Συμπτώματα συμπτωμάτων, αιτίες, θεραπείες

Το κλειδωμένο σύνδρομο o κλειδωμένο σύνδρομο (LIS) στην αγγλική γλώσσα, είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη και πλήρη παράλυση των γραμμωτών μυών του σώματος, εκτός από εκείνους που ελέγχουν τις κινήσεις των ματιών (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2007).

Αυτή η παθολογία αφήνει τα άτομα εντελώς παράλυτα και τους κόσμους, έτσι σε πολλές περιπτώσεις είναι κοινό να χρησιμοποιούμε τους όρους e; Σύνδρομο αιχμαλωσίας??? ή ??Σύνδρομο κλεισίματος??? να το αναφερθώ.

Σύνδρομο εγκλεισμού είναι μια δευτερεύουσα ιδιότητα σε σημαντική βλάβη στο εγκεφαλικό στέλεχος, με τη συμμετοχή του φλοιονωτιαία οδό και corticobulbar (Collado-Vazquez και Καρίγιο, 2012).

Επιπλέον, αυτοί οι τραυματισμοί στον εγκέφαλο μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα της που πάσχουν από διάφορες συνθήκες: τραυματική βλάβη του εγκεφάλου, διαφόρων παθολογιών που σχετίζονται με το κυκλοφορικό σύστημα, ασθένειες που καταστρέφουν μυελίνης των νευρικών κυττάρων ή υπερδοσολογία ορισμένων φαρμάκων (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Stroke, 2007).

Οι άνθρωποι που πάσχουν από το σύνδρομο περιορισμού έχουν πλήρη επίγνωση, δηλαδή, μπορούν να σκέφτονται και να αιτιολογούν, αλλά δεν θα είναι σε θέση να μιλήσουν ή να εκτελέσουν κινήσεις. Ωστόσο, μπορεί να είναι σε θέση να επικοινωνούν μέσω της κίνησης των ματιών (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Παρά το γεγονός αυτό, οι περισσότερες περιπτώσεις όπου συμβαίνει μία μεταβολή ή σοβαρή βλάβη στο εγκεφαλικό στέλεχος, δεν υπάρχει χειρουργική ή ειδικές φαρμακολογικές επισκευή και, ως εκ τούτου, νευρολογικά ελλείμματα μπορεί να είναι χρόνια (Collado-Vazquez και Καρίγιο , 2012).

Το θνησιμότητα στην οξεία φάση εμφανίζεται περίπου 60% των περιπτώσεων και η ανάκτηση της κινητικής λειτουργίας είναι σπάνια, αν και οι ασθενείς με μη αγγειακή αιτιολογία έχουν καλύτερη πρόγνωση (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Ως εκ τούτου, θεραπευτική παρέμβαση σε τέτοιες ασθένειες επικεντρώνεται στην βασική μέριμνα για τη διατήρηση των ζωτικών λειτουργιών του ασθενούς και τη θεραπεία των επιπλοκών είναι δυνατόν για την υγεία (Collado-Vazquez και Καρίγιο, 2012).

Ποιο είναι το σύνδρομο κλειδώματος ή το σύνδρομο κλειδώματος;?

Η κλειδωμένη-in σύνδρομο παρουσιάζει μια κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από τετραπληγία (ολική παράλυση των τεσσάρων άκρων) και anartria (αδυναμία να αρθρώσει ήχους), με διατήρηση της συνείδησης, της αναπνευστικής λειτουργίας, όραση, τον συντονισμό των κινήσεων των οφθαλμών και της ακοής (Mellado κ.ά., 2004).

Στο παρατηρησιακό επίπεδο, εκπροσωπείται ένας ασθενής με το σύνδρομο περιορισμού ξύπνιοι, ακίνητος, καμία δυνατότητα επικοινωνίας μέσω γλώσσας και με διατηρημένες κινήσεις των ματιών (Mellado κ.ά., 2004).

Αυτή η παθολογία περιγράφηκε για πρώτη φορά στο μυθιστόρημα Ο κόμης του Monte Cristo Alexandre Dumas, περίπου 1845. Δεν είναι, μέχρι το 1875, όταν το κλειδωμένο στο σύνδρομο περιγράφεται στην ιατρική βιβλιογραφία από Darolles με την πρώτη περίπτωση (Collado-Vazquez και Καρίγιο, 2012).

