Χαμηλές σφαιρίνες, αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

Το σφαιρίνες είναι πρωτεΐνες του ανθρώπινου οργανισμού που βοηθούν στην προστασία του. Ορισμένα παράγονται στο ήπαρ, ενώ άλλα παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα. Η φυσιολογική συγκέντρωση σφαιρινών στο ανθρώπινο αίμα είναι 2,6-4,6 g / dL.

Οι χαμηλές σφαιρίνες αντιπροσωπεύουν μια ετερογενή ομάδα ασθενειών στις οποίες το κλάσμα σφαιρίνης των πρωτεϊνών του πλάσματος δεν φθάνει τις ελάχιστες τιμές για την εκτέλεση των λειτουργιών τους. Οι σφαιρίνες είναι μια ομάδα πρωτεϊνών με ειδικές λειτουργίες που αντιπροσωπεύουν το 20% των συνολικών πρωτεϊνών του πλάσματος, ενώ το υπόλοιπο 80% είναι αλβουμίνη.

Οι σφαιρίνες μπορούν να χωριστούν σε διάφορους τύπους, καθένα με συγκεκριμένο ρόλο, έτσι ώστε η ανεπάρκεια μιας συγκεκριμένης σφαιρίνης να οδηγήσει στην ανάπτυξη ενός συγκεκριμένου κλινικού συνδρόμου.

Ευρετήριο

• 1 Ποιες είναι οι δοκιμασίες σφαιρίνης που χρησιμοποιούνται;?
• 2 Ταξινόμηση των σφαιρινών
  • 2.1 Αλφα γλοβουλίνες 1
  • 2.2 αλφα-2 σφαιρίνες
  • 2.3 Βήτα σφαιρίνες 
  • 2.4 Γαμβολίνες
• 3 Χαμηλές σφαιρίνες: σχετικές ασθένειες
• 4 Υπογαμμασφαιριναιμία
  • 4.1 Αιτίες
  • 4.2 Συμπτώματα
  • 4.3 Διάγνωση
  • 4.4 Θεραπεία
• 5 Αναφορές

Για ποιες δοκιμασίες χρησιμοποιείται η σφαιρίνη;?

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι εξετάσεων αίματος για τη μέτρηση των σφαιρινών:

-Δοκιμή συνολικών πρωτεϊνών: μετρήστε τις σφαιρίνες και την αλβουμίνη. 

-Ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού: μετράει γάμμα σφαιρίνες, εκτός από άλλες πρωτεΐνες στο αίμα. 

Τα τεστ σφαιρίνης μπορούν να διαγνώσουν:

• Ζημία ή ηπατική νόσο.
• Διατροφικά προβλήματα.
• Αυτοάνοσες διαταραχές.
• Ορισμένα είδη καρκίνου.

Ταξινόμηση των σφαιρινών

Οι σφαιρίνες χωρίζονται σε διαφορετικές ομάδες, ανάλογα με τη χημική τους δομή και τη βιολογική τους λειτουργία.

Αλφα σφαιρίνες 1

Περιλαμβάνουν αντιτρυψίνη, η λειτουργία της οποίας είναι να περιορίσει τη δραστηριότητα των λυσοσωμικών ενζύμων. σε θυρεοσφαιρίνη, υπεύθυνη για τον καθορισμό των θυρεοειδικών ορμονών. και στην πρωτεΐνη σύνδεσης ρετινόλης, της οποίας η λειτουργία είναι η μεταφορά ρετινόλης.

Άλφα σφαιρίνες 2

Περιλαμβάνουν διάφορους τύπους πρωτεϊνών, μεταξύ των οποίων είναι η άλφα 2 μακροσφαιρίνη, υπεύθυνη για την εξουδετέρωση ορισμένων πρωτεολυτικών ενζύμων. ceruloplasmin, όπου σταθεροποιείται και μεταφέρεται ο χαλκός · απτοσφαιρίνη, η οποία εμπλέκεται στον μεταβολισμό της ομάδας Hem. και προθρομβίνη, μια πρωτεΐνη-κλειδί στον καταρράκτη πήξης.

