Τι είναι απομυελίνωση;

Το απομυελίνωση είναι μια διαδικασία με την οποία η μυελίνη του εγκεφάλου εξαφανίζεται σταδιακά.

Αλλά τι είναι μυελίνη? Η μυελίνη είναι ένα μονωτικό υλικό που καλύπτει μέρος των νευρικών κυττάρων μας, ειδικά των νευραξόνων.

Η μυελίνη αποτελείται από μια σειρά στρωμάτων των οποίων η λειτουργία είναι να διευκολύνει τη μετάδοση πληροφοριών μεταξύ νευρώνων στον εγκέφαλο. Έτσι, τα δεδομένα ταξιδεύουν ταχύτερα και πιο αποτελεσματικά. Για να σας δώσουμε μια ιδέα, σε μη μυελωματωμένους νευρώνες το ηλεκτρικό σήμα ταξιδεύει κατά μήκος των αξόνων σε περίπου ένα μέτρο ανά δευτερόλεπτο. Από την άλλη πλευρά, στους μυελοποιημένους ασθενείς, ταξιδεύει στα 100 μέτρα ανά δευτερόλεπτο (Healthline, 2016). Ως εκ τούτου, η μυελίνωση εξοικονομεί ενέργεια, προκαλώντας χαμηλότερη μεταβολική δαπάνη.

Από τη μοριακή πλευρά, η μυελίνη αποτελείται από στρώματα λιπιδίων και πρωτεϊνών που επικαλύπτουν τους νευράξονες σαν σπείρα. Τα κύτταρα που σχηματίζουν αυτά τα στρώματα είναι τα λεγόμενα νευρογλοιακά κύτταρα, τα οποία βρίσκονται στο νευρικό μας σύστημα και χρησιμεύουν κυρίως ως υποστήριξη νευρώνων.

Τα στρώματα μυελίνης συνδέονται στενά με την υπάρχουσα οργάνωση μεταξύ πρωτεϊνών και λιπιδίων. Εάν διαταραχθεί αυτή η οργάνωση, ενδέχεται να εμφανιστεί απομυελίνωση.

Εν ολίγοις, όταν αυτό το υλικό είναι φθαρμένο ή κατεστραμμένο, η λειτουργία των νεύρων είναι μειωμένη. Μπορεί επίσης να συμβεί ότι υπάρχει αποτυχία στην παραγωγή μυελίνης. Σε κάθε περίπτωση, αυτό που τελικά συμβαίνει είναι ότι τα νευρικά ερεθίσματα ταξιδεύουν πιο αργά από το κανονικό, φτάνοντας στο σημείο διακοπής.

Η απομυελίνωση προκαλεί υποβάθμιση του εγκεφάλου και ως εκ τούτου αντανακλάται στα ελλείμματα των κινημάτων μας, των γνωστικών διεργασιών, της αντίληψης, των συναισθημάτων κλπ..

Κανονικά, τείνει να διορθώνεται ή να διασπείρεται σε διάφορες περιοχές του εγκεφάλου και μπορεί να συμβεί διαδοχικά ή ταυτόχρονα.

Υπάρχουν περιπτώσεις στις οποίες μπορεί να συμβεί απομυελίνωση και να ανακάμψουν ορισμένες λειτουργίες του νευρικού συστήματος, αλλά το συνηθισμένο είναι ότι μια εκτεταμένη απώλεια μυελίνης οδηγεί σε έναν μη αναστρέψιμο εκφυλισμό των αξόνων.

Στην πραγματικότητα, η απομυελίνωση αποτελεί τη βάση πολλών ασθενειών. Ένα παράδειγμα είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας ή η οπτική νευρομυελίτιδας.

Ανάπτυξη

Όταν γεννιόμαστε, μόνο μερικές περιοχές του εγκεφάλου μας είναι πλήρως μυλιωμένες, όπως το εγκεφαλικό, το οποίο ελέγχει τα αντανακλαστικά μας. Ωστόσο, η διαδικασία μυελίνωσης δεν ολοκληρώνεται παρά αργότερα. Συγκεκριμένα, στην ενηλικίωση.

Καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής μας, παρουσιάζει αιχμές ανάπτυξης και σύμφωνα με την εξελικτική στιγμή μας, ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου ή άλλες περιοχές μυελινοποιούνται..

Επιπλέον, φαίνεται ότι η μυελίνωση συμπίπτει με όλο και πιο περίπλοκες και πολύπλοκες συμπεριφορές. Δηλαδή, καθώς οι μυοειδείς λοβώσεις μας είναι μυελοποιημένοι, αποκτούμε οπτικοακουστικές δεξιότητες.

Το ίδιο συμβαίνει και με την αντίθετη διαδικασία: εάν χάνουμε τη μυελίνη ή δεν φτάσουμε να σχηματίσουμε σε ορισμένες περιοχές του εγκεφάλου μας, αυτές οι λειτουργίες θα επηρεαστούν..

Αιτίες απομυελίνωσης

Οι αιτίες απομυελίνωσης μπορούν να συσχετιστούν με μια ποικιλία συνθηκών που πλαισιώνονται σε διάφορους τύπους:

Λοιμώξεις και αυτοάνοσες διεργασίες

Μπορεί να συμβεί ότι υπάρχει αποτυχία στο ανοσοποιητικό μας σύστημα, έτσι ώστε να επιτίθεται στα νευρικά κύτταρα που σχηματίζουν μυελίνη, σαν να ήταν επιβλαβή για μας.

Έτσι, υπάρχουν καταστάσεις στις οποίες μετά την εμφάνιση μιας μόλυνσης, η μυελίνη αρχίζει να αποικοδομείται. Για παράδειγμα, αυτό συμβαίνει στην οξεία αιμορραγική λευκοεγκεφαλίτιδα ή στην οξεία διάσπαρτη εγκεφαλομυελίτιδα.

Αυτά συνήθως φυτρώνουν μεταξύ 2 και 21 ημερών μετά την εμφάνιση βακτηριακών, ιογενών ή εμβολιασμών. Κανονικά εκδηλώνεται από μια φλεγμονή του προσβεβλημένου ιστού: τόσο στην οπτική νευρίτιδα, τα οπτικά νεύρα φλεγμονώνονται. και στην εγκάρσια μυελίτιδα, η σπονδυλική στήλη είναι φλεγμονή.

Οι πιο συνηθισμένες αιτίες αυτού του τύπου είναι ο ιός Ebstein-Barr, ο ιός απλού έρπητα, ο μυκοπλάσμα, ο κυτταρομεγαλοϊός ή το εμβόλιο της λύσσας.

Γενετική

Εάν τα γονίδια που κωδικοποιούν τις πρωτεΐνες ή τα λιπίδια που συνθέτουν τη μυελίνη μεταβάλλονται, δεν μπορούν να διαμορφωθούν σωστά.

Αυτό συμβαίνει, για παράδειγμα, στη νόσο Krabbe, όπου η μυελίνη δεν καλύπτει πλήρως τους νευράξονες λόγω μεταλλάξεων στο γονίδιο GALC. Αυτό προκαλεί έλλειψη ενός ενζύμου που ονομάζεται γαλακτοκερεζροζιδάση, το οποίο συμβάλλει στον καταβολισμό των λιπιδίων που συνθέτουν τη μυελίνη.

Ένα άλλο παράδειγμα είναι η ασθένεια Pelizaeus-Merzbacher, μια διαταραχή που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ που προκύπτει από μεταβολές στο γονίδιο PLP1. Αυτό το γονίδιο είναι σημαντικό για την κωδικοποίηση της πρωτεΐνης PLP1, η οποία είναι η πλέον ευρεθείσα σε θήκες μυελίνης του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Μεταβολικό

Στην περίπτωση αυτή, τα ένζυμα που συμμετέχουν στον μεταβολισμό των μορίων που σχηματίζουν μυελίνη μεταβάλλονται με κάποιο τρόπο.

