Henoch-Schönlein purpura Συμπτώματα, αιτίες, θεραπεία



Το μοβ του Schönlein-Henoch (PSH) ή η αγγειακή πορφύρα είναι μία από τις συχνότερες μορφές αγγειίτιδας σε παιδιά και παιδιατρικούς πληθυσμούς (Ricart Campos, 2014). Η κλινική του πορεία επηρεάζει κυρίως τα μικρά αιμοφόρα αγγεία που βρίσκονται στο δέρμα, τα νεφρά και τον πεπτικό σωλήνα (Ricart Campos, 2014).

Οι πιο συνηθισμένες εκδηλώσεις αυτής της παθολογίας περιλαμβάνουν ένα ευρύ πρότυπο οργάνου: δερματικό, ουρογεννητικό, νεφρικό, γαστρεντερικό, αρθρικό, πνευμονικό και νευρολογικό σύστημα (López Saldaña, 2016).

Μερικά από τα σημάδια και τα συμπτώματα σχετίζονται με την παρουσία επεισοδίων κοιλιακού πόνου, πεπτικού πορφύρα, αρθρίτιδας, αιμορραγίας κλπ. (López Saldaña, 2016).

Η αιτία της purpura Schönlein-Henoch δεν είναι ακριβής. Μερικοί συγγραφείς όπως οι Camacho Lovillo και Lirola Cruz (2013) αναφέρονται σε μια ανοσολογική διαμεσολάβηση σε γενετικά προδιάθετους ανθρώπους.

Η διάγνωση της νόσου αυτής είναι κλινική και βασίζεται συνήθως στα κριτήρια του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας. Για να γίνει επιβεβαίωση αυτών, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν ορισμένες εργαστηριακές εξετάσεις, όπως βιοψία δέρματος (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz και Villar Balboa, 2011).

Η πορφύρα Schönlein-Henoch είναι μια παθολογία η οποία συνήθως λύεται αυθόρμητα στις περισσότερες από τις πληγείσες. Η θεραπεία που χρησιμοποιείται συνήθως είναι συμπτωματική και περιλαμβάνει τη χορήγηση κορτικοστεροειδών (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz και Villar Balboa, 2011).

Ευρετήριο

  • 1 Χαρακτηριστικά
  • 2 Στατιστικές
  • 3 Σημεία και συμπτώματα
    • 3.1 Μεταβολές του δέρματος
    • 3.2 Μεταβολές άρθρωσης
    • 3.3 Διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος
    • 3.4 Μεταβολές των νεφρών
    • 3.5 Νευρολογικές μεταβολές
    • 3.6 Αιματολογικές μεταβολές
    • 3.7 Πνευμονικές αλλοιώσεις
    • 3.8 Παραλλαγές της ουροδόχου κύστης
  • 4 Αιτίες
  • 5 Διάγνωση
  • 6 Θεραπεία
  • 7 Αναφορές

Χαρακτηριστικά

Schönlein-Henoch πορφύρα (ΣΑΥ) είναι ένα από τα πιο κοινά αγγειίτιδα της παιδικής ηλικίας (Martinez Lopez, Ροντρίγκεζ Arranz Pena Carrión, Merino Muñoz και García-Consuegra Molina, 2007).

Συνήθως αυτό χαρακτηρίζεται από ένα κλασικό συμπτωματική τριάδα: καμία θρομβοπενική πορφύρα, κοιλιακό άλγος / γαστρεντερική αιμορραγία και αρθρίτιδα / αρθραλγία (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, PIFARRÉ San Agustin, Balius Matas, 2006).

Αυτή η παθολογία συνήθως ταξινομείται σε ιατρικό και πειραματικό επίπεδο ως ένας τύπος αγγειίτιδας (Cleveland Clinic, 2015).

Αγγειίτιδα είναι ο όρος που χρησιμοποιείται για να αναφερθεί σε μία ευρεία ομάδα ασθενειών που περιλαμβάνουν φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων και εκθεσιακό ευρέως ετερογενής κλινικές εκδηλώσεις (Lovillo και Lirola Cruz Camacho, 2013).

Όπως γνωρίζουμε, τα αιμοφόρα αγγεία αποτελούν τη βασική δομή του κυκλοφορικού συστήματος του σώματός μας.

Τα αγγεία του αίματος περιγράφονται συχνά ως σωληνοειδείς και κυλινδρικές δομές που επιτρέπουν στο αίμα να κυκλοφορεί στο εσωτερικό για να διανέμεται σε όλους τους ιστούς και τα ζωτικά όργανα (Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας, 2016).

