Τα συμπτώματα της νόσου του Addison, αιτίες, θεραπεία

Το Η νόσος του Addison (AD) ή το πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων Είναι μια αυτοάνοση παθολογία που χαρακτηρίζεται από δυσλειτουργία ή υπολειτουργία του επινεφριδιακού φλοιού (Royo Gómez et al., 2013).

Αυτή η διαταραχή εμφανίζεται συνεπώς όταν το σώμα αρχίζει να παράγει μια ανεπαρκή ποσότητα διαφόρων ορμονών που παράγουν τα επινεφρίδια. Συγκεκριμένα, αυτοί οι αδένες παράγουν υψηλές ποσότητες κορτιζόλης και μειωμένης αλδοστερόνης (Mayo Clinic, 2015).

Είναι μια σπάνια ασθένεια στην παιδική ηλικία, αλλά μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή εάν η διάγνωση δεν γίνει έγκαιρα (Royo Gómez et al., 2013).

Σε γενικές γραμμές, τα συμπτώματα εμφανίζονται προοδευτικά με εξασθένιση, ανορεξία, απώλεια βάρους, εμετός, υπογλυκαιμία, μεταξύ άλλων (Royo Gómez et al., 2013) και συχνά προκύπτουν από ασθένειες των μολυσματικών τύπου (Cassamá et al., 2006 ).

Ποιες είναι οι λειτουργίες των επινεφριδίων?

Τα επινεφρίδια βρίσκονται στο πίσω μέρος των δύο νεφρών (NHI, 2014).

Η εξωτερική περιοχή, ο φλοιός, είναι υπεύθυνη για την παραγωγή διαφόρων στεροειδών ορμονών όπως η κορτιζόλη, η αλδοστερόνη και διάφορες ορμόνες που μπορούν να μετατραπούν σε τεστοστερόνη (NHI, 2014).

Από την άλλη πλευρά, η εσωτερική περιοχή, η medulla, είναι υπεύθυνη για την παραγωγή επινεφρίνης και νορεπινεφρίνης (NHI, 2014).

Η αποτελεσματική παραγωγή αυτού του τύπου ορμόνης είναι απαραίτητη για τη βέλτιστη λειτουργία του οργανισμού μας. Όταν αυτοί οι αδένες ή άλλες δομές μεταβάλλουν την παραγωγή μιας ή περισσότερων ορμονών απαραίτητων για το σώμα, είναι πιθανό να αναπτυχθούν διάφορες παθολογίες (NHI, 2014).

Οι πρωταρχικές διαταραχές όπως οι μολυσματικές ασθένειες, οι αυτοάνοσες ασθένειες, τα νεοπλάσματα ή οι αυτοάνοσες ασθένειες μπορούν να μεταβάλουν σημαντικά την ορμονική παραγωγή των επινεφριδίων (ΝΑΙ, 2014).

Επινεφριδίων ορμόνες παίζουν σημαντικό ρόλο στη λειτουργία του οργανισμού, ρυθμίζουν την πίεση του αίματος, το μεταβολισμό, τη χρήση των θρεπτικών συστατικών ή διαφορετικές αντιδράσεις του σώματος στο στρες (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και του πεπτικού και νεφρικά νοσήματα, 2014).

Όσον αφορά τις κύριες ορμόνες που μεταβάλλονται στη νόσο του Addison:

Κορτιζόλη

Αυτή η ορμόνη ανήκει στην ομάδα των γλυκοκορτικοειδών που σχεδόν παγκοσμίως επηρεάζει όλους τους ιστούς και τα όργανα του σώματος (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και Πεπτικιστικών και Νεφροπαθών, 2014).

Η κορτιζόλη είναι μια ουσία που προάγει την ανταπόκριση του σώματος στο άγχος. Από την άλλη πλευρά, βοηθά επίσης στη διατήρηση της αρτηριακής πίεσης, της λειτουργίας της καρδιάς, του επιπέδου γλυκόζης στο αίμα (Cleveland Clinic, 2015).