Ήδη στο μυθιστόρημα του dumas περιγράφηκαν τα κύρια κλινικά χαρακτηριστικά αυτής της επίδρασης:

Ο γέρος Noirtier de Villefor έχει παραλυθεί πλήρως για έξι χρόνια: "Ακαθάριστος σαν ένα πτώμα", απόλυτα ξεκάθαρο και επικοινωνώντας μέσω ενός κώδικα κινήσεων των ματιών.

Λόγω των καταστροφικών συνεπειών του συνδρόμου περιορισμού έχει περιγραφεί παρουσιάζοντας σε πολλά έργα τόσο κινηματογραφικές όσο και τηλεοπτικές.

Στατιστικά στοιχεία

Το σύνδρομο περιορισμού ή αιχμαλωσίας είναι συχνή ασθένεια proco. Αν και ο επιπολασμός του δεν είναι γνωστός ακριβώς, το 2009, είχε τεκμηριωθεί και δημοσιευτεί 33 περιπτώσεις, έτσι ορισμένες έρευνες εκτιμούν την επικράτησή τους στο <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Επειδή υπάρχουν πολλές περιπτώσεις του συνδρόμου αιχμαλωσία δεν ανιχνεύεται ή κακοί, είναι δύσκολο να προσδιοριστεί ο πραγματικός αριθμός των ανθρώπων που έχουν ή είχαν αυτό το είδος της παθολογίας στο γενικό πληθυσμό Εθνική Οργάνωση για τις Σπάνιες Παθήσεις, 2010).

Όσον αφορά το σεξ, επηρεάζει τις γυναίκες και τους άνδρες εξίσου και, επιπλέον, Μπορεί να επηρεάσει ένα άτομο οποιασδήποτε ηλικίας, Ωστόσο, είναι πιο συχνή στους ηλικιωμένους ενήλικες λόγω της κατάστασης της ισχαιμίας ή της εγκεφαλικής αιμορραγίας (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Νόσους, 2010).

Η μέση ηλικία που εκτιμάται για την εμφάνιση του συνδρόμου κλειδώματος λόγω του Οι αγγειακές αιτίες είναι 56 ετών, ενώ η μέση ηλικία για την κατάστασή σας λόγω μη αγγειακούς παράγοντες, εκτιμάται περίπου 40 χρόνια (Collado-Vázquez και Carrillo, 2012).

Σημεία και συμπτώματα

Το αμερικανικό Κογκρέσο των Αποκατάστασης Medicine (1995) που ορίζεται από το κλειδωμένο στο σύνδρομο (LIS) ως κατάσταση που χαρακτηρίζεται από τη διατήρηση της συνείδησης και των γνωστικών λειτουργιών, ένα για την υλοποίηση της κίνησης και της επικοινωνίας μέσω της γλώσσας (Brain Foundation , 2016) .

Γενικά, στις περισσότερες περιπτώσεις εξετάζονται 5 κριτήρια που μπορούν να καθορίσουν την παρουσία του συνδρόμου περιορισμού (Εθνικό Κέντρο Πληροφόρησης για την Αποκατάσταση, 2013):

• Τετραπληγία ή τετραπάρεση
• Διατήρηση ανώτερων λειτουργιών του φλοιού.
• Aphonia ή σοβαρή υποφωονία.
• Δυνατότητα ανοίγματος των ματιών και εκτέλεση κάθετων κινήσεων.
• Χρησιμοποιήστε κινήσεις των ματιών και αναβοσβήνει ως μέσο επικοινωνίας.

