Μερίδιο:
Φάσεις, χαρακτηριστικά και σημασία του κύκλου ουρίας
Το Κύκλος ουρίας είναι μια διαδικασία μέσω της οποίας το σώμα μετατρέπει το αμμώνιο σε ουρία και το απομακρύνει από το σώμα μέσω των ούρων.
Το αμμώνιο είναι ένα σύνθετο προϊόν του μεταβολισμού του αζώτου, το οποίο απελευθερώνεται από τα αμινοξέα από την αποικοδόμηση πρωτεϊνών. Το αμμώνιο είναι αρκετά τοξικό και το σώμα έχει έναν φυσικό μηχανισμό για να το εξαλείψει από το σύστημα.
Ο κύκλος της ουρίας ονομάζεται επίσης κύκλο του Krebs-Henseleit, προς τιμήν της γερμανικής βιοχημικός Hans Adolf Krebs, ο οποίος ανακάλυψε και χαρακτήρισαν τις φάσεις και τις ιδιαιτερότητες αυτού του κύκλου, μαζί με βιοχημικός Kurt Henseleit, επίσης γερμανική, ο οποίος ήταν συνεργάτης του. Η ανακάλυψη αυτή έγινε το έτος 1932.
Όλα τα ζωντανά όντα πρέπει να απορρίψουν την περίσσεια αζώτου από τους οργανισμούς τους. Εντούτοις, δεν το εκκρίνουν όλοι με τον ίδιο τρόπο. Τα υδρόβια όντα απορρίπτουν αυτήν την ένωση με τη μορφή αμμωνίου. Για το λόγο αυτό ονομάζονται αμνοτελικοί οργανισμοί.
Τα ερπετά και τα περισσότερα πτηνά απελευθερώνουν άζωτο από το σώμα με τη μορφή ουρικού οξέος. με δεδομένο αυτό το χαρακτηριστικό, ταξινομούνται μεταξύ ουρικολιτικών οργανισμών.
Στην περίπτωση των χερσαίων σπονδυλωτών, τα περισσότερα από αυτά τα απόβλητα περίσσεια αζώτου με τη μορφή ουρίας, και γι 'αυτό ονομάζονται ουρετοθεραπεία.
Εάν το αμμώνιο δεν απομακρυνθεί από τον κύκλο ουρίας, μπορεί να συσσωρευτεί στο αίμα, το οποίο δημιουργεί ένα σύνδρομο που ονομάζεται υπεραμμωνεμία, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε θανατηφόρες συνέπειες.
Για το λόγο αυτό, είναι πολύ σημαντικό να υπάρχει ένας κύκλος υγρής ουρίας, προκειμένου να αποφευχθούν τοξικές αντιδράσεις στο σώμα.
Φάσεις του κύκλου ουρίας
Ο κύκλος ουρίας διεξάγεται στο ήπαρ. Περιλαμβάνει πέντε διαφορετικές διεργασίες και σε αυτές τις διαδικασίες συμμετέχουν διαφορετικά ένζυμα που πραγματοποιούν τις απαραίτητες μετατροπές.
Μέσω αυτών των μετατροπών, η αποβολή αμμωνίου που παράγεται στο σώμα επιτυγχάνεται ως αποτέλεσμα του μεταβολισμού του αζώτου στο σώμα.
Τα ακόλουθα θα αναλύσουν λεπτομερώς τα χαρακτηριστικά καθενός από τα πέντε στάδια του κύκλου ουρίας:
Πρώτη φάση
Η διαδικασία ξεκινά στα μιτοχόνδρια, κυτταρικά όργανα των οποίων η λειτουργία είναι να παράγουν ενέργεια κατά τη διάρκεια της διαδικασίας κυτταρικής αναπνοής.
Στα μιτοχόνδρια παράγεται μια πρώτη αμινομάδα η οποία προέρχεται από αμμωνία. Τα μιτοχόνδρια περιέχουν διττανθρακικό άλας, το οποίο παράγεται ως αποτέλεσμα της κυτταρικής αναπνοής.
Αυτό το δισανθρακικό συνδέεται με την αμμωνία και, μέσω της συμμετοχής του ενζύμου καρβαμοϋλ-φωσφορικής συνθετάσης Ι, που παράγει καρβαμοϋλ-φωσφορικό.
