασθένειες που ταξινομούνται εντός της νευρολογικής ομάδας χαρακτηρίζονται από την παραγωγή μιας ευρείας ποικιλίας συμπτωμάτων που συνδέονται με μία ανώμαλη και ανεπαρκή λειτουργία του νευρικού συστήματος.

Το νευρικό μας σύστημα αποτελείται από διάφορες δομές, όπως ο εγκέφαλος, η παρεγκεφαλίδα, ο νωτιαίος μυελός ή τα περιφερικά νεύρα. Όλα αυτά είναι απαραίτητα για τον έλεγχο και τη ρύθμιση κάθε μιας από τις λειτουργίες του οργανισμού μας (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2015).

Όταν διάφοροι παθολογικοί παράγοντες διαταράσσουν τη φυσιολογική δομή λειτουργία ή μια μεγάλη ποικιλία από τα σημεία και τα συμπτώματα εμφανίζονται: δυσκολία ή αδυναμία να υπενθυμίσει τις πληροφορίες, διαταραχή της συνείδησης, δυσκολία στην επικοινωνία, δυσκολία στην κίνηση, αναπνοή, να διατηρήσει την προσοχή, κ.λπ. (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2015).

Στην περίπτωση του συνδρόμου Gerstmann Τα κλινικά χαρακτηριστικά που σχετίζονται με τραυματισμούς στα βρεγματικό περιοχές του εγκεφάλου που σχετίζονται με την αίσθηση, αντίληψη και κατανόηση των αισθητηριακών πληροφοριών (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2008? Εθνική Οργάνωση για τις Σπάνιες Παθήσεις , 2016).

Συνήθως σχετίζεται ειδικά με βλάβη στο αριστερό γωνιακή περιοχή έλικα του βρεγματικού λοβού Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού (2008).

Αυτό το σύνδρομο συνδέεται συνήθως με τέσσερα βασικά σημεία και συμπτώματα:

• Ψηφιακή αγνωσία: δυσκολία ή αδυναμία αναγνώρισης των δακτύλων τους ή αυτών των άλλων.
• Acalculia: αλλοιώσεις και διαταραχές που σχετίζονται με μαθηματικές και υπολογιστικές δεξιότητες.
• Χαρτογραφία: αλλοιώσεις και διαταραχές που σχετίζονται με τη γραφή.
• Αποπροσανατολισμός: ο χωρικός αποπροσανατολισμός που σχετίζεται με δυσκολία ή αδυναμία αναγνώρισης του δεξιού και του αριστερού.

Παρά τις ευρείες εκδηλώσεις της, αυτή η διαταραχή αναγνωρίστηκε αρχικά από τον Josef Gerstmann ως δευτερεύουσα προϋπόθεση για εγκεφαλική βλάβη (Deus, Espert και Navarro, 1996).

Στην πρώτη της κλινική αναφορά, αναφέρθηκε σε έναν ασθενή ηλικίας 52 ετών που δεν μπόρεσε να αναγνωρίσει τα δάχτυλά της ή αυτά ενός άλλου ατόμου. Είχε υποστεί εγκεφαλικό επεισόδιο και δεν είχε αφασικά χαρακτηριστικά (Deus, Espert και Navarro, 1996).

Ολοκλήρωσε την εικόνα αυτού του συνδρόμου μέσω της ανάλυσης νέων περιπτώσεων παρόμοιων με το πρωτότυπο. Τέλος, κατά το έτος 1930 κατάφερε να το καθορίσει στο κλινικό επίπεδο εξαντλητικά (Deus, Espert και Navarro, 1996).

Όλες αυτές οι περιγραφές αναφέρθηκαν ως επί το πλείστον σε ενήλικες ασθενείς που υπέστησαν τραυματισμούς σε αριστερές βρεγματικές περιοχές.

Ωστόσο, αυτά προστέθηκαν άλλα παιδιατρικό πληθυσμό, έτσι ώστε αυτή η κατάσταση έχει επίσης ονομάζεται αναπτυξιακή Gerstmann (Roselli, Ardila και Matute, 2010) σύνδρομο.

Στατιστικά στοιχεία

Το σύνδρομο Gerstmann είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή στον γενικό πληθυσμό (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Ένας πολύ μικρός αριθμός περιπτώσεων έχουν περιγραφεί στην ιατρική και την πειραματική βιβλιογραφία (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2008).

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένα στοιχεία σχετικά με τον επιπολασμό και την επίπτωσή του παγκοσμίως (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Όσον αφορά τα κοινωνικοδημογραφικά χαρακτηριστικά του συνδρόμου Gerstmann, δεν έχει εντοπιστεί σημαντική συσχέτιση με το φύλο, τις ιδιαίτερες γεωγραφικές περιοχές ή τις εθνοτικές και φυλετικές ομάδες..

