Νευροβλάστωμα Συμπτώματα, αιτίες, θεραπεία

Α νευροβλάστωμα είναι μια ιατρική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη ενός τύπου καρκίνου κατά τη διάρκεια της κύησης (American Cancer Society, 2014).

Είναι ένας από τους συνηθέστερους κακοήθεις όγκους στα παιδιά (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp και Cortez, 2005).

Επηρεάζει κυρίως τα κύτταρα που βρίσκονται σε διαδικασία ανάπτυξης και ανάπτυξης σε διάφορες περιοχές του νευρικού συστήματος (American Cancer Society, 2014).

Η συγκεκριμένη αιτία αυτής της παθολογίας είναι άγνωστη. Μπορεί να σχετίζεται με συγκεκριμένες γενετικές μεταλλάξεις (Genetics Home Reference, 2016).

Στο κλινικό επίπεδο, συνήθως εντοπίζονται διάφορα στάδια από την τοπική ανάπτυξη της μεταστάσεως του όγκου σε πολυοργανική (López-Aguilar et al., 2002).

Οι πιο πληγείσες περιοχές είναι συνήθως τα επινεφρίδια, αν και μπορούν επίσης να εμφανιστούν στο στήθος, στον αυχένα, στην κοιλιά ή στη σπονδυλική στήλη (Mayo Clinic, 2015).

Τα σημεία και τα συμπτώματα που σχετίζονται με τα νευροβλαστώματα εξαρτώνται κυρίως από τη θέση. Ωστόσο, σε γενικό επίπεδο, ορισμένα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν σε σχέση με νευρολογικές μεταβολές, επεισόδια πόνου, δυσφορίας, φλεγμονής και συμπίεσης οργάνων κ.λπ. (Losty, 2015).

Η διάγνωση της παρούσας παθολογίας απαιτεί ένα μεγάλο αριθμό των εργαστηριακών δοκιμών, όπως η νευροαπεικόνιση, την ανάλυση του ορού, βιοψία ιστού και του μυελού των οστών και παθολογικές και οι γενετικές αναλύσεις (Losty, 2015).

Η θεραπευτική παρέμβαση των νευροβλαστωμάτων είναι πολύ περίπλοκη. Οι κλασσικές θεραπείες περιλαμβάνουν χειρουργική επέμβαση, χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία, μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, θεραπεία ρετινοειδών ή ανοσοθεραπεία (American Cancer Society, 2014).

Χαρακτηριστικά των νευροβλαστωμάτων

Το νευροβλαστώματα είναι ένας τύπος καρκίνου παιδικής ηλικίας που εμφανίζεται σε ιστούς και δομές σώματος που περιέχουν νευρικά κύτταρα.

Στον παιδιατρικό πληθυσμό ένα μεγάλο μέρος των όγκων και των διαφορετικών μορφών καρκίνου προέρχονται από μη φυσιολογικές διαδικασίες που σχετίζονται με γενετικές μεταβολές (American Cancer Society, 2014).

Μπορούν να εμφανιστούν ακόμη και πριν από τη γέννηση. Ως εκ τούτου, δεν σχετίζονται με τον τρόπο ζωής ή τους περιβαλλοντικούς παράγοντες όπως στην περίπτωση του καρκίνου των ενηλίκων (American Cancer Society, 2014).

Α όγκου είναι μια μάζα που σχηματίζεται ως αποτέλεσμα μιας μη φυσιολογικής και παθολογικής συσσώρευσης κυττάρων (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2016).

Τείνουν να είναι προϊόν αλλαγών στους μηχανισμούς της κυτταρικής διαίρεσης και του θανάτου. Τα κύτταρα πρέπει να αναπτύσσονται με ανεξέλεγκτο τρόπο δημιουργώντας έναν όγκο (Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού, 2016).