Από την άλλη πλευρά, η κορτιζόλη είναι επίσης εμπλέκεται στη ρύθμιση του ανοσοποιητικού συστήματος, όταν ο οργανισμός αναγνωρίζει ένα ξένο παράγοντα και αμύνεται ενάντια σε βακτήρια, ιούς και άλλες επιβλαβείς ουσίες (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και του πεπτικού και νεφρικά νοσήματα, 2014).

Η παραγωγή βέλτιστων και ισορροπημένων ποσοτήτων κορτιζόλης ρυθμίζεται από τον υποθάλαμο και την υπόφυση (National Institute of Diabetes and Digestive and Bladder Diseases, 2014).

Ο υποθάλαμος απελευθερώνει την ορμόνη απελευθέρωσης κορτικοτροπίνης (HLC), το οποίο σηματοδοτεί την υπόφυση που έχει να απελευθερώσει φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (ACTH) που διεγείρει τα επινεφρίδια να παράγουν κορτιζόλη (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και του πεπτικού και νεφρικά νοσήματα, 2014 ).

Αλδοστερόνη

Η αδολτερτόνη είναι ένας τύπος ορμόνης που ανήκει στην ομάδα των ορυκτών κορτικοστεροειδών και παράγεται επίσης από τα επινεφρίδια (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και Χοίρων και Νεφροπαθών, 2014).

Η αλδοστερόνη σχετίζεται με την ισορροπία του νατρίου και του καλίου του αίματος. Επιπλέον, ελέγχει την ποσότητα υγρών που πρέπει να απομακρύνουν τα νεφρά (ούρα) (Cleveland Clinic, 2015).

Η μείωση του νατρίου στο αίμα μπορεί να προκαλέσει τόσο μείωση της αρτηριακής πίεσης όσο και του συνολικού όγκου του αίματος. Επιπλέον, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε hoponatremia (μείωση του νατρίου που προκαλεί τα συμπτώματα της σύγχυσης, κούραση, κόπωση, μυϊκούς σπασμούς και / ή επιληπτικών κρίσεων παιδιού) (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και του πεπτικού και νεφρικά νοσήματα, 2014).

Δεϋδροεπιανδροστερόνη

Παρά το γεγονός ότι είναι μια ουσία που επηρεάζεται λιγότερο από την ανάπτυξη της νόσου του Addison, δεϋδροεπιανδροστερόνη (DHEA) είναι μια άλλη ορμόνη που παράγεται από τα επινεφρίδια (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και του πεπτικού και νεφρικά νοσήματα, 2014).

Το σώμα μας χρησιμοποιεί δεϋδροεπιανδροστερόνη (DHEA) για την παραγωγή ορμονών φύλου, ανδρογόνων και εξωγενών. Όταν εμφανίζεται η ανεπάρκεια των επινεφριδίων, ενδέχεται να μην παραχθούν επαρκείς ποσότητες δεϋδροεπιανδροστερόνης (DHEA) (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και Διαβήτη και Νεφροπάθειες, 2014).

Αν και υγιείς άνδρες και γυναίκες αντλούν το μεγαλύτερο μέρος της ανδρογόνων και οιστρογόνων σεξουαλικών δομές, ιδίως τις γυναίκες και τους εφήβους ελλείψεις δεϋδροεπιανδροστερόνη (DHEA) μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια της ηβική τρίχα, κατάθλιψη ή απώλεια του σεξουαλικού ενδιαφέροντος (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και Ασθένειες του Πεπτικού και των Νεφρών, 2014).

Χαρακτηριστικά της νόσου του Addison

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια είναι ένας ενδοκρινής / ορμονική διαταραχή που εμφανίζεται όταν τα επινεφρίδια δεν παράγουν επαρκείς ποσότητες ορισμένων ορμονών (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και του πεπτικού και νεφρικά νοσήματα, 2014).

Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια μπορεί να είναι πρωτογενής ή δευτερογενής. Ωστόσο, ο όρος Addison's disease χρησιμοποιείται συνήθως για να χαρακτηρίσει την επινεφριδιακή ανεπάρκεια πρωτογενούς προέλευσης (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και Ασθένειες του Πεπτικού και Νεφρού, 2014).

Η νόσος του Adisson ή η πρωτογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι μια παθολογία που σχετίζεται με μια υπολειτουργία των επινεφριδίων (Cleveland Clinic, 2015). Αυτή η αλλοίωση μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλή παραγωγή κορτιζόλης και αλδοστερόνης ή ακόμα και στην αδρανοποίηση των επινεφριδίων (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και Διαβήτη και Νεφροπάθειες, 2014).

Ωστόσο, μπορούμε επίσης να διακρίνουμε έναν τύπο δευτερογενούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας που επηρεάζει τη λειτουργία της υπόφυσης (αδένας που βρίσκεται στο επίπεδο του εγκεφάλου). Υπάρχει μια μείωση στην έκκριση της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης, η οποία είναι υπεύθυνη για την ενεργοποίηση των επινεφριδίων για την παραγωγή των ορμονών που αναφέρθηκαν παραπάνω (Cleveland Clinic, 2015).

Στατιστικά στοιχεία

Η δευτερογενής ανεπάρκεια των επινεφριδίων είναι πολύ συχνότερη από τη νόσο του Addison ή την πρωτογενή ανεπάρκεια των επινεφριδίων (National Institute of Diabetes and Digestive and Bladder Diseases, 2014).

Περίπου 110-144 άτομα από κάθε εκατομμύριο ανθρώπων έχουν τη νόσο του Addison (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και Διατροφικών και Νεφροπαθών, 2014).

Η επίπτωση της νόσου του Addison υπολογίζεται σε 0,8-1,4 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους / έτος. Επιπλέον, πρόκειται για σπάνια παθολογία στην παιδιατρική ηλικία (Royo Gómez et al., 2013)

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, η νόσος του Addison επηρεάζει 1 στους 100.000 ανθρώπους και εμφανίζεται σε άνδρες και γυναίκες με παρόμοιο τρόπο.

Αν και μπορεί να εμφανιστεί σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, είναι πιο συνηθισμένο να εμφανίζεται μεταξύ 30 και 50 ετών (κλινική Cleveland, 2015).

Συμπτώματα και σημεία

Κανονικά τα συμπτώματα της νόσου του Addison αναπτύσσονται σταδιακά, σε αρκετούς μήνες (Mayo Clinic, 2015).

Τα συχνότερα συμπτώματα της επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι (Εθνικό Ινστιτούτο του Διαβήτη και των πεπτικών και νεφρικών ασθενειών, 2014):

• Χρόνια και μακροχρόνια κόπωση.
• Μυϊκή αδυναμία.
• Κοιλιακός πόνος.

Άλλα συμπτώματα που παρατηρούνται επίσης συχνά σε άτομα που πάσχουν από τη νόσο του Addison είναι (Mayo Clinic, 2015):

• Απώλεια βάρους και σημαντική μείωση της όρεξης.
• Υπερπήγμα ή σκουρόχρωση του δέρματος.
• Μείωση της αρτηριακής πίεσης, λιποθυμία.
• Υπογλυκαιμία ή χαμηλά επίπεδα γλυκόζης στο αίμα.
• Ανάγκη ή επιθυμία για κατανάλωση αλατιού.
• Ναυτία, διάρροια, έμετος.
• Κοιλιακός πόνος και δυσφορία
• Πόνος και δυσφορία μυών και αρθρώσεων.
• Ευερεθιστότητα.
• Συμπτωματική συμπτωματολογία.
• Απώλεια τριχών (όταν υπάρχει δυσλειτουργία των ορμονών του φύλου στις γυναίκες.

