Τι είναι τα Cerebrosides; Δομή και λειτουργίες

Το εγκεφαλίδες Αποτελούν μία ομάδα γλυκοσφιγγολιπιδίων που λειτουργούν εντός του σώματος του ανθρώπου και των ζώων ως συστατικά των μεμβρανών των νευρικών κυττάρων και των μυών, και το γενικό νευρικό σύστημα (κεντρικό και περιφερικό).

Εντός των σφιγγολιπιδίων, οι εγκεφαλοκτόνες λαμβάνουν επίσης την επίσημη ονομασία μονογλυκοζυλοκεραμιδίων.

Αυτά τα μοριακά συστατικά που βρίσκονται σε αφθονία στο έλυτρο μυελίνης των νευρικών, ένα πολυστρωματικό επίχρισμα αποτελούμενο από τα συστατικά πρωτεΐνης περίπου νευρωνική νευράξονες στο ανθρώπινο νευρικό σύστημα.

Τα εγκεφαλοειδή είναι μέρος της μεγάλης ομάδας λιπιδίων που λειτουργούν στο νευρικό σύστημα. Η ομάδα των σφιγγολιπιδίων διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο ως συστατικά των μεμβρανών, καθώς και τη ρύθμιση δυναμική πλευρά τους των εσωτερικών δομών της eigenfunction.

Εκτός από τις cerebrósidos, άλλα σφιγγολιπίδια έχουν αποδείξει ότι είναι μεγάλης σημασίας για τη μετάδοση των νευρικών σημάτων και την αναγνώριση στην επιφάνεια του κυττάρου.

Κερεβροσίδες ανακαλύφθηκαν μαζί με την ομάδα των άλλων σφιγγολιπιδίων από τη γερμανική Johann L. W. Thudichum το 1884. Μέχρι τότε, δεν θα μπορούσε να δοθεί στο ρόλο που πληρούνται συγκεκριμένα, αλλά άρχισε να έχετε μια ιδέα για τις δομές που έκανε αυτές τις μοριακές ενώσεις.

Στους ανθρώπους, τη φθορά και βλάβη των λιπιδίων συστατικά όπως κερεβροσίδες μπορεί να προκαλέσει την εμφάνιση των δυσλειτουργικών ασθένειες που επηρεάζουν άλλα όργανα του σώματος.

Ασθένειες όπως ο Bubonic Plague ή η Black Plague έχουν αποδοθεί στα συμπτώματα που προκαλούνται από την αποικοδόμηση και αποικοδόμηση των γαλακτοζυλοκερεζροζιδίων.

Δομή των εγκεφαλοειδών

Το πιο σημαντικό και ουσιαστικό στη δομή της κερεβροσίδες στοιχείου είναι κεραμίδιο, μία οικογένεια λιπιδίων που περιλαμβάνει λιπαρά οξέα και μόριο παραλλαγές του άνθρακα που χρησιμεύει ως βάση για άλλες σφιγγολιπίδια.

Εξαιτίας αυτού, τα ονόματα των διαφόρων τύπων cerebrósidos έχουν αυτό το κεραμιδιού στο όνομα, όπως γλυκοζυλοκεραμίδης (glucosilcerebrósidos) ή γαλακτοζυλκεραμίδια (galactosilcerebrósidos).

Τα εγκεφαλοειδή θεωρούνται μονοσακχαρίδια. Ένα υπολειμματικό σάκχαρο δεσμεύεται στο μόριο του κεραμιδίου που τα συνθέτει με ένα γλυκοσιδικό δεσμό.

Ανάλογα με το αν η μονάδα σακχάρου είναι γλυκόζη ή γαλακτόζη, μπορεί να δημιουργήσει δύο τύπους κερεβροσίδες: glucosilcerebrósidos (γλυκόζη) και galactosilcerebrosidos (γαλακτόζη).

Από αυτούς τους δύο τύπους, τα γλυκοσυλοκερεψροειδή είναι εκείνα των οποίων το κατάλοιπο μονοσακχαρίτη είναι γλυκόζη και συνήθως βρίσκονται και διανέμονται σε μη νευρωνικούς ιστούς.