Όσον αφορά την τυπική ηλικία έναρξης, το σύνδρομο Gerstmann κυριαρχεί στο βρεφικό στάδιο, στη φάση προσχολικής ή σχολικής ηλικίας (Benitez Yaser, 2006).

Σημεία και συμπτώματα

Το σύνδρομο Gerstmann χαρακτηρίζεται από τέσσερα βασικά συμπτώματα: ψηφιακή αγνωσία, ακαλκάλια, γεωγραφία και χωρική αποπροσανατολισμό (Deus, Espert και Navarro, 1996).

Agnosia Digital

Η ψηφιακή αγνωσία θεωρείται το κεντρικό σημείο του συνδρόμου Gerstmann. Ο όρος αυτός χρησιμοποιείται για να αναφερθεί σε αδυναμία αναγνώρισης των δακτύλων του χεριού του ή ενός άλλου προσώπου (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Ο ορισμός του περιλαμβάνει ορισμένα σημαντικά χαρακτηριστικά (Deus, Espert και Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Δεν χαρακτηρίζεται από το ότι είναι ένα είδος ψηφιακής αδυναμίας.
• Δεν χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη δυσκολίας ή ανικανότητας να αναγνωριστούν τα δάχτυλα ως τέτοια.
• Ορίζεται ως απουσία ή έλλειψη ικανότητας να ονομάζει, να επιλέγει, να αναγνωρίζει, να αναγνωρίζει και να προσανατολίζει τα δάχτυλα σε ατομικό επίπεδο.
• Επηρεάζει τόσο τα δικά σας δάχτυλα όσο και αυτά των άλλων ανθρώπων.
• Δεν υπάρχουν άλλες αλλαγές που σχετίζονται με την όραση ή την ονομασία,

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ψηφιακή αγνωσία εμφανίζεται μερικώς ή συγκεκριμένα (Benitez Yaser, 2006).

Το άτομο που επηρεάζεται μπορεί να εντοπίσει σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό τα δάχτυλα του χεριού. Ωστόσο, παρουσιάζει συνήθως σοβαρές δυσκολίες που συνδέονται με τα τρία δάχτυλα που βρίσκονται στην περιοχή ή στη μεσαία περιοχή (Benitez Yaser, 2006).

Εκδηλώνεται διμερώς, δηλαδή, επηρεάζει και τα δύο χέρια. Είναι επίσης δυνατό να εντοπιστούν περιπτώσεις μονομερούς σύνδεσης.

Επιπλέον, οι ασθενείς δεν γνωρίζουν τα λάθη τους (Lebrun, 2005), έτσι ώστε να διακρίνεται ένας μεταβλητός βαθμός ανοσογνωσίας..

Η ψηφιακή αγνωσία είναι ένα από τα πλέον διαδεδομένα σημάδια σε πρώιμη ηλικία, μαζί με αριστερή δεξιά διακρίσεις και χειρωνακτικές δεξιότητες (Benitez Yaser, 2006).

Όταν ένας ειδικός εξετάζει τέτοιου είδους αλλαγές, το πιο συνηθισμένο είναι ότι ο προσβεβλημένος άνθρωπος παρουσιάζει μια σημαντική δυσκολία να επισημάνει και να ονομάσει τα δάχτυλα του χεριού που έχει ορίσει προηγουμένως (Benitez Yaser, 2006).

Acalculia

Ο όρος acalculia αναφερόμαστε στην παρουσία των διαφόρων σχετικών μαθηματικών δεξιοτήτων και σχετίζονται υπολογισμό σε μια επίκτητη εγκεφαλική βλάβη (Roselli, Ardila και Matute, 2010) διαταραχές.

Πρέπει να το ξεχωρίσουμε από τον όρο dyscalculia, που χρησιμοποιείται για αναφορά σε μια σειρά αριθμητικών αλλαγών που σχετίζονται με την ανάπτυξη του παιδιού (Roselli, Ardila και Matute, 2010).

σύνδρομο Gerstmann είναι ένα άλλο βασικά ευρήματα είναι η ταυτοποίηση ενός δυσκολία ή ανικανότητα για την εκτέλεση λειτουργιών με αριθμούς ή αριθμητική (Deus, espert και Navarro, 1996).

Ένας μεγάλος αριθμός συγγραφέων όπως Botez, Botez, Oliver (1985), Λεβίνσκι (1992) ή Strub και Geschwind (1983) χαρακτηρίζουν την acalculia ως απώλεια αυτών των δεξιοτήτων και βασικών εννοιών που σχετίζονται με την αποκτήθηκε υπολογισμό προηγουμένως (Deus, espert και Ναβάρο , 1996).