Διαφορετικοί τύποι μπορούν να εντοπιστούν και δεν έχουν όλα κακοήθη πορεία (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Οι κακοήθεις ή καρκινικοί όγκοι χαρακτηρίζονται από την ταχεία ανάπτυξή τους και την ικανότητά τους να επεκτείνονται σε άλλες περιοχές σώματος (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Νευροβλάστωμα, εκτός από την παρουσίαση μια καρκινική Φυσικά, ταξινομούνται ως μια μορφή εμβρυϊκών όγκων (όγκοι πρωτογενούς νευροεξωδερμικής) (Prat, Galeno, Conde και Cortés, 2002).

Το εμβρυονικούς όγκους προέρχονται από τα κύτταρα που βρίσκονται στη διαδικασία σχηματισμού και ανάπτυξης στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της φάσης κύησης. Αυτοί οι τύποι κυττάρων ονομάζονται νευροβλάστες (National Cancer Institute, 2016).

Συγκεκριμένα, βρίσκονται στην περιοχή νευρική κορυφή κατά τη διάρκεια της διαδικασίας εμβρυογένεσης και μπορεί σε όλο το συμπαθητικό νευρικό σύστημα, σε οποιαδήποτε ανατομική περιοχή (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp και Cortez, 2005).

Το συμπαθητικό νευρικό σύστημα είναι μέρος του περιφερικού νευρικού συστήματος. Αυτό περιλαμβάνει διάφορες δομές όπως τα νωτιαία και κρανιακά νεύρα και διάφορα γάγγλια που είναι υπεύθυνα για τη μετάδοση κινητικών και αισθητηριακών πληροφοριών από διάφορες περιοχές του σώματος στα κέντρα του εγκεφάλου.

Οι παραδοσιακές ταξινομήσεις διαιρούν το περιφερικό νευρικό σύστημα σε δύο περιοχές: το αυτόνομο νευρικό σύστημα (συμπαθητικός και παρασυμπαθητικός κλάδος) και το σωματικού νευρικού συστήματος (νωτιαία και κρανιακά νεύρα).

Το αυτόνομο νευρικό σύστημα είναι υπεύθυνος για τον έλεγχο των λειτουργιών και των εσωτερικών διαδικασιών του σώματος. Αποτελεί κεντρική περιοχή της εσωτερικής ρύθμισης των αυτόματων και ακούσιων λειτουργιών που είναι θεμελιώδεις για τα εσωτερικά όργανα και δομές: καρδιακός ρυθμός, αναπνοή, αρτηριακή πίεση, πέψη κλπ..

Το συμπαθητικό κλάδο ρυθμίζει μια ευρεία ποικιλία ακούσιων δραστηριοτήτων (κινήσεις) και οργανικές αντιδράσεις της ομοιοστατικής ρύθμισης.

Η κανονική λειτουργία του συσχετίζεται συνήθως με τη διόγκωση των οφθαλμών, τη βρογχοδιαστολή, την εφίδρωση, τον αυξημένο καρδιακό ρυθμό ή την απόδραση ή / και τη διαφυγή σε καταστάσεις πραγματικού ή δυνητικού κινδύνου.

Το συμπαθητικό νευρικό σύστημα περιλαμβάνει (American Cancer Society, 2014):

• Νευρικές ίνες που κατανέμονται και στις δύο πλευρές του νωτιαίου μυελού.
• Γαγγλια: Ομαδοποίηση των νευρικών κυττάρων σε διάφορα σημεία των κλάδων και των τερματικών νεύρων.
• Τα νευρικά κύτταρα που βρίσκονται στο κέντρο των επινεφριδίων.

Για αυτόν τον όρο, 1 στους 3 νευροβλάστωμα αρχίζουν να σχηματίζονται στα επινεφρίδια, ενώ 1 στους 4 κάνει στα γάγγλια των νεύρων που βρίσκονται στην κοιλιακή περιοχές (American Cancer Society, 2014).