Η υπερβολική συσσώρευση σε ένα μόνο σημείο (κύτταρα ή όργανα) προκαλεί τα συμπτώματα της νόσου του Gaucher, τα οποία δημιουργούν καταστάσεις όπως κόπωση, αναιμία και υπερτροφία οργάνων όπως το συκώτι.

Οι galactosilcerebrósidos έχουν μια σύνθεση παρόμοια με την ανωτέρω, εκτός από την παρουσία γαλακτόζης ως υπολειμματικής μονοσακχαρίτης γλυκόζη αντί της.

Αυτά είναι κανονικά κατανεμημένα όλες νευρικούς ιστούς (που αντιπροσωπεύει το 2% έως 12 φαιάς ουσίας και λευκής ουσίας%) και χρησιμεύουν ως δείκτες για τη λειτουργία των ολιγοδενδροκυττάρων, κυττάρων που είναι υπεύθυνα για τον σχηματισμό μυελίνης.

Οι glucosilcerebrosidos και galactosilcebrosidos μπορούν επίσης να διαφοροποιούνται από τους τύπους των λιπαρών οξέων παρουσιάζουν μόρια τους: λιγνοκηρικό (κηροζίνη), εγκεφαλικό (frenosina), νερβονικού (nervón), oxinervónico (oxinervón).

Τα εγκεφαλοειδή μπορούν να συμπληρώσουν τις λειτουργίες τους στην εταιρεία άλλων στοιχείων, ειδικά σε μη νευρωνικούς ιστούς.

Ένα παράδειγμα αυτού είναι η παρουσία των glucosilcerebrósidos στα λιπίδια του δέρματος, η οποία συμβάλλει στη διασφάλιση της διαπερατότητας του δέρματος από το νερό.

Σύνθεση και ιδιότητες των εγκεφαλοκτόνων

Ο σχηματισμός και η σύνθεση των εγκεφαλοειδών διεξάγεται μέσω μιας διαδικασίας προσκόλλησης ή άμεσης μεταφοράς ζάχαρης (γλυκόζη ή γαλακτόζη) από ένα νουκλεοτίδιο στο μόριο κεραμιδίου.

βιοσύνθεση Glucosilcerebrósidos ή galactosilcerebrósidos συμβαίνει στο ενδοπλασματικό δίκτυο (ένα ευκαρυωτικό κύτταρο) και των μεμβρανών του Golgi.

Φυσικά, τα εγκεφαλοειδή έχουν δείξει τις δικές τους θερμικές ιδιότητες και συμπεριφορές. Τείνουν να έχουν σημείο τήξης πολύ υψηλότερο από τη μέση θερμοκρασία του ανθρώπινου σώματος, παρουσιάζοντας μια δομή υγρών κρυστάλλων.

Τα εγκεφαλοειδή έχουν την ικανότητα να συνιστούν έως και οκτώ δεσμούς υδρογόνου ξεκινώντας από τα βασικά στοιχεία του κεραμιδίου, όπως η σφιγγοσίνη.

Αυτή η δημιουργία επιτρέπει μεγαλύτερο επίπεδο συμπύκνωσης μεταξύ των μορίων, δημιουργώντας εσωτερικά επίπεδα θερμοκρασίας.

Σε συνδυασμό με ουσίες όπως η χοληστερόλη, οι κεμπροζίδες συνεργάζονται στην ενσωμάτωση πρωτεϊνών και ενζύμων.

Η φυσική αποικοδόμηση των εγκεφαλοειδών αποτελείται από μια διαδικασία αποδόμησης ή διαχωρισμού των συστατικών της. Λαμβάνεται στο λυσοσόμημα, υπεύθυνο για τον διαχωρισμό του κερατοειδούς σε ζάχαρη, σφιγγοσίνη και λιπαρό οξύ.