Δεύτερη φάση
Σε αυτή τη φάση εμφανίζεται μια άλλη ένωση: ένα αμινοξύ που ονομάζεται ορνιθίνη, η κύρια λειτουργία του οποίου είναι να δράσει στην αποτοξίνωση του οργανισμού.
Καρβαμοϋλ-φωσφορικής να παραδώσει το ορνιθίνης καρβαμοϋλο, και ότι κιτρουλλίνη σύντηξης, ένα άλλο αμινοξύ του οποίου η λειτουργία προώθηση αγγειοδιαστολή, μεταξύ άλλων καθηκόντων παράγεται. Σε αυτή τη συγκεκριμένη περίπτωση, η κιτρουλίνη θα είναι ένα ενδιάμεσο στον κύκλο ουρίας.
Ο σχηματισμός της κιτρουλλίνης διεξάγεται μέσω της συμμετοχής ενός ενζύμου που ονομάζεται ορνιθίνη τρανκαρβαμυλάση, το οποίο, εκτός από την παραγωγή κιτρουλλίνης, απελευθερώνει επίσης φωσφορικό.
Η κιτρουλλίνη που απελευθερώνεται σε αυτή τη δεύτερη φάση κινείται στο κυτταρόπλασμα του κυττάρου.
Τρίτη φάση
Εκτός από την αμμωνία, μια δεύτερη αμινομάδα που προέρχεται από ασπαρτάτη προκύπτει στα μιτοχόνδρια, ένα αμινοξύ που έχει πολλαπλές λειτουργίες, μεταξύ των οποίων η μεταφορά αζώτου.
Η ασπαρτική δεσμεύεται με την κιτρουλλίνη και το αργινινοηλεκτρικό.
Τέταρτη φάση
Στην τέταρτη φάση, η αργινινοηλεκτρικού αντιδρά λόγω της δράσης του ενζύμου αργινινοηλεκτρικού λυάση, η οποία παράγει ως αποτέλεσμα δύο ενώσεων: ελεύθερη αργινίνη που, μεταξύ άλλων λειτουργιών, είναι υπεύθυνη για την μείωση της αρτηριακής πίεσης? και φουμαρικό, που ονομάζεται επίσης φουμαρικό οξύ.
Πέμπτη φάση
Στην τελευταία φάση του κύκλου ουρίας, η αργινίνη αντιδρά στη δράση του ενζύμου αργινάσης, με αποτέλεσμα την εμφάνιση ουρίας και ορνιθίνης.
Είναι πιθανό η ορνιθίνη να μεταφερθεί πίσω στα μιτοχόνδρια, να ξεκινήσει ο κύκλος από την πρώτη φάση και η ουρία να είναι έτοιμη να εκδιωχθεί από τον οργανισμό.
Σημασία του κύκλου ουρίας
Όπως έχει ήδη δει, το αμμώνιο μετατρέπεται σε ουρία μέσω του κύκλου που εξηγείται παραπάνω. Το αμμώνιο είναι ιδιαίτερα τοξικό για το σώμα, επομένως είναι απαραίτητο να αποβληθεί από το σώμα.
Χάρη στη δράση των ενζύμων στον κύκλο της ουρίας, το σώμα είναι ικανό να διαθέσει τα αμμωνίου και αποφυγή των δυσχερειών, σε πολλές περιπτώσεις θανατηφόρα, τα οποία συνδέονται με τη συσσώρευση του εξαιρετικά τοξικό σώμα στοιχείου.
Διαταραχές στον κύκλο της ουρίας
Μπορεί να συμβεί ότι τα ένζυμα αποικοδόμησης αμμωνίου δεν λειτουργούν σωστά. Εάν συμβεί αυτό, ο οργανισμός έχει δυσκολίες να απορρίψει το αμμώνιο και καταλήγει να τον συσσωρεύει στο αίμα καθώς και στον εγκέφαλο.
Αυτό το φαινόμενο είναι γνωστό ως υπεραμμωναιμία και αναφέρεται σε υψηλά επίπεδα αμμωνίου στο σώμα.
Οι αποτυχίες στη σύνθεση ορισμένων ενζύμων είναι κληρονομικές, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν συγγενείς διαταραχές στην μεταβολική περιοχή. Είναι πιθανό ότι ένα παιδί γεννιέται με διαταραχές στον κύκλο ουρίας ως συνέπεια λανθασμένης γενετικής πληροφορίας.