Ανατομικές μελέτες έχουν την τάση να τα ταξινομήσει σε τρεις διαφορετικούς τρόπους από τη δομή του και λειτουργικό ρόλο (Βιόσφαιρα έργου -Υπουργείο Παιδείας-, 2016):

  • Τριχοειδή: Είναι μικρά αιμοφόρα αγγεία που είναι υπεύθυνα για τη διήθηση βιοχημικών ουσιών (συνήθως θρεπτικών συστατικών) από την κυκλοφορία του αίματος στα κύτταρα. Ομοίως, είναι συνήθως υπεύθυνοι για τη μεταφορά αποβλήτων.
  • Φλέβες: είναι μεγαλύτερα αιμοφόρα αγγεία υπεύθυνα για τη μεταφορά αίματος από τους ιστούς και τα όργανα στην καρδιά.
  • Αρτηρίες: όπως οι φλέβες, είναι αιμοφόρα αγγεία μεγαλύτερης διαμέτρου. Είναι υπεύθυνοι για τη διανομή αίματος από την καρδιά στο υπόλοιπο σώμα.

Η παρουσία διαφόρων παθολογικών παραγόντων όπως οι μολυσματικές διεργασίες, οι σχηματισμοί όγκων, οι ρευματικές ασθένειες, η χρήση ουσιών, οι ανοσολογικές ανωμαλίες κλπ. μπορεί να προκαλέσει μια φλεγμονώδη διαδικασία σε αγγειακό επίπεδο (Camacho Lovillo και Lirola Cruz, 2013).

Όταν συμβαίνει μια φλεγμονή αυτού του τύπου δομής, η ροή του αίματος που κυκλοφορεί με αμφίδρομο τρόπο μεταξύ της καρδιάς και των σωματικών οργάνων μπορεί να παραλύσει ή να περιοριστεί (Mayo Clinic, 2016).

Όπως και στην περίπτωση της πορφύρας Schönlein-Henoch, επηρεάζει συνήθως ετερογενώς διαφορετικά όργανα και / ή συστήματα (Camacho Lovillo και Lirola Cruz, 2013).

Οι κλινικές εκδηλώσεις θα εξαρτηθούν βασικά από το μέγεθος και τη θέση των αγγείων που έχουν προσβληθεί (Camacho Lovillo και Lirola Cruz, 2013).

Σε αυτήν την ασθένεια, αγγειακή φλεγμονή συνήθως διαμεσολαβείται από συμπλέγματα του ανοσοποιητικού IgA και επηρεάζει ειδικά τα μικρά αιμοφόρα αγγεία (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena Carrión, Merino Muñoz και García-Consuegra Molina, 2007).

Οι πρώτες περιγραφές αυτής της διαταραχής κατά το έτος 1837 αντιστοιχούν στον Johann Schönlein. Στην κλινική έκθεσή του κατάφερε να συσχετίσει την παρουσία της πορφύρας με την ανάπτυξη της αρθραλγίας (πόνος στις αρθρώσεις) (Ricart Campos, 2014).

Ο Schönlein περιέγραψε την περίπτωση ενός παιδιού που παρουσίασε μια κλινική πορεία που χαρακτηρίζεται από (Camacho Lovillo και Lirola Cruz, 2013):

  • Μωβ έκρηξη.
  • Κοιλιακός πόνος.
  • Καταθέσεις αίματος.
  • Μακροσκοπική αιματουρία.
  • Έμετος.

Αργότερα, ο Eduar Henoch αναγνώρισε τις εντερικές και νεφρικές ανωμαλίες που σχετίζονται με αυτό το σύνδρομο (Ricart Campos, 2014).

Χάρη στις μελέτες και των δύο, αυτή η παθολογία λαμβάνει την ονομασία του Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

Επί του παρόντος, η πορφύρα Schönlein-Henoch ορίζεται ως μια διαταραχή που προκαλεί φλεγμονή των μικρών αιμοφόρων αγγείων που βρίσκονται στις αρθρώσεις, στο δέρμα, στο εντερικό σύστημα ή στα νεφρά (Mayo Clinic, 2013)..

Το κεντρικό χαρακτηριστικό του είναι η παρουσία μωβού δερματικού εξανθήματος στα κάτω άκρα (Mayo Clinic, 2013).

Στατιστικά στοιχεία

Η πορφύρα Schönlein-Henoch είναι μια αυτοπεριορισμένη φλεγμονώδης παθολογία όχι συχνή στον γενικό πληθυσμό (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Ωστόσο, θεωρείται η πιο συχνή μορφή αγγειίτιδας (αγγειακή φλεγμονή) στην παιδική ηλικία (Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016).