Ωστόσο, ανάλογα με τη θέση και τη σοβαρότητα της βλάβης, μπορεί να παρατηρηθεί η παρουσίαση αρκετών άλλων σημείων και συμπτωμάτων (Luján-Ramos et al., 2011):

• Προέκταση: πονοκέφαλος, ίλιγγος, παραισθησία, ημιπαρήσια, διπλωπία.
• Διατήρηση της κατάστασης εγρήγορσης και συνείδησης.
• Διαταραχές του κινητήρα: τετραπληγία, ανάρθρια, διαφωτισμός του προσώπου, δυσκαμψία ακαμψίας (μη φυσιολογική στάση με εκτεταμένα χέρια και πόδια και κεφαλής και λαιμός καμπύλη προς τα πίσω).
• Οπτικά σημάδια: παράλυση της διμερούς σύζευξης των οριζόντιων κινήσεων των ματιών, διατήρηση των αναλαμπών και κατακόρυφων κινήσεων των ματιών.
• Υπολειπόμενη κινητική δραστηριότητα: μακρινές κινήσεις των δακτύλων, κίνηση του προσώπου και της γλώσσας, κάμψη του κεφαλιού.
• Ακούσια επεισόδια: πρήξιμο, κλάμα, αυτοματισμοί από το στόμα, μεταξύ άλλων.

Επιπλέον, στην παρουσίαση του συνδρόμου αιχμαλωσίας, μπορούν να διακριθούν δύο φάσεις ή στιγμές (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Νόσους, 2010):

• Αρχική ή οξεία φάση: η πρώτη φάση χαρακτηρίζεται από αναρραισία, αναπνευστική εμπλοκή, ολική μυϊκή παράλυση και επεισόδια απώλειας συνείδησης.
• Μετα-οξεία ή χρόνια φάση: η ευαισθητοποίηση, η αναπνευστική λειτουργία και οι κάθετες κινήσεις των ματιών αποκαθίστανται πλήρως.

Τύποι συνδρόμου αιχμαλωσίας ή σύνδρομο κλειδώματος

Το σύνδρομο αιχμαλωσίας έχει ταξινομηθεί σύμφωνα με διαφορετικά κριτήρια: σοβαρότητα, εξέλιξη και αιτιολογία. Παρόλα αυτά, γενικά η αιτιολογία και η σοβαρότητα είναι οι παράγοντες που μας προσφέρουν περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη μελλοντική πρόγνωση του ασθενούς (Sandoval and Mellado, 2000).

Ανάλογα με τη σοβαρότητα, ορισμένοι συγγραφείς όπως ο Bauer περιέγραψαν τρεις κατηγορίες για το σύνδρομο περιορισμού (Brain Foundation, 2016):

• Κλασικό σύνδρομο κλειδώματος (Classic LIS): διατήρηση της συνείδησης, ολική μυϊκή παράλυση εκτός από κάθετες κινήσεις των ματιών και αναβοσβήνει.
• Σύνολο συνδρόμου κλειδώματος (Πλήρης ή πλήρης LIS): συντήρηση της συνείδησης, ελλείψει γλωσσικής επικοινωνίας και κινήσεων των ματιών. Πλήρης κινητική και μυϊκή παράλυση.
• Ατελές σύνδρομο κλειδώματος (μη ολοκληρωμένο LIS): διατήρηση της συνείδησης, ανάκτηση ορισμένων εθελοντικών κινήσεων και διατήρηση των κινήσεων των ματιών.

Επιπλέον, σε οποιονδήποτε από αυτούς τους τύπους, ένας ασθενής με σύνδρομο αιχμαλωσίας μπορεί να παρουσιάσει δύο καταστάσεις:

• Σύνδρομο με κλειστό ή κλειδωμένο σύμβολο: χαρακτηρίζεται από μια νευρολογική βελτίωση που μπορεί να είναι πλήρης αν δεν υπάρχει μόνιμη εγκεφαλική βλάβη (Orphanet, 2012).
• Σύνδρομο με κλειστό ή κλειδωμένο σύμβολο: δεν υπάρχει ουσιαστική νευρολογική βελτίωση και συνήθως συνδέεται με την ύπαρξη μόνιμης και ανεπανόρθωτης εγκεφαλικής βλάβης (Orphanet, 2012).

Αιτίες

Κλασικά, Locked-in σύνδρομο αυτό εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της παρουσίας βλαβών στο στέλεχος του εγκεφάλου, ή απόφραξη του τραυματισμού της σπονδυλικής αρτηρίας ή βασικές ή εγκεφαλικές συμπίεσης μίσχους (Orphanet, 2012).