Βήτα σφαιρίνες 

Σε αυτή την ομάδα είναι η αιμοπεξίνη, η οποία επίσης συμμετέχει στον μεταβολισμό της ομάδας Hem. και τρανσφερίνη, απαραίτητη για τον καθορισμό του σιδήρου στον ορό και, ως εκ τούτου, απαραίτητη στη διαδικασία της αιματοποίησης. Επιπλέον, σε αυτή την ομάδα είναι το συμπλήρωμα C3 συμπλόκου, ένα βασικό στοιχείο στις φλεγμονώδεις διεργασίες.

Γαμβολίνες

Σε αυτή την ομάδα όλα τα αντισώματα που εκκρίνονται από Β κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος περιλαμβάνονται. Επίσης γνωστό ως ανοσοσφαιρίνες, οι πρωτεΐνες αυτές είναι διαφόρων τύπων (IgA, IgE, IgG, IgM, IgD και) το καθένα με συγκεκριμένες και διακριτές λειτουργίες στις διαδικασίες της επίκτητης ανοσίας και ανοσολογικής μνήμης.  

Χαμηλές σφαιρίνες: σχετικές ασθένειες

Με την εκτέλεση του πρωτεϊνογράμματος (κλασματικά επίπεδα πρωτεϊνών πλάσματος) μπορεί να προσδιοριστεί εάν τα επίπεδα της σφαιρίνης βρίσκονται εντός φυσιολογικών ορίων (περίπου 20% των πρωτεϊνών του πλάσματος).

Όταν αυτό δεν συμβαίνει, συνήθως οφείλεται σε μείωση σε μερικές από τις σφαιρίνες πλάσματος, γεγονός που προκαλεί ένα συγκεκριμένο σύνδρομο σύνδρομο σύμφωνα με την συμβιβασμένη σφαιρίνη..

Λόγω της μεγάλης ποικιλίας πρωτεϊνών που αποτελούν αυτή την ομάδα καθώς και των ποικίλων λειτουργιών της, είναι αδύνατο να συνοψίσουμε όλες τις ασθένειες που σχετίζονται με ελλείμματα σφαιρίνης σε ένα μόνο άρθρο..

Επομένως, θα αναφερθούν μόνο οι πιο συχνές ασθένειες, κάνοντας μια λεπτομερή εξήγηση μόνο για την πιο επικίνδυνη κατάσταση που είναι γνωστή ως υπογαμμασφαιριναιμία..

Έτσι, εκτός από υπογαμμασφαιριναιμία (επίσης γνωστή ως αγαμμασφαιριναιμία), άλλες κλινικές καταστάσεις που σχετίζονται με ανεπάρκεια ενός ειδικού σφαιρίνη, υπάρχουν επίσης όπως:

- Χρόνια αναιμία (μειωμένα επίπεδα τρανσφερίνης).

- Η ανεπάρκεια νόσου του συμπλέγματος C3 συμπλήρωμα (εξαιρετικά σπάνια, που εκδηλώνεται με χρόνια προβλήματα που σχετίζονται με χυμική ανοσία).

- Η ανεπάρκεια της αντιφλεγμονώδους άλφα 1 (κατάσταση απειλητική για τη ζωή που μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη πνευμονικού εμφυσήματος και κίρρωσης).

- Παράγοντας ανεπάρκεια II της πήξης (αυτό μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη και σχετίζεται με αιμορραγία που προκύπτει από την ολική ή μερική απουσία προθρομβίνης, η οποία επηρεάζει την κανονική λειτουργία του καταρράκτη πήξης).

Αυτές είναι μόνο μερικές από τις συνηθέστερες συνθήκες που συνδέονται με το έλλειμμα της σφαιρίνης. ο κατάλογος είναι πολύ μεγαλύτερος και υπερβαίνει το πεδίο αυτής της καταχώρισης.