Η επίπτωσή της εκτιμάται σε περίπου 10 περιπτώσεις ανά 100.000 παιδιά ανά έτος (Cleveland Clinic, 2015).

Στην περίπτωση των Ηνωμένων Πολιτειών, η επικράτηση της Schönlein-Henoch purpura φθάνει σε 14-15 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους. Ενώ στο Ηνωμένο Βασίλειο ανέρχεται σε 20,4 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα (Scheinfeld, 2015).

Όσον αφορά τα κοινωνικοδημογραφικά χαρακτηριστικά του μοβ Schönlein-Henoch, ο Scheinfeld (2015) επισημαίνει ορισμένα σχετικά στοιχεία:

  • Ηλικία: αν και αυτό το σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα, είναι συχνότερο στα παιδιά. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, περισσότερο από το 70% των ατόμων που έχουν προσβληθεί έχουν ηλικία μεταξύ 2 και 11 ετών. Συνήθως είναι λιγότερο συχνή στα μωρά.
  • Σεξ: αυτή η παθολογία παρουσιάζει μια προτίμηση προς το ανδρικό φύλο, με αναλογία επικράτησης 1,5-2: 1 σε σύγκριση με τις γυναίκες. Κατά την ενηλικίωση αυτή η διαφορά δεν εκτιμάται.

Σημεία και συμπτώματα

Όπως έχουμε επισημάνει, η αγγειακή φλεγμονή που χαρακτηρίζει την Schönlein-Henoch purpura συνήθως επηρεάζει τα νεφρά, τον πεπτικό σωλήνα και το δέρμα (Ricart Campos, 2014).

Η κλινική του πορεία περιλαμβάνει ένα ευρύ πρότυπο εμπλοκής: δερματικές, αρθρικές, γαστρεντερικές, νεφρικές, νευρολογικές, αιματολογικές, πνευμονικές, ουρογεννητικές εκδηλώσεις κλπ. (López Saldaña, 2016).

Στη συνέχεια, περιγράφουμε μερικά από τα πιο κοινά σημεία και συμπτώματα σε Schönlein-Henoch πορφύρα (Mayo Clinic, το 2015? Εθνική Οργάνωση για τις Σπάνιες Παθήσεις, 2016? López Saldaña, 2016? Ricart Campos, 2014):

Μεταβολές του δέρματος

  • Maculopapular ή κνίδωση εξάνθημα: μπορεί να εμφανιστούν συστηματικές αλλοιώσεις του δέρματος που χαρακτηρίζονται από σχηματισμό μαύρων (επίπεδες αλλοιώσεις) και παλμών (διογκωμένες και ανυψωμένες αλλοιώσεις).
  • Μωβ ψηλά: Εμφανίζεται με γενικευμένο τρόπο στις προσβεβλημένες δερματικές βλάβες αγγειακής προέλευσης. Αυτά ορίζονται από την εμφάνιση κοκκινωδών ή μοβ φλεγμονωδών οζιδίων στα επιφανειακά στρώματα του δέρματος. Η επέκτασή του συνήθως δεν υπερβαίνει τα χιλιοστά. Εμφανίζονται συνήθως συστηματικά και συμμετρικά στα κάτω άκρα και τους γλουτούς.
  • Σημειώστε πετέχειες και εκχύμωση: είναι αγγειακές αλλοιώσεις που προέρχονται από την αύξηση της επέκτασης της ψηλαφητής πορφύρας.

Αρθρωτικές μεταβολές

  • Ολιγοαρθρίτιδα: Είναι κοινός ο εντοπισμός σημαντικής φλεγμονής δύο ή περισσότερων ομάδων άρθρωσης. Προστατεύει κατά προτίμηση τους αστραγάλους και τα γόνατα.
  • Αρθραλγίες: δευτερογενής στη φλεγμονή, εμφανίζονται οξεία επεισόδια αρθρικού πόνου.
  • Περιορισμός κίνησης: οι πληγέντες έχουν πολύ περιορισμένη ικανότητα μετακίνησης. Η ολιγοαρθρίτιδα και τα επεισόδια αρθραλγίας κάνουν το περπάτημα δύσκολο.

Διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος

  • Κοιλιακός πόνος: τα επεισόδια του κολικογόνου πόνου εμφανίζονται συνήθως ως ένα από τα κεντρικά σημεία αυτού του συνδρόμου. Συχνά συνοδεύονται από υποτροπιάζουσα ναυτία και έμετο.
  • Γαστρεντερική αιμορραγία: Μια εξαγγείωση αίματος μπορεί να ανιχνευθεί από τα εντερικά τοιχώματα στα ούρα ή τα κόπρανα.
  • Άλλες ανωμαλίες: σε μερικές περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθούν και άλλοι τύποι παθολογιών που σχετίζονται με την ενδοαυτία, τα φυσαλιδώδη υδρόπτερα, την παγκρεατίτιδα, την εντερική διάτρηση ή την εντεροπάθεια..