Πολλές από τις περιπτώσεις παράγονται με συγκεκριμένο τρόπο από μια ζημιά στην προεξοχή (περιοχή του εγκεφάλου). Η προεξοχή έχει ποσότητες νευρικών οδών που συνδέουν τις υπόλοιπες περιοχές του εγκεφάλου με το νωτιαίο μυελό (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Νόσους, 2010).

Οι βλάβες εμφανίζονται συνήθως στο επίπεδο των οδών κορτικοστεροειδούς, κορτικοστροφικής και κορτικοειδούς, και γι 'αυτό αναπτύσσεται η μυική παράλυση και η ανάρρωση. Κανονικά, σωματαισθητικό και νευρικών οδών αύξουσα parmanencen ανέπαφη, έτσι ώστε το επίπεδο της συνείδησης, οι κύκλοι του ύπνου / αφύπνισης και διεγερσιμότητα στην εξωτερική διέγερση παραμείνει (Samaniego, 2009 ;. Riquelme Sepúlveda et al, 2011).

Αιτιολογικοί παράγοντες εγκεφαλικής βλάβης

Σε γενικές γραμμές, οι αιτιολογικοί παράγοντες χωρίζονται συνήθως σε δύο κατηγορίες: αγγειακά και μη αγγειακά συμβάντα.

Τόσο σε ενήλικες όσο και σε παιδιά, η κύρια αιτία είναι η χοληφόρος θρόμβωση, η οποία εμφανίζεται στο 60% των περιπτώσεων (Sepúlveda et al., 2011).

Από την άλλη πλευρά, μεταξύ των μη αγγειακών αιτιών, τα συχνότερα είναι τα τραυματικά ατυχήματα, λόγω μίας κατάστασης σε εγκεφαλικές περιοχές (Sepúlveda et al., 2011).

Επιπλέον, είναι επίσης δυνατόν ότι η ανάπτυξη των δευτερογενών όγκων κλειδωμένη-in σύνδρομο, εγκεφαλίτιδα, πολλαπλές αρτηριοσκληρωτική, Guillain Barré νόσος των πλάγια μυατροφική σκλήρυνση ή βαρεία μυασθένεια, μεταξύ άλλων (Sepulveda et al., 2011).

Διάγνωση

Η διάγνωση αυτής της παθολογίας βασίζεται στην παρατήρηση κλινικών δεικτών και τη χρήση διαφόρων διαγνωστικών εξετάσεων.

Συχνά, οι κινήσεις των ματιών μπορεί να παρατηρηθεί αυθόρμητα και προθυμία να επικοινωνούν μέσα από αυτό μπορεί επίσης να αναγνωριστούν από τους συγγενείς και τους φροντιστές. Για τους λόγους αυτούς, είναι απαραίτητο να εξετάσουμε τις μεταβολές της κίνησης των ματιών σε σχέση με απλές παραγγελίες (Orphanet, 2012). να κάνουμε μια διαφορική διάγνωση με την φυτική κατάσταση ή την ελάχιστη συνείδηση.

Επιπλέον, θα είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί μια φυσική εξέταση για να επιβεβαιωθεί η παράλυση των μυών και η αδυναμία να αρθρωθεί η γλώσσα.

Από την άλλη πλευρά, η χρήση λειτουργικών τεχνικών νευροαπεικόνισης επιτρέπει την ανίχνευση της θέσης της εγκεφαλικής βλάβης και την εξέταση των σημείων της συνείδησης.