Έχουν συνήθως κληρονομική προέλευση, όπως μεταχρωματική λευκοδυστροφία, στην οποία μια μετάλλαξη στο χρωμόσωμα 22 προκαλεί ανεπάρκεια του ενζύμου αρυλοσουλφατάση Α.

Η απομυελίνωση μπορεί επίσης να συμβεί εξαιτίας ηλεκτρολυτικών ανισορροπιών ή ακόμη και βλάβης ή δυσλειτουργίας του ήπατος.

Αγγειακές

Η έλλειψη οξυγόνου ή η συνεχής μείωση της ροής αίματος στον εγκέφαλο μπορεί επίσης να προκαλέσει απώλεια λευκής ουσίας (μυελίνη). Αυτό συμβαίνει, για παράδειγμα, στην υποξική ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια.

Τοξίνες και υποσιτισμός

Η κατανάλωση ναρκωτικών ουσιών και ορισμένων τοξικών για το σώμα μας ουσιών μπορεί να μην προκαλούν οι ίδιοι απομυελινωτικές ασθένειες, αλλά μπορεί να συμβάλουν στην ανάπτυξή τους εάν προστεθούν και άλλοι παράγοντες.

Για παράδειγμα, υπάρχει μια ασθένεια που ονομάζεται Marchiafava Bignami, όπου η κατανάλωση αλκοόλ και ο υποσιτισμός φαίνεται να είναι μία από τις αιτίες της απομυελίνωσης του corpus callosum.

Όσον αφορά τη χρήση μαριχουάνας, φαίνεται ότι η μακροχρόνια έκθεση στην κάνναβη σχετίζεται με χαμηλότερη έκφραση γονιδίων που σχετίζονται με τη μυελίνη (Grigorenko et al., 2002).

Επίσης σε μια μελέτη του 2009 διαπιστώθηκε ότι η συνεχιζόμενη χρήση κάνναβης σε εφήβους εκφυλίστηκε ή / και διέκοψε τη διαδικασία μυελίνωσης. Βασικά, φαίνεται ότι επηρεάζει τις συνδέσεις των μετωπιαίων, μετωπιαίων και χρονικών περιοχών του εγκεφάλου.

Ωστόσο, αυτές οι σχέσεις είναι δύσκολο να αποδειχθούν, καθώς μπορεί να υπάρξει απομυελίνωση πριν από την κατανάλωση ή μπορεί να υπάρξει άλλη άγνωστη μεταβλητή που προκαλεί τόσο απομυελίνωση όσο και προδιάθεση για χρήση ναρκωτικών..

Άλλες έρευνες έχουν δείξει ότι ο πρώιμος υποσιτισμός, όπως ο υποσιτισμός της ενεργειακής πρωτεΐνης (EPE), μπορεί να οδηγήσει σε μειωμένη ανάπτυξη του εγκεφάλου και να επηρεάσει τη διαδικασία μυελίνωσης.

Η απώλεια της μυελίνης συνδέεται επίσης με την έλλειψη βιταμίνης Β12.

Η κατανάλωση στατίνων ή φαρμάκων για τη μείωση του επιπέδου της χοληστερόλης, μπορεί να προκαλέσει μεταβολές στη μυελίνη. Αυτό συμβαίνει επειδή τα κύτταρα χρειάζονται χοληστερόλη για να φτιάξουν τα θύματα μυελίνης. Άλλα φάρμακα που σχετίζονται με την απώλεια της μυελίνης είναι τα νευροληπτικά, θεμελιώδη για τη θεραπεία της ψύχωσης.

Από την άλλη πλευρά, υπάρχει έρευνα που έχει δείξει ότι η έντονη έκθεση σε ορισμένα εντομοκτόνα και παρασιτοκτόνα που περιέχουν οργανικά φωσφορικά μπορεί να προκαλέσει απομυελίνωση.