Σε γενικές γραμμές, τα συμπτώματα πρόοδο που πρέπει σιγά-σιγά να αγνοηθεί μέχρι ένα γεγονός με υψηλό επίπεδο του στρες, όπως η χειρουργική επέμβαση, ασθένεια, σοβαρό τραυματισμό ή την εγκυμοσύνη, μπορούν να επιδεινώσουν την κλινική πορεία (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και του πεπτικού και νεφρικά Νόσοι, 2014).

Σε άλλες περιπτώσεις, τα συμπτώματα αυτής της παθολογίας μπορεί να εμφανιστούν ξαφνικά, προκαλώντας μια οξεία κρίση της νόσου του Addison ή της κρίσης του Addison (Mayo Clinic, 2015):

• Οξεία νεφρική ανεπάρκεια.
• Πόνος στην κοιλιά, στο κάτω μέρος της πλάτης και στα πόδια.
• Έμετος και σοβαρή διάρροια.
• Αφυδάτωση.
• Σημαντική μείωση της αρτηριακής πίεσης.
• Υψηλά επίπεδα καλίου (υπερκαλιαιμία) και χαμηλή περιεκτικότητα σε νάτριο (υπονατριαιμία).

Αιτίες

Μεταβολές και αυτοάνοσες διαταραχές είναι η κύρια αιτία των περισσοτέρων περιπτώσεων της νόσου του Addison.

Ωστόσο, ορισμένες λοιμώξεις και / ή φάρμακα μπορούν επίσης να συμβάλουν στην ανάπτυξη αυτής της παθολογίας (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και Πεπτικιστικών και Νεφροπαθών, 2014).

Αυτοάνοσες διαταραχές

νόσος του Addison μπορεί να προκύψει ως αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης απόκρισης του σώματος (Cleveland Clinic, 2015).

Περίπου το 80% των περιπτώσεων της νόσου του Addison προκαλούνται από διαταραχή της inmunulógico τύπου (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και του πεπτικού και νεφρικά νοσήματα, 2014), η οποία συμβαίνει όταν τις επιθέσεις του ανοσοποιητικού συστήματος ?? ?? στα δικά τους όργανα και ιστούς (Cleveland Clinic, 2015).

Στη νόσο του Addison, το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στο εξωτερικό μέρος των επινεφριδίων, όπου παράγεται η κορτιζόλη και η αλδοστερόνη (Cleveland Clinic, 2015).

Η αυτοάνοση αιτία της νόσου του Addison είναι κυρίως σε γυναίκες μέσης ηλικίας (National Institute of Diabetes and Digestive and Bladder Diseases, 2014)

Λοιμώξεις

Ορισμένες μολυσματικές αιτίες που μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη της νόσου του Addison έχουν επίσης περιγραφεί (Cleveland Clinic, 2015).

Η φυματίωση είναι μία από αυτές τις λοιμώξεις που μπορεί να βλάψει ή να καταστρέψει τα επινεφρίδια. Περίπου 10-15% των κρουσμάτων της νόσου του Addison έχουν την προέλευσή τους στη φυματίωση (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και Πεπτικιστικών και Νεφροπαθών, 2014).

Επιπλέον, πρόσφατες κλινικές μελέτες έχουν δείξει μια αύξηση των κρουσμάτων της νόσου του Addison, ως αποτέλεσμα του κυτταρομεγαλοϊού (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και του πεπτικού και νεφρικά νοσήματα, 2014).

Ο κυτταρομεγαλοϊός συνήθως δεν προκαλεί συμπτώματα σε υγιείς ανθρώπους, όμως, και αν επηρεάζει τα μωρά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή άτομα που έχουν εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα (VHI) (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και του πεπτικού και νεφρικά νοσήματα, 2014).

