Οπτική νευρομυελίτιδα Συμπτώματα, αιτίες, θεραπεία

Το neuromyelitis optica (NMO), επίσης γνωστή ως νόσος του Devic, είναι μια παθολογία της αυτοάνοσης, φλεγμονώδους και απομυελινωτικής προέλευσης που επηρεάζει κυρίως τα τερματικά νωτιαίου και οπτικού νεύρου (Chiquete et al., 2010).

Κλινικά, αυτή η διαταραχή χαρακτηρίζεται από την παρουσίαση που σχετίζονται με την οπτική νευρίτιδα και το νωτιαίο μεταβολές μυελίτιδα, έτσι ώστε τα σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να κυμαίνεται από μια νευρολογική ανεπάρκεια, σοβαρή τύφλωση ή ακόμα και θάνατο του ατόμου επηρεάζεται (Alvarez Pinzón, 2012).

Επιπλέον, τα οπτικά νευρομυελίτιδας συνήθως ακολουθούν μια πορεία με τη μορφή υποτροπών ή επαναλαμβανόμενων κρουσμάτων, στα οποία τα συμπτώματα τείνουν να εμφανίζονται έντονα και σοβαρά (Álvarez Pinzón, 2012).

Στην περίπτωση της διάγνωσης, αυτό γίνεται συνήθως βασίζεται σε τρεις κλινικές συνθήκες (οπτική νευρίτιδα, οξεία μυελίτιδα και απουσία σχετίζονται με το ΚΝΣ συμπτώματα) και τη χρήση των διαφόρων εργαστηριακών δοκιμών (MRI, εγκεφαλονωτιαίο υγρό ανάλυση, ορολογική εξέταση (Alemán-Iñíguez, Alemán-Iñíguez και Díaz Heredia, 2015).

Επειδή πρόκειται για σπάνια παθολογία, υπάρχουν σήμερα λίγες πληροφορίες σχετικά με εξειδικευμένες θεραπείες για οπτικά νευρομυελίτιδα. Κανονικά, οι παρεμβάσεις συνήθως επικεντρώνονται στον έλεγχο των συμπτωμάτων και στην επανεμφάνιση των εστιών (Chiquete et al., 2010).

Οι πιο κοινές θεραπείες περιλαμβάνουν τη χορήγηση κορτικοστεροειδών, ανοσοκατασταλτικών, πλασμαφαίρεσης ή φυσικής και αποκαταστατικής θεραπείας (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2016).

Χαρακτηριστικά της οπτικής νευρομυελίτιδας

Η οπτική νευρομυελίτιδα ή η νόσος Devic είναι μια παθολογία του νευρικού συστήματος που επηρεάζει τα οπτικά νεύρα (οπτική νευρίτιδα) και τα νωτιαία νεύρα (μυελίτιδα) (Mayo Clinic, 2015).

Επιπλέον, η οπτική νευρομυελίτιδας είναι μια αυτοάνοση ασθένεια, δηλαδή το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματός μας αντιδρά με τα υγιή κύτταρα του, προκαλώντας μια διαδικασία απομυελίνωσης (Mayo Clinic, 2015).

Τα κύτταρα και νευρικές απολήξεις του σώματός μας, είναι υπεύθυνος για την παραλαβή και τη δημιουργία μηνυμάτων σταθερά από διαφορετικές περιοχές του σώματος προς τα κέντρα του κεντρικού νευρικού συστήματος που είναι υπεύθυνο για την ανάπτυξη και τις απαντήσεις επεξεργασία στις περιβαλλοντικές απαιτήσεις (HealthLine, 2016 ).

Έτσι, ένα μεγάλο μέρος της δομής νεύρου μας, είναι επικαλυμμένη με μυελίνη, δηλαδή, μία μεμβράνη ή προστατευτικό στρώμα που περιέχουν μεγάλες ποσότητες λιπιδίων, για την απομόνωση των αξόνων των νευρικών κυττάρων και την αποφυγή ζημιών στο εξωκυτταρικό περιβάλλον (Clarck et al., 2010).

Συγκεκριμένα, η μυελίνη είναι το κλειδί για την ταχεία μετάδοση των νευρικών σημάτων, οπότε είναι απαραίτητο για τη λειτουργία του κεντρικού και του περιφερειακού νευρικού μας συστήματος να είναι αποτελεσματική (National Institutes of Health, 2016).

Με τον τρόπο αυτό, σε ορισμένες παθολογικές καταστάσεις όπως η οπτική νευρομυελίτιδα, η παρουσία μιας ανώμαλης ανοσολογικής διαδικασίας θα προκαλέσει βλάβη στη μυελίνη, καταστρέφοντάς την συνολικά ή μερικώς (HealthLine, 2016).