Προφανώς υπάρχουν στιγμές που δεν υπάρχουν μοναδικές αιτίες, δηλαδή μια σειρά ποικίλων παραγόντων είναι αυτές που αυξάνουν την πιθανότητα εμφάνισης απομυελίνωσης. Επομένως, είναι ευκολότερο να εμφανιστούν εάν ομαδοποιούνται ορισμένες γενετικές, κληρονομικές, ανοσολογικές, περιβαλλοντικές, κλπ. Συνθήκες..

Συμπτώματα

Η απομυελίνωση δεν επηρεάζει όλους τους ανθρώπους εξίσου. Τα συμπτώματα της απομυελίνωσης εξαρτώνται από το πού είναι η έλλειψη μυελίνης και η σοβαρότητα της.

Επιπλέον, μπορούν να εμφανιστούν γρήγορα, όπως στο σύνδρομο Guillain-Barré (GBS), όπου τα συμπτώματα εμφανίζονται δύο ώρες μετά την απομυελίνωση. Ή, αντιθέτως, τα σημάδια μπορεί να είναι προοδευτικά, ή μπορούν να παρουσιάσουν σκαμπανεβάσματα, όπως συμβαίνει στη σκλήρυνση κατά πλάκας.

Σε περιπτώσεις όπως η παρατεταμένη κατανάλωση αλκοόλ ή ορισμένων φαρμάκων, τα συμπτώματα μπορεί να φαίνονται διαφορετικά, επειδή εξαρτώνται από τις απομυελωμένες περιοχές. Έτσι, τα συμπτώματα θα αναπτύσσονται σιγά σιγά καθώς η κατάχρηση αυτών των ουσιών συνεχίζεται.

Για παράδειγμα, στην αλκοολική νευροπάθεια, σιγά-σιγά, τρέμουν, πόνοι και τσούξιμο αρχίζουν να εμφανίζονται στα άκρα και επεκτείνονται σε περισσότερες κεντρικές περιοχές..

Από την άλλη πλευρά, η χρήση μαριχουάνας θα οδηγούσε σε κυρίως γνωστικά συμπτώματα που σχετίζονται με δυσκολίες προσοχής και μνήμης.

Λαμβάνοντας υπόψη την απομυελίνωση γενικά, τα πρώτα συμπτώματα που παρατηρήθηκαν είναι:

- Απώλεια της όρασης.

- Πόνος του προσβεβλημένου νεύρου.

- Απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης και του εντέρου.

- Γενική κόπωση.

Άλλα συνηθισμένα συμπτώματα:

- Αίσθημα μούδιασμα.

- Τρομοκρατία.

- Μυϊκή αδυναμία.

- Αυξημένος μυϊκός τόνος και δυσκαμψία (σπαστικότητα).

- Ataxia, δηλαδή, έλλειψη συντονισμού κινητήρα.

- Μεταβολές στο βάδισμα (όταν περπατάτε).

- Απώλεια αντανακλαστικών και ισορροπία.

- Αισθητηριακά συμπτώματα όπως παραισθησία ή μούδιασμα, δυσαισθησία ή αλλοιώσεις στην απτική ευαισθησία (αισθάνονται κανονική διέγερση με υπερβολικό, δυσάρεστο ή μειωμένο τρόπο). Είναι επίσης χαρακτηριστικό της πολλαπλής σκλήρυνσης το σημάδι του lhermitte ή αίσθηση της κράμπας στο πίσω μέρος που εμφανίζεται όταν κάμπτεται ο λαιμός.

-Μη ελεγχόμενη αρτηριακή πίεση.

- Μεταβολές στην όραση, όπως θολή όραση, διπλή όραση ή παθολογία, τυπικό σύμπτωμα σκλήρυνσης κατά πλάκας στο οποίο υπάρχει αίσθηση ταλάντωσης του εξωτερικού περιβάλλοντος ή του ίδιου του σώματος.