Εδώ είναι μια λεπτομερής εξήγηση μιας από τις πιο σοβαρές ιατρικές καταστάσεις που συνδέονται με το έλλειμμα της σφαιρίνης: υπογαμμασφαιριναιμία.

Υπογαμμασφαιριναιμία

Όπως υποδηλώνει το όνομα, είναι η ανεπάρκεια των γ-σφαιρινών ή, ό, τι είναι το ίδιο, η ανεπάρκεια των ανοσοσφαιρινών.

Όταν δεν συμβαίνουν αρκετά αντισώματα, το προσβεβλημένο άτομο παρουσιάζει προβλήματα με επίκτητη ανοσία, η οποία εκδηλώνεται με επαναλαμβανόμενες μολύνσεις και από ευκαιριακές λοιμώξεις και σπάνια.

Η κατάσταση αυτή χαρακτηρίζεται ως ανοσοανεπάρκεια, η οποία μπορεί να είναι τόσο συγγενής όσο και αποκτηθείσα.

Αιτίες

Σε περιπτώσεις συγγενούς ανεπάρκειας ανοσοσφαιρίνης (η οποία περιλαμβάνει πολλούς διαφορετικούς τύπους) υπάρχουν προβλήματα με το γενετικό υλικό που καθιστά τα Β κύτταρα ανίκανα να παράγουν αντισώματα.

Σε αυτές τις περιπτώσεις η υπογαμμασφαιριναιμία εμφανίζεται από τους πρώτους μήνες της ζωής, με τις συχνότερες εκδηλώσεις να είναι σοβαρές και επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις..

Εν τω μεταξύ, οι περιπτώσεις που αποκτήθηκαν υπογαμμασφαιριναιμία δευτερεύουσες σε άλλες νόσους που συνδέονται με την απώλεια των ανοσοσφαιρινών, όπως στην περίπτωση της μη εκλεκτικό σπειραματικής πρωτεϊνουρίας.

Η επίκτητη περιπτώσεις μπορεί επίσης να προκύψουν από ανεπαρκή σύνθεση ανοσοσφαιρίνης από δέσμευση των υπεύθυνων γι 'αυτό τα κύτταρα, όπως σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL) και πολλαπλό μυέλωμα.

Συμπτώματα

Η ανεπάρκεια υπογαμμασφαιρίνης δεν παρουσιάζει ειδικά συμπτώματα. Αντίθετα, η καρδιακή κλινική εκδήλωση είναι η εμφάνιση επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων, συχνά σοβαρών και μερικές φορές συσχετισμένων με άτυπους μικροοργανισμούς..

Μερικές φορές μπορεί να είναι μια ασυμπτωματική και μάλιστα παροδική κατάσταση που μπορεί να περάσει απαρατήρητη, αν και οι περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται με υποτροπιάζουσες λοιμώξεις χωρίς προφανή αιτία, γεγονός που κάνει την ιατρική ομάδα να υποψιάζεται την ύπαρξη χυμικών προβλημάτων ανοσίας.

Διάγνωση

Η διάγνωση της hypogammaglobulinemias είναι σύνθετη και βασίζεται σε ένα συνδυασμό ενός λεπτομερούς ιατρικού ιστορικού, συμπεριλαμβανομένων των οικογενειακό ιστορικό που μπορούν να καθοδηγήσουν τη διάγνωση, σε συνδυασμό με εξειδικευμένες εργαστηριακές εξετάσεις, μεταξύ των οποίων είναι:

- Ειδικά επίπεδα αντισωμάτων.

- Ανάλυση υποπληθυσμών λεμφοκυττάρων και ποσοτικοποίηση κυττάρων ΝΚ.

- Στοιχεία καθυστερημένης υπερευαισθησίας σε γνωστά αντιγόνα στα οποία έχει εκτεθεί ο ασθενής.