Μία από τις αιτίες της μηνιγγίτιδας (Neisseria meningitidis) ή μυκητιασικές λοιμώξεις μπορεί επίσης να οδηγήσει στην ανάπτυξη της νόσου του Addison (Εθνικό Ινστιτούτο Διαβήτη και του πεπτικού και νεφρικά νοσήματα, 2014).

Άλλα (λιγότερο κοινά) αίτια που μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη της νόσου του Addison έχουν επίσης περιγραφεί (Cleveland Clinic, 2015):

• Βλάβες στα επινεφρίδια.
• Ογκολογική μετάσταση.
• Αιμορραγία των επινεφριδίων.
• Χειρουργική αφαίρεση των επινεφριδίων.
• Αμυλοείδωση (ανώμαλη συσσώρευση ορισμένων πρωτεϊνών)
• Γενετικά ελαττώματα.

Θεραπείες

Όλες οι θεραπευτικές παρεμβάσεις για την εστίαση της νόσου του Addison σχετικά με τη χρήση της θεραπείας ορμονικής υποκατάστασης για την αντιστάθμιση και να διορθώσει τα επίπεδα ορμόνης (Mayo Clinic, 2015):

Ορισμένες από τις επιλογές θεραπείας είναι (Mayo Clinic, 2015):

• Στοματικά κορτικοστεροειδή ή ενέσεις: Η υδροκορτιζόνη, η πρεδνιζόνη ή η οξική κορτιζόνη χρησιμοποιούνται συχνά για την εκ νέου χρήση της κορτιζόλης. Στην περίπτωση ανεπάρκειας αλδοστερόνης, ορισμένοι ειδικοί συστήνουν τη χρήση της φλουδοκροστοσόνης.

Από την άλλη πλευρά, επίσης άφθονες ποσότητες των τόπων νατρίου όπου ο καιρός είναι ζεστός ή στον έμετο και σοβαρή διάρροια ορμόνης (Mayo Clinic, 2015) πάσχει συνιστώνται, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια έντονης άσκησης,.

Επιπλέον, θα πρέπει να σημειωθεί ότι, όταν μια κρίση συμβαίνει Addison επιβίωση του ατόμου απειλείται σοβαρά: χαμηλή πίεση αίματος, της γλυκόζης του αίματος ή υψηλή καλίου στο αίμα (Mayo Clinic, 2015).

Όταν αναπτύσσεται μια κρίση Addison, είναι απαραίτητο να λάβετε ιατρική βοήθεια. Η θεραπεία στην οξεία φάση συνήθως περιλαμβάνει (Mayo Clinic, 2015):

• Υδροκορτιζόνη.
• Αλάτι διαλύματα.
• Γλυκόζη.

Αναφορές

1. ASHG (2002). Τι είναι η νόσος του Addison;? Ανακτήθηκε από την ομάδα αυτοβοήθειας του Addison: http://www.addisons.org.uk/info/
2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, Β., & Teixeira, J. (2006). Η νόσος του Addison.
3. Κλίβελαντ Κλινική (2015). Η νόσος του Addison. Ανακτήθηκε από την κλινική του Cleveland: https://my.clevelandclinic.org/health/
4. Mayo Clinic (2015). Η νόσος του Addison. Απόκτηση από την κλινική Mayo: http://www.mayoclinic.org/
5. NHI. (2014). Ανεπάρκεια επινεφριδίων και νόσος του Addison. Ανακτήθηκε από το Εθνικό Ινστιτούτο του Διαβήτη και των πεπτικών και νεφρικών νόσων: http://www.niddk.nih.gov/
6. NHI. (2016). Νόσου του Addison. Ανακτήθηκε από το MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
7. Royo Gómez, Μ., Olmos Jiménez, Μ., Rodríguez Arnao, Μ., & Roldán Martín, Μ. (2013). Η νόσος του Addison. Μορφές παρουσίασης στην παιδιατρική. Παιδίατρος, 78(6), 405-408.