Οι υπόλοιποι σχηματισμοί όγκων τείνουν να αναπτύσσονται σε άλλα συμπαθητικά γάγγλια, ειδικά σε περιοχές κοντά στο νωτιαίο μυελό, όπως ο λαιμός, το στήθος ή η λεκάνη (American Cancer Society, 2014)..

Η προέλευση αυτών των όγκων περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Virchow το 1964, ενώ το όνομα του προτεινόμενου νευροβλάστωμα James Ομήρου Wright το 1910 (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Παύλος, Χεπ και Cortez, 2005).

Στη συνέχεια, Barlett το 1916 πραγματοποίησε την πρώτη επιτυχημένη χειρουργική εκτομή σε ένα παιδί (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Παύλος, Χεπ και Cortez, 2005).

Ο Comes and Dresser (1928) χρησιμοποίησε την ακτινοθεραπεία ως βασική θεραπεία για το νευροβλάστωμα χωρίς μεγάλη επιτυχία. Ωστόσο, το 1965 ο James και η ομάδα του στο Νοσοκομείο του ST Jude Children κατάφερε να αποσπάσει οφέλη μέσω της χημειοθεραπείας συνδυασμού (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Παύλος, Χεπ και Cortez, 2005).

Η συχνότητα του νευροβλαστώματος

Το νευροβλάστωμα είναι ο πιο κοινός τύπος καρκίνου σε παιδιά ηλικίας κάτω του ενός έτους (Genetics Home Reference, 2016).

Συχνά επηρεάζει τα παιδιά ηλικίας 5 ετών ή νεότερων, αν και μπορεί να εμφανιστεί και σε μεγαλύτερες ηλικίες (κλινική Mayo, 2015). Ωστόσο, θεωρείται σπάνιος τύπος καρκίνου και παιδιά ηλικίας άνω των 10 ετών (American Cancer Society, 2014).

Η επίπτωση αυτής της νόσου είναι 1 περίπτωση ανά 100.000 άτομα παιδιατρικής ηλικίας παγκοσμίως (Genetics Home Reference, 2016).

Στις Ηνωμένες Πολιτείες περίπου 650 νέες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο (Genetics Home Reference, 2016).

Σημεία και συμπτώματα

Οι ιατρικές παθήσεις και οι παθολογίες που σχετίζονται με τα νευροβλαστώματα μπορούν να ποικίλουν ευρέως μεταξύ αυτών που επηρεάζονται. Τα συγκεκριμένα σημεία και συμπτώματα θα εξαρτηθούν από την (American Cancer Society, 2016):

• Μέγεθος του όγκου.
• Θέση του όγκου.
• Παρουσία / απουσία επέκτασης (μετάσταση).
• Παρουσία / απουσία ορμονών από κύτταρα όγκου.

Στη συνέχεια, θα περιγράψουμε ορισμένα συχνά χαρακτηριστικά της κλινικής πορείας των νευροβλαστωμάτων ανάλογα με τη θέση τους (American Cancer Society, 2016):

Κοιλιά και Πύλη

Ένα από τα κεντρικά σημεία των όγκων που βρίσκονται σε αυτή την περιοχή είναι το φλεγμονή του προσβεβλημένου ιστού.

Είναι δυνατό να εντοπιστεί μια περιοχή που έχει διογκωθεί και δεν προκαλεί συνήθως επεισόδια πόνου στην αφή, αλλά μπορεί να προκαλέσει και άλλες επιπλοκές:

• Ανορεξία: ως σύμπτωμα, η ανορεξία συνήθως δημιουργεί γενική έλλειψη όρεξης για φαγητό. Τα επηρεαζόμενα παιδιά έχουν συνήθως επίμονη κορεσμό, επομένως εμφανίζουν αντίθεση στο φαγητό. Είναι σύνηθες να παρατηρείται σημαντική απώλεια βάρους.
• Πόνος στο στομάχι: η εισβολή ορισμένων συγκεκριμένων περιοχών μπορεί να προκαλέσει επεισόδια οξείας πόνου στο στομάχι. Σε άλλες περιπτώσεις αυτός ο τύπος δυσφορίας μπορεί να είναι επίμονος με την πάροδο του χρόνου.