- Αξιολόγηση της χυμικής λειτουργίας in vitro.

- Μελέτες λειτουργίας κυττάρων in vitro.

Θεραπεία

Η θεραπεία της υπογαμμασφαιριναιμίας εξαρτάται από το εάν είναι πρωτογενής ή δευτερογενής και, στη δεύτερη περίπτωση, από την αιτία της.

Κάθε φορά που μπορεί να διορθωθεί η αιτία δευτερογενούς υπογαμμασφαιριναιμίας, πρέπει να επιχειρηθεί, η οποία θα πρέπει να λύσει ή τουλάχιστον να βελτιώσει το πρόβλημα.

Όταν δεν είναι δυνατό να το πράξει, όπως στις περιπτώσεις των πρωτογενών υπογαμμασφαιριναιμία, έχει διαφορετικές θεραπευτικές στρατηγικές που κυμαίνονται από παρεντερική χορήγηση των ανθρώπινων ανοσοσφαιρινών, μέσω αντισωμάτων μετάγγισης με φρέσκο ​​πλάσμα για να φτάσει τη χορήγηση μονοκλωνικών αντισωμάτων.

Ακόμη και σε ορισμένες επιλεγμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς μπορούν να επωφεληθούν από τη μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Κάθε περίπτωση πρέπει να εξατομικευθεί προκειμένου να προσδιοριστεί η βέλτιστη διαθέσιμη θεραπεία ανάλογα με την αιτία της υπογαμμασφαιριναιμίας και τις ιδιαίτερες κλινικές συνθήκες κάθε ασθενούς..

Αναφορές

1. Sharp, H.L., Bridges, R.A., Krivit, W. & Freier, Ε. F. (1969). Κίρρωση που σχετίζεται με την ανεπάρκεια της άλφα-1-αντιτρυψίνης: μια παλαιά μη αναγνωρισμένη κληρονομική διαταραχή. Το Journal of Laboratory and Clinical Medicine, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, Β. J., Skikne, B.S., Simpson, Κ.Μ., Baynes, R.D., & Cook, J.D. (1992). Ο υποδοχέας της τρανσφερίνης στον ορό διακρίνει την αναιμία της χρόνιας νόσου από τη αναιμία της ανεπάρκειας σιδήρου. Το Journal of Laboratory and Clinical Medicine, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, Ο. (1957). Παραλλαγές β-σφαιρίνης του ανθρώπινου ορού. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, L. L., & Μπέιλ, W. F. (1954). ΣΥΝΘΕΣΗ πρωτεϊνικά κλάσματα ΟΛΑ ΕΚΤΟΣ ΠΛΑΣΜΑΤΟΣ ΑΠΟ ΤΗΝ σφαιρίνες ΗΠΑΡ GAMMA: ΧΡΗΣΗ ΤΟΥ ΖΩΝΗΣ ΗΛΕΚΤΡΟΦΟΡΗΣΗ και λυσίνη-ε-C14 σαν αντικείμενο τον καθορισμό πρωτεΐνες του πλάσματος συντίθενται με τις απομονωμένες διαποτισμένες το ήπαρ. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, Ε. R. & Fudenberg, Η. Η. (1966). Τα επίπεδα ανοσοσφαιρινών στον ορό στην υγεία και την ασθένεια: μια έρευνα. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, Τ.Α., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R. Ρ, Durm, Μ Goldman, C., & Meade, Β (1976 Ιουλίου). Ο ρόλος των κατασταλτικών κυττάρων στην παθογένεια της κοινής Μεταβλητή υπογαμμασφαιριναιμία και η συναφής ανοσοανεπάρκεια Με μυελώματος. Στις διαδικασίες της Ομοσπονδίας (τόμος 35, αριθ. 9, σελ. 2067-2072).
7. Rosen, F.S., & Janeway, C.A. (1966). Οι γάμμα σφαιρίνες: τα σύνδρομα ανεπάρκειας αντισωμάτων. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.