Μετά από μια διαδικασία desmilinizante, αξονική βλάβη μπορεί να συμβεί, επιβραδύνοντας την ροή των πληροφοριών και προκαλώντας νευρική βλάβη και σοβαρά δομικά ως εκ τούτου συνδέονται κινητικά ελλείμματα, αισθητηριακές ή γνωστικές σφαίρα (HealthLine, 2016).

Έτσι, ΝΜΟ περιγράφηκε στα τέλη του δέκατου ένατου αιώνα από Albut, ως αυτόνομη διαταραχή μάτι που στη συνέχεια ενεργοποιείται σε αρκετές οξεία επεισόδια της παραπληγίας (Alvarez Pinzon, 2012).

Ωστόσο, μέχρι το 1894, όταν οι ερευνητές Eugéne Devic και Fernand Gault χαρακτηρίζουν σε κλινικό επίπεδο την πορεία της οπτικής νευρομυελίτιδας.

Στην κλινική έκθεσή του, περιέγραψε συνολικά 17 περιπτώσεις (Chiquete et al., 2010), στις οποίες παρατηρήθηκε σημαντική συσχέτιση μεταξύ διαφόρων αλλοιώσεων που εντοπίζονται στα οπτικά και νωτιαία νεύρα (Álvarez Pinzón, 2012).

Επιπλέον, εδώ και πολλά χρόνια, ΝΜΟ έχει χαρακτηριστεί στη βιβλιογραφία ως μια παραλλαγή της σκλήρυνσης κατά πλάκας, αλλά σήμερα, χάρη στις σύγχρονες τεχνικές έρευνας, έχουν βρει μια μεγάλη ποικιλία από κλινικά ευρήματα και διαφορική εργαστηριακή (Carnero Contentti, Leguizamón, Colla Machado και Alonso, 2013).

Από την άλλη πλευρά, πρέπει να έχουμε κατά νου ότι τα οπτικά συστήματα νευρομυελίτιδας μπορεί να εμφανίζονται με άλλα ονόματα, όπως: οπτική-εσωτερίσια ή ασιατική πολλαπλή σκλήρυνση. Η νόσος του Devic, το σύνδρομο Devic, η οπιομυελίτιδα ή η οπτική νευρομυελίτιδα (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2015).

Είναι μια συχνή παθολογία?

Η οπτική νευρομυελίτιδα είναι μια σπάνια ασθένεια στο γενικό πληθυσμό, ο επιπολασμός της υπολογίζεται σε περίπου 1-5 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα παγκοσμίως (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Στην περίπτωση των Ηνωμένων Πολιτειών, αρκετές οργανώσεις υγείας ανέφεραν ότι ενδέχεται να υπάρχουν περίπου 4.000 άτομα που πλήττονται από οπτική νευρομυελίτιδα και περίπου 250.000 παγκοσμίως (Εθνική Εταιρεία Πολλαπλής Σκλήρυνσης, 2016)..

Επιπλέον, οπτική νευρομυελίτιδα είναι μια κατάσταση που μπορεί να επηρεάσει οποιονδήποτε, ανεξάρτητα από το φύλο, την ηλικία ή τη γεωγραφική προέλευση, ωστόσο, υπήρξε μια διαφορική συχνότητα σε ορισμένες περιπτώσεις (Εθνικό Οργανισμό της ΣΚΠ, 2016):

- Περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων οπτικής νευρομυελίτιδας διαγιγνώσκονται στις γυναίκες.

- Έχει εκτιμηθεί ότι είναι η συνηθέστερη παθολογία απομυελινωτικών σε ασιατικούς, αφρικανούς ή ιθαγενείς Αμερικανούς πληθυσμούς.

- Αν και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα, υπάρχει μια επικράτηση επικράτησης γύρω στα 40-50 χρόνια.

Σημεία και συμπτώματα

Η κλινική πορεία της οπτικής νευρομυελίτιδας χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη επαναλαμβανόμενων επεισοδίων οπτικής νευρίτιδας και μυελίτιδας. Γενικά, αυτές είναι διαδοχικές και σε σπάνιες περιπτώσεις συμβαίνουν ταυτόχρονα (Chiquete et al., 2010).

Έτσι, η πορεία της οπτικής νευρομυελίτιδας ορίζεται ως μονοφασική και υποτροπιάζουσα, δηλαδή χαρακτηρίζεται από εστίες και υποτροπές σε περισσότερο από το 70% των διαγνωσμένων περιπτώσεων (Álvarez Pinzón, 2012).