Οι μάζες όγκων που βρίσκονται στη λεκάνη ή στην κοιλία μπορούν επίσης να επηρεάσουν και άλλες ανατομικές θέσεις.

Είναι πιθανό ότι υπάρχει αύξηση ή ογκομετρική αύξηση και ότι τα αιμοφόρα αγγεία και οι λεμφικές περιοχές είναι υπό πίεση και εμποδίζουν την κυκλοφορία υγρών. Σε πολλά παιδιά μπορούμε να εντοπίσουμε φλεγμονή στα πόδια ή το όσχεο.

Η μηχανική πίεση που δημιουργείται από την ανάπτυξη του όγκου μπορεί να επηρεάσει τα έντερα και την ουροδόχο κύστη, προκαλώντας μια σημαντική δυσκολία στην ούρηση ή / και απολέπιση.

Στήθος και λαιμός

Ένα από τα θεμελιώδη σημεία των νευροβλαστωμάτων στο στήθος ή στον αυχένα είναι η ταυτοποίηση του α μαζική ή σκληρή μάζα χωρίς ανώδυνο χαρακτήρα.

Στην περίπτωση του θώρακα, είναι δυνατόν να πιέζουμε διάφορες περιοχές της άνω φλέβας, υπεύθυνες για τη μεταφορά αίματος από το κεφάλι και το λαιμό στην καρδιά.

Ως αποτέλεσμα, μπορεί να δείτε φλεγμονή στις ανώτερες περιοχές του στήθους, του λαιμού, των βραχιόνων ή του προσώπου. Επιπλέον, α κόκκινο ή μπλε αποχρωματισμό στο δέρμα.

Σε άλλες περιπτώσεις, οι επιπλοκές που προέρχονται από τη μηχανική πίεση των ιστών και των θωρακικών περιοχών μπορεί να σχετίζονται με:

• Πονοκέφαλος και επίμονος πονοκέφαλος.
• Επεισόδια ζάλης.
• Μεταβολή της συνείδησης.
• Βήχας.
• Δυσκολία ή ανικανότητα για αναπνοή και / ή κατάποση.

Όταν υπάρχει πίεση από τα νευρικά τερματικά που βρίσκονται στο θώρακα ή στο λαιμό ή στις περιοχές κοντά στη σπονδυλική στήλη, μπορεί να εμφανιστούν άλλα είδη πιο περίπλοκων συμπτωμάτων:

• Πτώση: πτώση ή πτώση των άνω βλεφάρων.
• Μόνιμη μείωση στο μέγεθος των μαθητών.
• Ανάπτυξη μιας περιοχής σκούρου χρωματισμού στα μάτια.
• Τροποποιημένη αίσθηση στα χέρια ή τα πόδια.
• Μείωση της ικανότητας κινητικότητας των άνω και / ή κάτω άκρων.

Παραγωγή ορμονών

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα νευροβλαστώματα μπορούν να παράγουν ορισμένες βιοχημικές ουσίες, όπως ορμόνες.

Έτσι, αν και τα καρκινικά κύτταρα δεν εισβάλλουν σε άλλα όργανα ή συστηματικά, μπορεί να εμφανιστούν συμπτώματα που σχετίζονται με τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα.

Μερικά από τα πιο κοινά σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Αύξηση της αρτηριακής πίεσης.
• Εμπνευσμένα επεισόδια.
• Αυξημένη εφίδρωση.
• Ερυθρωμένο δέρμα.
• Σύνδρομο λοξό-μυξολό-αταξία: οφθαλμικοί σπασμοί, ταχεία και ακανόνιστη κίνηση των ματιών και δυσκολία στην εκτέλεση κινητικών δράσεων όπως το περπάτημα.
• Δυσκολία στην άρθρωση της γλώσσας.