Διαταραχές των νεφρών

  • Αιματουρία: Η παρουσία αίματος στα ούρα εντοπίζεται σε πολλά από αυτά που επηρεάζονται. Μπορεί να εμφανιστούν απομονωμένα ή προοδευτικά επεισόδια.
  • Πρωτεϊνουρία: Τα υπολείμματα πρωτεϊνών μπορούν επίσης να ταυτοποιηθούν στα ούρα.
  • Επιπλοκές: Εάν προχωρήσει η νεφρική συμμετοχή, μπορεί να εμφανιστεί νεφρωσικό σύνδρομο, αιματουρία, υπέρταση, αζωτεμία και ολιγουρία..

Νευρολογικές μεταβολές

  • Πονοκέφαλος: επαναλαμβανόμενα επεισόδια κεφαλαλγίας.
  • Σπασμοί: Επεισόδια ή κρίσεις που χαρακτηρίζονται από ανεξέλεγκτες και αρρυθμικές μυϊκές κινήσεις ή απουσίες που προέρχονται από αποδιοργανωμένη νευρωνική δραστηριότητα.
  • Εγκεφαλική αγγειίτιδα: η φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων που αρδεύουν τις περιοχές του εγκεφάλου μπορεί να προκαλέσει επεισόδια ισχαιμίας ή αιμορραγίας.

Αιματολογικές μεταβολές

  • Θρομβοκυττάρωση: αυξημένο επίπεδο αιμοπεταλίων στην κυκλοφορία του αίματος. Μερικές από τις πιο συχνές επιπλοκές δευτερεύουσες σε αυτή την παθολογία είναι η ανάπτυξη αιμορραγιών, μώλωπες, ανώμαλη πήξη, κλπ..
  • Κολπίτιδα: Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη διαταραχών πήξης που ορίζονται από αιμορραγικά επεισόδια.
  • Αιμορραγική διάθεση: είναι πιθανό ότι υπάρχει προδιάθεση για αιμορραγία λόγω της παρουσίας ανωμαλιών στους μηχανισμούς πήξης.

Πνευμονικές μεταβολές

  • Διάμεση πνευμονία: οφείλεται σε φλεγμονή διαφόρων αναπνευστικών δομών που έχουν ως αποτέλεσμα την ανάπτυξη αναπνευστικής δυσφορίας, βλάβες ιστών και προοδευτική δύσπνοια.
  • Πνευμονική αιμορραγία: σε μεγάλο μέρος των περιπτώσεων συνήθως εντοπίζονται οι κυψελιδικές αιμορραγίες.

Γεννητικές μεταβολές

  • Ορχίτιδα: Σε άνδρες που επηρεάζονται από αυτό το σύνδρομο, υπάρχει συνήθως σημαντική φλεγμονή των όρχεων. Αυτή η ιατρική κατάσταση συνοδεύεται από επεισόδια πόνου.

Αιτίες

Η αιτία της purpura Schönlein-Henoch είναι άγνωστη (Camacho Lovillo και Lirola Cruz, 2013).

Αν και δεν προσδιορίζονται με ακρίβεια τις παθολογικές μηχανισμούς, η ασθένεια φαίνεται να μετρηθεί με συμπλέγματα του ανοσοποιητικού IgA (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, PIFARRÉ San Augustine και Balius Μάτας, 20069.

Μπορεί να είναι το αποτέλεσμα μιας μη φυσιολογικής ή υπερβολικής αντίδρασης του ανοσοποιητικού συστήματος σε ορισμένες ασκήσεις (Mayo Clinic, 2016).

Σε περισσότερες από τις μισές περιπτώσεις που διαγνώστηκαν, είναι δυνατό να εντοπιστούν μολυσματικές διεργασίες πριν από την παρουσίασή τους. Οι συχνές παθολογικές καταστάσεις είναι η ανεμευλογιά, η φαρυγγίτιδα, η ιλαρά ή η ηπατίτιδα (Mayo Clinic, 2016).

Άλλες κλινικές και πειραματικές έρευνα έχει επίσης ταυτοποιηθεί ωθήσεις που σχετίζονται με την κατανάλωση μερικών φαρμάκων όπως η πενικιλίνη, αμπικιλίνη, ερυθρομυκίνη ή κινίνη (Cleveland Clinic, 2015).