Εάν συμβεί αυτό, το παιδί θα έχει προβλήματα να απορρίψει την αμμωνία, θα το συσσωρεύσει και μπορεί να γίνει μεθυσμένος μαζί του..
Τα συμπτώματα που παρουσιάζει μπορεί να είναι ήπια, όπως εμετός ή απόρριψη τροφής, αλλά μπορούν επίσης να είναι πιο σοβαρά, ακόμη και να δημιουργούν κώμα.
Θεραπεία
Για να αποφύγετε μοιραία σενάρια σε παιδιά με διαταραχές του κύκλου της ουρίας, είναι απαραίτητο να προσδιοριστεί η κατάσταση το συντομότερο δυνατό και να αποφευχθεί η δηλητηρίαση αμμωνίας μέσα από την προσεκτική επιλογή της διατροφής που θα είναι πιο βολικό.
Σε τέτοιες μια δίαιτα θα πρέπει να περιορίζεται φυσικές πρωτεΐνες, επειδή όταν το παιδί καταπίνει ιδιοκτήτης αυτών των αμινοξέων, τα οποία απελευθερώνουν αμμωνία και τα οποία δεν μπορούν να συντεθούν με φυσικό τρόπο από το σώμα, έτσι, ένα υπεραμμωνιαιμία να δημιουργηθεί απελευθερώνονται.
Οι άνθρωποι που πάσχουν από σύνδρομα στον κύκλο ουρίας μπορούν να οδηγήσουν σε μια αρκετά φυσιολογική ζωή, μόνο με περιορισμούς στον τομέα των τροφίμων.
Αναφορές
- Vásquez-Contreras, Ε. "Κύκλος ουρίας" (19 Σεπτεμβρίου 2003) στο Τμήμα Βιοχημείας UNAM. Ανακτήθηκε στις 12 Σεπτεμβρίου 2017 από το Τμήμα Βιοχημείας UNAM: bq.facmed.unam.mx
- "Κύκλος ουρίας" στην Καταλανική Ένωση Κληρονομικών Μεταβολικών Διαταραχών. Ανακτήθηκε στις 12 Σεπτεμβρίου 2017 από την καταλανική ένωση κληρονομικών μεταβολικών διαταραχών: pkuatm.org
- «Προορισμός της αμινομάδας 2. Κύκλος ουρίας: Αντιδράσεις και ρύθμιση» (2006) στο Πανεπιστήμιο Alcalá. Ανακτήθηκε στις 12 Σεπτεμβρίου 2017 από το Πανεπιστήμιο της Alcalá: uah.es
- "Τι είναι μια Διαταραχή Κύκλου Ουρίας;" Στο Ίδρυμα Εθνικών Διαταραχών Κύκλου Ουρίας. Ανακτήθηκε στις 12 Σεπτεμβρίου 2017 από το Ίδρυμα Εθνικών Διαταραχών Κύκλου Ουρίας: nucdf.org
- Siegel, G., Agranoff, Β. And Albers, R. "Basic Neurochemistry: Μοριακή, Cellular and Medical Aspects. 6η έκδοση "(1999) στο Εθνικό Κέντρο Βιοτεχνολογικών Πληροφοριών. Ανακτήθηκε στις 12 Σεπτεμβρίου 2017 από το Εθνικό Κέντρο Βιοτεχνολογίας Πληροφορίες: ncbi.nlm.nih.gov
- "Citrulline: λειτουργίες και αντενδείξεις" (28 Νοεμβρίου 2016) στο IAF Store. Ανακτήθηκε στις 12 Σεπτεμβρίου 2017 από το IAF Store: blog.iafstore.com
- "Ορνιθίνη" στο αμινοξέα. Ανακτήθηκε στις 12 Σεπτεμβρίου 2017 από το Aminoacid: aminoacido.eu
- "Aspartato" (20 Απριλίου 2017) στο NaturSanix. Ανακτήθηκε στις 12 Σεπτεμβρίου 2017 από το NaturSanix: natursanix.com
- "Αργινίνη" στο αμινοξέα. Ανακτήθηκε στις 12 Σεπτεμβρίου 2017 από το Aminoacid: aminoacido.eu.