Μεταστάση

Η ανάπτυξη των νευροβλαστωμάτων μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλες περιοχές του σώματος:

• Λεμφαδένες.
• Δομή οστού.
• Ο μυελός των οστών.
• Ήπαρ.
• Δέρμα.

Αιτίες

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο καρκίνος οφείλεται σε γενετική μετάλλαξη που προκαλεί την ανάπτυξη και τη διάσπαση υγιών και φυσιολογικών κυττάρων χωρίς να ακολουθούν τις βιοχημικές οδηγίες να σταματήσουν ή να πεθάνουν (Mayo Clinic, 2015).

Τα κύτταρα καρκινικής προέλευσης τείνουν να αναπτύσσονται ανεξέλεγκτα, πολλαπλασιάζονται και συσσωρεύονται σχηματίζοντας μάζα όγκου (Mayo Clinic, 2015).

Αν και τα συγκεκριμένα αίτια δεν είναι γνωστά, οι οικογενείς μορφές νευροβλαστωμάτων σχετίζονται με μεταλλάξεις στο ALK και PHPX2B γονίδια (Genetics Home Reference, 2016).

Ωστόσο, είναι επίσης πιθανό ότι άλλα γονίδια συμβάλλουν αποφασιστικά στο σχηματισμό νευροβλαστωμάτων (Genetics Home Reference, 2016).

Διάγνωση

Όπως σημειώνει η κλινική Mayo (2015), η διάγνωση του νευροβλαστώματος περιλαμβάνει μια μεγάλη ποικιλία εξετάσεων. Η πιο συνηθισμένη διαδικασία είναι να χρησιμοποιήσετε την ακόλουθη διαδικασία:

• Γενική φυσική εξέταση: ανάλυση των κύριων κλινικών συμπτωμάτων και συμπτωμάτων (φλεγμονή, σχηματισμός μάζας κ.λπ.)
• Δοκιμές ούρων και αίματος.
• Δοκιμές απεικόνισης (ηλεκτρονική τομογραφία, πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός, γάμμα με MIGB κ.λπ.).
• Βιοψία ιστού και ιστολογική ανάλυση.
• Εξαγωγή μυελού των οστών.

Ένα άλλο σημαντικό μέρος της διάγνωσης είναι ο προσδιορισμός της εξέλιξης της παθολογίας και της κλινικής Mayo Clinic (2015):

• Στάδιο Ι: το νευροβλάστωμα συνήθως έχει τοπική ανάπτυξη. Μπορεί συνήθως να εξαλειφθεί μέσω χειρουργικής επέμβασης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατό να εντοπιστούν μερικές καρκινικές ενδείξεις στους λεμφαδένες που συνδέονται με το νευροβλάστωμα.
• Στάδιο ΙΙα: συνεχίζει να έχει εντοπισμένη θέση αλλά η χειρουργική απομάκρυνσή του είναι πιο δύσκολη.
• Στάδιο IIb: Όπως και στο προηγούμενο, το νευροβλάστωμα εξακολουθεί να έχει εντοπισμένη θέση, αλλά η χειρουργική απομάκρυνσή του είναι πιο δύσκολη. Επιπλέον, οι λεμφαδένες που είναι συνδεδεμένοι ή παρακείμενα στον όγκο παρουσιάζουν καρκινικά κύτταρα.
• Στάδιο ΙΙΙ: η ανάπτυξη του νευροβλαστώματος προχωράει και δεν είναι δυνατόν να το αφαιρέσετε με χειρουργική επέμβαση. Έχει συνήθως ένα σημαντικό μέγεθος. Οι λεμφαδένες που είναι συνδεδεμένοι ή δίπλα στον όγκο έχουν καρκινικά κύτταρα.
• Στάδιο IVΕκτός από την παρουσίαση ενός σημαντικού μεγέθους, η ανάπτυξη του νευροβλαστώματος επεκτείνεται σε άλλες περιοχές. Η μετάσταση είναι ήδη εμφανής.
• Στάδιο IVS: αυτή η κατηγορία προορίζεται για τα νευροβλαστώματα που παρουσιάζουν ασυνήθιστη συμπεριφορά. Εμφανίζεται μόνο σε παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους, εμφανίζουν μετάσταση (εισβολή στο ήπαρ, μυελό των οστών και δέρμα). Είναι σύνηθες ότι ο σχηματισμός όγκων εξαφανίζεται σταδιακά, έτσι ώστε οι ασθενείς που πάσχουν να έχουν καλή πρόγνωση ανάκαμψης.