Σε πολλές από αυτές που πλήττονται αυτή τη μεταβολή συνοδεύεται από άλλες διαταραχές (Mazzoglio και Nabar, Muñiz, Algieri και Ferrante, 2016):

• Δυσκολία ή αδυναμία διατήρησης και παρακολούθησης μιας παραγγελίας.
• Δυσκολία ή αδυναμία σχεδιασμού ακολουθιών.
• Δυσκολία ή αδυναμία αποτελεσματικού χειρισμού αριθμών.

Σε κλινικό επίπεδο, το πιο συνηθισμένο είναι ότι οι πάσχοντες δεν μπορούν να εκτελέσουν γραπτές ή διανοητικές υπολογισμούς. Επιπλέον, κάνουν διάφορα λάθη που σχετίζονται με την ερμηνεία ή την ορθή ανάγνωση των μαθηματικών ενδείξεων (Mazzoglio και Nabar, Muñiz, Algieri και Ferrante, 2016).

Αγράφημα

Ο όρος agraphy αναφέρεται στην παρουσία μιας επίκτητης διαταραχής γραπτών δεξιοτήτων και ικανοτήτων (Roselli, Ardila και Matute, 2010).

Καθορίζεται ως μια επίκτητη απώλεια ή αλλοίωση της γραπτής γλώσσας ως συνέπεια φλοιώδους εγκεφαλικής βλάβης (Deus, Espert και Navarro, 1996).

Στο σύνδρομο Gerstmann, η agraphy μπορεί να έχει διαφορετικές διαστάσεις: πρακτική, γλωσσική ή οπτικοακουστική (Mazzoglio και Nabar, Muñiz, Algieri και Ferrante, 2016).

Οι πληγέντες έχουν αλλοιώσεις που συνδέονται με την υπαγόρευση λέξεων, την αυθόρμητη γραφή και την αντιγραφή εγγράφων (Mazzoglio και Nabar, Muñiz, Algieri και Ferrante, 2016).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η agraphy σχετίζεται με προβλήματα της οργάνωσης κινητήρων. ανωμαλίες στην αισθητικο απαραίτητα για τη σύνταξη μεμονωμένων γραμμάτων ή λέξεων (Mazzoglio και Nabar, Muñiz, Algieri και Ferrante, 2016) μπορεί να εμφανιστεί προγράμματα.

Σε κλινικό επίπεδο, τα επηρεαζόμενα άτομα έχουν τα ακόλουθα χαρακτηριστικά (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• Δυσκολία στη σωστή εκτέλεση του σχήματος και της διαδρομής των γραμμάτων.
• Μεταβολές στη συμμετρία των γραμμάτων.
• Συνεχείς ανατροπές των εγκεφαλικών επεισοδίων.
• Μεταβολές στον προσανατολισμό των γραμμών.
• Χρήση πολλών γραμματοσειρών.
• Παρουσία εφευρεμένων χαρακτήρων.

Χωρική αποπροσανατολισμός

Το σύνδρομο Gerstmann μπορεί να δει μια αλλοίωση της έννοιας του προσανατολισμού (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Είναι κοινός ο εντοπισμός μιας σημαντικής αδυναμίας ή δυσκολίας να γίνει διάκριση μεταξύ αριστερού και δεξιού. Το έλλειμμα αυτό φαίνεται να συνδέεται τόσο με τον προσανατολισμό του πλευρικού σώματος όσο και με τον χωρικό προσανατολισμό (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Σε κλινικό επίπεδο, οι ασθενείς δεν θα μπορέσουν να ονομάσουν τις σωστές ή τις αριστερές περιοχές διαφόρων αντικειμένων, τμημάτων σώματος ή χωρικών θέσεων (Deus, Espert και Navarro, 1996).

Αιτία

Η προέλευση του συνδρόμου Gerstmann σχετίζεται με τραυματισμό ή φλοιώδη ανωμαλίες εντοπισμένη στον βρεγματικό λοβό (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada και Hamada, 2013).

Περίπου το 95% των ανθρώπων που επηρεάζονται από μια πλήρη κλινική εικόνα του συνδρόμου Gerstmann έχουν αφήσει βρεγματικό βλάβες (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Οι τραυματισμοί μπορεί επίσης να επεκταθεί αργότερα σε άλλους τομείς, όπως οι ινιακές περιοχές (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Μεταξύ των ωθήσεις αυτών των αλλοιώσεων σε Gerstmann είναι η εγκεφαλικά επεισόδια και την ανάπτυξη του εγκεφάλου των όγκων (Mazzoglio και Nabar, Muñiz, Algieri και Ferrante, 2016).