- Ζάλη.

- Ταχυκαρδία, αίσθημα παλμών ή επιταχυνόμενος καρδιακός παλμός.

- Γνωστικά ελλείμματα: ως χαμηλή απόδοση σε καθήκοντα που απαιτούν προσοχή, μνήμη, μάθηση, σχεδιασμό, προβληματισμό κ.λπ. Μπορεί να υπάρξει ακόμη και μια ελαφριά πνευματική επιδείνωση.

- Πόνος.

- Τα γεννητικά ελλείμματα όπως ανικανότητα, ανορζασμία, δυσπαρεονία (πόνος κατά τη διάρκεια της σεξουαλικής επαφής), λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος ή επείγουσα ανάγκη ούρων.

- Άγχος και / ή κατάθλιψη.

Διάγνωση

Εάν εμφανιστούν αρκετά συμπτώματα που αναφέρθηκαν παραπάνω, ενδέχεται να υπάρξει κάποια διαδικασία απομυελίνωσης και είναι απαραίτητο να απευθυνθείτε σε ειδικό.

Μόλις διερευνηθεί το ιατρικό ιστορικό, τα συμπτώματα και οι συνήθειες του ασθενούς, μπορούν να εκτελεστούν ορισμένες φυσικές δοκιμές για να ελεγχθεί ο βαθμός της αίσθησης ευαισθησίας και των αντανακλαστικών..

Μέσω απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού μπορεί να παρατηρηθεί απευθείας αν περιοχές του εγκεφάλου εκεί ή οπτικών νεύρων (όπως σε οπτική νευρίτιδα) απομυελωμένους.

Μπορείτε να κάνετε μια εξέταση αίματος για να προσπαθήσουμε να βρούμε πιθανές αιτίες, ο έλεγχος των επιπέδων της βιταμίνης D, Β12 και θειαμίνη, και την ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Θεραπεία και πρόληψη απομυελίνωσης

Καθώς η απομυελίνωση έχει πολύ διαφορετικές αιτίες, η θεραπεία θα εξαρτηθεί από την αιτία που την προκαλεί.

Ωστόσο, οι περισσότερες απομυελινωτικές ασθένειες δεν έχουν καμία θεραπεία και οι πιθανές θεραπείες τους διερευνώνται.

Σε ορισμένες περιπτώσεις φαίνεται ότι η μυελίνη μπορεί να αναγεννηθεί σε ορισμένες περιοχές, αλλά η νέα μυελίνη είναι κάπως λεπτότερη και επομένως λιγότερο αποτελεσματική. Μέθοδοι για την προώθηση της αναγέννησης της μυελίνης σε αυτούς τους ασθενείς βρίσκονται υπό διερεύνηση.

Για το λόγο αυτό, η θεραπεία συνήθως επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, αποτρέποντας την πρόοδο της βλάβης ή προληπτικά.

Απομυελινωτικές συνθήκες για αυτούς που έχουν αιτίες ανοσολογική βάση, μπορεί να αντιμετωπιστεί με υποδόριες ενέσεις ιντερφερόνης βήτα ή οξική γλατιραμέρη, τα οποία λειτουργούν ως ανοσοτροποποιητικοί.

Φαίνεται ότι η έλλειψη βιταμινών D, B12 και φολικού οξέος συνδέεται με την απώλεια της μυελίνης, επομένως ο έλεγχος των επιπέδων αυτών των βιταμινών είναι απαραίτητος.

Ως προληπτική μέθοδος, συνιστάται επίσης να λαμβάνετε επαρκείς δόσεις καλής χοληστερόλης για να διατηρήσετε υγιή τη λευκή ύλη του εγκεφάλου μας. Γι 'αυτό είναι απαραίτητο να τρώτε "καλά" λίπη, δηλαδή, ωμέγα-3 και ωμέγα-6. Βρίσκονται σε ψάρια όπως ο σολομός, τα καρύδια, το αβοκάντο, το εξαιρετικό παρθένο ελαιόλαδο, οι σπόροι κλπ..