Θεραπείες

Η θεραπεία που χρησιμοποιείται για νευροβλαστώματα συνήθως ποικίλλει ανάλογα με το στάδιο ανάπτυξης ή επέκτασης και την ηλικία του προσβεβλημένου ατόμου (American Cancer Society, 2016).

Η ιατρική ομάδα περιλαμβάνει συνήθως μια μεγάλη ποικιλία επαγγελματιών: παιδοχειρουργού, παιδιατρικού ογκολόγου, ακτινολόγου, ιατρού αποκατάστασης, ψυχολόγου κλπ. (American Cancer Society, 2016).

Οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες θεραπείες σε αυτόν τον τύπο ασθένειας συνήθως περιλαμβάνουν (American Cancer Society, 2016):

• Χειρουργική αφαίρεση.
• Χημειοθεραπεία.
• Ακτινοθεραπεία.
• Συνδυαστική θεραπεία (χημειοθεραπεία / ακτινοθεραπεία).
• Θεραπεία με ρητινοειδή.
• Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.

Επιπλέον, οι πάσχοντες συνήθως χρειάζονται άλλο τύπο θεραπευτικής παρέμβασης που βασίζεται στον έλεγχο των δευτεροπαθών ιατρικών επιπλοκών..

Αναφορές

1. ACS. (2016). Νευροβλάστωμα. Ανακτήθηκε από την αμερικανική Cancer Sociey.
2. Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου. (2014). Νευροβλάστωμα.
3. López Aguilar, Ε., Cerecedo Díaz, F., Rivera Márquez, Η., Valdez Sánchez, Μ., Sepulveda Vidossola, Α., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Νευροβλάστωμα: Προγνωστικοί παράγοντες και επιβίωση. Εμπειρία στο Παιδιατρικό Νοσοκομείο του Εθνικού Ιατρικού Κέντρου Siglo XXI και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Gac Méd Méx.
4. Losty, Ρ. (2015). Νευροβλάστωμα. ΣΥΜΠΟΣΙΟ: ΟΝΚΟΛΟΓΙΑ.
5. Mayo Clinic (2015). Νευροβλάστωμα. Ανακτήθηκε από την κλινική Mayo.
6. NHI. (2016). Θεραπεία των όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος των ενηλίκων. Ανακτήθηκε από το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου.
7. NIH. (2016). Νευροβλάστωμα. Ανακτήθηκε από το Genetics Home Reference.
8. Prat, R., Galeano, Ι., Count, F., Febles, Ρ., & Cortés, S. (2002). Νευροβλάστωμα εγκεφάλου: διάγνωση και θεραπεία. REV NEUROL.
9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, Κ., & Paulos, Α. (2005). Νευροβλάστωμα: Μορφή παρουσίασης και πιθανότητα χειρουργικής εκτομής. Pediatrics Electronic Magazine.
10. Το Πανεπιστήμιο Jhons Hopkins. (2016). Σχετικά με τους εγκεφαλικούς όγκους. Ανακτήθηκε από την ιατρική Jhons Hopkins.