Εγκεφαλίδες και ασθένειες

Όπως προαναφέρθηκε, να φορούν κερεβροσίδες, και η υπερβολική συσσώρευση τους σε ένα μέρος του συστήματος του ανθρώπου και των ζώων οργάνων και κυτταρικών μπορεί να δημιουργήσει συνθήκες που κάποτε θα μπορούσε να πάρετε για να σκοτώσει ένα τρίτο της ηπειρωτικής πληθυσμού στην Ευρώπη , για παράδειγμα.

Μερικές από τις ασθένειες που προκαλούνται από ελαττώματα στη λειτουργία των εγκεφαλοειδών θεωρούνται κληρονομικές.

Στην περίπτωση της νόσου Gaucher, μία από τις κύριες αιτίες της είναι η απουσία γλυκοκερεζροζιδάσης, ενός ενζύμου που εξουδετερώνει τη συσσώρευση των λιπών.

Δεν θεωρείται ότι αυτή η ασθένεια έχει μια θεραπεία και σε ορισμένες περιπτώσεις η πρώιμη εμφάνισή της (στα νεογέννητα, για παράδειγμα) σχεδόν πάντα αποτελεί μοιραία έκβαση.

Μία άλλη από τις πιο κοινές ασθένειες που προκύπτουν από ατέλειες στο galactosilcerebrósidos είναι ασθένεια Krabbe, η οποία ορίζεται ως μια δυσλειτουργική αποθήκευσης αποτυχία λυσοσωμικής δημιουργώντας μία συσσώρευση galactosilcerebrosidos επηρεάζουν το έλυτρο μυελίνης, και ως εκ τούτου η λευκή ουσία του νευρικού συστήματος, προκαλώντας μια εκφυλιστική διαταραχή χωρίς φρένο.

Θεωρείται κληρονομική, μπορεί να γεννηθεί με τη νόσο του Krabbe και να αρχίσει να εκδηλώνει συμπτώματα μεταξύ των πρώτων τριών και έξι μηνών.

Τα πιο συνηθισμένα είναι η δυσκαμψία των άκρων, οι πυρετοί, η ευερεθιστότητα, οι επιληπτικές κρίσεις και η αργή ανάπτυξη των κινητικών και πνευματικών ικανοτήτων.

Με πολύ διαφορετικό ρυθμό στους νέους και τους ενήλικες, η ασθένεια του Krabbe μπορεί επίσης να προκαλέσει πιο σοβαρές προσβολές όπως μυϊκή αδυναμία, κώφωση, οπτική ατροφία, τύφλωση και παράλυση..

Η θεραπεία δεν έχει καθοριστεί, αν και θεωρείται ότι η μεταμόσχευση μυελού των οστών βοηθά στη θεραπεία. Τα παιδιά σε νεαρή ηλικία έχουν χαμηλό επίπεδο επιβίωσης.

Αναφορές

1. Medline Plus. (s.f.). Ασθένεια Gaucher. Ανακτήθηκε από τη Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, J.S., & Rouser, G. (1964). Η σύνθεση λιπαρών οξέων των σφιγγολιπιδίων του εγκεφάλου: σφιγγομυελίνη, κεραμίδιο, εγκεφαλονωτιαίο και θειικό τερεφθαλικό. Journal of Lipid Research, 339-342.
3. O'Brien, J.S., Fillerup, D.L., & Mead, J.F. (1964). Τα λιπίδια του εγκεφάλου: I. Ποσοτικοποίηση και σύνθεση λιπαρών οξέων θειικού τριαντάφυλλου σε γκρι και λευκή ουσία ανθρώπινου εγκεφάλου. Journal of Lipid Research, 109-116.
4. Γραφείο Επικοινωνιών και Δημόσιας Σύνδεσης. Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικό επεισόδιο. Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας. (20 Δεκεμβρίου 2016). Πληροφορίες για τις παθήσεις αποθήκευσης λιπιδίων. Ανακτήθηκε από το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών διαταραχών και εγκεφαλικού επεισοδίου: ninds.nih.gov
5. Ramil, J.S. (s.f.). Λιπίδια.