Στη συνέχεια, θα περιγράψουμε με έναν ειδικό τρόπο καθεμία από τις ιατρικές καταστάσεις που χαρακτηρίζουν αυτή την παθολογία (Clinica Mayo, 2015, Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2015):

Οπτική νευρίτιδα

Η οπτική νευρίτιδα είναι ένας τύπος παθολογίας που επηρεάζει το οπτικό νεύρο που παράγει σημαντική φλεγμονή του οπτικού νεύρου..

Κανονικά, αυτή η διαταραχή εμφανίζεται συνήθως μονομερώς, δηλαδή, επηρεάζει το ένα μάτι, αν και σε άλλες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει αμφίπλευρα συμπτώματα.

Η κλινική πορεία της οπτικής νευρίτιδας συνήθως καλύπτει ένα ευρύ φάσμα οφθαλμολογικών σημείων και συμπτωμάτων, ωστόσο τα πιο συνηθισμένα σχετίζονται με την παρουσία οξείας πόνου στον οφθαλμό και την απώλεια της οπτικής οξύτητας.

Επιπλέον, ενδέχεται να εμφανιστούν και άλλοι τύποι αλλαγών:

- Οίδημα, ωχρότητα ή δυσπλασία της οπτικής παλέτας: ο οπτικός δίσκος είναι μια περιοχή οφθαλμού που βρίσκεται στο κέντρο του αμφιβληστροειδούς, είναι ένα τυφλό σημείο από το οποίο προέρχεται το οπτικό νεύρο. Στην περίπτωση της οπτικής νευρίτιδας, η εμπλοκή του οπτικού νεύρου μπορεί να προκαλέσει διάφορες ανωμαλίες σε αυτή τη δομή, με φλεγμονή να είναι μία από τις πιο σημαντικές.

- Discromatopsia: αυτή η παθολογία αναφέρεται σε μια ολική ή μερική απώλεια της ικανότητας αντίληψης και διάκρισης των χρωμάτων. Συγκεκριμένα, σύμφωνα με μία protanopia κύματος (κόκκινο τύφλωση), deuteranopia (πράσινο τύφλωση), tritanopia (τύφλωση μπλε) ή acormatosia (συνολικά χρώμα τύφλωση) επηρεάζεται μπορεί να εμφανιστεί.

- Σχετικό έλλειμμα της κόρηςΗ κόρη είναι μια οφθαλμική δομή που είναι υπεύθυνη για τον έλεγχο της ποσότητας φωτός που έχει πρόσβαση αυτή, συγκεκριμένα, όταν ένας τύπος desmilinizante ασθένεια επηρεάζει τον αμφιβληστροειδή, το οπτικό νεύρο, οπτικής οδού ή οπτικών οπτικό χίασμα, ασυμμετρία μπορεί να συμβεί κόρης.

Στην περίπτωση αυτή, πριν από τη διέγερση του φωτός, ο επηρεασμένος αμφιβληστροειδής εμφανίζει μια παθολογική αντίδραση που διαρκεί, ενώ η συνηθισμένη συστέλλεται.

Τριπής μυελίτιδας

Η εγκάρσια μυελίτιδα είναι μια παθολογία που αναφέρεται στην ύπαρξη παθολογικής και / ή ανώμαλης φλεγμονής του νωτιαίου μυελού.

Σε κλινικό επίπεδο, μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη αισθητικών, κινητικών και αυτόνομων συμπτωμάτων, που συνήθως χαρακτηρίζουν τα νευρικά κέντρα που βρίσκονται σε χαμηλότερο επίπεδο της θέσης της βλάβης ή της σπονδυλικής εμπλοκής..

Κανονικά, αυτή η διαταραχή αρχίζει συνήθως με την αρχική εμφάνιση του πόνου στο άνω και κάτω άκρο ή στην πλάτη, ακολουθούμενη από απώλεια αίσθησης ή παραισθησίας στα κάτω άκρα και απώλεια ελέγχου του εντέρου και της ουροδόχου κύστης.

Επιπλέον, κατά τη διάρκεια των πιο σοβαρών κρουσμάτων, οι πάσχοντες μπορεί επίσης να παρουσιάσουν μυϊκή παράλυση ή παραπληγία, σημαντική δυσκαμψία του αυχένα ή / και επαναλαμβανόμενες κεφαλαλγίες.

Από την άλλη πλευρά, η εμβέλεια ενός μεγάλου μέρους των δομών της σπονδυλικής στήλης και του στελέχους μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη άλλων τύπων νευρολογικών συμπτωμάτων μεγαλύτερης σοβαρότητας, όπως επιληπτικές κρίσεις ή επιληπτικά επεισόδια..