Μερικές από τις τεχνικές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του συνδρόμου αιχμαλωσία ή σύνδρομο εγκλεισμού είναι (Εθνική Οργάνωση για τις Σπάνιες Παθήσεις, 2010):

• Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (IRM): χρησιμοποιούνται συνήθως για να επιβεβαιώσουν την εγκεφαλική βλάβη σε περιοχές που σχετίζονται με το σύνδρομο αιχμαλωσίας.
• Αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού: χρησιμοποιούνται για τον εντοπισμό της πιθανής παρουσίας θρόμβου αίματος ή θρόμβου στις αρτηρίες που τροφοδοτούν το στέλεχος του εγκεφάλου.
• Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG): Χρησιμοποιείται για τη μέτρηση της εγκεφαλικής δραστηριότητας, μπορεί να αποκαλύψει την παρουσία επεξεργασίας σημάτων χωρίς την ρητή συνείδηση, τους κύκλους της εγρήγορσης και του ύπνου, μεταξύ άλλων πτυχών.
• Μελέτες ηλεκτρομυογραφίας και διενέργειας νεύρων: χρησιμοποιούνται για να αποκλείσουν την ύπαρξη βλάβης στα περιφερικά νεύρα και στους μυς.

Θεραπεία

Επί του παρόντος δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο της αιχμαλωσίας, χωρίς πρωτόκολλο ή τυπική διάρκεια της θεραπείας (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2007).

Η αρχική θεραπεία σε αυτή την παθολογία απευθύνεται στη θεραπεία της αιτιολογικής αιτίας της διαταραχής (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Νόσους, 2010).

Στα αρχικά στάδια θα πρέπει να χρησιμοποιείτε βασική ιατρική βοήθεια τόσο για την προστασία της ζωής του ασθενούς όσο και για τον έλεγχο πιθανών επιπλοκών. Συνήθως απαιτούν τη χρήση τεχνητών αναπνευστικών μέτρων ή τη διατροφή μέσω γαστροστομίας (η διατροφή μέσω ενός μικρού είχε εισαχθεί στο στομάχι (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Νόσους, 2010).

Μόλις η οξεία φάση, οι θεραπευτικές παρεμβάσεις προσανατολισμένη προς αυτόνομη ανάκτηση της αναπνευστικής λειτουργίας, ανάκτηση της κατάποσης και ανεξάρτητη ούρηση, το κεφάλι ανάπτυξη δάχτυλο κινητήρα και το λαιμό, και, τέλος, η δημιουργία ενός κώδικα επικοινωνίας μέσω της κίνησης των ματιών (Orphanet, 2012).

Στη συνέχεια, η θεραπεία απευθύνεται στην αποκατάσταση των εθελοντικών κινήσεων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, επιτυγχάνεται η κίνηση των δακτύλων, ο έλεγχος της κατάποσης ή η παραγωγή κάποιων ήχων, ενώ σε άλλες δεν επιτυγχάνεται ο έλεγχος οποιουδήποτε εθελοντικού κινήματος (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Νόσους, 2010).

Αναφορές

1. Ίδρυμα Εγκεφάλου. (2016). Κλειδωμένο σύνδρομο (LIS). Απόκτηση από διαταραχές. Ίδρυμα εγκεφάλου: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Το σύνδρομο της αιχμαλωσίας στη λογοτεχνία, στον κινηματογράφο. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
3. MD. (2011). Κλειδωμένο σε σύνδρομο. Ανακτήθηκε από το WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. Mellado, Ρ., Sandoval, Ρ., Tevah, J., Huete, Ι. & Castillo, L. (2004). Ενδο-αρτηριακή θρομβόλυση στη θρόμβωση της βασικής αρτηρίας. Ανάκτηση σε δύο ασθενείς με σύνδρομο enclaustraeminto. Rev Méd Chil, 357-360.
5. NARIC. (2012). Τι είναι το σύνδρομο περιορισμού;? Ανακτήθηκε από το Εθνικό Κέντρο Πληροφόρησης Αποκατάστασης: http://www.naric.com/
6. NIH. (2007). Κλειδωμένο σύνδρομο . Ανακτήθηκε από το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών διαταραχών και εγκεφαλικού επεισοδίου: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD (2010). Κλειδωμένο σε σύνδρομο. Ανακτήθηκε από τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές: http://rarediseases.org/
8. Ορφανάτ. (2012). Συγγενικό σύνδρομο. Ανακτήθηκε από το Orphanet: http://www.orpha.net/
9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Cloistered Syndrome: Κλινική περίπτωση και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Rev. Mem., 8, 1-9.
10. Sandoval, Ρ. & Mellado, Ρ. (2000). Κλειδωμένο σύνδρομο. Από το Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/