Διάγνωση

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη δοκιμή ή δοκιμή που υποδηλώνει κατηγορηματικά την παρουσία της πορφύρας Schönlein-Henoch.

Η διάγνωση βασίζεται συνήθως στα κριτήρια του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz και Villar Balboa, 2011):

  • Παρουσίαση των πρώτων συμπτωμάτων πριν από την ηλικία των 20 ετών.
  • Προσδιορισμός των πορφυρών βλαβών του δέρματος.
  • Επεισόδια κοιλιακού άλγους που συνοδεύονται από έμετο, διάρροια ή αιμορραγία από το ορθό.
  • Αποτέλεσμα της δερματικής βιοψίας συμβατής με την παρουσία αγγειακών ουδετεροφίλων.

Είναι σημαντικό να υπάρχουν τουλάχιστον δύο από τα κριτήρια που καθορίζονται στην κλινική αυτή ταξινόμηση.

Παράλληλα, άλλες εργαστηριακές εξετάσεις χρησιμοποιούνται συχνά τόσο για να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση όσο και για να αποκλείσουν άλλες πιθανές ασθένειες (Ricart Campos, 2014):

  • Ποσοστό καθίζησης.
  • Δοκιμή πήξης αίματος.
  • Βιοχημεία (ανάλυση των επιπέδων κρεατινίνης και λευκωματίνης).
  • Δοκιμή σήψης.
  • Εξέταση ιζημάτων ούρων και πρωτεϊνικών δεικτών.
  • Ανάλυση αντιπυρηνικών αντισωμάτων.
  • Ανάλυση ανοσοσφαιρίνης.
  • Δοκιμές απεικόνισης: υπερηχογράφημα των νεφρών, ακτινογραφίες του θώρακα και της κοιλίας, κοιλιακοί υπερηχογράφοι, μεταξύ άλλων.

Θεραπεία

Το μωβ Schönlein-Henoch δεν έχει ειδική θεραπεία (López Saldaña, 2016).

Η πορεία των σημείων και συμπτωμάτων αυτού του συνδρόμου είναι αυτοπεριοριζόμενη και συνήθως επιλύεται αυθόρμητα χωρίς την ανάγκη για θεραπεία (Ricart Campos, 2014).

Είναι δυνατόν να χρησιμοποιηθούν ορισμένες συμπτωματικές θεραπευτικές προσεγγίσεις για τη βελτίωση της φλεγμονής ή των επεισοδίων του πόνου.

Τα στεροειδή φάρμακα συχνά ενδείκνυται για τη θεραπεία των περιπτώσεων σοβαρού πόνου, εντερική αιμορραγία ή αγγειίτιδα κεντρικού νευρικού συστήματος (Lopez Saldana, 2016).

Αναφορές

  1. Camacho Lovillo, Μ., & Lorola Cruz, Μ. (2013). Η πορφύρα Schönlein-Henoch, η ασθένεια Kawasaki και άλλη αγγειίτιδα. ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ.
  2. Κλίβελαντ Κλινική (2015). Henoch Schonlein Purpura. Ανακτήθηκε από την κλινική του Cleveland.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, Α., Gutiérrez Rincon, J., Pifarre San Aguston, F., & Balius Matas, R. (2006). Purple του Schönlein-Henoch. Σχετικά με μια περίπτωση σε έναν αθλητή. Απείνει Ιατρική του L'sport.
  4. López Saldaña, Μ. (2016). Μωβ του Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martinez López, Μ, Rodriguez Arranz, C. Peña Carrion, Α, Muñoz Merino, R., Garcia-Consuegra & Molina, J. (2007). Μωβ του Schönlein-Henoch. Μελέτη παραγόντων που σχετίζονται με την ανάπτυξη και εξέλιξη της νόσου. Παιδίατρος (Barc).
  6. Mayo Clinic (2013). Henoch-Schonlein μοβ. Mayo Clinic.
  7. NORD (2016). Υποδιαιρέσεις της Henoch-Schönlein Purpura. Ανακτήθηκε από τον Εθνικό Οργανισμό για τις Σπάνιες Διαταραχές.
  8. Ricart Campos, S. (2014). ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΤΟΥ SCHÖNLEIN-HENOCH. Ισπανική Ένωση Παιδιατρικής.
  9. Sengudo Yagüe, Μ., Caubet Gomà, Μ., Carrillo Muñoz, R., & Villar Balboa, Ι. (2011). Μωβ του Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, Ν. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Ανακτήθηκε από το MedScape.