Εκτός από τα χαρακτηριστικά του οπτική νευρίτιδα και εγκάρσια μυελίτιδα, στις περισσότερες περιπτώσεις, πρώτα συμπτώματα που σχετίζονται με την απώλεια των αισθήσεων ή να αναπτύξουν μυϊκή παράλυση, πρέπει να βελτιωθεί με θεραπευτικές παρεμβάσεις (Εθνική Οργάνωση για τις Σπάνιες Απολυτήρια, 2015).

Ωστόσο, σε υποτροπιάζουσες περιπτώσεις, ορισμένα από τα οπτικά ή σπονδυλικά συμπτώματα μπορεί να εμφανίζονται μόνιμα, τα πιο συνηθισμένα είναι η έλλειψη τύφλωσης ή κινητικότητας (Εθνικός Οργανισμός Σπάνιων Απολυτών, 2015).

Αιτίες 

Αν και η συγκεκριμένη καταγωγή του ΝΜΟ δεν είναι γνωστό με ακρίβεια, η επίδραση επί των οπτικών και νωτιαίων νεύρων, φαίνεται να σχετίζεται με την παρουσία παθολογικών ή μη φυσιολογικών αντισωμάτων (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Disroders και Stroke, 2016).

Συγκεκριμένα, αυτά τα αντισώματα δεσμεύεται σε μια πρωτεΐνη που ονομάζεται ακουαπορίνη-4, μεταξύ άλλων, έχει σαν αποτέλεσμα την ενεργοποίηση των διαφόρων συστατικών του ανοσοποιητικού συστήματος, με αποτέλεσμα την βλάβη και φλεγμονή των υγιών κυττάρων (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Disroders και Stroke, 2016).

Από την άλλη πλευρά, στο γενετικό επίπεδο, περισσότερο από το 95% των περιπτώσεων οπτικών νευρομυελίτιδων εμφανίζονται σποραδικά, επομένως δεν συσχετίζεται με ένα οικογενειακό ιστορικό αυτής της παθολογίας. Ωστόσο, περίπου το 3% εάν έχετε ιστορικό οπτικής νευρομυελίτιδας (Εθνικός Οργανισμός για Σπάνιες Απολυμάνσεις, 2015).

Έτσι, οι οικογενειακές περιπτώσεις αυτής της παθολογίας συνδέονται συνήθως με ιστορικό ανεπαρκειών και αυτοάνοσων μεταβολών (Εθνικός Οργανισμός Σπάνιων Απολυτών, 2015

Διάγνωση 

Η διάγνωση οπτικών νευρομυελίτιδας γίνεται με βάση δύο βασικούς πυλώνες, τα κλινικά ευρήματα και τις συμπληρωματικές επιβεβαιωτικές εξετάσεις (Chiquete et al., 2010).

Με τον τρόπο αυτό ακολουθούνται συνήθως κλινικά κριτήρια για τη διάγνωση (Rodriguez, Gil, Restrepo και Iglesias Gamarra, 2011):

Α. Βασικά Κριτήρια:

- Οπτική νευρίτιδα

- Οξεία μυελίτιδα

Β. Συμπληρωματικά κριτήρια ή κριτήρια υποστήριξης:

- Μαγνητικός συντονισμός εγκεφάλου: απουσία δομικών εγκεφαλικών αλλοιώσεων χαρακτηριστικών της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

- Σπονδυλικός μαγνητικός συντονισμός: απουσία τραυματισμών του νωτιαίου μυελού που αντιστοιχούν στα τρία τμήματα των σπονδυλικών σωμάτων.

- Αντισώματα: παρουσία αντι-ΑΟΡ4 αλληλεπιδράσεων, ANAS, ENAS ή αντι-θυρεοσφαιρίνης.

- Εγκεφαλονωτιαίο υγρό: παρουσία λευκών κυττάρων ή αλλοιώσεις που σχετίζονται με βακτηριακή μηνιγγίτιδα.

- Ηλεκτροδιαγνωστική ανάλυση: υποκλινικές αλλοιώσεις που εντοπίστηκαν μέσω της ανάλυσης των προκληθέντων δυναμικών.

Θεραπεία

Επί του παρόντος δεν υπάρχει θεραπεία για την ΝΜΟ, ωστόσο, έχουν σχεδιαστεί διάφορες θεραπευτικές παρεμβάσεις για τη θεραπεία της συμπτωματικής εστίες, ιατρικές επιπλοκές και την πρόληψη της υποτροπής.