Γενικά, μια ισορροπημένη και υγιεινή διατροφή είναι απαραίτητη τόσο για την πρόληψη όσο και για τη μείωση της επίδρασης των συνθηκών απομυελίνωσης.

Είναι επίσης απαραίτητο να αφήσει τα ναρκωτικά και ουσίες που είναι διεγερτική τοξική για τα κύτταρα του εγκεφάλου: ταμπάκο, αλκοόλ, μαριχουάνα, κοκαΐνη, ορισμένα πρόσθετα τροφίμων (ασπαρτάμη), μερικά φάρμακα, κλπ Καθώς αυτά διευκολύνουν, μαζί με άλλους παράγοντες, την προοδευτική υποβάθμιση της μυελίνης, καθιστώντας παθολογική σε ορισμένους ανθρώπους.

Από την άλλη πλευρά, σε ασθενείς με κινητική δυσλειτουργία, συνιστάται η φυσιοθεραπεία για τη βελτίωση της μυϊκής λειτουργίας, την αύξηση της δύναμης και της κινητικότητας.

Μην ξεχνάτε ότι μια νευροψυχολογική προσέγγιση σε αυτούς τους ασθενείς είναι πολύ σημαντική για να τους βοηθήσει να κρατήσει όσο το δυνατόν περισσότερο τη γνωστική λειτουργία τους, και να διασφαλίσει την ευημερία στην καθημερινή τους ζωή.

Αναφορές

1. Αγάπη, Σ. (2006). Νόσοι απομυελίνωσης. Journal of Clinical Pathology, 59 (11), 1151-1159.
2. Ardila, Α., & Rosselli, Μ. (2007). Κλινική νευροψυχολογία Μεξικό: Σύγχρονο εγχειρίδιο.
3. Fawcett, D. W., 1995. Συνθήκη ιστολογίας. δωδέκατη έκτη. Μαδρίτη: McGraw Hill.
4. Alberts, Β. Et al., 2010. Μοριακή βιολογία του κυττάρου. Πέμπτη έκδ. Βαρκελώνη: Ωμέγα.
5. Ashtari Μ., Cervellione, Κ. Cottone J., Ardekani Β.Α., Sevy S., Kumra S. (2009). Διαταραχές διάχυσης σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες με ιστορικό βαριάς χρήσης κάνναβης. J Psychiatr Res, 43 (3): 189-204.
6. Grigorenko Ε, J. Kittler, Clayton C., Wallace D., Zhuang S., D. Γέφυρες, Bundey S., Α Βοοη, C. Pagget, Hayashizaki S., G. Lowe, R. Hampson, Deadwyler S (2002). Αξιολόγηση αλλαγών γονιδίου που προκαλούνται από κανναβινοειδή: ανοχή και νευροπροστασία. Chem Phys Lipids. 121: 257-66.
7. Απομυελίνωση: Τι είναι αυτό και γιατί συμβαίνει? (22 Ιανουαρίου 2016). Ανακτήθηκε από την HealthLine.
8. Ασθένεια Pelizaeus-Merzbacher. (Οκτώβριος 2011). Ανακτήθηκε από το orpha.net.
9. Mandal, Α. (22 Ιουνίου 2014). Μυελίνη απομυελίνωση και δυσμυελίνωση. Ανακτήθηκε από Ειδήσεις Ιατρικές Επιστήμες της Ζωής.
10. Robertson, S. (20 Ιουλίου 2015). Τι είναι η απομυελίνωση? Ανακτήθηκε από Ειδήσεις Ιατρικές Επιστήμες της Ζωής: http://www.news-medical.net/health/What-is-Demyelination.aspx
11. Swanson, J. (s.f.). Νόσος απομυελίνωσης: Τι το προκαλεί? Ανακτήθηκε στις 13 Οκτωβρίου 2016 από την MayoClinic.