Στους ενήλικες, το πιο κοινό είναι ότι αυτό το σύνδρομο αναπτύσσεται σε συνδυασμό με επεισόδια ισχαιμίας ή εγκεφαλοαγγειακής αιμορραγίας (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Ο αριθμός των διαγνωσμένων περιπτώσεων που σχετίζονται με τραυματισμούς στο κεφάλι ή την παρουσία όγκων στον εγκέφαλο είναι μικρότερος (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Διάγνωση

Η υποψία του συνδρόμου Gerstmann είναι συνήθως εμφανής παρουσία αλλοιώσεων που σχετίζονται με τον προσανατολισμό, τις δεξιότητες υπολογισμού, την ικανότητα γραφής ή την ψηφιακή αναγνώριση.

Η διάγνωση βασίζεται συνήθως σε νευρολογικές και νευροψυχολογικές έρευνες.

Στην περίπτωση της νευρολογικής εκτίμησης, είναι σημαντικό να εντοπιστεί η αιτιολογική αιτία και η θέση της βλάβης ή των εγκεφαλικών βλαβών..

Η συνηθέστερη είναι η χρήση τεστ απεικόνισης όπως η υπολογιστική τομογραφία, ο μαγνητικός συντονισμός ή η τρακογραφία.

Κατά τη νευροψυχολογική εξέταση του προσβεβλημένου ατόμου είναι απαραίτητο να γίνει αξιολόγηση των γνωστικών ικανοτήτων μέσω της κλινικής παρατήρησης και της χρήσης τυποποιημένων εξετάσεων.

Θεραπεία

Όπως και η διάγνωση, η θεραπεία του συνδρόμου Gerstmann έχει νευρολογική και νευροψυχολογική πλευρά.

Στη νευρολογική παρέμβαση, οι ιατρικές προσεγγίσεις επικεντρώνονται στη θεραπεία της αιτιολογικής αιτίας και πιθανών επιπλοκών. Συνήθως χρησιμοποιούνται οι τυποποιημένες διαδικασίες που σχεδιάζονται σε περιπτώσεις εγκεφαλοαγγειακών ατυχημάτων ή όγκων του εγκεφάλου.

Η νευροψυχολογική παρέμβαση συνήθως χρησιμοποιεί ένα εξατομικευμένο και πολυθεματικό πρόγραμμα παρέμβασης. Η εργασία με τους επηρεασμένους γνωστικούς τομείς είναι θεμελιώδης.

Ένας από τους πιο σημαντικούς στόχους είναι ο ασθενής να ανακτήσει το βέλτιστο επίπεδο λειτουργίας, το οποίο είναι πιο κοντά στο πρωτότυπο. Επιπλέον, η δημιουργία αντισταθμιστικών γνωστικών στρατηγικών είναι επίσης θεμελιώδης.

Στον παιδικό πληθυσμό, η χρήση ειδικής εκπαίδευσης και ειδικά προγράμματα σπουδών είναι επίσης επωφελής..

Αναφορές

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Σύνδρομο Gerstmann: τρέχουσα προοπτική. Συμπεριφορική Ψυχολογία, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falco Rojas, Μ. (2000). Σύνδρομο Gerstmann σε ένα αρσενικό ηλικίας 9 ετών. Rev Neurol.
3. Hayashi, Υ., Kinoshita, Μ., Furuta, Τ., Watanabe, Τ., Nakada, Μ., & Hamada, J. (2013). Δεξιά άνω διαμήκης φάση: Συνέπειες για οπτικοακουστική παραμέληση που μιμείται το σύνδρομο Gerstmann. Κλινική Νευρολογία και Νευροχειρουργική, 775-777.
4. Lebrun, Υ (2005). Σύνδρομο Gerstmann. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
5. Mazzoglio και Nabar, Μ., Muñiz, Μ., Algieri, R., & Ferrante, Μ. (2016). Σύνδρομο Gerstmann: νευροανατομικά-κλινικά συσχετισμένα και διαφορικά σημειωτικά χαρακτηριστικά.
6. NIH. (2008). Σύνδρομο Gerstmann. Ανακτήθηκε από το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού.
7. NORD (2016). Σύνδρομο Gerstmann. Ανακτήθηκε από τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές.
8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Σύνδρομο ανάπτυξης του Gerstann. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, Μ., Matute, Ε., & Ardila, Α. (2010). Νευροψυχολογία της παιδικής ανάπτυξης.