Στην περίπτωση των οξέων επεισοδίων των συμπτωμάτων, η χορήγηση κορτικοστεροειδών ή πλασμαφαίρεση (απομάκρυνση επιβλαβών αντισώματα θα αισιόδοξη κυκλοφορία) είναι η πιο συνηθισμένη επιλογή θεραπείας (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2016).

Για κορτικοστεροειδή, αυτές χορηγούνται συνήθως σε ενδοφλέβιες δόσεις ενώ πλασμαφαίρεση εμπλέκει μηχανικό διαχωρισμό του πλάσματος αίματος και η αντικατάστασή του από ένα οργανικό διάλυμα (Εθνική Οργάνωση για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2015).

Από την άλλη πλευρά, η προληπτική επέμβαση της συμπτωματικής εστιών, η χορήγηση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων όπως μυκοφαινολική μοφετίλη, ριτουξιμάμπη και aztioprima τείνουν να είναι αποτελεσματική (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Stroke, 2016).

Επιπλέον, ανακούφιση και τη βελτίωση των άλλων επιπλοκών, όπως μυϊκούς σπασμούς και ακαμψία, των ματιών ή μυϊκός πόνος, ή intenstinal και της ουροδόχου κύστης δυσλειτουργία, επίσης τυπικά φαρμακολογικές προσεγγίσεις (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2016) που χρησιμοποιείται.

Κατά τον ίδιο τρόπο, στις πιο σοβαρές περιπτώσεις όπου υπάρχει σημαντική σωματική αναπηρία που συνοδεύεται από λειτουργική εξάρτηση, η χρήση φυσικής θεραπείας και αποκατάστασης είναι ζωτικής σημασίας..

Πρόβλεψη 

Οι ιατρικές προοπτικές των ανθρώπων που πάσχουν από αυτό το είδος παθολογίας είναι συνήθως χειρότερες από εκείνες που αναμένονται από την ανάπτυξη σκλήρυνσης κατά πλάκας (Chiquete, 2010).

Περίπου το 60% των ατόμων που διαγνώστηκαν, παρουσιάζουν συνήθως συμπτωματικές υποτροπές κατά το πρώτο έτος και το 90% κατά τη διάρκεια των τριών πρώτων ετών (Chiquete, 2010).

Στο συμπτωματικό επίπεδο, σχεδόν οι μισοί ασθενείς μετά από 5 χρόνια κλινικής πορείας παρουσιάζουν συνήθως μερική ή ολική τύφλωση σε ένα ή και στα δύο μάτια. Επιπλέον, πολλοί από τους θανάτους συνδέονται με αναπνευστική ανεπάρκεια νευρολογικής προέλευσης (Chiquete, 2010).

Αναφορές

1. Alemán-Iñiguez, J., Alemán-Iñiguez, V., & Díaz-Heredia, F. (2015). Διαχείριση της υποτροπής στη νόσο του Devic. Πρώτη επιτυχής θεραπεία, που αναφέρθηκε με πλασμαφαίρεση στον Ισημερινό. βιβλιογραφική ανασκόπηση, τρέχουσες υποθέσεις και αναφορά περίπτωσης ... Rev. Mex. Oftalmol, 63-69.
2. Álvarez Pinzón, Α. (2012). Οπτική νευρομυελίτιδα. Παθολογία, διάγνωση και θεραπεία στον 20ό αιώνα. Rev. Sal Bosq, 2 (1), 35-45.
3. Carnero Contentti, Ε., Leguizamón, F., Colla Machado, Ρ. & Alonso, R. (2013). Οπτική νευρομυελίτιδα: κλινική και θεραπευτική ενημέρωση. Neurol Arg, 259-269.
4. Chiquete, Ε, Navarro-Bonnet, J., Ayala-όπλων, R., Gutierrez-Gutierrez, Ν Solorzano-Melendez, Α, Rodríguez-Tapia, D., ... Ruiz-Sandoval, J. (2010).
   Οπτική νευρομυελίτιδα: κλινική ενημέρωση. Rev Neurol, 51 (5), 189-294.
5. Κλίβελαντ Κλινική (2016). Νόσος Devic (νευρομυελίτιδα). Ανακτήθηκε από την κλινική του Cleveland.
6. Mayo Clinic (2015). Οπτική νευρομυελίτιδα. Ανακτήθηκε από την κλινική Mayo.
7. NIH. (2016). Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικό επεισόδιο. Από το οπτικό νευρομυελίτιδα.
8. NMSS. (2016). Οπτική νευρομυελίτιδα (NMO). Ανακτήθηκε από την Εθνική Κοινωνία Πολλαπλής Σκλήρυνσης.
9. NORD (2015). Οπτική νευρομυελίτιδα. Ανακτήθηκε από τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές.